原发性肾病综合征患儿外周血糖皮质激素受体水平与糖皮质激素疗效探讨

检测了３６例原发性肾病综合征患儿外周血糖皮质激素受体（ＧＣＲ）、血浆促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）及皮质醇水平、结果显示：肾病综合征患儿血浆ＡＣＴＨ及皮质醇水平低于正常对照组（Ｐ＜０．０１），单纯性肾病综合征组ＧＣＲ水平高于正常对照组。应用糖皮质激素（ＧＣ）２４小时后ＧＣＲ水平下降，以单纯性肾病组下降明显。结果表明，肾病综合征患儿外周血ＧＣＲ水平与ＧＣ疗效关系密切，ＧＣＲ水平高者对ＧＣ疗效好，提示通过检测ＧＣＲ数量及其变化可预测ＧＣ对肾病综合征患儿的疗效。     

肾病复发与血浆皮质醇,锌铜及IgE变化的观察

本文观察单纯型肾病患儿１５例，其发病与复发和患儿治疗前、治疗中血浆皮质醇水平低下，低锌低铜，锌／铜比率变化，总ＩｇＥ升高密切相关。     

频繁复发性肾病息儿肾上腺皮质功能检测的对照观察

本文对62例原发性肾病综合征激素敏感型患儿,检测其血清皮质醇浓度共74例次,结果表明:肾病初发与复发患儿血皮质醇浓度低于对照组;缓解期频繁复发患儿血皮质醇浓度低于非频繁复发患儿(P<0.001)。停药期两组患儿血皮质醇浓度恢复正常。38例做ACTH兴奋试验均呈正常反应。提示缓解期肾上腺皮质功能恢复缓慢可能是肾病频繁复发的重要原因之一。     

频繁复发性肾病患儿肾上腺皮质功能检测的对照观察

本文对６２例原发性肾病综合征激素敏感型患儿，检测其血清皮质醇浓度共７４例次，结果表明：肾病初发与复发患儿血皮质醇浓度低于对照组；缓解期频繁复发患儿血皮质醇浓度低于非频繁复发患儿（Ｐ〈０．００１）。停药期两组患儿血皮质醇浓度恢复正常。３８例做ＡＣＴＨ兴奋试验均呈正常反应。提示缓解期肾上腺皮质功能恢复缓慢可能是肾病频繁复发的重要原因之一。     

86例肾病综合征临床及治疗结果分析

本文对1988年～1996年86例肾病综合征患儿的临床及治疗结果进行分析,以便寻找新的有效治疗方案。 临床资料 男78例,女8例;年龄10个月～12岁;首次发病59例,反复、复发27例(其中5例在3年内多次反复、复发)。高度浮肿72例,一般浮肿14例;尿量100～300ml/d 65例,<100ml/d 21例;尿蛋白量2～     

黄芪、刺五加对儿童单纯性肾病肾上腺皮质功能低下的保护作用及其临床意义

研究目的 探讨儿童单纯性肾病肾上腺皮质功能低下的治疗方法及其临床意义。 研究方法 39例患儿(男31例,女8例)随机分为两组,治疗组(用强的松、黄芪和刺五加治疗)21例,对照组(只用强的松治疗)18例。每例患儿于治疗前后晨8时各抽血1ml,用放射免疫分析法测定血清皮质醇含量。 研究结果 在对照组,治疗后血清皮质醇含量仍然低于正常水平,大剂量激素治疗后,测定值较前又显著降低。黄芪、刺五加与激素联合治疗组,治疗后血清皮质醇水平恢复正常。 研究结论 黄芪和刺五加能纠正单纯性肾病患儿肾上腺皮质功能低下,减少复发。     

糖皮质激素免疫调节环路与单纯性肾病综合征相互关系的探计

观察单纯性肾病综合征（简称肾病）患儿２３例。其中初发患儿治疗前血清皮质醇水平即低下，皮质醇水平与Ｔ淋巴细胞亚群ＣＤ＾＋４／ＣＤ＾＋８比值呈显著正相关。不同皮质醇水平患儿ＣＤ＾＋４／ＣＤ＾＋８比值，刀豆蛋白Ａ诱导细胞抑制活性亢进程度各异；接受大剂 量泼尼松治疗时患儿ＣＤ＋４／ＣＤ＾＋８比值，ＣｏｎＡ－ＳＣ抑制活性恢复正常；接受小剂量泼尼松治疗时患儿自身皮质醇水平仍低下，ＣＤ＾＋４／ＣＤ＾＋８比值。Ｃ     

