透明细胞乳头状肾细胞癌临床病理分析

目的 探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(clear cell papillary renal cell carcinoma, CCPRCC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析8例CCPRCC的临床资料,进行组织病理形态学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果 8例患者男性6例、女性2例,平均发病年龄49岁。6例发生于左肾,2例发生于右肾,其中6例经体检发现。肿瘤大体界限清楚,镜下由管状、乳头状、腺泡状及囊状结构组成,肿瘤细胞胞质透明,细胞核大小较一致,部分细胞核远离基底膜而位于腔缘。免疫表型：肿瘤细胞表达PAX-8、CK7、Vimentin、CyclinD1、CA9;CA9呈杯口状阳性模式。Ki-67介于2%～10%;其中6例表达CK(H),5例表达GATA3,4例弱表达CD10,2例弱表达AMACR;CD117、TFE-3均阴性。术后平均随访23个月均未见复发及转移。结论 CCPRCC是一种肾脏惰性上皮性肿瘤,诊断主要依靠特征性的组织学形态和免疫组化,与其他肾细胞癌鉴别具有临床意义。     

透明细胞乳头状肾细胞癌9例临床病理分析

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)的临床病理特征、鉴别诊断与预后。方法复习9例CCPRCC的临床资料,进行组织病理学形态和免疫组化观察。结果 9例中男性7例,女性2例,年龄38~68岁,平均年龄51.9岁。肿瘤直径1.2~7 cm,平均3.5 cm;8例为单发病例。9例均为查体时发现,无终末期肾病及VHL病家族史。镜下肿瘤由数量不等的腺泡状、乳头状、囊状和实性巢状结构组成,细胞核形态温和,远离基膜并朝向管腔、腺泡、乳头表面呈整齐的单层线状排列,间质内可见数量不等的平滑肌组织。免疫组化:CK、vimentin、CAⅨ和CK7均强(+),CD10、P504S和RCC灶性弱(+),CD117和TFE3均(-)。随访6个月~5年,均无复发和远处转移。结论 CCPRCC为一种少见的惰性肾肿瘤,典型的组织学表现结合免疫组化结果通常可以明确诊断。手术切除是首选治疗方法,总体预后良好。     

透明细胞乳头状肾细胞癌2例报道并文献复习

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(ccpRCC)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法收集2例ccpRCC临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者年龄37岁和50岁,男女各1例;1例发生于左侧肾,另1例发生于右侧肾。1例表现为左腰背部疼痛半年,1例为体检发现。2例肿瘤均呈实性,镜下观察肿瘤边界清楚,边缘可见纤维性包膜,透明的肿瘤细胞呈囊性、小管/腺泡、乳头以及巢状排列,可见特征性的乳头状生长方式。肿瘤细胞形态温和,细胞及核仁异型性均不明显,部分区域可见小核仁,WHO/ISUP细胞核分级1~2级。肿瘤细胞胞质透明,细胞核远离,基膜位于囊性和小管/腺泡的腔面。免疫组化:瘤细胞CK7、vimentin、EMA、MOC31、PAX-2和PAX-8呈(+),CAIX呈杯状模式(+);CD117、P504S、E-cad、p53、TEF-3均(-),Ki-67阳性指数2%。术后随访时间4~25个月,均无复发和转移。结论ccpRCC是一种罕见的惰性肾脏肿瘤,需与透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤等肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型。     

透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌1例报道

<正>透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌(clear cel tubulopapilary renal cell carcinoma,CCPRCC)是一种近几年刚认识的肾细胞癌,WHO(2004)泌尿系统肿瘤分类中,未见此型。2012年ISUP温哥华肾细胞癌分类共识中,已被明确列为肾细胞癌新类型之一。先前文献中报道的肾血管肌腺瘤样肿瘤(RAT)除具有显著的平滑肌样间质外,在形态学和免疫组化上与CCPRCC一致,目前绝大多数学者认为,二者     

