甲状腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例临床病理观察

正腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的软组织肿瘤,占软组织肉瘤的0.5%～0.9%[1],该肿瘤存在特异性的非平衡性染色体异位t(X; 17)(p11.2; q25)。ASPS好发于成人的四肢或儿童的头、颈部,特别是眼眶和舌,还可发生于肺、乳腺、骨、膀胱等少见部位。发生于甲状腺的ASPS极其罕见,检索文献仅见1例原发于甲状腺的病例报道[2]。本文回顾性分析1例甲状腺ASPS的临床病理资料,并结合相关文献对其病理诊断、鉴别诊断及免疫组化进行综合分析,以提高对本病的认识。     

腺泡状软组织肉瘤3例报道

正腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,在软组织恶性肿瘤中约占0.5%~0.9%,在成人和儿童恶性肿瘤中约占1%~15%~([1])。ASPS好发于15~35岁的年轻人,成年人最常见于大腿或臀部的深部软组织,儿童和婴儿最常见于头颈部,尤其是舌和眼眶~([2]),具有生长缓慢、术后易复发、转移早、预后差等特点。ASPS的确诊主要依靠病理组织学观察,大多数病例具有典型的组织学特点,     

4例腺泡状软组织肉瘤的针吸细胞病理学分析

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma ASPS)是一种少见的恶性软组织肉瘤,至今其组织来源也未最后阐明 [1].因其常在深部软组织形成肿块,故可用针吸细胞学(Fine Needle Aspiration Cytology,FNAC)进行诊断.本文通过4例ASPS探讨FNAC的诊断价值,现报告如下.     

大腿部腺泡状软组织肉瘤伴转移2例临床病理分析

<正>腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma, ASPS)是一种十分罕见的软组织肿瘤,占软组织肉瘤的0.5%～1%。该肿瘤在1952年被Christopherson首次报道,2013年WHO将其归类于来源不明的恶性软组织肿瘤^[1]。ASPS生长缓慢,临床表现无特异性,发现时往往已发生远处转移。本研究中的2例患者确诊时均出现了不同程度的远处转移,均为在术前检查时发现的。     

TFE3在腺泡状软组织肉瘤诊断中的初步应用

目的 探讨抗TFE3抗体在腺泡状软组织肉瘤(ASPS)病理诊断中的应用价值.方法 用免疫组化方法研究抗TFE3抗体在9例ASPS和23例其他软组织肉瘤中的表达情况,同时研究一组其他抗体的表达情况.结果 抗TFF3抗体在9例ASPS中均为肿瘤细胞核中～强(+),而6例横纹肌肉瘤、4例透明细胞肉瘤、8例滑膜肉瘤和5例上皮样肉瘤的肿瘤细胞胞核均(-).9例ASPS中,MyoDl均为胞质(+),其他抗体未见一致的阳性表达.结论 抗TFE3抗体对ASPS的病理诊断具有重要的参考价值.     

儿童腺泡状软组织肉瘤5例临床病理观察

正腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的分化方向尚不明确的软组织恶性肿瘤,占全部软组织肉瘤的0.5%～1.0%~([1]),好发年龄15～30岁,5岁以下和50岁以上较少见~([2])。ASPS好发于婴幼儿及儿童的头颈部或成人的四肢或躯干~([3]),临床上表现为无痛性深部软组织肿块,特点是生长缓慢,但易复发,转移早、播散快。最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨等~([2])。我们收集5例ASPS患者的临床病理资料,结合形态学、免疫表型及分子遗传学特征进行文献复习和讨论,进一步了解该肿瘤的临床病理学特征、     

腺泡状软组织肉瘤34例临床病理分析

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,占软组织肿瘤的0.5%～1.0%。本文收集孝感市一医院和湖北省肿瘤医院34例ASPS,从其临床、病理形态特征、诊断及鉴别诊断进行分析总结如下。1资料与方法收集孝感市第一人民医院和湖北省肿瘤医院2000     

4例腺泡状软组织肉瘤的针吸细胞病理学分析

腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma ASPS）是一种少见的恶性软组织肉瘤。至今其组织来源也未最后阐明。因其常在深部软组织形成肿块．故可用针吸细胞学（Fine Needle Aspiration Cytology．FNAC）进行诊断．本文通过4例ASPS探讨FNAC的诊断价值,现报告如下。     

