肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常,以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群,常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累,为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者,特组...     

胆汁淤积性肝病管理指南(2021)

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此, 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估, 制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。     

胆汁淤积性肝病管理指南(2021)

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此, 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估, 制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

胆汁淤积性肝病的诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指胆汁生成和(或)胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征,临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳[1],生化异常主要是血总胆红素(TB)及碱性磷酸酶(ALP)升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。胆汁淤积性肝病的病因一、炎症各种炎症过程可干扰肝细胞摄取胆红素、排泌胆汁的功能,也常损毁肝内小胆管,是胆汁淤积性肝病常见的一大类原因。1.病毒性肝炎:甲型病毒性肝炎(甲肝)、乙型病毒性肝     

肝内胆汁淤积性肝病的病因与治疗

正胆汁淤积是由于炎症、结石和肿瘤等各种原因引起肝细胞或胆管细胞胆汁生成功能障碍、胆汁分泌受抑制或排泄受阻,胆汁淤积,胆管内压增高达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂,胆汁逆流入淋巴、血液循环系统而出现的病理现象~([1])。1定义广义的胆汁淤积包括肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积是指胆汁合成、分泌、排泄障碍原发于肝内;肝外胆汁淤积是由肝内大胆管或肝外胆管器质性或机械性病变所引起。狭义的胆汁淤     

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见.     

原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗

原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是一种罕见的、病因不明的,以肝内和(或)肝外胆管炎症、纤维化和管腔狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病。其病变特点为缓慢进行性发展的肝纤维化和胆管壁增生及纤维性缩窄,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭,     

胆汁淤积的病因及发病机制

胆汁淤积系指胆汁流流入十二指肠减少或消失。胆汁淤积可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻 ,或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。前者 (肝外型胆汁淤积 )系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞 ,通过手术或其它措施解除梗阻后 ,胆汁淤积随之消失 ;后两种类型在解剖上看不到梗阻存在 ,系肝细胞 /毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍 ,常统称为肝内型胆汁淤积。一、胆汁淤积的病因(一 )肝细胞性胆汁淤积病因1.遗传性疾病(1)α1抗胰蛋白酶缺乏症(2 )良性复发性肝内胆汁淤积(3)进行性肝内胆汁淤积 (Ｂｙｌｅｒ病 )(4)妊娠性胆汁淤积(5 )卟啉症2 .获得性疾病(1)单纯性胆汁淤积 :药物性(2 )胆汁淤积性肝炎 :病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性(3)细菌感染(4)全胃肠外营养(5 )手术后胆汁淤积(二 )肝内胆管梗阻病因1.原发性胆汁性肝硬化2 .原发性或继发性肝癌3.胆管缺失综合征4 .囊性纤维化二、胆汁淤积的发病机制(一 )肝细胞性胆汁淤积1.血液动力改变　胆管最大压力 (或胆汁分泌压 )比肝窦灌注压 (3～ 5ｍｍＨｇ)约高 2 0ｍｍＨｇ ,因此 ,当肝窦灌注压或肝血流发生较大改变时 ,临床上通常并不出现胆汁淤积。动物实...     

原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压1例

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、胆汁淤积性自身免疫性肝病,其特征是肝内胆管破坏,门静脉炎症以及进展为肝硬化和肝功能衰竭。通过1例原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压的临床表现,生物化学检验、影像学及病理检查对该病作出诊断分析,结合肝功能及全身情况对疾病发展作出预估,为临床非肝硬化门静脉高压的诊治提供参考...     

肝内胆汁淤积发生机制进展

胆汁淤积是指胆汁分泌的阻滞、抑制或胆汁流的障碍,胆汁到达十二指肠减少,导致胆汁成分在血中蓄积。有关肝内胆汁淤积的发生机制,近几年来有了一些新的认识,为胆汁淤积的诊断、治疗及预后估计提供了理论依据。一、肝内毛细胆管及肝内胆管病损原发性胆汁性肝硬化为肝内胆管病损的典型代表。可见叶间胆管出现增生、小叶间胆管壁上皮细胞呈变性、坏死,上皮细胞间有炎症细胞浸润或出现淋巴细胞增殖,在胆管的周围还可见浆细胞浸润。进而毛细胆管出现结     