长春新碱对激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：目前对于激素依赖型肾病综合征的治疗仍较困难,我们回顾性地评价了长春新碱对用过环磷酰胺治疗后而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿的治疗效果。方法：14例口服过一个疗程以上环磷酰胺而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿接受了长春新碱治疗。长春新碱的用法为每周静脉注射1次,连用4周,然后每月1次,连用4月,每次剂量为1~1.5 mg/m2。结果：13例完成了长春新碱的整个疗程。正处于肾病复发期的8例患儿,6例(75%)完全缓解,蛋白尿在用长春新碱治疗2~3剂后消失。在疗程结束后对处于肾病缓解状态的12例患儿随访,发现4例(33.3%)未再复发,持续保持缓解9~40月(中位数为13.5月);半年内的肾病复发次数由治疗前的1.67次降至0.67次(P<0.05);8例再复发者,7例再次注射长春新碱(1 mg/m2)1~2剂后蛋白尿均消失。除用1.5 mg/m2剂量时腹痛较显著外患儿未出现其他明显副作用。结论：长春新碱能诱导激素依赖型肾病综合征复发患儿的完全缓解,还有可能降低复发频率。对于再复发患儿,少数几次长春新碱的使用可能优于口服一个疗程的泼尼松龙或环孢素。[中国当代儿科杂志,2005,7(6):495-498]     

肾病综合征患儿血浆一氧化氮及内皮素检测及其意义

为探讨一氧化氮(NO)及内皮素(ET)与肾病综合征之间的关系,采用比色法和放免法分别检测了活动期肾病综合征患儿59例、治疗后48例的血浆NO及ET水平,并设24例健康儿童作为对照。结果发现肾病综合征活动期血浆NO与ET水平显著高于缓解期,活动期与缓解期血浆NO与ET水平均显著高于对照组(P均<0.01),NO水平与ET水平呈显著正相关(r=0.565,P<0.05),显示NO与ET和肾病综合征的发生有关。     

肾病综合征患儿尿总,结合及游离皮质醇水平的测定和意义

分子筛法分离尿中结合及游离皮质醇，放射免疫法测定１８例特发性肾病综合征患儿血清皮质醇和尿总、结合及游离皮质醇含量。结果：病例组８Ａｍ血皮质醇浓度显著低于对照组；２５小时尿总、结合皮质醇定量显著高于对照组；两组獐尿游离皮质醇含量无显著差异。本文结果揭示肾病综合征患儿皮质醇降低的原因与大量皮质醇结合蛋白自尿中排出有关，患儿肾上腺皮质分泌功能正常。     

促肾上腺皮质激素对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的疗效

目的:探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分...     

Efficiency of Rituximab in treating children with refractory nephrotic syndrome北大核心CSCD

目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2), 每例患儿使用3~4剂, 早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI), 后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析, 采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果 22例患儿中, 20例患儿完成治疗方案, 1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%, CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 使用RTX后1、2年比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率, 同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。     

咪唑立宾治疗儿童频复发型原发肾病综合征45例疗效观察

目的观察咪唑立宾(MZR)对儿童频复发型原发肾病综合征的疗效。方法将2013年4月至2015年1月中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科的住院或门诊登记完整的儿童频复发型原发肾病综合征45例纳入研究,观察对照组(雷公藤+泼尼松)24例和治疗组(咪唑立宾+泼尼松)21例1年内患儿复发次数、波尼松用量、肾小球滤过率、血清白蛋白、尿蛋白、尿酸等指标的变化。结果予以MZR治疗后,治疗组患儿复发次数减少,泼尼松有效用量下降、肾小球滤过率无下降、血清白蛋白水平上升、尿蛋白减少、尿酸水平无明显变化。结论 MRZ是治疗儿童频复发型原发肾病综合征的有效药物。     

血浆脂蛋白（a）水平与肾病综合征患儿激素治疗敏感性关系的临床对照研究

目的：探讨肾病综合征患儿激素治疗敏感性与血浆脂蛋白( a)水平之间的关系,为肾病综合征激素治疗探寻可靠的预测指标。方法52例确诊肾病综合征患儿,均采用标准化激素治疗方案进行治疗,治疗前常规留取外周静脉血检测患儿血浆脂蛋白( a)、极低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白、甘油三酯、载脂蛋白A 、载脂蛋白B水平。根据激素治疗敏感性标准,将患儿分为激素敏感组(n＝32)和激素不敏感组(n＝20),比较两组之间各指标的差异。结果激素敏感组脂蛋白(a)[(203.19±154.83) mg/L]与激素不敏感组脂蛋白(a)[(613.20±200.73) mg/L]之间差异有统计学意义(P<0.05);其他各项指标无显著差异。结论肾病综合征患儿血浆中存在脂质代谢异常,脂蛋白(a)可以作为预测激素敏感的参考指标。     

