血小板增多症的诊断与治疗

正常人血小板计数在10～30万/微升之间,正常的血小板具有健全的粘附功能、聚集功能和释放功能。血小板是由巨核细胞分化而来的。红细胞生成素在促进多能干细胞向红系祖细胞转化的同时,亦可促进多能干细胞向巨核系祖细胞转化。正常人骨髓中约有巨核细胞6×10~/公斤,巨核细胞成熟过程需要4～5天,每个巨核细胞约产生2000～7700个血小板,血小板的平均寿命为10天,衰老的血小板绝大多数在脾、肝及骨髓中被巨噬细胞吞噬。     

巨核细胞定量计数及分类的临床意义探讨

目的提高巨核细胞计数的准确性和对正常人巨核细胞分类结果的重新认识和评价.方法用5μl定量抗凝骨髓液涂片、染色后计数全涂片巨核细胞,并逐个对巨核细胞进行分类.结果 16例正常人巨核细胞定量计数结果为16.80±8.41个/μl(x±s),参考范围5～33个/μl.分类结果(x±s,%)为原巨1.00±1.26,幼巨3.62±2.94,颗粒巨50.50±5.48,产板巨42.50±6.38,裸核巨2.36±2.32;参考范围分别为0～4%、0～14%、44%～60%、30%～52%、0～8%.69例血小板数正常组(≥150×109/L)巨核细胞计数结果为21.16个/μl(x),巨核细胞分类结果为(x)原巨2.90%,幼巨5.00%,颗粒巨60.20%,产板巨23.40%±6.50%,裸核巨8.50%.巨核细胞定量计数(μl)两结果采用泊松分布的统计量来表示(分别为9～25/μl、12～30/(μl),差异无显著意义;巨核细胞分类结果采用两样本率差别u检验,原巨、幼巨、颗粒巨、产板巨和裸核巨,u值分别为0.99,0.61,0.29,1.49和1.92,差异均无显著意义.结论定量计数巨核细胞较传统单位面积法或以每张涂片表示法准确可靠,可为临床提供可资动态比较的更确切数据;两组巨核细胞分类结果显示正常人巨核细胞以颗粒巨为主,产板巨只要大于10%即可视为产血小板功能正常.     

脾动脉的终支和在实质内的分布与脾的分叶和分段

25具尸体标本做脾动脉解剖,17例做了脾动脉的铸型。观察结果脾动脉有2/3在脾门分为上、下二终支,1/3在胰尾与脾门之间分为终支。12%的脾有上极和下极支,另12%只有上极支,50%有下极支,26%只有上下二终支。脾动脉铸型中77%分为上、下二终支,23%分为上、中、下三终支。再次一级分支     

经微导管脾下极动脉栓塞术治疗脾功能亢进（附6例报告）

目的 探讨经微导管脾下极动脉栓塞术治疗脾功能亢进的临床疗效。方法 本组全部患者经血象、骨髓象、US、CT检查，确诊为脾大，脾功能亢进，白细胞、血小板显著减少。采用改良Seldinger法经股动脉微导管超选择至脾下极动脉，根据脾大小确定脾栓塞范围，栓塞材料为明胶海绵颗粒和真丝线段，当血流速减慢、估计栓塞面积为30％～50％时停止栓塞。结果 临床症状均有明显改善，脾纵径缩小，血象恢复至正常水平，出血倾向停止，不良反应、并发症少。结论 微导管脾下极动脉栓塞术是治疗脾亢的有效疗法，能减轻门脉高压，升高血细胞，提高免疫力。     

部分脾动脉栓塞术治疗骨髓增生异常综合征的临床应用

目的 观察部分脾动脉栓塞术治疗骨髓增生异常综合征对血小板,白细胞改善情况观察,以及探讨其实用性和栓塞优点,方法 10例19－58岁骨髓增生异常综合征的患者,选择部分脾动脉栓塞术治疗,应用化验,B超,CT方法观察血像及脾栓塞术后效果。结果 10例患者均于术后1－3周内血像恢复正常,B超及CT复查脾脏都有不同程度缩小,结论 脾脏损伤小,疗效明显,安全可靠,并发症少,是一种可行的保守治疗,同时又能保留脾脏免疫功能。     

