肝脏血管周上皮样细胞瘤一例

<正>血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）为组织学和免疫表型上有特异性的少见的一组间叶源性肿瘤，其中肝脏PEComa更为少见。本文报道武汉科技大学附属孝感医院收治的一例肝脏PEComa病例，并结合相关文献复习，为临床医师提供参考。     

左肾巨大血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤,它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤,以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病变,起源于各种内脏和软组织部位,其特征是肌肉和黑色素生成标记物的共表达。PEComa通常最多出现在内脏(尤其是胃肠道和子宫)、腹膜后和腹盆腔部位,一个子集出现在躯体软组织和皮肤中。几乎所有PEComa都显示出对两者的免疫反应性黑色素细胞(HMB-45或Melan-A)且光滑肌肉(肌动蛋白或结蛋白)标记物。在泌尿生殖道中,PEComa可见于肾脏、膀胱、前列腺、睾丸和尿道。PEComa肿瘤多呈良性,以肾脏血管平滑肌脂肪瘤最为常见,肾脏恶性PEComa少见,现将苏州大学附属第一医院收治的1例报道如下。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

目的 提高对罕见的肝脏原发性肿瘤——肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊疗水平.方法 采用文献检索收集1989 ～ 2013年间报道的包括北京大学人民医院1例在内资料齐全的原发性肝脏PEComa患者41例,总结其病例资料,对原发性肝脏PEComa的临床特点、影像学资料、病理特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 肝脏PEComa无特异性临床表现,影像学特征不易识别,主要依靠术后病理确诊.手术是目前公认的主要治疗方法.41例患者中34例为良性,7例为恶性,恶性者预后较差.结论 原发性肝脏PEComa是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访.     

原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤合并肾错构瘤及结节性硬化1例报告并文献复习

目的 探讨原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床病理特点及诊断治疗。方法 报告2009年4月北京协和医院基本外科诊治的位于盆腔的原发性腹膜后PEComa1例病人的症状、影像、病理、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果 术前无特异临床症状,为查体发现。术前容易通过影像学手段发现但难以确诊。最终诊断依靠病理学表现和免疫组化。文献报道的原发性腹膜后PEComa非常罕见。结论 原发性腹膜后PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

目的介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习。方法患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌。遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa。结果患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发。结论PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成。肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道。肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。积极手术治疗,能取得较好疗效。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤临床诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊治原则和预后。方法回顾性分析2013年1月至2019年7月于中国医科大学附属盛京医院手术治疗且术后病理证实为肝脏PEComa的23例患者临床资料,结合文献讨论肝脏PEComa的临床特点、诊断情况、治疗及预后。结果23例患者中女16例,男7例,中位年龄为50岁;肿瘤直径4.6(1.0~22.5)cm,以单发为主(87.0%),8例位于左半肝,11例位于右半肝,1例包含左、右半肝,1例位于尾状叶,1例肝、肾多发,1例肝、腹膜后多发,术前仅4例诊断为PEComa。Melan-A、HMB-45和SMA阳性率分别为92.9%(13/14)、85.7%(12/14)和76.9%(10/13)。所有患者术后均恢复良好后出院,随访期内未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,多为良性,影像学表现有一定特征性,但依赖于术后病理学和免疫组织化学检查确诊。术前能够确诊的良性PEComa可定期复查或保守治疗,手术切除预后较好。     

肾上腺血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性肾上腺血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床病理特点及诊断治疗方法。方法:报告2014年11月中国人民解放军总医院泌尿外科诊治原发性肾上腺PEComa 1例患者的临床特征、影像学特点、病理学结果、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果:文献报道的肾上腺PEComa非常罕见,该病术前多无特异临床症状,容易通过影像学手段发现,但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组化结果,治疗首选手术切除,术后须长期随访。结论:原发性肾上腺PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法 回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果 2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论 恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征,提高对该罕见肿瘤的认识。方法 对5例膀胱PEComa进行组织形态观察、免疫组织化学染色和分子遗传学检测,并结合文献报道的病例总结分析其临床表现与病理学特点、诊断、治疗及预后。结果 本组新报道5例膀胱PEComa,结合检索文献获得的36例进行总结分析显示:41例患者年龄16～78岁,平均(40±14)岁;男性15例,女性26例,男女比例为1∶1.7;肿瘤最大径0.6～14cm,平均(4.2±2.3)cm。部分患者的临床症状类似于膀胱癌,可表现为血尿或腹部不适、腹胀、腹痛等。尽管膀胱PEComa具有特征性的组织形态和免疫表型,但由于罕见,对其认识不足,术前膀胱镜活检诊断困难。目前该肿瘤的治疗方案多样,包括部分膀胱及肿瘤切除术(19/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术(10/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术明确诊断后再行部分膀胱切除术(4/38例)以及膀胱全切除术(3/38例)等。31例患者具有随访结果,随访时间3～266个月,复发率、转移率、死亡率分别为9.7%、9.7%、6.5%。结论 膀胱PEComa非常罕见,其临床表现与膀胱癌相似,术前诊断困难;加强对该肿瘤的认识有助于避免漏诊或误诊。膀胱PEComa的生物学行为尚有不确定性,对局限性病变建议行部分膀胱及肿瘤切除术,术后需长期随访。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像学特征