宫颈腺泡状软组织肉瘤3例临床病理观察

目的探讨宫颈腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理特征、免疫表型、遗传学特点及诊断与鉴别诊断。方法对3例宫颈ASPS的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果 3例患者分别为23、13及25岁,均因异常阴道出血而就诊。肿瘤最大直径分别为2.5、3和2.8 cm。镜下肿瘤细胞排列成巢团样或器官样结构,间隔以纤细的纤维血管分割;部分肿瘤细胞团呈假腺样结构。肿瘤细胞PAS染色均可以发现耐淀粉酶消化的嗜酸性颗粒以及针状与杆状结晶体。免疫组化示3例瘤细胞TEF-3、NSE和vimentin均(+),其中2例PR局灶(+)。3例患者随访21～57个月,均无瘤存活。结论宫颈ASPS病理诊断依赖于特征性组织学表现、PAS和免疫组化染色特点以及特异性的细胞和分子遗传学改变。与软组织ASPS相比,宫颈ASPSs症状出现早、体积小,预后更好。     

骨原发性腺泡状肉瘤2例临床病理研究及文献复习

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft partsarcoma,ASPS)是一种临床较少见的恶性软组织肿瘤,主要发生于四肢深部软组织,也可出现于眼眶、舌、女性生殖道、肺和胃等处。但     

4例腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对4例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学(免疫组化)研究。结果:患者3例为男性,年龄分别为30,25,27岁;1例为女性,34岁。发病部位4例均位于下肢深部软组织内。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢间可见窦状血管分隔,肿瘤细胞胞质丰富嗜酸,胞质内可见棒状结晶体。免疫组化:4例均TFE3阳性,3例MyoD1胞质阳性。1例患者随访15年后复发伴肺转移死亡,3例患者随访6个月无瘤存活。结论:ASPS是一种罕见的恶性肿瘤,青少年多见,结合临床、病理学特征及免疫组化,可做出正确诊断。鉴别诊断需除外腺泡状横纹肌肉瘤等血窦丰富的肿瘤,TFE3是该肿瘤的特异性标志物。     

胰腺癌肉瘤伴出血MR表现一例

<正>癌肉瘤是一种混合性肿瘤,既有来源于上皮的癌成分,又有来源于间叶的肉瘤成分,每一种成分的组织学形态、免疫表型及超微结构特点都有所不同~[1]。癌肉瘤一般发生在子宫、肺、乳腺、卵巢及胃肠道,发生在胰腺者比较罕见,目前国内外文献报道约17例~[2,3]。笔者现结合文献及经手术病理证实的胰腺癌肉瘤1例报告如下。病理资料患者,女,47岁,2个月前出现无明显诱因     

女性生殖道腺泡状软组织肉瘤:10例形态学、免疫组织化学和分子遗传学研究及与具有相似组织学形态肿瘤的鉴别诊断(英)

正腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种起源未明、形态学特征独特的肿瘤,并携有ASPSCR1和TFE3的特征性融合基因。ASPS发生在女性生殖道罕见。作者对11例原诊断为女性生殖道部位的ASPS形态学特征进行总结研究,并使用一组抗体(TFE3、HMB45、melan-A、SMA、desmin和h-Caldesmon)评估其免疫表型。此外,通过荧光原位杂交检测TFE3重排和ASPSCR1-TFE3融合基因。根据其形态学、免疫表型和ASPSCR1-     

皮肤原发性癌肉瘤1例报道

正癌肉瘤是一种双相性肿瘤,由明确恶性的上皮和间叶成分组成,可发生于子宫、肺、乳腺、泌尿道、胃[1]等处。皮肤原发性癌肉瘤十分罕见,国内文献仅报道1例[2]。本文报道1例原发于皮肤的癌肉瘤,结合相关文献对其临床特点、组织学形态、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论和总结,以提高医生对该肿瘤的认识,做出恰当的诊治。     

腺泡状软组织肉瘤28例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASIS)的临床病理特征及鉴别诊断。方法对28例ASPS进行HE染色，光镜观察，其中18例做组化(PAS)和免疫组化(SP法)染色。结果28例腺泡状软组织肉瘤中，男性19例，女性9例；年龄2～55岁，平均29．5岁；病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。组织学可见瘤组织呈特征性的腺泡或巢团样排列，胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体，PAS染色( )。免疫组化：18例中，5例S-100蛋白弥漫( )，3例NSE局灶( )，3例Vim局灶( )，desmin、SMA、EMA、Myo、aetin和CK均(一)。结论腺泡状软组织肉瘤多见于年轻男性，结合临床和病理特征，可作出正确的病理诊断。     

