Zur pathologischen Anatomie der neuralen Muskelatrophie

Zusammenfassung Es wird über die neuropathologischen Befunde bei einem familiären Fall von neuraler Muskelatrophie berichtet.Es findet sich eine hochgradige Entmarkung der vorderen und hinteren Wurzeln und der Hinterstränge; im Gebiet von Vorderhorn und Clarkescher Säule sind an den sensiblen Fasern zahlreiche pathologische Endformationen nachzuweisen. Klinisch dagegen waren keine sensiblen Ausfälle faßbar.Die Zellausfälle und Zellveränderungen im Vorderhorn sind geringfügig, im Spinalganglion fehlen sie ganz. Die äußerlich nicht verdickten Wurzeln und peripheren Nerven zeigen mikroskopisch den für die hypertrophische Neuritis bezeichnenden Befund: Wucherung des Endoneuriums; sehr starke Regeneration markloser, z. T. auch wieder bemarkter Fasern; kein Fettabbau trotz des ausgedehnten Markzerfalls. Mit der Degeneration der Markscheide formieren sich die gewucherten Schwannschen Zellen zunächst zu Büngnerschen Bändern. Eine zwiebelschalenförmige Wucherung des Endoneuriums schließt den Prozeß ab; letztere dominiert daher in den distalen Abschnitten der peripheren Nerven.Aus dem Vergleich mit spinaler progressiver Muskelatrophie und myatrophischer Lateralsklerose ergibt sich: Die Geringfügigkeit der Vorderhornzellveränderungen, das Ausmaß der interstitiellen Proliferation und der regenerativen Veränderungen und der fehlende Fettabbau sind Eigentümlichkeiten des Degenerationsprozesses am motorischen und sensiblen Neuron I. Ordnung bei der neuralen Muskelatrophie. Dabei besteht zwischen neuraler Muskelatrophie im engeren Sinne und hypertrophischer Neuritis kein prinzipieller Unterschied.Die den klinischen Symptomen entsprechenden umfangreichen Zellerkrankungen mit Alzheimerschen Fibrillenveränderungen in einzelnen Hirnnervenkernen kennzeichnen den System-gebundenen Gewebsprozeß als ein lokales vorzeitiges Altern synäretischer Natur.Herrn Professor K. Kolle zum 60. Geburtstag gewidmet.Herrn Prof. W. Krücke danke ich für die große Hilfe, die er mir bei der Auswertung der Befunde zuteil werden ließ.     

Immunoelektrophoretische Untersuchungen bei multipler Sklerose

Zusammenfassung Bei multipler Skelerose wurden immunoelektrophoretische Untersuchungen des Serums durchgeführt. Bei einem Teil der Fälle fanden sich Vermehrungen der Glykoproteide des -Globulinbereiches, des ₂-Makroglobulins und auch der ₂A- und ₂M-Globuline. Es handelte sich dabei um die Seren jener Patienten, bei denen ein akuter Schub der Erkrankung vorlag. Während der Remission zeigten sich keine Abweichungen von der Norm. Die Intensität der festgestellten Abweichungen war unterschiedlich. Beachtenswert war das phasenhafte Verhalten der humoralen Veränderungen mit Rückbildung nach durchgemachtem Schub. Daraus ist zu vermuten, daß die Veränderungen des Serums mit den akuten Entmarkungsvorgängen in Zusammenhang stehen. Sie unterscheiden sich gegenüber jenen Formen der Dysproteinämien bei verschiedenen Krankheitsgruppen, die als andauernde Serumeiweißveränderungen bestehen bleiben. Möglicherweise lassen sich durch Anwendung immunoelektrophoretischer Untersuchungen akute Schübe der multiplen Sklerose in Ergänzung der klinischen Symptomatik und der Progredienz neurologischer Befunde durch humorale Veränderungen frühzeitig erfassen und in ihrer Dauer bestimmen.Mit 1 TextabbildungDie Untersuchungen wurden finanziell von der Firma H. Mack Nachf., Illertissen (Bayern), unterstützt, der wir an dieser Stelle herzlich danken.     