透明细胞乳头状肾细胞癌1例报道

<正>透明细胞乳头状肾细胞癌(clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma,CCTP-RCC)是肾细胞癌的一个亚型~([1]),也称为透明细胞管状乳头状肾细胞癌或肾血管肌腺性肿瘤。2013年ISUP温哥华肾细胞癌分类共识中,对WHO(2004)肾肿瘤分类进行了修改~([2])。CCTP-RCC被明确列为肾细胞癌新类型之一,其在形态学、免疫组化及生物学行为等方面都有特征性的表现。目前,国内对该病的报道较少。本文报道1例CCPR-RCC,通过分析病理学     

具有血管母细胞瘤样特征及平滑肌瘤样间质肾细胞癌临床病理分析

目的探讨具有血管母细胞瘤样特征及平滑肌瘤样间质肾细胞癌的临床病理学特征及其临床意义、诊断陷阱。方法分析1例罕见类型肾细胞癌的临床病理学特征、免疫组化、分子遗传学特征,并复习相关文献。结果患者女性,41岁,无特殊不适。CT:左肾中部肾实质内见一中等至稍高密度影,考虑血管平滑肌脂肪瘤可能性大。镜检:肿瘤主体(约占70%)呈血管母细胞瘤样特征,小部分区域(约占20%)为梭形平滑肌瘤样间质,其间混杂少量(约占10%)肿瘤组织似透明细胞乳头状肾细胞癌(CCP-RCC)。免疫组化:血管母细胞瘤样特征肿瘤组织呈vimentin、CK-pan、NSE、Inhibin A、S-100、CD10、CAIX、PAX8、TFE3(+),Cam5.2、CK7、34βE12、P504s、GATA3(-); CCP-RCC样肿瘤组织呈vimentin、CK/pan、CK7、PAX8、NSE、CD10、EMA、Cam5.2、TFE3(+),梭形平滑肌瘤样间质呈SMA、Desmin(+)。分子遗传学:荧光原位杂交(FISH)检测TFE3基因断裂重排阴性,二代测序未发现VHL、TCEB1、TSC1及TSC2基因突变。病理诊断:(左肾)具有血管母细胞瘤样特征及平滑肌瘤样间质的肾细胞癌。结论本例肾细胞癌的诊断富于挑战性,为首例同时具有血管母细胞瘤样特征、丰富平滑肌瘤样间质的肾细胞癌,正确认识、诊断这一亚型肾细胞癌对于指导临床治疗、预测患者预后具有现实意义。我们认为,诊断肾脏原发血管母细胞瘤应极为谨慎。     

透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特征分析

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2016年间4例透明细胞乳头状肾细胞癌患者的临床资料、病理特征及随访资料,并结合文献复习讨论。结果 4例透明细胞乳头状肾细胞癌患者中2例为男性,2例为女性,年龄39~60岁,平均年龄40岁。其中1例合并透明细胞肾细胞癌(病例1)。大体所见,肿瘤最大径1.0~4.0 cm,囊性。显微镜下肿瘤形成囊腔,内见纤细乳头结构,表面被覆胞浆透明的肿瘤细胞。细胞核级别低,远离基底膜呈串珠状排列。病例4中可见平滑肌组织的增生。免疫组化显示CA-IX、34βE12及CK7在4例病例中均呈阳性表达,且CA-IX呈杯口状分布。TFE3和CD117在任何肿瘤中均不表达。患者术后随访7~23个月,无局部肿瘤复发,无淋巴结和/或远处转移。结论透明细胞乳头状肾细胞癌是肾脏恶性程度较低的肿瘤,预后较好,诊断依靠特征性的病理形态学及免疫组化特点。将该肿瘤从透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌鉴别出来具有临床意义。     

MRI增强检查对肾透明细胞癌与乳头状细胞癌的鉴别诊断价值

目的：探讨肾透明细胞癌、乳头状细胞癌MRI表现差异,提高诊断准确率。方法：回顾性分析2011年4月—2013年6月本院36例行MRI平扫与增强检查并经病理证实的肾细胞癌患者的MRI表现,结合其病理结果分析、总结不同亚型肾细胞癌的MRI表现特点。结果：36例肾细胞癌患者中,肾透明细胞癌31例（32灶）,乳头状细胞癌5例（5灶）。肾透明细胞癌及肾乳头状细胞癌MRI平扫表现类似,大多数病灶信号不均： 肾透明细胞癌T1WI以等、低混杂信号为主;T2WI以等、高或等高低、高低混杂信号为主。肾乳头状细胞癌MRI平扫T1WI、T2WI均以混杂信号为主。增强检查,肾透明细胞癌于皮质期强化方式以中度-明显重度强化为主,实质期迅速下降,呈“快进快出”征象;肾乳头状细胞癌强化方式以持续性轻中度强化为主;两者多数为不均匀强化,考虑为肿瘤内发生出血、坏死及囊性变所致。结论：MRI对肾透明细胞癌及肾乳头状细胞癌的诊断及鉴别诊断有一定的价值,其中增强检查能更有效的对两者进行鉴别。     