乳腺血管肉瘤临床病理及分子生物学特征

目的总结乳腺血管肉瘤的临床病理及分子生物学特征。方法回顾性分析3例乳腺血管肉瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学及分子生物学检测结果。结果肿块体积2.0 cm×2.0 cm×1.8 cm～14.0 cm×9.0 cm×4.0 cm;2例呈实性,1例呈蜂窝状。1例瘤组织由不规则互相吻合血管腔构成,管腔内皮扁平,无明显增生及细胞异型性;2例由梭形、上皮样细胞构成。组织学形态变化多样,表现类似良性血管瘤、低分化上皮癌或梭形细胞肉瘤。瘤细胞免疫组织化学显示CD31、CD34、FLI-1、ERG阳性。3例MYC基因均无扩增。结论乳腺血管肉瘤组织学形态多样,免疫组织化学无特殊,需注意鉴别诊断。     

儿童腺泡状软组织肉瘤的超声表现

目的 探讨儿童腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的超声表现,提高对本病的认识及诊断能力。方法 回顾性分析7例病理证实为ASPS患儿的超声及临床特征。结果 7例患儿年龄为2～11岁。部位：头颈部3例,下肢、躯干各2例。最大径>5 cm者1例。转移：肺3例,淋巴结2例,脑1例。复发1例。年龄最大者与肿瘤最大者均发生转移。超声示病灶位于肌内或肌间隙,为类圆形低回声,边界清,呈实性片状回声,内见强回声分隔。彩色多普勒血流成像(CDFI):内部及周围见极丰富血流信号,以上下极明显。脉冲多普勒(PW):收缩期峰值流速(PSV)偏高和阻力指数(RI)偏低。结论 患儿起病年龄、肿瘤大小可能为影响ASPS预后的不良因素。ASPS有一定特征性的超声表现,能对ASPS诊断及随访提供帮助。     

乳腺粒细胞肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨乳腺粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 回顾性分析3例乳腺粒细胞肉瘤的临床及病理资料,并辅以免疫组化分析.结果 3例患者均为育龄期女性,均因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊.组织学显示,瘤组织由较一致的原始细胞组成,弥散浸润,细胞中等大小,呈圆形、短梭形及不规则形等,部分胞质呈嗜酸性颗粒状;瘤细胞核不规则,核仁明显,核分裂象易见.免疫组化:瘤细胞MPO和CD43(+),而CD3、CD20、CD30、CK、EMA和E-cad均(-).随访2例,1例病情稳定,1例死亡,另外1例失访.结论 发生于乳腺的粒细胞肉瘤罕见,预后差.组织学上需与乳腺浸润性小叶癌、非霍奇金淋巴瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)等鉴别.     

腺泡状软组织肉瘤的磁共振成像表现及临床病理学分析

目的:分析腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现和病理学特征。方法:选取2011年—2018年经手术后病理学检查确诊的ASPS患者6例,患者均接受MRI检查,对其临床表现、影像学及病理学特点进行综合分析。结果:患者ASPS发生于耳前1例,舌部2例,四肢3例。肿块呈圆形或类圆形,T1WI呈等或稍高信号;T2WI呈不均匀高信号,肿瘤内部及周围可见粗大、迂曲的流空血管影。扩散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈不均匀高信号,增强后出现不均匀强化。病理学检查发现肿瘤细胞呈多角形,细胞核圆,有明显的核仁,胞质丰富,呈器官状或腺泡状排列。免疫组织化学染色阳性率较高的标志物为TFE3(3/3)、NSE(4/6)和MyoD1(3/6)。结论:ASPS具有特征性MRI表现和临床特点,年轻女性多见,好发于四肢深部软组织,体积较大,T1WI呈等或稍高信号,T2WI显示肿瘤内部及周围可见粗大、迂曲的流空血管影。预后较差,极易发生转移。     

肛周横纹肌肉瘤根治性同步放化疗1例

正横纹肌肉瘤(RMS)是起源于间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童最常见的软组织肉瘤,根据组织学和遗传学特点可分为较常见、预后较好的胚胎型、更具侵袭性的腺泡型和罕见的成人多形型。小儿横纹肌肉瘤以胚胎型居多,好发部位与组织学类型和年龄相关,以头颈部、泌尿生殖系统、四肢及腹膜后多见[1]。但肛周横纹肌肉瘤(PRMS)较为少见,仅占RMS的2%,并伴有高风险和低治愈率,预后极差[2]。肿瘤呈浸润生长,生长迅速,转移较早,多经