回顾性分析4例经病理证实的肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者影像资料,总结其影像特点并复习相关文献。4例患者均为体检发现,无乙肝病史。3例患者病变密度/信号均匀,1例病变密度/信号混杂,内见脂肪密度/信号。4例患者病变动脉期明显强化,2例包膜样延迟强化,3例强化特点呈快进快出。肝脏PEComa动脉期均为明显强化,门静脉期及延迟期表现多样,部分为包膜样延迟强化,患者临床病史不支持肝癌等诊断时,应考虑肝脏PEComa的可能。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤八例诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点和诊治原则。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月收治的8例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料,对肝脏PEComa的临床特点、影像学表现、病理结果、治疗及预后进行分析。结果 8例病人中肝脏单发肿瘤4例,多发3例,肝肾多发1例。其中4例行肝右叶肿瘤切除术,3例行肝左叶肿瘤切除术,1例行双侧肝叶肿瘤切除术。手术时间180～310分钟,平均(255.0±15.7)分钟,术中出血量100～400 ml,平均(258.8±32.6)ml。8例均经病理证实为PEComa。术后随访均未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,以良性为主,确诊依赖于术后病理学检查。主要治疗措施是手术切除,预后良好。     

1例原发于肝脏的血管周上皮样细胞肿瘤的诊治分析附文献复习

目的结合近期收治的1例肝脏血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheliod cell tumor,PEComa）的病例特点,总结该疾病的诊治体会。方法回顾分析2013年9月笔者所在医院成功收治的1例肝脏原发PEComa的诊治过程,并结合既往文献报道,总结和复习该疾病的临床特点以及处理方法。结果肝脏PEComa较为罕见,起病隐匿,症状缺乏特异性,临床诊断困难,多依赖病理学检查证实,手术切除是有效的治疗手段。结论提高本病影像学特征的认识有助于术前肿瘤性质的判断,本病预后较好,但术后仍需要长期密切观察随访。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果 10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%～5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16～78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤38例临床诊治分析

背景与目的：肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是一种少见的肝脏原发性肿瘤,由于缺乏特异性的症状及影像特征,容易误诊为肝细胞癌、肝血管瘤,影响临床治疗。为探索肝脏PEComa的疾病特点及诊治方法,本研究通过总结我院既往收治的肝脏PEComa患者临床病理资料,对其临床诊疗和预后进行分析,旨在提高对该疾病的诊疗水平。方法：回顾2010年7月—2021年6月期间中南大学湘雅医院普通外科收治的38例肝脏PEComa患者的临床病理资料,对患者的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后并进行分析。结果：38例患者中,女性28例（73.7%）,男性10例（26.3%）,中位年龄46 (21～66)岁。38例患者共发现40个肝脏结节,结节的大小1.0～20.0 cm,平均（6.02±4.84） cm,其中位于右肝21个（52.5%）,位于左肝17个（42.5%）,位于尾状叶2个（5%）。10例患者有临床症状,表现为腹胀和腹痛或寒战和发热。35例患者行术前肝脏彩超检查,病灶表现为高回声（18例）、混合回声（12例）或低回声（5例）肿块。23例患者术前行增强CT检查,增强后动脉期均出现明显增强,19例...     