t(6;11)(p21;q12)转录因子EB基因融合相关性肾细胞癌临床病理观察

目的探讨t(6;11)(p21;q12)转录因子EB(TFEB)基因融合相关性肾细胞癌临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法应用组织学、免疫组化和分子遗传学对1例t(6;11)(p21;q12)TFEB基因融合相关性肾癌进行研究,并复习相关文献。结果肿瘤边界清楚,切面灰黄、灰红色伴出血囊性变。镜下肿瘤由大、小两种细胞构成,大细胞呈巢状、腺泡样,乳头状排列;小细胞围绕透明基质呈特征的"玫瑰花环"样结构,瘤细胞胞质透明,部分嗜酸。免疫组化:TFEB、HMB45和melan A(+)。鉴别诊断主要有TFE3基因融合相关性肾细胞癌及腺泡状软组织肉瘤等。结论 t(6;11)(p21;q12)TFEB基因融合相关性肾细胞癌是一种罕见肿瘤,明确诊断需结合组织学形态、免疫表型及分子生物学检测。     

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌5例临床病理及基因融合分析

目的回顾性分析Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床病理特点、鉴别诊断、治疗和预后。方法对5例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床资料、组织学特点、免疫组化及基因荧光原位杂交进行分析,并结合相关文献讨论。结果 5例患者中男性4例,女性1例,年龄19～37岁。主要症状是血尿、腰痛及腹部包块。B超及PET-CT均提示肾实质占位,其中2例肿瘤发生转移。肿瘤最大径3～8 cm;切面实性、灰黄色,似有包膜。镜下见特征性透明细胞构成的乳头状结构,不同比例的腺泡状及巢状排列,有大量肿瘤细胞胞质透明至嗜酸性,染色质呈囊泡状,核仁易见,多数可见砂砾体。5例肿瘤TFE3、PAX8和CD10均(+),存在异常TFE3分离信号。2例术后无复发转移,1例失访,2例术后2年内死亡。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌好发于青年人,男性发病率高于女性,发生转移的患者预后较差且术后容易复发。其诊断主要依靠临床病史、病理学特征、免疫组化及分子生物学检测。     

管状囊性肾细胞癌1例临床病理观察

目的探讨管状囊性肾细胞癌(TRCC)的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集1例管状囊性肾细胞癌临床资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者女性,27岁,体检发现左肾占位2周。镜下观察肿瘤边界清楚,可见纤细的纤维性间质分隔的大小不等的囊状和小管状结构,囊腔内含黏液蛋白样物质,囊腔内衬覆扁平或柱状上皮细胞、"鞋钉样"细胞。细胞核圆形或卵圆形,空泡状,核仁可见,WHO/ISUP 3级,核分裂象不易见,胞质丰富,嗜酸性。免疫表型:瘤细胞表达CK、CK19、PAX-8、vimentin、P504S;Ki-67核阳性比例8%。结论管状囊性肾细胞癌是一种罕见的肿瘤,主要发生于老年患者,大部分患者预后好,需与管状囊性结构特征的肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型,必要时结合分子遗传学改变。     

前列腺肾型透明细胞癌临床病理观察

目的探讨前列腺肾型透明细胞癌(RTCCC)的临床病理特点、免疫组化,提高对该肿瘤的认识。方法对1例发生于前列腺的肾型透明细胞癌进行病理观察,并结合文献讨论分析。结果前列腺肾型透明细胞癌的癌细胞胞质丰富,空亮,呈泡巢状、腺管状乃至实片状弥漫排列,须与转移性肾透明细胞癌及前列腺透明细胞癌相鉴别。免疫组化:AE1/AE3、低分子质量角蛋白(LMWCK)、EMA、PSA、P504S/AMACR和PSMA均(+),vimentin、CD10部分(+),高分子质量角蛋白(HMWCK)、CK7、PAX8和RCC(-)。结论前列腺肾型透明细胞癌是一种罕见的前列腺癌。正确诊断需要病理组织形态、免疫组化结合影像学检查及血清PSA水平。     

