婴幼儿十二指肠穿孔的临床诊治分析北大核心CSCD

目的探讨婴幼儿十二指肠穿孔的原因、诊断及手术方式。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月收治的8例婴幼儿十二指肠穿孔患儿的临床资料。其中,男6例,女2例;年龄为(20.3±9.3)个月,年龄范围9~34个月;发病时间为(3.5±1.2)d,时间范围2~6d。术前有典型腹膜炎体征4例。腹部X线平片显示膈下游离气体2例,腹腔穿刺4例均抽出淡绿色肠液。结果本组8例均为单发穿孔,其中十二指肠球部穿孔7例,降部1例。本组行单纯穿孔修补术7例,包括:开腹修补5例,腹腔镜下修补2例。其中,因吻合口瘘二次开腹行胃空肠吻合术1例,行切除穿孔部位肠段行胃十二指肠吻合术1例。8例患儿手术顺利,均痊愈出院。术后切除组织病理检查报告:十二指肠溃疡4例(幽门螺杆菌均为阴性),其余为炎性细胞浸润及坏死组织。本组术后均内科口服奥美拉唑、铝碳酸镁治疗6~8周。4例术后一周左右做13C呼气试验均为阴性。全部患儿获随访,随访时间2个月至7年,8例均未见慢性腹痛等症状,生长发育良好;5例术后行胃镜检查未见溃疡发生。结论婴幼儿十二指肠穿孔病因复杂,溃疡穿孔是其主要原因,非甾体抗炎药(NSAIDs)、激素、化疗药物、全身感染等因素可导致胃肠溃疡发生。婴幼儿十二指肠穿孔常缺乏典型症状体征,腹部X线平片、彩色超声、腹腔穿刺、CT等检查有助于术前诊断。十二指肠修补术是婴幼儿十二指肠穿孔安全、有效的手术方式。     

婴幼儿十二指肠穿孔临床分析

目的探讨婴幼儿十二指肠穿孔的临床特征。方法对我院2003年12月至2010年12月收治的婴幼儿十二指肠穿孔病例进行回顾性分析,总结婴幼儿十二指肠穿孔的临床特点,并对其发病原因及治疗方法进行探讨。结果5例十二指肠穿孔患儿均经手术治疗痊愈出院,随访效果良好。结论婴幼儿十二指肠穿孔病因复杂,临床表现较为独特,一旦确诊应紧急手术,手术方法以穿孔修补术为合理。     

脾、淋巴结及网状内皮系统疾病

451128 黄脂瘤病一例报告邹昌文等吉林医学6(2):30,1985 男,3岁。1个半月前开始多饮多尿,每日饮水1500～2000。左侧头顶部可触及3×3cm~2颅骨缺损。17羟类固醇6.6mg/24h,17酮类固醇3.85mg/24h。X线平片侧位相:顶骨可见3.5×2cm~2骨质破坏区,边缘     

严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告

目的 探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果 4例患儿(P1～P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4～10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论 难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。     

严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告

目的 探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果 4例患儿(P1～P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4～10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论 难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。     

小儿类固醇性糖尿病

现在,儿科临床中常用大剂量类固醇治疗各种疾病,然而小儿类固醇性糖尿病报告尚少。本文复习了小儿类固醇糖尿病17例,发作共24次。诊断标准是小儿用类固醇治疗原发疾病后空腹血糖≥120mg/dl,尿糖阳性或阴性;高血糖和/或尿糖阳性。 17例中男7例,女10例,平均年龄11.8岁(2.8～19.5岁)有糖尿病家族史6例,但没有一例属第一级     

儿童消化性溃疡穿孔的临床处理探讨

目的 探讨儿童消化性溃疡穿孔的外科治疗。方法 回顾性分析11例胃、十二指肠溃疡穿孔患儿病例资料。结果 11例患儿均行单纯穿孔修补术，愈后良好。结论 单纯穿孔修补术具有操作简单、效果好、并发症少、不影响生长发育的优点，在治疗儿童的胃、十二指肠溃疡穿孔时为首选术式。     

少年十二指肠溃疡病10年诊治经验

现报告近10年对103例少年（15～17岁）十二指肠溃疡病患者进行诊断和治疗的经验．对家每年在其所服务的保健医疗地段中的1500例少年中，查明8～10例患十二指肠溃疡病，诊断均在住院过程中经X线钡剂透视和／或食管胃十二指肠镜检查证实．根据其临床症状分为以下三种类型：典型型、非典型型和无症状型．l见例患者中有叨％经常吸烟，85％有时饮酒，但均无应用麻醉剂的病史．103例患者中有2例并发消化道出血，2例并发溃疡穿孔，l例并发据痕性幽门狭窄．治疗对无并发症的少年十二指肠溃疡病患者均在住院条件下采用下列方案进行治疗：即见一H0ll1…     

