成人线状苔藓1例

患者女,44岁。左下肢及左侧腹股沟区丘疹伴轻微瘙痒3个月。皮肤科情况:左侧内踝、小腿内侧、大腿内侧以及腹股沟区大致沿Blaschko线纵形线状排列的红色丘疹。皮肤组织病理示表皮角化过度伴部分表皮角化不全,基底层液化变性,真皮全层小血管及附属器周围较多淋巴细胞浸润。诊断:成人线状苔藓。     

卡波西样血管内皮细胞瘤1例

报告1例卡波西样血管内皮细胞瘤。患儿男,13个月。右下腹红斑,硬结伴疼痛9个月,皮诊进行性扩大。皮肤科检查见右下腹大片浸润壮斑块。组织病理检查示真皮及皮下组织内长梭形细胞及椭圆形细胞聚集成团块,伴管腔形成,免疫组化示CD31及CD34阳性,诊断为卡波西样血管内皮细胞瘤。     

ALK+ CD30+原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤一例

患者男,27岁.左侧腹股沟包块2个月,间断发热伴疼痛3周.皮损初起于左腹股沟内侧皮肤,为暗红色丘疹,后增大破溃,伴左腹股沟淋巴结肿大、发热.体检:左腹股沟内侧可触及直径约4 cm浸润性肿块,中央约1 cm溃疡,少许血性浆液渗出,明显触痛,皮损外侧可触及数个蚕豆大小肿大淋巴结,质硬,粘连呈条索状,活动度差.皮损组织病理检查:真皮深层至皮下脂肪层致密片状异形淋巴样细胞浸润,淋巴结穿刺部分区域见团片状异形淋巴样细胞.浸润细胞免疫组化标志示:CD30、CD43、CD45阳性,ALK表达为核浆型,诊断为ALK+ CD30+原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.治疗:患者接受3次环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+醋酸泼尼松化疗(CEOP)后,皮疹完全消退,破溃处愈合.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,36岁。会阴部反复红斑、斑块及溃疡1年余。患者既往有垂体瘤及尿崩症病史17年。皮肤科情况:左腹股沟见小片状浸润性斑块,中央浅溃疡。皮损组织病理示:真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型,部分胞核呈肾型。免疫组织化学示:CD1a(+),S-100(+),CD68(+),Ki-67(5%+)。诊断:成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

硬皮病样皮肤转移性恶性纤维组织细胞瘤1例

报告1例硬皮病样皮肤转移性恶性纤维组织细胞瘤。患者男,60岁。面颊及颈部皮肤硬韧1个半月。病理检查示:真皮浅中层胶原纤维间见散在或密集的类似成纤维细胞样细胞、组织细胞样细胞浸润,细胞核大而深染,呈长梭形及圆形,小血管腔内也见核大深染的细胞及多核巨细胞。免疫组化示:CD68(+),CD34,CK,SMA均阴性。诊断:皮肤转移性恶性纤维组织细胞瘤。     

经典型Kaposi肉瘤合并获得性反应性穿通性胶原病一例

56岁老年男性,全身红斑、丘疹伴瘙痒1年余,四肢及外阴紫红斑8个月,加重伴肿胀2个月.阴囊及左小腿紫红斑组织病理示:真皮内梭形细胞团块样增生,纵横交错排列,瘤细胞有异形性,偶见核分裂像,梭形细胞团块中见裂隙样腔隙结构,梭形细胞间可见红细胞外渗,含铁血黄素沉积以及间质内可见慢性炎性细胞浸润.免疫组化染色显示梭形细胞CD3...     