Chronisch rezidivierender Lupus erythematodes visceralis mit akut tödlicher zentralnervöser Exacerbation

Zusammenfassung 1. Bei einem seit fast 9 Jahren an Lupus erythematodes visceralis leidenden 26jährigen Mann trat der Tod wenige Tage nach erstmaligem Auftreten zentralnervöser Krankheitssymptome ein. Die Autopsie ergab eine akute Meningomyeloencephalitis mit Schwerpunkt der Veränderungen im Rückenmark und im Tuber cinereum. Verschiedene feingewebliche Besonderheiten charakterisieren den Prozeß und trennen ihn von allen bisher bekannten Encephalomyelitiden ab.2. Hierher gehören regressive Zellkernveränderungen der entzündlichen Elemente im Sinne der Pyknose und Karyorrhexis sowie eigenartige Cytoplasmaeinschlüsse, die als Ausdruck des L.e.-Phänomens aufgefaßt werden.3. Hierher gehören ferner die Zeichen schwerer Permeabilitätsstörungen und deren Folgen, wie Verquellungen der Gefäßwände, Plasmaextravasate, Diapedesisblutungen, ödembedingte Nekrosen, und die gliös-mesenchymalen Reaktionen darauf.4. Subtile Veränderungen, vor allem endarteriitische Prozesse der Meningealgefäße, weisen darauf hin, daß schon früher zentralnervöse Krankheitsschübe klinisch unbemerkt abgelaufen sind.5. Obwohl das klinische Bild seit Jahren an der Diagnose keinen Zweifel ließ, fehlen am sonstigen Autopsiebefund jene Veränderungen, die als typisch für den L.e.v. gelten: Keine Endokarditis Libman-Sacks, keine deutlichen Drahtschlingengefäße in den Nieren, keine Hämatoxylinkörper, hingegen Granulome in Leber und Lunge und eine diffuse, vorwiegend lymphocytäre Hyperplasie der Lymphknoten.Mit 8 TextabbildungenHerrn Professor Berthold Ostertag mit herzlichem Gruß und Glückwunsch zum 28. Februar 1965.Mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.     

Untersuchungen zur Frage „chronische Poliomyelitis“

Zusammenfassung An drei Fällen, bei denen viele Jahre nach überstandener Poliomyelitis progressive Lähmungen und muskuläre Atrophien aufgetreten waren, sind die Residuen einer überstandenen Poliomyelitis festgestellt worden. Für die Späterkrankungen mußte in einem Falle eine Polyneuritis der motorischen Anteile der Spinalnerven verantwortlich gemacht werden. Im 2. Falle bestanden neben einer ganz frischen Polyneuritis Veränderungen im Rückenmarksgrau, die mit der finalen Erkrankung in Zusammenhang gebracht werden. Im 3. Fall fand sich eine einfache Atrophie der Nervenzellen in den Vorderhörnern des Rückenmarks und den motorischen Kernen der Medulla oblongata, deren Bedeutung für einen fortschreitenden Verlust an Nervenzellen aber nicht geklärt werden konnte. In keinem Falle lieen sich einwandfreie Beziehungen zwischen den frischen Befunden und den abgeheilten Läsionen der früheren Poliomyelitis herstellen. Es ist nicht wahrscheinlich, daß die späten Veränderungen einer verlängerten Aktivität des Poliovirus oder einer erneuten Entzündung der vernarbten Schäden der früheren Poliomyelitis zuzuordnen sind. Für eine Parallele mit den Spätveränderungen bei Parkinsonismus nach Economoscher Encephalitis ergaben die Rückenmarksuntersuchungen keine Gesichtpunkte.     

Hallervorden Spatz disease

Summary A case of slowly progressive and probably familial chorea is presented. The patient's accidental death permitted a precocious postmortem examination. Neuropathological changes were confined to the globus pallidus, substantia nigra and corpus Luysii. Profound alterations of axonal morphology were seen in these regions, unaccompanied by visible alterations in the cell bodies or significant tissue reaction. A modest increase of iron-containing and lipo-pigments was microscopically present.It is considered that this case provides an unusually early and clearcut example of Hallervorden-Spatz disease, and implies the status of the latter as a topographically unique form of primary axonal disease. Hallervorden-Spatz disease is compared to other types of axonal dystrophy, and mechanisms for the dystrophic process are postulated.

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Zusammenfassung Ein Fall von langsam progressiver und wahrscheinlich familiärer Chorea wird beschrieben. Der durch einen Unfall verursachte Tod des Patienten ermöglichte eine frühzeitige Obduktion. Neuropathologische Veränderungen wurden nur im Paläostriatum, Nucleus niger und Nucleus subthalamicus gefunden. Schwerste morphologische Veränderungen der Axone wurden in diesen Gebieten ohne erkennbare Veränderungen der Zellkörper oder nennenswerte Gewebsreaktion festgestellt. Mikroskopisch war eine geringe Zunahme von Eisen- und Fettpigmenten bemerkbar.Es wird angenommen, daß dieser Fall ein ungewöhnlich frühes und deutliches Beispiel von Hallervorden-Spatzscher Krankheit darstellt und daß diese Krankheit die Stellung einer topographisch einzigartigen Form von primärer Erkrankung des Axons einnimmt. Die Hallervorden-Spatzsche Krankheit wird mit anderen Formen der axonellen Dystrophie verglichen, und mögliche Mechanismen für den dystrophischen Vorgang werden diskutiert.