儿童Kimura 病合并肾病综合征临床、病理及预后分析

目的探讨儿童Kimura病合并肾病综合征的临床特征。方法回顾分析4例Kimura病合并肾病综合征患儿的临床资料。结果 4例患儿均为男性,血清IgE均升高,外周血嗜酸性粒细胞均无升高;患儿的肾脏病理表现不一,2例出现急性肾小管损伤,1例重复肾活检出现病理转型,另1例肾脏间质见少许嗜酸性粒细胞浸润。4例患儿均对口服激素敏感。但除1例随访时间短,尚未复发,另3例均有复发,且均表现为尿蛋白阳性,不伴随淋巴结肿大。3例复发患儿加用免疫抑制剂治疗,其中2例加用他克莫司,复发次数较前减少。结论儿童Kimura病合并肾病综合征病程长,肾脏病理表现不一,对激素敏感,但易复发,需联合免疫抑制剂治疗,他克莫司可能对减少复发、延缓肾脏病理进展有一定疗效。     

肾病综合征合并急性上呼吸道感染患儿激素治疗的临床观察

目的 通过半随机对照交叉试验,验证短期小剂量糖皮质激素可以有效地减少细胞因子的释放,从而减少肾病综合征复发.方法 纳入隔日小剂量糖皮质激素(0.3～0.8mg/kg)维持治疗的原发性肾病综合征患儿,在第一次急性上呼吸道感染时,将患儿随机分为Ⅰ或Ⅱ组,分别接受醋酸泼尼松或安慰剂治疗,当第二次急性上呼吸道感染时,治疗药物则相反.醋酸泼尼松的治疗方案为将隔日顿服改为每日服用.结果 共纳入32例年龄在1～16岁之间的糖皮质激素维持治疗的原发性肾病综合征患儿,其中26例完成了研究.服用安慰剂组的26例患儿中,有19例复发,复发率为73%;而服用醋酸泼尼松的26例患儿中,有6例复发,复发率为23%,两组复发率差异有显著性(P＜0.05).结论 肾病综合征患儿急性上呼吸道感染期间,增加醋酸泼尼松的剂量可以有效预防肾病综合征的复发.     

原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析

目的 探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)复发的危险因素.方法 回顾分析176例初发PNS患儿的临床资料,对其临床特征、检验指标及治疗等进行单因素分析和非条件Logistic回归分析.结果 176例患儿中60.8%复发,单因素、多因素分析结果均显示患儿初次发病年龄≤ 3岁、血IgE水平升高、24 h尿蛋白定量水平高、血浆白蛋白水平低、第1次开始足量糖皮质激素(GC)治疗至尿蛋白转阴的时间＞ 1周、患儿父母对PNS的认知度及对患儿的护理程度差等均可视为PNS患儿复发的危险因素.而感染仍是PNS复发的第1位诱因.结论 应充分重视PNS患儿初次发病时的临床特征、检验指标及GC疗效等,及时干预可致PNS复发的危险因素,以减少复发.     

长疗程泼尼松治疗难治性原发性肾病综合征

本文报道应用长疗程泼尼松治疗难治性肾病和激素依赖型肾病30例。治疗分为诱导缓解、巩固疗效和维持治疗3个阶段。结果46.4%患儿无复发,46.4%复发或反复次数明显减少,一旦复发或反复泼尼松治疗疗效较以往为佳,且无明显副作用。     

肾病综合征合并甲型H1N1 流感15 例临床研究

目的探讨肾病综合征合并甲型H1N1流感的临床特点。方法回顾分析15例肾病综合征合并甲型H1N1流感患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗措施及预后。结果 15例确诊肾病综合征患儿均符合甲型H1N1流感诊断标准。患儿中位年龄4岁8个月(2岁2个月~6岁9个月),均单用激素或联合其他免疫抑制剂治疗;重症患儿3例,危重型患儿5例。4例患儿的肾病综合征全面复发,其中2例并发急性肾功能不全。所有患儿在入院时均给予奥司他韦抗病毒治疗,4例在起病48 h内使用奥司他韦,该4例患儿均表现为普通型甲型H1N1流感。14例患儿的甲型H1N1流感治愈出院,尿蛋白明显好转或转阴,中位住院时间8天(1~25天);1例患儿死亡,死于急性坏死性脑病、脑疝。结论肾病综合征患儿是重症或危重型甲型H1N1流感的高危人群,甲型H1N1流感流行期,应对肾病综合征患儿采取临床预防措施。     

86例肾病综合征治疗结果分析

如何控制肾病综合征的并发症及复发成为儿科医师研究的课题,本文对86例肾病综合征患儿的临床及治疗结果进行分析,以便寻找新的有效治疗方案。 临床资料 我院1988年至1996年8年间住院治疗肾病综合征患儿86例,男78例,女8例;年龄10个月～12岁;首次发病59例,反复、复发27例。入院时临床表现及实验室检查;高度浮肿72例,一般浮肿14例;尿蛋白量2～4g/d 58例,>4g/d 28例;血白蛋白15～30g/L 61例,<15g/L 25例;血胆固醇5.6～12.9mmol/L 56例,>12.9mmol/L 30例;凝血酶原时间缩短72例;血纤维蛋白原4～6g/L 66例,>6g/L 20例;OT试验(-)52例(60％),PHA试验(-)43例(50％)。治疗随机分成3个组。对照组采用强的松,开始剂