甲状腺透明细胞型乳头状癌临床病理观察

目的探讨甲状腺透明细胞型乳头状癌的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺肿瘤的临床病理资料进行光镜观察及免疫组化和AB-PAS染色,并复习相关文献。结果患者女性,60岁。肿瘤位于甲状腺峡部,大体呈结节状,似有完整包膜,切面五彩状,可见黏液及钙化。组织学见肿瘤由充满胶质或稀薄黏液的滤泡结构和实性片状区域构成,未见明确乳头结构,但可见泡状核、核沟及核内假包涵体,引人注目的是实性区域部分细胞胞质透明。免疫组化显示TTF-1、Tg、galectin-3和CK19(+),HBME-1、降钙素、CD10、RCC和vimentin(-)。特殊染色:AB-PAS(+)。结论甲状腺透明细胞型乳头状癌是甲状腺乳头状癌的罕见亚型,组织形态学易与转移性肾透明细胞癌混淆,免疫组化及PAS染色有助于二者的鉴别。     

具有交界性透明细胞乳头状肾细胞癌特点的透明细胞性肾细胞癌:形态学、免疫组化及细胞遗传学分析(英)

正透明细胞乳头状肾细胞癌逐渐被视为一种具有独特的形态学、免疫表型和细胞遗传学特点的肿瘤,其组织病理学特征常常类似透明细胞性肾细胞癌,但是未见转移的报道。因此,该肿瘤可能是一种非侵袭性肿瘤,认识到这一点具有非常重要的临床意义。作者采用免疫组织化学、荧光原位杂交或染色体核型分析技术,对22例患者(年龄33~82岁)具有交界性形态学特点的透明细胞乳头状肾细胞癌进行分析。结果发现,22例肿瘤中,与透明细胞乳头状肾细胞相似的形态学表现所占比例从     

Xpl1.2易位性肾细胞癌3例临床病理特征分析

目的探讨Xp11.2易位性肾细胞癌的临床病理学特点及其鉴别诊断、治疗和预后。方法收集3例Xp11.2易位性肾细胞癌,复习患者的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果 3例患者中男性2例,女性1例,年龄10～40岁,平均年龄26.7岁。肿块大小分别为2.5 cm×2.5 cm×2.8 cm、4.5 cm×3.5 cm×3.2 cm和8 cm×6.7 cm×9 cm。光镜下肿瘤组织呈巢状、乳头状或假乳头状排列,肿瘤细胞有大量透明至嗜酸性胞质,细胞界限清楚;1例细胞核核仁清晰,3例肿瘤组织中均可见砂砾体。免疫组化:3例肿瘤TFE3均强(+),RCC和CD10弱(+)至强(+);1例vimentin强(+),2例CK7强(+),3例EMA(-)。本组1例失访;1例发现时已全身多处骨转移;1例随访3个月病情稳定,无复发。结论 Xp11.2易位性肾细胞癌是一种少见肿瘤,诊断主要依据病理学形态和免疫组化TFE3(+)。     

7例转移性透明细胞性肾细胞癌的诊断及鉴别诊断

目的 描述肺、肾上腺、甲状腺转移性透明细胞性肾细胞癌（RCCs）的病理特点，探讨其诊断及鉴别诊断。方法 应用HE和免疫组化方法，对7例转移性透明细胞性RCCs及其中5例的肾原发性癌染色并观察。结果 转移性透明细胞性RCCs组织学具有实性巢状、有／无腔的腺泡状及腺管状结构，间质少且富于血管。免疫组化示全部转移性及原发性透明细胞性RCCs表达CD10、CK和vimentin。结论 在肿瘤发生部位特异性抗体阴性表达的情况下，结合肿瘤组织学特征，应考虑转移性透明细胞性RCCs。CD10是鉴别转移性透明细胞性RCCs的首选抗体。     

