康-克二氏综合征3例报告

分析3例康－克二氏综合征患者的临床表现,发现其主要临床表现以联想性精神自动症、躯体感觉性精神自动症和运动性精神自动症为主要特征。同时对该病预后进行了探讨,为临床诊断治疗及预后评估提供参考依据。     

克-雅二氏病及其护理

克－雅二氏病临床少见,目前尚无治愈方法,根据国内外文献报道,介绍了有关克－雅二氏病的病因、临床分类、病理特点、临床特点、治疗及护理。     

克鲍氏综合征27例

目的提高对克鲍氏综合征的认识。方法对我院2005年10月至2008年12月间收治的27例克鲍氏综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有患者均有门静脉高压、腹水，部分出现上消化道出血或合并原发性肝癌，所有病例最终均死亡。结论克鲍氏综合征是肝硬化门静脉持续高压的必然结果，出现克鲍氏综合征者多在2年内死亡。     

大范围扩散加权成像在 3.0T MR 应用的初步研究

目的评价3.0T磁共振大范围扩散加权成像（DWI）的可行性和可重复性。方法在3.0T磁共振上采用STIR-DWI序列对10例正常志愿者进行扫描。为研究大范围DWI的可重复性,1周内对志愿者进行2次大范围STIR-DWI扫描,扫描范围从头到小腿,共1664mm,b=800s/mm^2。评价图像的可读性,记录严重变形和出现伪影的部位。应用Functool2软件进行后处理,测量部分正常组织的ADC值,应用配对t检验比较两次大范围DWI上所测组织ADC值的一致性。结果大范围DWI仅在颈部处有轻微的变形和伪影。统计结果表明两次扫描所测组织ADC值一致性较好。结论在3.0TMR扫描仪上行大范围DWI扫描是可行的,且重复性较好,可用于开展临床研究。     

63例克氏综合征患者性激素水平分析

目的 探讨克氏综合征患者血清性激素水平及其临床意义.方法 选择克氏综合征患者63例作为实验组(克氏组),同期正常核型男性不育患者60例作为对照组,采用电化学发光法测定血清促卵泡生成素(FSH)、黄体生成素(LH)及睾酮(T)水平,并进行对比.结果 实验组血清FSH、LH水平均显著高于正常对照组,T水平低于正常对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).实验组血清FSH和LH两项指标同时升高占95.24％,对照组占8.33％.以FSH和LH同时升高作为筛查克氏综合征的诊断指标,其灵敏度达95.24％,特异度达91.67％.实验组T水平降低占49.21％.结论 血清性激素水平与克氏综合征有密切相关,FSH和LH同时升高可作为克氏综合征的初步筛查指标.     

垂体柄阻断综合征的临床及MR表现

分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平.方法:回顾性分析4例PSIS患者的临床和MRI检查资料.结果:4例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状.MRI检查显示2例患者垂体柄未显示,1例中断,1例纤细,3例前后叶体积缩小,均见垂体后叶异位,其中3例表现为高信号.结论:PSIS表现为部分性或完全性垂体前叶功能减退,MRI特点为垂体体积缩小,垂体柄变细或缺如,垂体后叶异位.     

MR超清小视野DWI对正常肾上腺测量的应用研究

目的探讨MR超清小视野扩散加权成像（reduced field of view,r-FOV DWI）应用于肾上腺中的可行性及价值。方法收集19例健康志愿者（男：女为14：5）,所有被检者于3.0 T MRI扫描仪行r-FOV DWI（19例）及常规全视野扩散加权成像（f-FOV DWI,9例）（b=0,800 s/mm^2）扫描。由1名放射学诊断医师于r-FOV DWI图像采用多次测量取平均值的方法测量双侧肾上腺各部位厚度,并选取肾上腺各部位最大层面分别测量r-FOV及f-FOV DWI表观扩散系数（ADC值）,由2名影像诊断医师利用4分法对图像中肾上腺显示效果进行主观评分。利用SPSS 17.0软件对数据进行统计学分析。结果 r-FOV DWI对左、右侧肾上腺各部位显示主观评分高于f-FOV DWI,差异具有统计学意（P〈0.05）,r-FOV DWI各部位ADC值均小于f-FOV DWI,差异具有统计学意义（P〈0.05）,左、右侧肾上腺各部位ADC值及各部位厚度之间差异无明显统计学意义（P〉0.05）。2名影像诊断医师对图像主观评分具有显著一致性。结论 r-FOV DWI可清晰显示肾上腺形态及信号,提供更高空间分辨率扩散加权图像,为肾上腺疾病的准确诊断提供帮助。     