     

Tierexperimentelle Untersuchungen über die „allergische“ Polyneuritis

Zusammenfassung Es wird berichtet über die experimentelle allergische Polyneuritis des Kaninchens nach Injektion von homo- oder heterologem Nervengewebe und Adjuvantien.Klinischer und pathomorphischer Befund, Veränderungen des Liquors, der Serumeiweißkörper und des Blutbildes und die Ergebnisse serologischer Untersuchungen werden dargestellt.Zwischen der Schwere der Erkrankung und der Hautsensibilisierung besteht eine Übereinstimmung, unabhängig von der Höhe des Antikörpertiters im Serum. Der Zusammenhang des beschriebenen Krankheitsbildes mit bestimmten Formen menschlicher Polyneuritiden wird diskutiert.Mit 12 Textabbildungen     

Sensorische Störungen bei Schizophrenien

Zusammenfassung 106 (15%) von insgesamt 757 schizophrenen Patienten, die 1945–1959 stationär beobachtet wurden, berichteten spontan über sensorische Störungen, am häufigsten auf optischem, seltener auf akustischem, olfaktorischem und gustatorischem Gebiet. Die nicht selten in zeitlicher Koinzidenz mit Coenaesthesien und vegetativen Störungen auftretenden Wahrnehmungsveränderungen werden am häufigsten (57%) im ersten Krankheitsjahr beobachtet. Die Dauer der Episoden mit — gewöhnlich phasisch und paroxysmal auftretenden —sensorischen Störungen schwankt zwischen Sekunden und mehreren Wochen. Verschiedene Typen von optischen Wahrnehmungsveränderungen werden beschrieben, u. a. Herabsetzung und Steigerung des Sehvermögens und Farbensehens, Farbigsehen, Lichtüberempfindlichkeit, Verschwommen- und Trübsehen, passagere Blindheit, Mikro- und Makropsie, Wahrnehmungsveränderungen an Gesicht und Gestalt anderer Menschen, Veränderungen der Gesichts-, Augen- und Haarfarbe, Metamorphopsien, Scheinbewegungen, Doppelt-, Schräg- und Schiefsehen, Photopsien und das sog. Spiegelphänomen. Weiter finden sich Geräuschüberempfindlichkeit, Steigerung, Minderung und Qualitätsveränderung von Gehörswahrnehmungen, herabgesetztes oder aufgehobenes Geruchs- und Geschmacksvermögen sowie Geruchs- oder Geschmacksüberempfindlichkeit. Die Bedeutung der sensorischen Störungen für die Psychopathologie, speziell für die Wahnforschung und für ätiologische Hypothesenbildungen bei den Schizophrenien wird dargelegt. Wahrnehmungsveränderungen und andere substratnahe Basissymptome bei den Schizophrenien zeigen Analogien mit ähnlichen Phänomenen bei charakterisierbaren Hirnerkrankungen und lassen sich z.T. als Störungen der Selektionsprozesse, der Informationsverarbeitung und des für die Steuerung der cerebralen Filter- und Abschirmungsvorgänge verantwortlichen integrativen Systems auffassen.Mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.     

The relationship between target,targetoid, and targetoid/core fibers in severe neurogenic muscular atrophy

Summary In the m. tibialis anterior of a 68-year-old man with rapidly developing denervation atrophy in the legs since 1/2 year prior to death from heart stroke, abundant unifocal concentric fiber changes, such as target, targetoid/core, and targetoid fibers could be observed. Besides, large vacuolized fibers with multiple changes resembling cytoplasmic bodies in the peripheral zone were present as well; they are interpreted as fibers with multicentric target or targetoid formations. The target fibers displayed a broad variation of their outer appearance suggesting a continuous transition to targetoid/core fibers (with a dense center) and targetoid fibers (with a central change to aquous sarcoplasm showing a paucity of fibrillar structures). Very few fibers with a central densification of fibrillar material with or without a thin intermediate zone were fairly akin to core fibers of central core disease; others were more alike the type of targetoid fibers, previously described in the literature, showing a dense target-like center; both were summarized under the term, inaugurated by Engel et al. (1966), targetoid/core fibers. Simultaneous occurence of the different kinds of concentric fiber changes suggested a strong relation between all of them in the sense of representing different developmental stages of the same pathogenetic process. Thus, the central core disease, for instance, might be a disorder with a generalization of concentric fiber changes having come to arrest in the earliest stage of development.