没有胃肠道穿孔的新生儿气腹

气腹象征着胃肠道穿孔,通常须及时剖腹探查。但在个别情况下,没有胃肠道的穿孔也能发生气腹,重度呼吸窘迫新生儿肺间质含气便能发生气腹。气腹究竟是内科性的还是外科性的,术前须作出鉴别诊断,因为危重的呼吸窘迫新生儿不能耐受不必要的剖腹探查术。作者报告10例气腹,均没有胃肠道穿孔。新生儿气腹常由空腔脏器穿孔引起。胃和十二指肠溃疡穿孔、特发性胃坏死、继发于坏死性小肠结肠炎的小肠结肠坏死、小肠闭锁、肠扭转、胎粪性肠梗阻、巨结肠或美克尔氏憩室,均需外科手术治疗;但     

小儿慢性特发性血小板减少性紫癜大量丙种球蛋白和肾上腺皮质类固醇并用的效果

特发性血小板减少性紫癜病(ITP)是血小板减少所致的后天性出血性疾病。小儿期发病多数呈急性自限的一过性病程。但是,一部分所谓慢性型的抗药性病例,临床上成了难题。肾上腺皮质类固醇(简称类固醇)疗法虽然可以长期应用,但有时无效或有副作用,且有效病例约半数随着药物减量血小板数再度减少,治疗率仅达24%。作者从1974年6月到1987年3月收治ITP患者42例,其中诊断为慢性型8例,采用类固醇疗法(去氢氢化考的松1～2 mg/kg/d),其中4例从用药后第4天起到第8天,血小板数达正常范围,以后全部病例又继续减少。首次用类固醇缓解的2例及对类固     

小儿十二指肠球部溃疡反复大出血致死一例

患儿,男,12岁,住院号30166,以规律性饥饿痛月余,黑便3天,以十二指肠溃疡病入院,全身检查除贫血外无特殊,胃镜检查见十二指肠球部充血、水肿,前壁小弯侧有一直径1.5cm 园形溃疡,溃疡周围充血水肿,投以甲氰咪呱,硫糖铝口服,数日后腹痛明显减轻,继续治疗至大便潜血阴转后出院。出院周余再次腹痛、腹胀、呕吐咖啡色胃内容物再次入院,入院次日呕血约200ml,重复原治疗,并输血800ml,病情逐渐稳定。一月后,突然上腹剧痛,呈刀割样,剑突下压痛明显,全腹肌紧张并有反跳痛,X 线检查见膈下游离气体,疑消化道穿孔,急诊手术探查,见十二指肠球部前壁有2×2cm 大小溃疡,中心约绿豆大小穿孔,穿孔周围有脓苔附     

以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿16例病例系列报告

背景：以周围性面瘫起病的儿童急性白血病国内外相关报道较少,临床易被误诊。 目的：探讨以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿的临床特点、治疗和预后。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2010年1月至2021年9月北京大学人民医院儿科收治的以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿,分析其临床特征、辅助检查、治疗和预后。 主要结局指标：面瘫结局以及5年无事件生存（EFS）、总生存（OS）。 结果：研究期间共收治急性白血病患儿1 018例,其中ALL 728例,AML 290例。16例（1.6%）患儿以周围性面瘫为首发症状起病,其中男7例、女9例,中位年龄5（2~14）岁,从面瘫起病至确诊白血病中位时间 9.5（1~31）d;其中ALL B细胞型2例（12.5%）,ALL T细胞型1例（6.2%）,AML M2型13例（81.3%）。16例均为单侧面瘫,左侧5例（31.2%）,右侧11例（68.8%）。15例行头颅MR检查,2例示硬脑膜、软脑膜增厚强化（其中1例伴面神经可疑损伤）,1例示眼内直肌及视神经眶内段白血病浸润,3例示乳突炎。15例行脑脊液检查,其中1例脑脊液残留阳性,1例曾出现脑脊液蛋白升高。1例确诊白血病后放弃治疗,余15例予以化疗。8例规律化疗后骨髓持续缓解,6例行造血干细胞移植,1例化疗期间因合并多脏器功能不全而停止化疗,复发后死亡。13例在1个月内面瘫症状消失,2例在3个月内面瘫症状消失。中位随访时间44.5（0.23~111）月,5年EFS为（48.2±13.0）％,5年OS为（87.5±8.3）％。13例AML患儿5年EFS为(51.3±14.6）%,5年OS为（84.6±10.0）%,其中造血干细胞移植患儿5年OS为100%,仅化疗患儿5年 OS为（87.5±11.7）%,差异无统计学意义（P=0.48）。 结论：以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿早期易被误诊。对于儿童周围性面瘫,在类固醇激素治疗前应排除继发性病因。以面瘫起病的急性白血病类型以AML为主,需考虑强化中枢神经系统治疗。周围性面瘫起病的AML患儿总体生存率无明显影响,但更易复发。     