肝血管周上皮样细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特征,探讨该病的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2008年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院收治的16例肝PEComa患者的临床资料,总结该病的发病情况、临床特点、影像学特征、手术及病理检查情况.患者行部分肝切除术后定期复查腹部B超、肝功能和肿瘤标志物,必要时复查腹上区CT,了解肿瘤有无复发、转移.随访时间截至2012年12月.结果 16例患者中发病以中年女性患者居多,8例无自觉症状,其他患者表现为右季肋区不适、肝区隐痛或胀痛.肿瘤均为单发,位于肝右叶11例、肝左叶4例、肝尾状叶1例.术前B超检查无明显特异性征象,CT检查示肿瘤呈不均匀低密度表现.16例患者均行部分肝切除术,术后病理检查示均为R0切除,无手术并发症发生及患者死亡.免疫组织化学检测示16例患者上皮样肿瘤细胞中恶性黑色素瘤HMB-45、Melan-A和血管平滑肌肌动蛋白均呈阳性.16例患者均获随访,平均随访时间为27.9个月（9.0 ～46.0个月）,随访期内无肿瘤复发和死亡.结论 肝PEComa好发于中年女性患者,无特异性临床表现,术前CT检查有利于肝PEComa的鉴别诊断,行部分肝切除术治疗近期疗效良好.     

肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤（perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa）的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果 6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为（7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm）～（21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm）。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月（6～52个月）,存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论 肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤的诊治分析

目的:探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊治特点。方法:回顾性分析2013年8月~2017年7月我院收治的16例肾PEComa患者临床资料。男7例,女9例,男女比例1:1.29;年龄21~60岁,平均(41.93±10.96)岁。16例患者中8例表现为腰痛,其中1例有血尿;8例为体检发现。肿瘤最大径1.5~18.0cm,平均(8.00±5.06)cm。肿瘤位于左肾6例,右肾10例。结果:16例患者中9例行保留肾单位手术,7例行根治性肾切除手术。腹腔镜手术9例,机器人手术4例,开放手术3例。免疫组化:抗黑素瘤特异性单抗(HMB45)、抗平滑肌抗体(SMA)、黑色素A抗原(Melan-A)、CD34、波形蛋白(Vimentin)、S-100阳性率分别为93.3%(14/15)、91.7%(11/12)、85.7%(12/14)、85.7%(6/7)、75.0%(6/8)、60.0%(9/15),转录因子E3(TFE-3)和角蛋白(CK)为阴性,病理均诊断为PEComa。16例随访时间3~35个月,未见肿瘤复发及转移。结论:肾PEComa临床罕见,病理为诊断金标准,治疗上首选腹腔镜手术,术后较少发生复发、转移,但对于有恶性倾向或符合恶性标准者需尽早行根治术,并进行严密随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析

目的探索肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疾病特点和诊治方案。方法收集暨南大学第一附属医院2018年8月至2019年11月2例肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、诊断及治疗策略、病理特点、预后。结果 2例肝脏PEComa患者均为女性,没有典型的临床症状及体征,AFP、CEA、CA-199等肿瘤指标均为阴性,B超、上腹MRI等影像学检查结果考虑为肝癌,治疗上采取腹腔镜肝肿物切除术,术后复查未见肿瘤复发及远处转移征象。结论肝脏PEcoma是少见的间叶源性肿瘤,以良性为主,术前诊断误诊率高,组织学及免疫组化学检查是确诊的主要方法。主要治疗措施是手术切除及长期密切随访。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤的CT表现特征

目的探讨肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT表现特征。方法回顾性分析2010年1月1日至2022年6月30日在浙江省乐清市人民医院、温州市人民医院和永嘉县人民医院经手术后病理确诊为肝脏恶性PEComa的9例患者的临床资料, 其中男性2例, 女性7例, 年龄47(43, 56)岁。记录患者的CT表现, 观察肿瘤大小、形态、界限、密度及增强后强化等情况。结果 CT平扫结果显示9例肿瘤患者均为单发病灶, 其中位于右肝5例, 左肝3例, 尾叶1例;中位肿瘤最大径为5.7 cm, 范围3.3～16.0 cm。9例患者中:肿瘤形状呈圆形3例, 类圆形4例, 不规则形2例;界限清楚8例, 不清楚1例;密度不均匀、低于肝脏9例;肿瘤有假包膜4例, 瘤内含脂肪组织1例, 坏死囊变6例。CT增强扫描结果显示9例患者于动脉期中度强化2例, 显著强化7例;门静脉期及延迟期强化程度均明显下降, 呈"快进快出"表现4例;门静脉期及延迟期仍持续强化, 呈"快进慢出"表现4例;增强于动脉期、静脉期和延迟期均未见强化, 病灶内见条状强化血管影1例;病灶周边可见明显增粗血管影5例。结论 PEComa的CT...     

胰腺恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例

正血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)是一种少见的间叶源性肿瘤,PEComa家族主要包括肺及肺外的透明细胞糖瘤(clear cell sugar tumor,CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)、血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)及胰腺、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤~([1])。发生于胰腺的