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Zusammenfassung Im M. tibialis anterior eines 68 Jahre alt gewordenen Mannes, der 1/2 Jahr vor seinem Tode am Herzinfarkt eine rasch progrediente neurogene Muskelatrophie in den Beinen entwickelte, fanden sich außerordentlich zahlreiche unifokal-konzentrische Muskelfaserveränderungen wie Target-, Targetoid/Core- und Targetoidfasern. Außerdem sah man große vacuolisierte Faserquerschnitte mit multiplen fokalen Veränderungen in der Randzone, die an die früher beschriebenen cytoplasmic bodies erinnerten; im vorliegenden Zusammenhang wurden sie allerdings als Fasern mit multizentrischen Target- und Targetoidformationen interpretiert. Die Targetfasern zeigten eine weitläufige Variation in der äußeren Erscheinungsform, die in der Zusammenschau kontinuierliche Übergänge zu Targetoid/Corefasern (mit dichter Zentralzone) und Targetoidfasern (mit zentraler Auflösung und Vermehrung aquösen Sarkoplasmas mit wenigen fibrillären Strukturen) erkennen ließ. Wenige Fasern mit einer zentralen Verdichtung fibrillären Materials mit oder ohne schmaler Intermediärzone waren Corefasern des Central-Core-Disease auffallend ähnlich; andere glichen mehr dem Typ von Targetoidfasern mit strukturdichtem Zentrum, wie sie in der früheren Literatur beschrieben wurden. Beide Formen wurden wegen ihrer großen Ähnlichkeit von Engel et al. (1966) unter dem Begriff Targetoid/Core Fibers zusammengefaßt. Das gleichzeitige Auftreten der verschiedenen Formen konzentrischer Faserveränderungen in einem Muskel legt die Annahme nahe, daß zwischen allen eine enge Beziehung im Sinne unterschiedlicher Manifestationsstufen des grundsätzlich gleichen pathogenetischen Prozesses besteht. So wäre unter dieser Annahme beispielsweise das Central-Core-Disease eine Erkrankung mit einer Generalisation konzentrischer Faserveränderungen, die im frühesten morphologischen Entwicklungsstadium zum Stillstand gekommen sind.

     

Juvenile form of spongy degeneration of the CNS

Summary Clinico—pathological report of two sporadic cases of spongy degeneration of the CNS of non-Jewish origin with onset of clinical symptoms at the age of 5 years and protracted course up to late adolescence. The morphological findings of this juvenile type of the disorder, including diffuse spongy vacuolation of both the white and grey matter of the neuraxis, with diffuse and severe demyelination and astroglial hyperplasia, were consistent with those of other protracted infantile cases. In addition to spongy degeneration, axonal dystrophy and hyperpigmentation of the pallido-nigral system and axonal spheroids in the spongy cerebellar white matter were present in both cases. The significance of axonal dystrophy in these protracted forms of spongy degeneration is discussed.

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Zusammenfassung Klinisch-morphologischer Bericht über zwei sporadische Fälle von spongiöser Dystrophie des ZNS nicht-jüdischer Abstammung mit Beginn der klinischen Symptomatik im 5. Lebensjahr und protrahiertem Verlauf mit Tod in 21. bzw. 17. Lebensjahr. Die Gehirnveränderungen dieses juvenilen Typs der Erkrankung umfaßten diffuse spongiöse Veränderungen der weißen und grauen Substanz des gesamten ZNS mit schwerer diffuser Entmarkung und diffuser Astrogliareaktion. Sie entsprachen damit weitgehend den Befunden bei protrahierten infantilen Fällen. Beide Fälle boten daneben neuroaxonale Dystrophie und Hyperpigmentation des Pallidum und der roten Nigrazone sowie Axonschollen im spongiösen Kleinhirnmark. Die Bedeutung der axonalen Dystrophie bei den protrahierten Formen der spongiösen Dystrophie wird erörtert.

     

Über chronische Leptomeningitiden bei gedeckten Schädel-Hirn-Traumen

Zusammenfassung Bei 23 Menschen, die schwere gedeckte Schädel Hirn-Traumen 8–275 Tage überlebt hatten, fanden sich neben zumeist ausgedehnten Schädigungen der Hirnsubstanz vom Typ traumatischer Primär- und Sekundärschäden in einem hohen Prozentsatz Veränderungen der weichen Hirnhäute im Sinne chronischer nichteitriger Leptomeningitiden. Es wird vermutet, daß es sich bei ihnen nicht so sehr um chronische Folgen primär traumatischer Leptomeningitiden als vielmehr um entzündlich-resorptive, durch die traumatischen Schädigungen des Zentralorgans ausgelöste Reaktionen der weichen Hirnhäute handelt. Demgegenüber wird angenommen, daß die sog. Arachnitis adhaesiva, die als obturierende Arachnitis adhaesiva mit hochgradigem Okklusionshydrocephalus zweimal vertreten war, in erster Linie eine Komplikation der primär-traumatischen, unter dem Bild der exsudativen Entzündung verlaufenden Leptomeningitis ist und durch Kollagenisierung und Hyalinisierung eiweißreicher entzündlicher Exsudate entsteht. Die Gründe für diese Auffassungen werden dargelegt.     