免疫表型为CD8~+,CD4~-,CD56~+的蕈样肉芽肿1例

报告1例免疫表型为CD4-,CD8+,CD56+的蕈样肉芽肿(MF)。患者男,21岁。双侧腋窝、躯干及腹股沟大片状灰红色至棕红色斑8年,呈渐进性发展,无任何自觉症状。腹部皮损组织病理示表皮轻度角化不全,真皮内致密淋巴细胞,部分细胞入侵表皮。免疫组化示CD4-,CD8+,CD3+,CD43+,CD68灶状+,CD30灶状+,CD56+,TIA-1-,EBV-。诊断:蕈样肉芽肿。给予阿维A胶囊30mg/d,顿服,糠酸莫米松乳膏及多磺酸粘多糖乳膏外用。皮损缓解,临床随访4个月,病情稳定。     

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者女,46岁。双侧腹股沟红斑、条索状肿块伴疼痛1年。皮肤科检查:双侧腹股沟浸润性红斑,左侧腹股沟可触及4 cm×10 cm条索状质硬肿块,表面皮肤松弛。皮损组织病理检查:真皮内大量淋巴样细胞浸润,可见淋巴细胞亲表皮现象,真皮内可见散在多核巨细胞。免疫病理示淋巴样细胞CD2、CD5及CD4均阳性;多核巨细胞CD68/PGM-1阳性。弹性纤维染色可见部分区域弹性纤维减少。TCR-γ基因重排示克隆性扩增峰。诊断:肉芽肿性皮肤松弛症。     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

报告1例肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者男,41岁。因全身起红斑、丘疹、结节6年,左侧眉毛脱落2个月就诊。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮内可见大量淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞浸润,部分淋巴细胞核有异形。免疫组化染色示:淋巴细胞CD3、CD5、CD4阳性,组织细胞及多核巨细胞CD68阳性。结合临床和组织病理表现,诊断为肉芽肿性蕈样肉芽肿。     

血清γ球蛋白正常的皮肤浆细胞增多症1例

患者男,35岁。右侧臀部、腹股沟和股部内侧可见大小不等红褐色浸润性斑块、结节8个月,伴瘙痒。皮损组织病理示:真皮内及皮下组织浅层血管和附属器周围较多块状成熟浆细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学:CD20、CD38、CD79a、CD138、κ链和λ链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增多症。     

并发肺转移的头面部血管肉瘤

报告1例并发肺转移的头面部血管肉瘤.患者男,81岁.头面部出现多发性紫红色丘疹、结节和斑块10个月.皮损组织病理学检查:真皮梭形细胞增生,形成不规则管腔.免疫组化染色示CD31、Ⅷ因子、CD34阳性.患者近3个月出现胸闷,胸部X线及CT检查见肺内有多发性结节影.提示右肺内和左胸膜下肿瘤转移可能,最后诊断为头面部血管肉瘤并发肺转移.     

褶皱部位异色病样蕈样肉芽肿

报告褶皱部位异色病样蕈样肉芽肿1例。患者女,39岁。因褶皱部位皮疹17年就诊。皮肤科检查:双侧腋下、肘窝、乳房皱襞、腹部、腹股沟、腘窝及足踝内侧对称鳞屑性网状斑片,其间可见点、片状色素减退,伴皮肤萎缩及毛细血管扩张。皮损组织病理检查:较多淋巴样细胞侵入表皮,部分核深染,可见Pautrier微脓肿样结构。免疫组化示CD8、CD3、CD4、CD5及CD7均阳性;CD20及CD30阴性。诊断:异色病样蕈样肉芽肿。     

上皮样肉瘤1例

患者男,35岁。左上肢结节伴疼痛4个月。皮损组织病理示:表皮无明显变化,真皮内瘤细胞呈栅栏状排列,其中央可见坏死的黏蛋白沉积。瘤细胞呈梭形,少数有明显异型,未见上皮样细胞。免疫组化染色示:肿瘤细胞表达上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)、细胞角蛋白18(CK18)、波形蛋白(Vimetin)和CD34,不表达CD68和结蛋白。     

表现为神经淋巴瘤病的外周T细胞淋巴瘤一例

31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1～5 cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径1 cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%～70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。     