鬼臼毒素治疗婴儿单核细胞及粒单细胞性白血病3例报告

我院近年来对3例婴儿单核细胞白血病(M_4)及粒单细胞性白血病(M_5)用单药鬼臼类药物VM_26(替尼泊甙)和VP_16(依托泊甙)进行治疗,疗效满意,现报道如下。临床资料 一、临床资料 3例经临床血象、骨髓象及组织化学染色确诊.3例要儿临床表现见表,全部病例 存在中度以上的肝脾肿大,例3在病程中出现脑膜白血病(脑白)。治疗:(1)VM_26l00-150mg/m_2·次或VP_16100-150mg/m~2·次,静滴。开始时每周1-2次,骨髓缓解后改为每周1次两药交替,以后逐渐     

儿童白血病化疗后合并全身性真菌感染诊断及治疗体会

目的积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验。方法总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归。结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗>5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结(2/5例)和肝脾肾散布性低密度病灶(3/5例),需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应。结论发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗。     

肿瘤

031566儿童急性淋巴细胞性白血病细胞凋亡与临床相关性研究/宋爱琴…//青岛大学医学院学报一2002,38(3)一2 17~219 3。例初治急性淋巴细胞性白血病(ALL)病儿治疗前骨髓单个核细胞凋亡指数(Al)明显低于正常对照组,标危型治疗前Al高于高危型。治疗前Al与外周血WBC呈负相关;泼尼松及诱导缓解治疗后,随着细胞凋亡水平的升高,WBC逐渐下降,标危型组WBC下降明显;标危型病儿经诱导,缓解期治疗完全缓解率高;随机动态观察标危型ALL病儿各5例,高危型病儿3例出现中枢神经系统白血病,2例骨髓复发,而5例标危型骨髓检查为完全缓解,并且无髓外浸润表…     

蒽环类药所致儿童心功能损害及其监测

目的 指导临床使用蒽环类药,减少药物毒性所致心功能损害。方法 超声心动图、心电图、心肌酶谱及胸部X线片,检测白血病、淋巴瘤患儿化疗前后的心功能状态。结果 85例患儿131次超声心动图测定,异常率38.82％,化疗前异常率20.93％(9／43),化疗后异常率50％(21／42),蒽环类药累积计量≥350mg/M2者,异常率明显增高。2例死于心肌病者药物累积量为100mg/M2和454.35mg/M2。结论 对白血病、淋巴瘤患儿作化疗前后心功能监测十分必要,临床应根据葸环类药物累积总量及心功能状态调整化疗用药;超声心动图监测心功能敏感且实用。     

噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP 16)的累积量分别为1 500 mg/m2及3 900 mg/m2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月～19岁),VP16的累积剂量中位数3 900 mg/m2(400～20 975 mg/m2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6～72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论 HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。     

高白细胞性急性白血病临床分析

高白细胞性急性白血病 (ＨＡＬ)是指急性白血病治疗前ＷＢＣ≥ 1 0 0× 1 0 9/Ｌ ,它是影响小儿急性白血病完全缓解和长期存活诸多因素中较关键因素(1) 。此种类型的急性白血病病情发展迅速 ,早期死亡率及复发率均较高。本文通过对 1 49例小儿急性白血病的临床资料进行回顾性研究分析 ,仅就高白细胞性急性白血病与预后的关系作初步探讨。材料与方法1、病例资料 :1 987年 4月— 1 997年 4月 ,经血液学及骨髓检查 ,按全国统一标准诊断及分型(2 ) 确诊的急性白血病住院患儿共1 49例 ,其中初诊时外周血白细胞计数≥ 1 0 0× 1 0 9/Ｌ37例 ,急性…     

儿童白血病化疗后合并全身性真菌感染诊断及治疗体会

目的 积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验.方法 总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归.结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗＞5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结（2/5例）和肝脾肾散布性低密度病灶（3/5例）,需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应.结论 发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗.     

婴儿急性白血病24例分析

目的：探讨婴儿急性白血病(IAL)的临床特征、细胞遗传学及分子生物学特征和治疗情况。方法：对24例IAL患儿临床及实验室检查资料进行分析。结果：ALL 11例,其中L1 6例,L2 5例。ANLL 13例,其中M4 3例,M5 5例。临床表现多样化,髓外浸润及高白细胞性白血病多见,IAL中ALL以CD10 -的早前B细胞型多见。结论：上述特征均提示急性白血病预后不良。