Über die Beziehungen zwischen neuroleptischer Therapie,serologischen Befunden und adrenergischem System bei schizophrenen Psychosen

Zusammenfassung Die Frage nach dem Wirkungsmechanismus neuroleptischer Substanzen auf Psychosen im allgemeinen und auf die Schizophrenie im besonderen ist mit derjenigen nach der Natur der die Psychose begleitenden oder sie verursachenden Somatose verbunden. Unter diesem Gesichtspunkt haben wir untersucht, welche serologischen Veränderungen die Psychose begleiten und welchen Verlauf dieselben unter neuroleptischer Theraphie nehmen.Nach den serologischen Befunden lassen sich im Ablauf der Erkrankung folgende Phasen voneinander abgrenzen. Anfänglich überwiegen Veränderungen, die auf eine gesteigerte Funktion des adrenergischen Systems (Stress) hinweisen. An dieses kurze Stadium schließt sich die Phase der Bluteiweißveränderungen an. Diese besteht aus zwei Abschnitten, 1. Vermehrung der - und -Globuline, 2. Vermehrung der -Globuline. Unter Normalisierung aller Befunde stellt sich die Remission ein.Während der Stressperiode ließ sich eine Vermehrung der adrenalinabbauenden Fermente des Serums nachweisen. Die Vermehrung der Antiadrenalinkörper wies Beziehungen zur Eosinopenie auf. Stress und gesteigerte Funktion des adrenergischen Systems sind demnach auch mit Veränderungen der Stoffwechselgegenspieler des Adrenalins verbunden. Wieweit diese Antiadrenalinkörper hinsichtlich Genese und Wirkung streng adrenalin-spezifisch sind oder ob sie auf hypothetische körpereigene adrenalinähnliche Halluzinogene zurückzuführen oder wirksam sind, vermögen wir nicht zu unterscheiden. Da sie bei Psychosen, die mit Halluzinationen einhergehen, besonders deutlich nachweisbar sind, erscheint ein Zusammenhang mit Halluzinogenen diskutabel. Immerhin weisen die gefundenen Veränderungen auf die Bedeutung endokrinfermentativer Störungen für die Pathogenese der Psychose hin.Alle bisher genannten serologischen Veränderungen werden bei behandelten und unbehandelten Psychosen in gleicher Weise beobachtet. Sie können daher nur als Symptom der Psychose, nicht aber als Folge der neuroleptischen Behandlung aufgefaßt werden.In bezug auf die Therapie wäre es wichtig zu wissen, welche Bedeutung die genannten Veränderungen für die Ausheilung der Psychose besitzen. Die phasenhafte Folge unterschiedlicher Stadien gibt nicht nur Hinweise auf Gesetzmäßigkeiten im Ablauf der Erkrankung, sondern läßt vermuten, daß die anfangs vorhandene Störung des adrenergischen Systems mehr pathognomonischen, die zuletzt auftretenden Veränderungen des Eiweißbildes hingegen mehr regenerativen Charakter besitzen. In diesem Zusammenhang erscheint die Beobachtung bedeutungsvoll, daß gesteigerter Adrenalinabbau mit erhöhter Resistenz gegen Neuroleptica verbunden ist. Ob die im Serum nachweislich vermehrten Antiadrenalinkörper die Neuroleptica selbst oder die davon abhängigen Überträgersubstanzen anzugreifen vermögen, muß so lange offen bleiben als der Mechanismus der Wirkungsübertragung im Dunkeln liegt. Die letztgenannte Möglichkeit erscheint uns allerdings am wahrscheinlichsten.Zusammenfassend glauben wir die Ergebnisse unserer Untersuchungen wie folgt interpretieren zu können: Im Ablauf von akuten Psychosen ändert sich die Empfindlichkeit für neuroleptisch wirkende Substanzen. Anfänglich findet sich eine erhöhte Resistenz, die sich jedoch im ersten Drittel des Schubverlaufes zurückbildet. Sie läßt sich mittels der Parkinson-Schwellendosis für Nipodal und Megaphen comp. in gleicher Weise wie für das Reserpin nachweisen. In bezug auf die Wirkung verhalten sich Reserpin zu Nipodal zu Megaphen comp. wie 1/6,2/22. Die serologischen Befunde lassen typische Beziehungen zum Ablauf der Erkrankung erkennen, aber nur der Adrenalin-Abbau zeigt Veränderungen an, die für die neuroleptische Therapie bedeutsam sind.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Beeinflussung der akustischen Reizantworten im Corpus geniculatum mediale durch Läsionen der akustischen Cortexfelder