3.0T MR扩散加权b0图像诊断急性期脑出血

目的 探讨3.0T MR扩散加权成像(DWI)b0图像对急性脑出血的诊断价值.方法 回顾性分析105例发病3天内接受第1次MR检查、并在我院住院治疗确诊的急性脑卒中患者的影像学资料.以同期梯度回波序列为标准,评价DWI b0图像诊断出血的敏感度及可靠性.结果 105例患者中,急性脑出血48例,DWI b0图像清晰显示其中47例,诊断急性脑出血的敏感度为97.92%,特异度100%,阳性预测值100%,阴性预测值98.25%.血肿核外层环状低信号是较早期血肿的共同特征,环状低信号在DWI b0图像上显示最佳,其次是梯度回波序列.结论 3.0T MR DWI可以明确区分急性出血性和非出血性脑卒中.DWI及常规T1WI、T2WI的快速成像方案可以快速、准确地判断脑出血,有助于临床治疗方案的制定.     

Dubin-Johnson二氏综合征

我科于近2年先后收治二姐弟，均出现起搏传导障碍。他们共姊妹4人，还有1位女性亦有传导异常，并有临床症状，认为有临床意义，故介绍如下。     

急性前列腺炎合并前列腺癌的MR表现

目的 探讨急性前列腺炎合并前列腺癌的MR表现。方法 回顾性分析15例急性前列腺炎合并前列腺癌患者的MRI （n=15）、DWI （n=10）及DCE （n=5）资料。7例患者在接受抗感染治疗、临床症状消失后复查DWI。结果 抗感染治疗前,15例患者前列腺中央带或外周带显示为弥漫性低信号,中央带及外周带分界显示不清,包膜模糊;10例患者的DWI图像可见明显高信号,ADC图可见明显低信号;5例接受动态增强患者显示为典型的流出型曲线。7例接受抗感染治疗的患者除T2WI水肿表现消失,外周带弥漫性低信号区范围缩小外,DWI和ADC图的相应区域仍可见高信号和低信号。结论 MRI常见的局灶性或弥漫性低信号并不具有特征性,水肿的存在是急性炎症的特异表现;DWI影像学特点未因前列腺炎的治愈而发生变化,因此在前列腺癌的诊断上可能较动态增强更可靠。     

海绵样变脑病MRI诊断1例

患者女,61岁.记忆力下降2个月,不语半个月,恶心、呕吐1天.查体:神志清楚,无言语,查体不配合.四肢肌张力偏高,四肢腱反射对称存在.双侧腹壁反射未引出,全身无深感觉障碍.双侧Babinski征及Chaddock征均阴性.颈无抵抗,Kernig征阴性.脑脊液实验室:蛋白定性(-),细胞总数30×106/L,WBC 4.5×106/L,Glu 4.32 mmol/L,Pro 153.1 mg/L,Cl- 128 mmol/L.MRI:双侧颞枕叶皮层呈稍长T1长T2信号改变,FLAIR示稍高信号,DWI示高信号(图1～4).CT示双侧颞枕叶皮层未见明显异常密度.活检脑组织内有异常朊蛋白沉积.     