鱼鳞病样蕈样肉芽肿1例

患者男,20岁。全身多发鱼鳞状斑片,皮肤粗糙、发红1年半。查体见躯干、四肢皮肤干燥、粗糙,泛发大小不等褐色菱形或多角形鱼鳞状斑片,可见多发红斑、脱屑。右颈、双侧腹股沟可触及数个约黄豆大小淋巴结。皮损组织病理示:角化过度及灶状角化不全,棘细胞内水肿,少量单个异型淋巴细胞移入表皮,真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润。免疫组织化学示:浸润细胞CD3、CD4、CD45RO阳性。诊断鱼鳞病样蕈样肉芽肿。     

上皮样肉瘤1例

患者男,61岁。左上肢多发性结节2年。皮损组织病理示:瘤组织位于真皮层,呈结节状,结节中心坏死,坏死周边肿瘤细胞呈上皮样或梭形,核分裂相易见。免疫组化染色示:CK(2+),EMA(2+),Vim(+),CD34(3+),CD31(+)。诊断:上皮样肉瘤。     

经典婴儿丛状血管瘤1例并文献复习

报告1例婴儿丛状血管瘤。患儿女,3个月。左大腿外侧出现暗红色斑块2个月余。皮肤科检查:左大腿外侧一20.0cm×15.0 cm暗红色类圆形浸润性斑块,其上边缘毛发增多,皮温稍高,可见明显毛细血管扩张。皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度及棘层增厚,真皮内散在"炮弹样"血管丛团块,团块中血管内皮细胞部分核大深染。免疫组化:CD31(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)及D2-40(部分+)。诊断:丛状血管瘤。     

老年头面部血管肉瘤并发全身多处转移1例

患者男,66岁。右侧头面、眼部青色结节4个月。皮损组织病理检查示:真皮全层血管网状血管瘤样增生;血管内皮细胞增生、肥大、明显异型;网状纤维染色示:网状纤维包绕肿瘤细胞。免疫组化染色示:CD31,CD34,Vimentin,LCA,Sm A和S-100全部(+),CD99(±),CD30,CEA和CK全部(-)。患者头颅MRI、全身骨扫描及胸腹部CT均提示颅骨、肋骨、纵膈和脾脏均有肿瘤转移可能。诊断:血管肉瘤并全身多处转移。     

C型淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习

患者男,18岁。躯干及四肢泛发丘疹并结节1月余。患者前胸、后背及四肢散在分布直径0.5~2.0cm大的丘疹及结节,部分皮疹顶端可见坏死及结痂。淋巴结B超提示双侧颈部及左侧腋窝多发淋巴结可见。左下肢皮损组织病理示真皮全层血管及附属器周围大量单一核细胞呈"楔形"浸润,部分细胞核大并可见核丝分裂相;免疫组化示CD30、CD4、CD8、CD68、Bcl-2、Bcl-6、TIA-1阳性(+),CD3、CD20、CD23、CD56、ALK-、PAX5及EBER原位杂交阴性(-),Ki-67(50%阳性)。符合C型淋巴瘤样丘疹病。每日予口服强的松片20mg及每周口服甲氨蝶呤10mg,1个月后皮疹明显减少和面积明显缩小。淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,有自限性,目前研究认为淋巴瘤样丘疹病组织学可分为A,B,C,D和E五型。该病一般预后较好,通常无需治疗。     

恶性纤维组织细胞瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤为一种罕见病,多误诊为不典型纤维黄色瘤或上皮样肉瘤。患者男,67岁。因左大腿内侧结节3月,进行性增大1月就诊。皮损组织病理检查示:肿瘤中成分呈多形性表现,部分细胞似成纤维细胞样交织排列呈漩涡状;有些细胞似组织细胞样,可见形状怪异的多核巨细胞。免疫组化:Vim(+)、CD163(+)、CD68(+)、CD34血管(+)、Ki-67 index 30%。