Zusammenfassung Bei Katzen im akuten Experiment führt eine Verletzung im G. ectosylvius (durch Auflegen von Silbernitrat) oder eine Spreading depression nach KCl zur Depression akustischer Reizantworten (evoked potentials nach Click) im gleichseitigen Corpus geniculatum mediale (CGM). Sowohl die frühzeitige schnelle als auch die langsame Komponente werden vermindert. Ein durch Auflegen von Pentamethylentetrazol hervorgerufener Erregungszustand dieser Area führt zu einer Zunahme der Amplitude des durch Click hervorgerufenen Potentials im gleichseitigen CGM, insbesondere der langsamen Komponente.Die Verletzung (durch Silbernitrat oder durch Elektrolyse) jeder einzelnen akustischen Area hat einen verschiedenartigen Einfluß auf die akustisch ausgelöste Reizantwort im CGM. Läsion der Area A ₁ führt zur größten Depression des hervorgerufenen Potentials; diejenige der A ₄ vermindert vorwiegend die langsame Komponente der Antwort. Verletzung der akustischen Area A ₃ verursacht die geringsten Veränderungen der Antwort, und zwar nur durch gleichzeitige Depression der A ₁. Durch Verletzung der Area e.p.i. werden funktionelle Veränderungen einiger caudal gelegenen akustischen Zentren hervorgerufen, welche nur zu einer Depression der schnellen, präsynaptischen Komponente des am CGM hervorgerufenen Potentials führen.     

Vergleichende licht- und fluoreszenzmikroskopische Untersuchungen der experimentellen allergischen Encephalomyelitis des Meerschweinchens

Zusammenfassung Nach Allergisierung verschiedener Gruppen von Meerschweinchen mit homologem Hirnbrei und Freunds Adjuvans wurden Erkrankungsrate und Häufigkeit der histologischen Veränderungen untersucht. Art, Häufigkeit und Verteilung der neuropathologischen Veränderungen wurden beschrieben.Zum Nachweis von Blut-Hirn-Schrankenstörungen wurde den Tieren zu verschiedenen Zeiten nach der Allergisierung fluorescenzmarkiertes Rindergammaglobulin parenteral verabreicht. Gefriergetrocknetes Material wurde fluorescenzmikroskopisch untersucht. Übertritte fanden wir bei 6 von 41 Tieren. Alle 6 zeigten histologische Veränderungen, 3 davon hatten bis zum Zeitpunkt der Tötung keine klinischen Symptome gezeigt. Zwischen Früh- und Spätstadien fanden sich keine signifikanten Unterschiede. Gammaglobulinübertritte waren sowohl an Gefäßen mit als auch solchen ohne histologische Veränderungen zu beobachten.Die Untersuchungen haben gezeigt, daß es in verschiedenen Stadien der experimentellen allergischen Encephalomyelitis des Meerschweinchens zur Schrankenstörung für Gammaglobuline kommen kann. Die Bedeutung dieses Befundes im Hinblick auf perivasculäre Gammaglobulinansammlung wird diskutiert.

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Summary After allergization of different groups of guinea pigs with homologous brain homogenates and Freund's adjuvant the morbidity rate and frequency of histological lesions were examined. The nature, frequency, and distribution of the neuropathological lesions were described.To demonstrate the disturbances of the blood-brain-barrier the animals were given parenterally fluorescein-labelled bovine gamma-globuline at different times after allergization. Extravasates were found in 6 of 41 animals. All of the six animals showed histological lesions, three of them not yet having developed clinical symptoms at the time of sacrifying. There were no significant differencies between early and late states. Extravasates of gammaglobuline were to be seen both around vessels with and without histological lesions.The examinations revealed that at different states of experimental allergic encephalomyelitis of the guinea pig barrier disturbances for gamma-globuline may appear. The significance of these findings concerning perivascular accumulation of gamma-globuline is discussed.

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Mit 6 Textabbildungen     

Untersuchungen zur Psychologie des Parkinsonismus

Zusammenfassung An 252 Parkinson-Kranken wurden psychologische Untersuchungen durchgeführt, die Einblicke geben in Grad und Art der psychischen Veränderungen in den Bereichen des Endothymen und der corticalen Funktionsgebiete. Fälle von Parkinsonismus encephaliticus werden solchen mit der Diagnose Morbus Parkinson gegenübergestellt und hinsichtlich der intellektuellen Leistungen und der personalen Tiefenregionen miteinander verglichen. Zur Erklärung der vorgefundenen beträchtlichen Abweichungen der psychischen Qualitäten von der Norm wird der Versuch einer funktionsdynamischen Interpretation unternommen.Herrn Dir. Dr. Hans Baumm zum 70. Geburtstag.     