接触石棉后的急性粒细胞白血病(AML)

患者1,男,59岁,因有出血倾向而入院。体检发现左腿有瘀斑,肝大,血象WBC 73900/μl,其中原粒细胞9%,血小板2.3×10~3/μl。骨随增生明显活跃,细胞数增多达8×10~5/μl,其中54.8%为原粒细胞。胸片示胸膜钙化,腹部CT示肝内低密度区10×8×8cm。患者2,男,76岁,因高热和周身不适而入院,体检发现面部和舌紫癜,肝大,血象WBC 2600/μl,幼稚细胞43%,血小板6.5×10~3/μl,骨髓细胞增生低下达7.1×10~4/μl,其中原粒细胞95.2%,胸片示胸膜钙化。2例均从事过近40年的造船业,按FAB分类法2例均确诊为AML-MI。经DNR,Ara-C,6-MP和Pred联合化疗,患者Ⅰ曾获CR 2月有余,后因复发死于DIC,患者2治疗无效,最后死于严重的脓毒血症,尸检除     

肝癌化疗栓塞致脑碘油栓塞一例

肝动脉化疗肝癌致脑碘油栓塞是一种罕见的介入治疗并发症,我们遇见1例,现报告如下。 患者,男性,51岁。因上腹部疼痛伴消瘦二月余,B超发现右肝占位性病变而住院治疗。实验室检查AFP 352μg/L,CT增强检查发现右肝肿块(5×5.5×4.5cm)呈轻度不均匀强化,CT值40-60HU,无腹水,腹膜后未见肿大淋巴结,胆囊、胰腺、脾脏均无异常CT征象(图1)。经临床、生化、B超、CT诊断为肝癌,遂行肝动脉灌注化疗碘油栓塞治疗。 治疗方案:常规插管至肝动脉造影示肝右叶肿块明显染色,可见粗大、紊乱的肿瘤血管、经导管灌注5     

彩色多普勒诊断脾梗塞1例

患者 ,女 ,35岁。腹痛 ,既往有“甲亢”病史 6年 ,否认伤寒、肝炎。查体 :贫血貌 ,双眼球突出 ,双侧甲状腺 度肿大 ,脾肋下 4.5 cm,质中 ,表面光滑 ,左季肋部压痛、反跳痛。实验室检查 ;WBC 8.4× 10 9/ L ,中性分叶 74% ,T30 .5 8nmol/ L ,T486 .19nmol/ L ,TG49.2 1% ,TM 34 .70 %。腹部 CT示 :脾大 ,达 9个肋单元 ,下极见片状低密度区 ,大小 13cm× 5 .0 cm×10 cm,增强扫描病灶无强化 ,CT诊断 :考虑脾梗塞 ,少量腹水。彩色多普勒超声检查 :脾厚 6 .8cm,长轴 14.9cm,脾下极见呈尖端指向脾门的楔形低回声区 (图 1) ,大小 9.3cm× …     

静脉输注胎盘丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)诊断标准:①多次检查血小板计数减少<55×10~9/升;②脾不大;③骨髓中巨核细胞数增多或正常,有血小板成熟障碍现象,④排除其他血液病。具备4项即可诊断。     

静注大剂量甲基强的松龙(HDvMP)治疗特发性骨髓纤维化

作者采用HDVMP治疗1例60岁特发性骨髓纤维化(IMF)。该例肝大(右肋缘下6cm)、脾大(10cm)、贫血(Hb9g/d1)、血小板轻度增多(450×10~9/L)和白细胞数正常(8.6×10~9/L)。外周血涂片见到少数幼红细胞,中幼粒细胞16%,并见泪滴状红细胞。骨髓活检示有核细胞减少,网硬蛋白-原纤维和巨核细胞增多。HDVMP包含静注MP30mg/kg/日3天,20mg/kg/日4天,此后以每周10、5、2和1mg/kg的剂量递减,     

