抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系

【摘要】 目的 探讨成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系。方法 回顾性分析2008年4月至2018年4月在苏州大学附属第一医院皮肤科住院的101例皮肌炎患者的临床资料,分为抗核抗体阳性组和阴性组,比较两组之间肌病、肿瘤发生风险以及其他临床特征的差异。92例患者随访2年。采用卡方检验分析比较两组的临床特征,利用多因素回归分析模型分析抗核抗体和无肌病性皮肌炎及肿瘤之间的关系。结果 101例皮肌炎患者中,男42例,女59例,年龄（55.13 ± 14.63）岁;无肌病性皮肌炎14例,低肌病性皮肌炎6例,肌病性皮肌炎81例;抗核抗体阳性42例（41.58%）,阴性59例（58.41%）。抗核抗体阳性组颈部红斑（33.33%比59.32%,P = 0.010）、披肩征（14.28%比35.59%,P = 0.017）发生率低于阴性组。皮肌炎合并肿瘤28例（27.72%）。抗核抗体阳性者5例（11.9%）发生肿瘤,阴性者23例（38.98%）发生肿瘤。单因素分析显示,抗核抗体阴性皮肌炎患者发生肿瘤的相对危险度估计值比值比为7.52（95% CI 1.62 ~ 13.78,P = 0.003）。在多因素回归模型中,抗核抗体阴性（OR值4.34,95% CI 1.37 ~ 13.72,P = 0.012）和颈部红斑（OR = 3.27,95% CI 1.20 ~ 8.91,P = 0.020）与肿瘤高发概率显著相关,抗核抗体阴性与无肌病性皮肌炎的发生无统计学相关性（OR = 0.99,95% CI 0.32 ~ 2.99,P = 0.980）。结论 抗核抗体阴性且伴颈部红斑的成人皮肌炎患者发生肿瘤的风险明显增加,有必要对这类皮肌炎患者进行密切随访和定期肿瘤筛查。     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床差异的探究

目的通过对本研究中临床无肌病性皮肌炎(CADM)及皮肌炎(DM)的回顾性对比分析,加深对CADM与DM各方面差别的了解。方法回顾性研究郑州大学第一附属医院2014年1月1日-2016年1月1日期间入院治疗的111例皮肌炎患者,对30例CADM及81例DM患者进行对比分析。结果 CADM组合并肺间质病变和关节炎的比例显著高于DM组,在发病年龄、始发症状、血脂水平等方面两组间差异有统计学意义(P0.05);而在抗核抗体谱、ESR、CRP水平方面两组间差异无统计学意义;两组在糖皮质激素用量方面差异无统计学意义。结论 CADM较DM有更高的肺间质病变、关节炎及恶性肿瘤的发生率,DM有更高的血脂异常的发生率。     

抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的：通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法：回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ²检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果：将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>...     

[开放获取] 临床无肌病性皮肌炎诊断标准的演进

【摘要】 目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准，该标准要求患者除典型皮疹外，还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外，这使CADM的早期研究十分匮乏，不被临床医生所重视。另外，诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现，因CADM早期皮疹表现不典型，往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病，从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准，以利于其早期识别和诊断，也为开展相关临床研究提供依据。     

皮肌炎伴发恶性肿瘤的研究进展

皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型,伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比,皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点,这些特点提示需进行恶性肿瘤...     

抗转录中介因子1γ抗体IgG阳性的无肌病性皮肌炎合并卵巢癌2例及文献复习

目的:探讨无肌病性皮肌炎合并卵巢癌的临床特点、诊断和预后。方法:回顾性分析2例抗转录中介因子(TIF)1γ抗体IgG阳性的无肌病性皮肌炎合并卵巢癌患者的临床资料,并进行文献复习。结果:2例患者年龄均40岁,皮损以曝光部位为主,实验室检查提示血清肌酸激酶(CK)正常、乳酸脱氢酶(LDH)升高,血清肿瘤指标CA125明显升高,肌炎特异性抗体TIF1γ抗体IgG阳性,且患者在卵巢癌手术治疗后1个月皮损均得到明显缓解。结论:无肌病性皮肌炎与卵巢癌的发生和发展呈正相关,治疗以手术治疗或联合化疗为主。40岁的无肌病性皮肌炎女性患者应筛查血清肿瘤指标、TIF1γ抗体、盆腔超声及增强CT等,以警惕卵巢癌的发生。     