Ein morphologischer Beitrag zur Kenntnis der Foix-Alajouanineschen Krankheit (phlebodysgenetische Myelomalacie)

Zusammenfassung Bei zwei im 6. Lebensjahrzehnt stehenden Männern, bei denen sich innerhalb der letzten beiden Lebensjahre ein totales Querschnittssyndrom in Höhe des Lendenmarkes entwickelt hatte, fanden sich histologisch an der entsprechenden Stelle die für eine Foix-Alajouninesche Erkrankung typischen vasalen und neuralen Veränderungen. Bei ihrer Beschreibung wird besonders auf Fibrin- und Pseudokalkablagerungen in den fibrös verdickten intramedullären Gefäßwänden hingewiesen. In Anlehnung an die von Scholz und seinen Mitarbeitern entwickelte Vorstellung wird die Ursache der Erkrankung in einer fehlerhaften Anlage der pialen Rückenmarksvenen erblickt, und ihr pathogenetischer Mechanismus in einer mit der veränderten Durchblutung verbundenen Permeabilitätsstörung, die im Laufe der Jahre auf die intramedullären Gefäßstrecken fortschreitet und unter Umständen sogar auf die meningealen Arterien übergreifen kann. Zur schärferen Abgrenzung dieses morphologisch gut charakterisierten Krankheitsbildes gegen andere angiodysgenetische Rückenmarksschäden wird der Terminus phlebodysgenetische Myelomalacie vorgeschlagen.Auszugsweise vorgetragen auf einer Sitzung der Berliner Pathologenvereinigung am 27. 1. 1959 [vgl. Zbl. allg. Path. path. Anat. 99, 413 (1959)].Das Manuskript hat der Medizinischen Fakultät der Freien Universität Berlin als Inauguraldissertation vorgelegen.     

Hans Bergers Entdeckung des Elektrenkephalogramms und seine ersten Befunde 1924–1931

Zusammenfassung Zum 50. Jahr seiner ersten EEG-Publikation werden Bergers frühe EEG-Ableitungen von 1924–1931 aus dem Freiburger Berger-Archiv besprochen und illustriert.Drei Arten der frühen Untersuchungen Bergers werden im einzelnen besprochen: 1. Saitengalvanometerableitungen von 1924–1926 vorwiegend bei Patienten mit Knochenlücken, die bei diesen Patienten mit Hirnerkrankungen verlangsamte Grundrhythmen von 6–8/s zeigten. 2. Die direkte Ableitung von Rinde und Mark eines trepanierten Patienten 1930, die den Ursprung des EEG in der Hirnrinde klar nachwies. 3. Typische unpublizierte EEG-Befunde bei Epilepsien 1930–1931 im Anfallsintervall und bei Absencen werden abgebildet.In Bergers ersten 6 Mitteilungen, die alle wesentlichen EEG-Befunde bei Hirnerkrankungen und die EEG-Veränderungen bei Aufmerksamkeit, Schlaf und Narkose beschreiben, fehlen diese in Abb. 4–7 illustrierten EEG-Kurven von Krampfpotentialen. Berger hat seine Epilepsie-Befunde zunächst zurückgehalten, weil er Bewegungsartefakte befürchtete und seine Kontrollen ähnliche Formen bei Lid- und Stirnbewegungen zeigten (Abb. 4a, b).Erst 1933, nachdem andere Untersuchungen über experimentelle Epilepsie bei Tieren das Vorkommen abnorm großer Krampfentladungen der Hirnrinde nachwiesen, wagte Berger in der 7. Mitteilung EEG-Ausschnitte eines Petit-mal-Anfalls und fokaler Anfälle bei Paralyse zu publizieren. In einer Synopsis des EEG 1938 illustrierte Berger den Beginn einer Absence mit großen 3/s-Wellen, die den von Gibbs und Lennox 1934 als spike and wave bezeichneten Formen entsprachen. Berger deutete 1933 die abnormen steilen und unregelmäßigen Hirnpotentialformen als Afallsbereitschaft des Großhirns und die Perioden großer 3/s-Wellen als corticale Begleiterscheinungen der Absencen.Die Arbeit wurde vom Sonderforschungsbereich Hirnforschung und Sinnesphysiologie (SFB 70) unterstützt.     