超声造影对肾细胞癌的鉴别诊断价值

目的 应用新型超声造影剂声诺维(SonoVue),观察肾细胞癌超声造影灌注特征,对肾细胞癌进行病理分型.方法 对42例肾细胞癌患者术前进行超声造影检查,观察造影剂开始显影、达峰及消退的全过程,分析时间-强度曲线值.结果 本组肾细胞癌中肾透明细胞癌31例,嫌色细胞癌6例,乳头状癌5例.28例肾透明细胞癌超声造影呈富血供表现,即快进慢退高增强的造影模式.本组嫌色细胞癌和乳头状癌及3例肾透明细胞癌呈乏血供表现.时间-强度曲线显示,肾透明细胞癌的到达时间、达峰时间明显快于肾嫌色细胞癌和乳头状癌,其峰值强度及消退强度也明显高于二者(P＜0.05).将肾细胞癌按其最大直径分为三组:小肿瘤(≤3 cm)、中等肿瘤(3～5 cm)、大肿瘤(≥5 cm).嫌色细胞癌超声造影全部呈均匀增强;乳头状癌小肿瘤组呈均匀增强,中肿瘤组呈不均匀性增强;肾透明细胞癌小肿瘤组以均匀增强为主,大肿瘤组全部为不均匀增强.结论 超声造影能够提供不同肾细胞癌微血管灌注特征,为肾细胞癌的分型、诊断及鉴别诊断提供更多的参考依据,有较高的临床应用价值.     

膀胱肾源性腺瘤3例报道及文献复习

目的探讨膀胱肾源性腺瘤(NA)的临床病理学及免疫组化特征,诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例膀胱NA,总结其临床、病理学和免疫组化特征,并复习相关文献。结果男性2例,女性1例,年龄20~76岁。1例有急性膀胱炎病史,1例2年前有经尿道前列腺电切病史。膀胱镜下3例病变均表现为黏膜的局部隆起。组织学上,病变主要由乳头状、小管状和小囊状结构组成,管腔中可见嗜酸性分泌物,上皮为立方状或矮柱状,部分呈“靴钉样”改变;间质水肿及慢性炎改变。免疫组化:上皮细胞PAX2、PAX8(+),CK7、P504S部分(+),而PSA和p63(-),Ki-67增殖指数<2%。结论膀胱NA是一种少见的良性增生性改变,患者常有泌尿道损伤病史。膀胱NA常需与尿路上皮癌、前列腺癌以及膀胱透明细胞腺癌等相鉴别。掌握其临床病理学和免疫组化特征,有助于提高诊断率。     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理讨论

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记并复习相关文献。结果本例光学显微镜下见肿瘤无包膜,但与肾组织之间存在纤维组织分隔,瘤细胞呈大小不等的巢片状,巢内细胞排列成管状、梁状、索状和实性,管状结构互相连接或沟通,漂浮于黏液样基质中,部分小管管腔塌陷或不明显,逐渐移行为梭形细胞,肿瘤细胞胞质嗜酸性,部分胞质透明,间质富于淋巴细胞,浆细胞部分区域可见出血钙化。免疫表型:小管状和梭形细胞显示CK阳性,Viminten阳性,CD34、CD56、AFP均阴性。病理诊断为肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌。结论肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌是一类罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤,预后较好,需注意与集合管癌、乳头状腺癌、透明细胞癌、后肾腺瘤等多种肾脏肿瘤进行鉴别诊断。     

胰透明细胞癌临床病理观察

目的 探讨胰透明细胞癌的临床病理学特点、组织发生和鉴别诊断。方法 对1例胰透明细胞癌进行组织学、组织化学和免疫组化分析，并复习文献。结果 镜下显示90％以上的肿瘤细胞由透明细胞组成，排列成实性梁索状及腺泡状，偶见管状结构。瘤细胞含有AB—PAS阳性的酸性黏液，表达CK7、CK19和CEA等。结论 胰透明细胞癌可认为是一种罕见的胰腺导管癌亚型，诊断需与一些具有透明细胞形态的胰原发性肿瘤和转移性肾透明细胞癌等鉴别。