MDS的珠蛋白肽链合成作用

本文观察30例骨髓增生异常综合征(MDS)的网织红细胞的殊蛋白α:β肽链合成比率及其预后价值。本组男20例,女10例;年龄61—84岁,平均73岁,虽尚未用细胞毒药物治疗,但均依赖输血,观察时距最后一次输血至少3周。按FAB 分型,难治性贫血(RA)2例,环状铁粒幼稚细胞贫血(RAS)5例,原始细胞过多难治性贫血(RAEB)9例,转化中原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)6例,慢性粒、     

在体外再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征骨髓红系干细胞(CFU-E和BFU-E)对重组人红细胞生成素的反应

再生障碍性贫血(AA)23例中,重型9例,非重型14例;14例骨髓增生异常综合征(MDS)中,难治性贫血(RA)6例,难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RAS)1例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例,转化型难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T)1例。结果显     

集落染色体异常在原发性骨髓增生异常综合征的预后评价

本文按FAB标准将43例MDS患者分成两大组:(1)难治性贫血不伴原始细胞过多(RAWEB,原始细胞<5%)29例;(2)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB,原始细胞≥5%)14例。RAWEB组:1例骨髓无细胞系列增生异常(NLD),6例有单项细胞系列增生异常(SLD),10例有两项细胞系列增生异常(BLD),12例有3项细胞系列增生异常(TLD);所有RAEB组均为TLD。RAWEB组9例(31%)死亡,RAEB组9例(64%)死亡。死亡病例中RAWEB有3例(占死亡数33%),RAEB9例(占死亡数100%)最后死于急非淋白血病(ANLL)或骨髓纤维化(BMF)。     

骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

流式细胞仪和免疫组织化学法测定骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病患者和正常人骨髓中的CD34阳性细胞的比较

急性髓系白血病(AML)患者骨髓白血病细胞上CD34高表达预示着短生存期和/或对大剂量化疗疗效差,同样骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓及外周血中CD34阳性细胞增多与短生存期和转化为AML高危险性相关。作者使用流式细胞仪(FC)测定新鲜骨髓细胞悬液中CD34阳性细胞和免疫组织化学法(IH)测定石蜡包埋骨髓样本中CD34阳性细胞,并进行二种方法的比较。 受检患者分为三组:MDS组16例,其中难治性贫血3例,环状铁粒幼细胞性贫血5例,原始细胞过多性难治性贫血3例,转化中原始细胞过多性难治性贫血2例及慢性粒单核细胞白血病3例;AML组12例(M1     

骨髓增生异常综合征染色体核型与形态学临床演变及生存期的关系

随机研究188例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和细胞遗传学,以探讨核型与形态学、临床演变及生存期的关系。188例中环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)4例,难治性贫血(RA)67例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)58例,转化中的RAEB(RAEB-t)40例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)19例。MDS确诊之日计算生存期。骨髓     

7例儿童骨髓增生异常综合征

作者从297例儿童急性白血病(AML45例,ALL252例)中发现了7例儿童原发性骨髓增生异常综合征,其中RA(难治性贫血)2例,RAEB(原始细胞增多的难治性贫血)3例,RAEB-T(转化中原始细胞增多的难治性贫血)3例。中位年龄7.2岁(2岁11月～12岁),男性3例,女性4例。未接触过毒物,     

骨髓增生异常综合征的治疗近况

概述骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以难治性贫血和/或伴有其他血细胞质和量的异常,而骨髓增生活跃或过度活跃的多相性骨髓病。1982年法美英(FAB)协作组建议将本综合征分为5种类型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)⑤慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。迄今为止,本病仍缺乏满意的治疗方法。本文就结合文献资料,对近年来MDS的治疗作简要介绍。     

重组人体粒系集落刺激因子(rhG-CSF)对骨髓增生异常综合征临床试验结果

作者采用rhG-CSF治疗骨髓增生异常综合征(MDS),探讨其造血作用和增加中性粒细胞的效果。21例MDS包括原发性获得性难治性贫血(PARA)11例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例,转化中RAEB(RAEB-T)6例。rhG-CSF用量从50μg/m~2至400μg/m~2增量,加入5％葡萄糖液100ml,静滴,30分钟以上,每日一次。用rhG-CSF前所有病例有贫血、     

13-顺-维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

对20例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者(男11例,女9例,中数年龄为66岁)进行了13-顺-维甲酸(13-CRA)治疗。所有病例符合FAB协作组制定的MDS末梢血和骨髓形态学标准;具有典型增生异常改变但骨髓环钻活检增生低下者除外。计难治性贫血(RA)或伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)16例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)2例,转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)2例。所有患者在13-CRA治疗前都用过维生素B6,叶酸和甲基强的松龙而无任何临床改善。治疗方案与疗效判定:13-CRA剂量原计划均为100mg/m~2/天,至少用4周,但在     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病     

骨髓增生异常综合征临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,可分为两类,一类是原发,一类是继发,也称治疗相关MDS[1]原发性MDS分五个亚型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞难冶牲贫血(RAS),原始细胞过多难治性(RAEB),转化中的原始细胞过多难治性贫血,RAEB-T),慢性粒-单核细胞白血病(CMML),笔者将在上级医院进修期间所见25例MDS患者情况报告如下。1一般资料男性13例,女性12例,年龄最大者80岁。最少者13岁,10岁以上(含50岁)20例,50岁以下5例。2临床表现大多表现为头晕乏力,中至重度贫血貌,心律未见异常,脾脏及淋…     