胆汁淤积导致肝纤维化的机制及其阻断策略

胆汁淤积是指胆汁流形成、分泌和排泄障碍的一种病理状态,而肝纤维化是肝损伤引起的组织修复过程。胆汁淤积性肝病是由胆汁淤积、胆管渐进性破坏和肝内炎症持续存在所导致的一种慢性肝病,引起胆管细胞和肝细胞损伤,并逐步进展为肝纤维化。结合目前的研究进展,对胆汁淤积导致肝纤维化的发生机制和阻断策略作一综述。     

腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用

肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢，随之出现肝脏和血液内胆汁成分（胆红素和胆汁酸盐）以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）]潴留现象。肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病，也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病。其主要临床表现是黄疸和瘙痒，血清总胆红素和结合胆红素均增高，伴ALP和γ-GT增高。     

胆汁淤积的治疗

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌或排泄障碍,胆汁流减少所导致的一种临床综合征,以瘙痒、乏力、黄疸、血清碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)升高为特征。胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积,其中肝内胆汁淤积又可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。其原因少部分为先天性遗传异     

肝内胆汁淤积的诊断

肝内胆汁淤积（IC）是指任何病因引起肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥漫性梗阻引起以黄疸、乏力、瘙痒、大便颜色变浅为主的临床综合征。肝内胆汁淤积病因十分复杂,不同病因引起胆汁淤积的过程和预后亦不同。引起肝内胆汁淤积的病因有胆汁淤积型肝炎、酒精性肝病、药物性肝内胆汁淤积、妊娠期肝内胆汁淤积、     

胆汁淤积性肝病管理指南（2021）

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此,中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估,制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。     

原发性胆汁性肝硬化49例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性炎症性胆汁淤积性肝病,与自身免疫有关.主要病理特征为肝内小胆管的非化脓性炎症.最终可发展成肝硬化、门脉高压.现对我院诊治的49例患者的临床特征进行分析.     

肝内胆汁淤积症的诊断与治疗

肝内胆汁淤积症是由多种原因引起肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍，导致部分或完全性胆汁流阻滞为特征的综合征。应注意与肝外阻塞性黄疸类相鉴别，二者均表现为重度黄疸、皮肤瘙痒、大便颜色变浅、血胆红素升高，以直接胆红素升高为主。所以明确肝内胆汁淤积症机制、诊断及治疗甚为重要。     

淤胆型肝损伤的临床与病理

胆汁淤积可因胆汁代谢异常、胆汁流动及回流不畅、胆管损伤及梗阻等原因引起。胆汁代谢异常往往由遗传基因异常引起,而胆汁流通不畅往往由胆管炎所致的损伤或胆道阻塞引发。胆汁代谢异常以进行性家族性胆汁淤积(PFIC)最为常见,而胆管损伤性疾病以自身免疫性胆管炎为主要原因。先天性/自身免疫性胆管损伤以及继发性/获得性胆管反应的病理组织学改变,均具有相对特异性,疾病的最终确诊常需要结合临床、病理学、影像学、免疫学、遗传学、基因检测等综合分析。重点阐述了自身免疫性胆管损伤和PFIC病理形态学方面的研究进展,引申介绍了其他类似病变,以期对胆管损伤性、胆汁淤积性肝病的临床诊断提供参考。     

献礼建党百年, 助力健康中国——我国第一部自身免疫性肝病诊治指南正式发布

自身免疫性肝病是因自身免疫紊乱导致肝脏细胞受损而产生的慢性肝病, 主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关硬化性胆管炎等。2015年, 中华医学会肝脏病学分会针对自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和胆汁淤积性肝病分别推出了诊疗共识, 这是我国自身免疫性肝病临床诊治的重要里程碑事件。近年来, 国内外研究进展迅速, 有必要以更高的循证标准制定疾病指南, 为疾病的规范化诊治提供依据和准则。2021年7月, 中华医学会肝脏病学分会自身免疫性肝病学组召开学术年会, 会议期间举行了自身免疫性肝病指南撰写启动会。经过多次讨论和修改, 于2021年12月首发于《中华内科杂志》。