临床无肌病性皮肌炎预后相关特征研究进展

临床无肌病性皮肌炎是皮肌炎的特殊亚型,表现为典型皮肌炎的皮肤病变,但缺乏特征性肌病。与经典皮肌炎相比,临床无肌病性皮肌炎在肌炎特异性自身抗体谱和间质性肺病、恶性肿瘤方面具有其独特预后特征,本文对其进行综述。     

临床无肌病性皮肌炎的诊断及治疗

临床无肌病性皮肌炎被认为是皮肌炎的一种少见类型,是指具有皮肌炎的典型皮损,临床上不表现为肌无力,肌酶谱正常或仅轻度异常,分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎。部分患者与严重的肺部病变及恶性肿瘤相关,而部分严重患者对糖皮质激素治疗不敏感,故早期发现和正确认识该病并给予合理的干预,对改善患者预后非常重要。     

皮肌炎皮损评分方法的临床应用

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。目前临床上把那些以DM典型皮损为主要表现,至少6个月或更长时间没有肌炎表现或者实验室检查如肌肉核磁共振或肌电图有轻微肌炎的患者,统称为临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）［1］。DM皮损不仅与疾病的活动性及预后密切相关,而且严重影响患者的生存质量和远期预后［2］。此外,部分DM/CADM患者因肌无力、关节痛或气促、干咳等症状［3?4］就诊于风湿免疫科、神经内科或者呼吸科［5］,皮疹常被忽视。随着定量诊断和疗效评价要求的提高,临床上迫切需要可靠的评分方法对DM/CADM患者的皮损严重程度、药物或治疗方法的临床疗效进行客观评价,不仅有助于临床诊断,完善对病情的系统评价,还能指导治疗和判断预后［6］。DM皮损常用的评分方法分为主观评分和客观评分。主观评分包括医师总体评分（physician global assessment,PGA）或医师总体量表。客观评分包括DM皮损范围和严重指数（cutaneous dermatomyositis disease area and severity index,CDASI）,DM皮损严重度指数（dermatomyositis skin severity index,DSSI）和皮损评分工具（cutaneous assessment tool,CAT）。介绍上述3种客观评分工具的内容、临床意义和有效性,为临床研究提供依据。     

皮肌炎自身抗体检测研究进展

一些自身抗体包括抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体等与皮肌炎的临床表型和预后密切相关.抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体与皮肌炎并发间质性肺病有关,特别是抗黑素瘤分化相关基因5抗体与皮肌炎并发的间质性肺病的发生、病情活动和患者高死亡率显著相关.通常抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的患者对常规的免疫抑制治疗疗效欠佳.抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体与恶性肿瘤相关性皮肌炎有关.此外抗转录中介因子1γ抗体和抗核基质蛋白2抗体还与皮肌炎其他一些特征性临床表型相关,如抗转录中介因子1γ抗体阳性的患者发生银屑病样损害、手掌角化过度性丘疹明显增加,而抗核基质蛋白2抗体阳性的患者发生前臂、小腿和颈部无力更为常见.抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体阳性患者发生间质性肺病风险和维持过长时间治疗的风险明显降低.因此临床上广泛地开展这些自身抗体的检测有助于指导皮肌炎的临床诊疗.     

抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨

目的探讨抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎（PM／DM）的临床关系。方法分析16例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）的临床特征,并与81例阴性组进行比较。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占16．5％,抗Jo-1抗体阳性组出现肺间质病变（ILD）11例（68．75％）、肺部感染15例（93．75％）、和多关节炎／关节痛8例（50．00％）、肌肉活检异常3例（18．75％）、肌力异常4例（25．00％）、RF阳性5例（55．50％）、技工手4例（25．00％）、发热14例（87．50％）、皮肤硬肿5例（31．25％）与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异显著（P〈0．05）。结论在多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）中,抗Jo—1抗体阳性者有明显的肺间质病变、肺部感染、多关节炎、RF阳性、技工手、发热、皮肤硬肿等临床特征,提高对Jo-1抗体综合征的认识,早期诊断,早期治疗,提高生存率。     

特发性炎症性皮肌病中自身抗体的研究进展

特发性炎症性皮肌病,包括皮肌病、临床无肌病性皮肌炎和多发性肌炎.不同类型的特发性炎症性皮肌病可累及不同靶器官如皮肤、肺和肌肉等,临床表现比较复杂.肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体在特发性炎症性皮肌病中阳性率较高,与临床特征密切相关,在诊断中更具有特异性.部分患者血清中还存在一些与肌炎发生关系不密切的自身抗体,如抗临床无肌病性皮肌炎-140抗体、抗小泛素样修饰酶抗体,因此不应称之为肌炎特异性自身抗体,而应单独列为特发性炎症性皮肌病的特异性抗体.     

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

【摘要】 目的 研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法 2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例，按照合并症状分为3组，即合并肺间质病变组10例，合并恶性肿瘤组8例，无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因，进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果 与健康对照相比，DM/CADM患者4 820条基因表达上调，137条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目49个，其中37个（75.5%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比，合并肺间质病变组272条基因表达上调，158条基因下调；GO分析获得显著富集条目157个，其中114个（72.6%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调，68条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目117个，其中94个（80.3%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论 DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异，细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集，而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。     

血清Jo—1抗体与皮肌炎／多发性肌炎的临床意义探讨

对35例皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患作回顾性分析,比较抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患临床特点的差异,结果发现抗Jo-1抗体阳性间质性肺病,关节炎,恶性肿瘤和Raynaud现象的伴发率均明显高于抗Jo-1抗体阴性,且起病较急,病情进展快,需要大量的皮质类固醇激素才能控制病情,提示抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患病情重,预后差,临床治疗应积极,及时,皮质类固醇激素的维持时间应足够长。     

合并肿瘤的皮肌炎10例临床分析

目的：探讨皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特点。方法：回顾性分析10例皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特征。结果：患者年龄58～72岁，男：女=1．5：1，5例有典型皮损，3例出现异色病样改变，4例有明显的呛咳及吞咽困难，4例有肺间质的改变，皮肌炎多出现在肿瘤发生之前，手术治疗后皮肌炎症状明显好转甚至完全消失。结论：皮肌炎合并肿瘤与患者年龄，典型皮损，吞咽困难有一定相关性，与血清肌酶升高无明显关系，应积极查找恶性肿瘤。     

以双手皮疹为首发表现的抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例

对于临床表现不典型的无肌病皮肌炎患者,容易被延误诊治。本文报道1例55岁女性患者,临床表现为双手冻疮样皮疹,肌电图示神经肌肉未见异常,特发性炎性肌病抗体谱16项：MDA5（++）,PM-Scl75（++)。     

多发性肌炎和皮肌炎70例临床分析

目的:分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征.方法:对70例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析.结果:本组男女之比为1:1.87,发病年龄13～81岁,平均51.52岁.58例皮肌炎患者以皮肤症状为首发症状者占62%,皮肤损害中以双上眼睑紫红斑最多,占70%.乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸磷酸激酶(CPK)阳性率分别为74.3%和51.4%,抗Jo-1抗体阳性率为1.4%.肌活检肌炎性和肌电图肌源性改变分别为90%和56.9%.恶性肿瘤伴发率约为12.9%.结论:45岁以上的患者要注意对恶性肿瘤的筛查.     

皮肌炎合并恶性肿瘤5例临床分析

目的　探讨皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特点。方法　回顾性分析 5例皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特征。结果　患者年龄 5 2～ 70岁 ,平均 63 .5岁 ,4例表现为恶性红斑 ,2例并有表皮坏死。患者血清肌酶均升高 ,程度与是否合并肿瘤无明显关系。结论　皮肌炎合并肿瘤 ,与表皮坏死、年龄有一定相关性 ,血清肌酶升高与是否合并肿瘤无明显关系。恶性红斑提示预后不良。