特发性血小板减少性紫癜病人外周血像及骨髓巨核细胞数与预后关系

为了探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)病人初诊时血像及骨髓涂片巨核细胞计数的预后价值 ,作者回顾性分析了 2 2 9例ITP病人外周血白细胞计数、血小板计数、治疗过程中血小板上升速度及骨髓涂片巨核细胞计数与治疗结果之间的关系。结果显示 ,ITP病人初诊时外周血白细胞计数及血小板计数与疗效无关 ,治疗 2周内血小板达到 10 0× 10 9/L以上的病人 ,其基本治愈率较高 (94 .9% ) ;初诊时骨髓涂片巨核细胞计数越多 ,病人的预后越好 ,每单位涂片 (1.5× 3cm)巨核细胞计数大于 10 0个的病人治愈率达 86 .1%。结论 :ITP病人初诊时进行骨髓检查 ,并计数巨核细胞数 ,对诊断及预后的判定均是必要的。在治疗过程中及时复查血像 ,观察血小板上升速度 ,对预后的判定亦有重要价值     

超声诊断脾动脉假性动脉瘤1例

患者男,51岁,因“反复上腹部疼痛不适3年,加重15天”就诊。无高血压、胰腺炎及外伤史。查体:腹软,无压痛及反跳痛,腹部未扪及异常肿块。超声检查:左上腹脾门区探及大小约10.0 cm×9.6 cm的中等回声肿块,形态不规则,边界不清晰,回声不均质,内见范围约6.1 cm×6.0 cm的囊性回声,透声不清晰(图1A),超微血流成像(superb microvascular imaging,SMI)技术囊性回声内可探及漩涡状血流信号(图1B),PW测得动脉血流频谱,CDFI显示血流与脾侧脾动脉关系紧密(图1C)。超声诊断:左上腹脾门区脾动脉假性动脉瘤(splenic artery pseudoaneurysm,SAPA)。增强CT:脾胃间隙见一团状高低混杂密度影,增强动脉期低密度区轻度强化,静脉期明显强化。CT诊断:脾胃间隙混杂密度占位,考虑血肿伴活动性出血。DSA:脾动脉远端造影,可见造影剂外渗入囊腔(图1D),诊断为SAPA。该患者行脾动脉栓塞术,术后超声复查示瘤腔闭塞、动脉破口无血流信号。     

作为骨髓增生性疾患一个阶段的巨核细胞白血病

作者报告了2例骨髓增生性疾病急变及最终成为巨核细胞白血病的动态临床表现,并对巨核细胞白血病与其他骨髓增生性疾病的关系及对巨核细胞白血病的治疗进行了讨论。例1、61岁,男,诊断为骨髓纤维化。由于血小板减少,血红蛋白减低,腹部不适,而行切脾。脾重2,235g,组织学特点为髓样化生。染色体研究,未见异常,亦朱见Ph~1染色体。白细胞硷性磷酸酶记分为243及198(正常15～70)。此后患者先以马利兰治疗,继因疾病发生急变改用阿糖胞苷及输血治疗。死前7个月血中开始出现小巨核细胞。临死前血小板计数超过10×10~(12)/L,并有很多不典型的巨型血小板。     

抗Rh(D)抗体治疗原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是1种自身免疫性疾病,激素、切脾、免疫抑制剂是基本疗法。1983年Salama等报告用抗Rh(D)抗体治疗。本文作者应用该药治疗1例ITP。患者35岁,女性,因紫斑、月经过多(血小板6×10~9/L),骨髓巨核细胞增多、血清抗血小板抗体阳性而诊断ITP。先后经输血小板、激素及免疫球蛋白大剂量静注(400mg/kg,5天)、脾切除等治疗,血小板升至20×10~9/L。切脾1个月后,抗Rh(D)250μg肌注(此时强的松已减至25mg/d),肌注后血小板成倍增加,2个月后升至100×10~9/L(此间激素逐渐减量)。现认为多数成人慢性型ITP患者很难自发缓解。ITP患者静注抗Rh(D)增加血小板数,其作用机理也     

脾破裂栓塞治疗2例

我们遇到2例外伤致脾破裂腹腔出血,经血管造影证实后行脾动脉栓塞治愈。 例1,男,25岁,因左前臂及季肋部外伤入院。BP11/8kPa,全腹压痛、反跳痛,腹穿抽出不凝血,B超检查示脾破裂腹腔出血。急诊脾动脉造影见脾上极动脉     