Zur Pathohistologie und Pathogenese der experimentellen JHM-Virusencephalomyelitis des Affen

Zusammenfassung Klinik und pathomorphologisches Substrat der durch die Inoculation des JHM-Virus experimentell erzeugten Encephalomyelitis des Affen sind Gegenstand der Darstellung. Einem durch Hyperkinese, Tonussteigerung, Ataxie, Blindheit, cerebrale Krampfanfälle, Paresen, Sensibilitätsstörungen und finale Dekortikationsstarre charakterisierten klinischen Syndrom liegt eine hirnstammbetonte Gliaknötchenencephalomyelitis mit zahlreichen degenerativen Erweichungen im Bereich der entzündlichen Proliferationen und großflächigen pseudolaminären Erweichungen der Großhirnrinde zugrunde. Ausgehend von allgemeineren Überlelegungen zur Frage der Auseinandersetzung zwischen Virus und Nervensystem wird aus der zeitlichen Aufeinanderfolge der pathomorphologischen Alterationen, der Versuch einer pathogenetischen Deutung dieser Veränderungen abgeleitet. Nach einer Gegenüberstellung der JHM-Virusencephalomyelitis mit der akuten amaurotischen Epilepsie des Rhesusaffen wird das Krankheitsbild unter histologischen Gesichtspunkten der Gruppe der arthropod-borne Virusencephalitiden zugeordnet.Mit 19 Textabbildungen     

Über die Rolle des mechanischen Faktors für die Entstehung des Lumbago-Ischiassyndroms

Zusammenfassung In der überwiegenden Mehrzahl aller Fälle mit einem Lumbago-Ischiassyndrom dürfte abgesehen von den relativ seltenen Fällen ganz anderer Genese (Caudatumoren usw.) alters- und abnützungsbedingte Veränderungen der untersten lumbalen Zwischenwirbelscheiben, vor allem Vorwölbung und Prolaps derselben, eine wesentliche Ursache darstellen. Man kann aber weder aus dem Verlauf noch aus dem klinischen Bild mit Sicherheit Art und Ausmaß des komprimierenden Bandscheibenprozesses vor einer Operation vorhersagen, da eine heftige entzündliche Reaktion einer Wurzel auf einen minimalen aber chronischen mechanischen Reiz die gleichen Erscheinungen machen kann wie eine schwere mechanische Kompression.Mit 1 Textabbildung     

Die sensible Chronaxie in der Klinik

Zusammenfassung Mehr als 70% der Patienten mit Sensibilitätsstörungen unterschiedlicher Genese wiesen im hypästhetischen Hautbereich signifikante Erhöhung von Rheobase und Chronaxie auf. Die Werte gingen der Schwere der Funktionsstörung parallel und gaben durch ihre Veränderung ein gutes Bild des Krankheitsverlaufes, wobei die Art der Schwellenveränderung und die frühzeitige Normalisierung der elektrischen Werte gewisse prognostische Schlüsse zuließen. Das Auftreten pathologischer Werte war grundsätzlich vom Sitz der Läsion unabhängig. Allerdings wurde die nach Belastung durch mehrmalige Bestimmung von Rheobase und Chronaxie auftretende Schwellenermüdbarkeit fast ausschließlich bei spinalen und cerebralen Erkrankungen gefunden, wodurch eine gewisse topographische Festlegung der Läsion möglich wird. Eine Möglichkeit der Differenzierung organischer Störungen von psychogen bedingten ergab sich bei Ausschluß einer Bewußtseinstrübung oder Wesensänderung durch Nachweis von Schwellenlabilität und einer charakteristischen Abweichung in der Wiedergabe der Begrenzung der Störung. Das Vorkommen und die Ursachen methodischer Versager, sowie die diagnostische Brauchbarkeit der sensiblen Chronaxie werden erörtert.     

Meningoencephalitis und Encephalomyelitis bei „Morbus Behçet“

Zusammenfassung Im ophthalmologischen und dermatologischen Schrifttum finden sich zahlreiche Mitteilungen über eine erstmals von dem türkischen Dermatologen Behçet (1937) beschriebene Symptomkombination von rezidivierender Hypopyon-Iritis, aphthösen Mundschleimhaut- und ulcerösen Genitalveränderungen. Schon bald nach der Erstbeschreibung des Behçet-Syndrom ergaben sich jedoch bereits Hinweise dafür, daß die Symptomatologie des ätiologisch und pathogenetisch noch unklaren Krankheitsgeschehens vielgestaltiger sein dürfte, als ursprünglich angenommen. Inzwischen kann es nun als gesichert gelten, daß auch neurologische Ausfallserscheinungen und psychische Veränderungen bei der Behçetschen Krankheit auftreten können. In Bestätigung der bisher im ausländischen Schrifttum bekannt gewordenen Fälle lassen eigene Beobachtungen annehmen, daß die vornehmlich als Meningoencephalitis und Encephalomyelitis imponierende neurologische Symptomatik schon ganz im Vordergrund des klinischen Erscheinungsbildes stehen kann, ehe sich durch das Hinzu- oder Wiederauftreten eines der ophthalmologischen und dermatologischen Kardinalsymptome der erste Hinweis auf einen Morbus Behçet findet.