头颅磁共振成像在克雅氏病监测中的特点分析

目的 了解头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描在克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)监测及诊断中的重要作用。方法 对2013年以来我国CJD监测网络中的MRI数据进行分析。结果 通过数据分析发现,95.93%(377/393)的散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)临床诊断病例进行过头颅MRI扫描。弥散加权像(diffusion-weight imaging,DWI)显示对称或不对称性缎带征是sCJD临床诊断中最常见的MRI特征性改变,而质子密度相双侧丘脑后结节部高信号的病例数相对较少。结论 头颅MRI扫描检测对sCJD的临床诊断具有重要的作用。MRI扫描结果纳入到CJD监测网络后,将进一步完善我国CJD监测体系,增加对sCJD临床诊断的准确性。     

疑似散发型Creutzfeldt-Jakob病DWI表现1例

患者男,58岁,2009年2月出现行为异常、认知障碍;3月出现共济失调、肢体无力、不自主肢体活动;5月卧床不起、二便失禁,呈现严重痴呆、无动性缄默、四肢肌阵挛.     

儿童髓母细胞瘤亚型的MRI特征

目的探讨分析儿童髓母细胞瘤组织病理学各亚型的MRI表现以及扩散加权成像(DWI)、氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的136例儿童髓母细胞瘤患者,本组中所有患者均在术前行MRI、DWI检查,其中50例同时行1H-MRS检查,比较分析各亚型间的平均ADC值(ADC_(mean))、最小ADC值(ADC_(min))、r ADC及代谢物的差异性。结果 136例中,经典型83例,促结缔组织增生/结节型28例,髓母细胞瘤伴广泛结节型11例,大细胞/间变型14例。常规MRI征象(包括T_1WI平扫和T_2WI平扫表现、强化程度、瘤周水肿、囊变、出血改变、播散等)未见明显差异(P均0.05)。促结缔组织增生/结节型的ADC_(mean)、ADC_(min)、r ADC低于经典型、大细胞/间变型,且大细胞/间变型的ADC_(mean)、ADC_(min)、rADC在各亚型中最高(P均0.05)。髓母细胞瘤伴广泛结节型与经典型、髓母细胞瘤伴广泛结节型与促结缔组织增生/结节型之间的ADC_(mean)、ADC_(min)、r ADC差异无统计学意义(P均0.05)。各亚型的ADC_(mean)、ADC_(min)、r ADC大小为:大细胞/间变型经典型促结缔组织增生/结节型;而髓母细胞瘤伴广泛结节型与经典型、髓母细胞瘤伴广泛结节型与促结缔组织增生/结节型之间无明显差异。1H-MRS显示各亚型的Cho/Cr、NAA/Cr、NAA/Cho、m I/Cr以及Lip出现概率无统计学差异(P均0.05);但Lac出现概率差异具有统计学意义(P0.05),各亚型出现Lac峰的概率为:大细胞/间变型髓母细胞瘤伴广泛结节型经典型促结缔组织增生/结节型。结论儿童髓母细胞瘤各亚型的常规MRI表现、各代谢物比值及Lip峰出现概率无明显差异,但各亚型的ADC_(mean)、ADC_(min)、r ADC值及Lac峰出现情况有一定特征性,其与病理特征密切相关,在髓母细胞瘤各组织学分型的鉴别诊断上具有较高的价值。     

瘤样炎性脱髓鞘病影像特征及鉴别诊断

目的探讨脑内瘤样炎性脱髓鞘病的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特征。材料与方法对8例瘤样炎性脱髓鞘病的MRI影像学表现进行回顾性分析,并总结其MR影像学特点。结果 MRI显示8例局灶性、类似肿块样病灶,片状长T1长T2信号灶。钆喷酸葡甲胺(gadolinium diethylene triamine pentaacetic acid,GD-DTPA)增强病灶不同程度强化。2例表现为完整环形强化,4例不完整环形或开口样增强,2例片状增强。发病早期弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)相呈稍高信号。6例患者经类固醇保守治疗4周后,复查颅脑MR病变缩小,无明显异常强化。2例因术前误诊手术治疗确诊。结论 MRI检查对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断有一定的特征性,能监测病变的转归情况。     