彩超对特发性血小板减少紫癫及门脉高压合并脾功能亢进行脾动脉栓塞术前后的评价

目的观察特发性血小板减少性紫癫(ITP)患者和门静脉高压合并脾功能亢进(脾亢)患者行脾动脉栓塞术前后脾脏及脾静脉血流动力学及血常规主要检验指标变化。方法应用彩色多普勒超声检测12例ITP患者和22例门静脉高压合并脾亢患者行脾动脉栓塞术前后脾脏及脾静脉管径、血流速度、血流量的对比变化。结果脾动脉栓塞术后两组患者脾静脉管径缩小(P<0.01),脾静脉平均血流速度降低(P<0.01),脾静脉血流量明显减少(P<0.01)。脾动脉栓塞术后可见脾实质内梗塞坏死灶的回声。34例脾动脉栓塞术后血小板数量均有明显增加(P<0.01)。结论彩色多普勒超声可以直观脾实质的二维超声图像变化,准确分析脾动脉栓塞术前后脾静脉的血流动力学改变,且脾静脉回流量减少与梗塞面积呈正相关。可对脾动脉栓塞术的疗效进行有效地评估。     

部分脾动脉栓塞术的临床应用

目的探讨部分脾动脉栓塞术治疗门静脉高压并发脾功能亢进、原发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、自身免疫性溶血性贫血的新方法和疗效。方法对20例（男13例，女，7例）患者在数字减影血管造影（DSA）下行经皮股动脉穿刺，先行脾动脉造影，然后超选择行脾动脉栓塞至血流明显减少为止。结果2个月后复查血象，白细胞（WBC）、血小板（PLT）均有显著提高，血色素（HGB）亦有所提高，1个月后B超提示脾脏体积缩小。结论部分脾动脉栓塞术，损伤小、疗效明显、安全可靠、并发症少，是一种可行的保守治疗，同时又能保留脾脏的免疫功能，值得推广。     

原发性血小板增多症1例

1病例报告女,43岁。2004-03-23患急性心肌梗死,行PTCA支架术治疗,PLT 576×109/L。2005-11-14出现左手腕无力伴活动障碍,头颅CT示右额叶腔隙性脑梗死。查体:心肺未见异常,肝脾肋下未及。骨髓有核细胞增生明显活跃,巨核细胞系增生尤为明显,各阶段巨核细胞均增加,有大量血小板聚集成堆,可见巨大血小板。骨髓活检(中国科学院血液病研究所)示原发性血小板增多症。染色体为正常女性核型。血常规WBC 19.50×109/L,杆状粒细胞0.04,N 0.74,M 0.03,L 0.19,RBC 5.73×1012/L,Hb 176 g/L,PLT 1237×109/L。血小板祛除治疗后由PLT 900×109/…     

反应性血小板增多、真红及原发性血小板增多症患者骨髓组织中的巨核细胞前体(原及前巨核细胞):免疫计量研究

作者用单抗Y2/51(直接抗血小板糖蛋白Ⅲa)在骨髓活检的石蜡切片上标记出巨核细胞前体,研究它在慢性骨髓增生性疾患中的变化。作者选择无血液病证据,血小板在140—345×10~9/L的正常对照(C)。反应性血小板增多(Th)、真红(PV)和原发性血小板增多症(PTH)各18例。结果;每平方毫米中巨核细胞数在C、Th、PV和PTH分别为25±6、75±28、103±24和127±36。前巨核细胞数分别为1.9±1、4,4±2、5.8±3和8.2±3。原巨核细胞数分别为2.4±1、5.6±3、8.0±6和10.2±5,经统计学处理后三组与对照组有明显差异,但前巨核细胞     

部分脾栓塞治疗肝硬化脾功能亢进33例分析

目的：总结部分脾栓塞治疗肝硬化脾功能亢进的临床经验及疗效。方法：对33例肝硬化合并脾功能亢进的患者行脾动脉超选择插管栓塞大部分脾动脉,栓塞程度50%-80%,对比观察手术前后外周血象的变化。结果：栓塞后血白细胞平均值由3.1×10^9/L升至4.6×10^9/L,红细胞平均值由2.2×10^12/L升至3.6×10^12/L,血小板平均值由47×10^9/L升至108×10^9/L。结论：部分脾栓塞可有效控制肝硬化并发的脾功能亢进,明显改善外周血象,但应严格控制脾栓塞的范围。