维甲酸＋小剂量化疗治疗高危骨髓增生异常综合症临床观察

骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞恶性克隆性疾病,其中原始细胞过多型难治性贫血(RAEB)、转换中的原始细胞过多型难治性贫血(RAEB-T)极易转变成继发性急性髓系白血病(SAML),被认为是高危MDS。如何使高危MDS不发展成白血病,甚至让其逆转为正常,达到治愈目的,是近年来治疗MDS的重要课题。我院在1993年5月～1999年5月用维甲酸加小剂量化疗治疗高危MDS20例,结果报告如下:     

精氨酸盐血红素治疗骨髓增生异常综合征

由于骨髓增生异常综合征(MDS)中的铁粒幼细胞贫血被认为系血红素和珠蛋白合成紊乱所致,故作者以精氨酸盐血红素(25mg/ml,生理盐水稀释,2—3 mg/kg,20—30分钟内静脉输注,每周一次,连用8—12周)治疗2例MDS患者。例1:男性,77岁,患难治性贫血2年,6个月前转化为难治性贫血伴原始细胞过多,骨髓原始细胞占10%,外周血全血减少而需输血治疗,用精氨酸盐血红素后不再需要输血,9周后血小板从60×10~9/l升至500×10~9/l。例2:女     

骨髓活检CD_(34)免疫组织化学研究:原发性骨髓增生异常综合征的预后意义

作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的     

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)染色体的改变及其临床意义。方法:采用骨髓细胞短期培养和RHG 显带分析38例原发性 MDS 核型按 WHO 分型:难治性贫血(RA)4例;难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)1例:难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)17例;难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)14例;MDS 不可分类型(MDS-U)2例结果:38例 MDS 患者中共检出14例异常核型(占36.8%).单纯异常9例(数日异常6例,结构异常3例),复杂异常5例,1例出现核型演变。结论:染色体核型分析对 MDS 的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值     

骨髓增生异常综合征的治疗学进展

骨髓增生异常综合征(MDS)为非均一性克隆性造血干细胞失常。常进展为急性白血病。抗白血病治疗见效者甚少。易因骨髓持续再生障碍引起感染和出血死亡。按照FAB协作组分类,MDS可分为5个亚型,包括难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEBt)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。     

白血病前期应用骨髓培养预示急性白血病的转化

为探索白血病前期转为白血病的预测指标,本文对21例骨髓造血异常而骨髓原始细胞<5%的患者进行骨髓粒-巨噬祖细胞增殖行为和调节因子(集落刺激活性,CSA)的研究。诊断依照Linman和Bagby的标准而稍加修改,即1)包括原发性和继发性白血病前期患者;2)包括骨髓中有粗粒性铁粒幼细胞的患者,及3)即原标准中的4个条件配成两对,患者符合每对中的一项即可。本组不包括Bennett等所提出的典型难治性贫血和获得性特发性铁粒幼细胞性贫血以及原始细胞过多性难治性贫血。本组病例各项主要诊断标准的发生率为(1)末梢血:①贫血21/21例,②卵圆形大红细胞21/21例;(2)骨髓:①巨幼性红细胞生     

骨髓增生异常综合征55例临床分析

本文报告我们 1990年 4月～ 1999年 3月门诊和住院的原发性骨髓增生异常综合征 (MDS)55例。根据患者的临床症状、体症、血常规、骨髓涂片和骨髓活检结果,按照 FAB所提出的 MDS分型及诊断标准 [1],分析报告如下。 1 对象与方法 MDS 55例中,男 37例,女 18例,年龄 18～ 73岁。 (1)分型：难治性贫血 (RA)16例 (29.1％ ),原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)22例 (40.0％ ),转变中原始细胞增多的难治性贫血 (RAEBT)16例 (29.1％ )。慢性粒－单核细胞白血病 (CML)1例 (1.8％ )。 (2)症状和体征：有贫血症状 52例 (98.0％ )。皮肤有…     

骨髓增生异常综合征:根据连续形态学和细胞遗传学观察确定的不同演变类型

本文对46例骨髓增生异常综合征(MDS)病人进行了连续的形态学和细胞遗传学研究。46例的FAB分型为:难治性贫血(RA)25例,获得性原因不明铁粒幼细胞贫血(AISA)11例,RA伴原始细胞过多(RAEB)5例,慢性粒单细胞白血病(CMML)3例,RAEB转化型(RAEBt)2例,当骨髓原粒细胞>30％即认为发展成为急性髓性白血病(AML)。随诊时间至少4个月,每例至少作过3次骨髓细胞形态学和细胞遗传学检查。除1例在转变为AML之前1年多进行过1个疗程(20天)的小剂量阿糖胞苷治疗外,其余在随诊期间均未接受过细胞抑制剂治疗。结果:21例(45.5％)演变为AML,呈两种演变类型:a)8例(占本组38％)骨髓原始细胞逐渐增加,发展成AML的中位时间是28个月(5—62个月),所有做了骨髓活检的7例患者未成熟粒系前体细胞的