Creutzfeldt-Jakob disease presenting with bilateral hearing loss: A case report

BACKGROUNDSporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a prion disease characterized as a fatal transmissible neurodegenerative disorder. Dizziness is often the first presenting symptom of sCJD, but hearing loss as an early manifestation is very rare.CASE SUMMARYA 76-year-old man presented with bilateral sudden hearing impairment and dizziness for 10 d. He was taking medications for hypertension and diabetes. He denied any difficulty with activities of daily living or hearing impairment before the onset of symptoms. Pure tone audiometry showed bilateral severe hearing impairment. Brain magnetic resonance imaging (MRI) and laboratory tests were within normal limits. Given his diagnosis of sudden sensory hearing loss, the patient received corticosteroid treatment but it was ineffective. Two weeks later, he complained of aggravated gait impairment, disorientation, and cognitive impairment. Repeat brain MRI showed diffuse cortical high signal intensities on diffusion-weighted imaging. In cerebrospinal fluid analysis, the real-time quaking-induced conversion assay was positive, and 14-3-3 protein was detected in the by western blotting. Considering all the data, we diagnosed probable sCJD, and the patient’s symptoms rapidly progressed into akinetic mutism.CONCLUSIONFor patients with abrupt bilateral hearing impairment, especially in the elderly, various differential diagnoses, including sCJD, should be considered.     

苯丙酮尿症颅脑MRI表现

目的 观察苯丙酮尿症患者脑部MRI表现。方法 回顾性分析经临床确诊为苯丙酮尿症13例患儿的脑部影像学资料,观察大脑、小脑及脑干的结构及信号改变。结果 13例均见双侧侧脑室后角及三角区白质T2WI高信号改变,视放射均未受累;12例双侧侧脑室体及前角旁白质受累,1例双侧基底核受累,1例广泛脑白质受累,3例伴有髓鞘化发育落后及胼胝体发育不良,1例伴有轻度巨脑回畸形。6例侧脑室旁白质DWI呈高信号,ADC值减低。结论 苯丙酮尿症患儿MRI主要表现为双侧侧脑室后角及三角区白质异常高信号,视放射不受累,并可伴有胼胝体及皮层发育畸形等异常改变。     

烟雾病MRI影像与临床分析

目的探讨烟雾病的MRI诊断特征。方法分析7例烟雾病患者的常规MRI和TOFMRA征象与临床表现。结果1、一侧丘脑出血3例，多发小灶性梗塞2例，脑白质缺血和出血性梗塞各1例；基底节区迂曲血管影6例，环池、鞍上池迂曲血管影7例。2大脑中动脉MI段狭窄的4例，全段不显影的3例；大脑前动脉Al段狭窄的3例，全段不显影的4例；大脑后动脉主干狭窄及不显影的各3例．一侧主干狭窄的1例。结论诊断烟雾病应结合脑池与基底节区的常规MRI和TOFMRA表现。     

黄色肉芽肿性胆囊炎的MRI特征

目的：探讨黄色肉芽肿性胆囊炎（XGC）的MRI特征。材料与方法搜集8例经病理证实为XGC的患者的术前MRI影像,观察胆囊改变（壁增厚和强化的方式、胆囊壁内结节、黏膜线是否完整完整性和是否有结石）、胆囊周围组织改变。结果8例患者均出现胆囊壁增厚,其中6例为弥漫性增厚、2例局部增厚。8例患者可见胆囊壁内结节灶,表现为较长T1、长T2信号。8例患者胆囊黏膜线均明显强化,6例胆囊黏膜线完整,2例中断。合并胆囊结石8例。所有的病例均出现肝实质动脉期一过性强化。结论胆囊壁增厚、胆囊壁内结节、黏膜线连续、邻近的肝实质动脉期一过性强化为XGC的常见影像征象。