免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病的微生态免疫学进展

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现,以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点,因缺乏可靠的生物标志物,组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾...     

免疫球蛋白G4相关性淋巴结边缘区淋巴瘤一例

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性淋巴瘤是淋巴瘤中浆细胞表现为IgG4阳性的一类疾病,以MALT淋巴瘤多见,淋巴结边缘区淋巴瘤比较罕见。IgG4相关性淋巴瘤常难以与IgG4相关性疾病相鉴别,临床容易误诊。现报道1例以腹痛为主要表现的IgG4相关性淋巴结边缘区淋巴瘤,探讨IgG4相关性淋巴瘤的临床特征和诊断要点。     

献礼建党百年, 助力健康中国——我国第一部自身免疫性肝病诊治指南正式发布

自身免疫性肝病是因自身免疫紊乱导致肝脏细胞受损而产生的慢性肝病, 主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关硬化性胆管炎等。2015年, 中华医学会肝脏病学分会针对自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和胆汁淤积性肝病分别推出了诊疗共识, 这是我国自身免疫性肝病临床诊治的重要里程碑事件。近年来, 国内外研究进展迅速, 有必要以更高的循证标准制定疾病指南, 为疾病的规范化诊治提供依据和准则。2021年7月, 中华医学会肝脏病学分会自身免疫性肝病学组召开学术年会, 会议期间举行了自身免疫性肝病指南撰写启动会。经过多次讨论和修改, 于2021年12月首发于《中华内科杂志》。     

原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)

2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎(PSC)的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此, 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估, 制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC), 也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。     

原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)

2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎(PSC)的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此, 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估, 制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC), 也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。     

自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病, 主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化, 有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。     

肠道微生态与胰腺疾病

肠道微生态由肠道微生物及其基因组和生存环境共同构成, 其异常改变与全身各类炎症、肿瘤和代谢疾病密切相关。近年来, 肠道微生态异常改变与急性胰腺炎、慢性胰腺炎及胰腺癌的关系研究不断增多, 引起临床重视。胰腺炎症可能并发或造成肠道微生态紊乱, 反之肠道微生态紊乱又可能加重胰腺炎症反应, 增加全身及局部并发症风险, 甚至诱发胰腺肿瘤。本文旨在探讨肠道微生态参与调控胰腺疾病的机制及其潜在的临床应用前景。     

免疫球蛋白G4相关性膜性肾病6例特征分析及文献复习

目的回顾性分析6例免疫球蛋白(Ig)G4相关膜性肾病(IgG4-MN), 结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征, 提高临床医生对该病的认识。方法选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者, 同时系统性复习文献, 总结临床病理特点。结果 6例患者为男性, 年龄55～75岁, 尿蛋白(24 h)(3.1±2.2)g, 3例(50%)呈肾病综合征, 4例(67%)血清肌酐升高, 肌酐(103±24)μmol/L, 6例(100%)血清IgE水平升高, 4例(67%)IgG4升高;1例(17%)肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性, 6例伴有肾小管间质炎症(TIN)。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN, 男性40例(40/46, 87%), 年龄(61±12)岁, 32例(32/49, 65%)呈肾病综合征范围蛋白尿, 血IgG和IgG4升高比例分别为61%(20/33)和88%(36/41);13例(13/15, 87%)血清IgE水平升高, 47%(14/30)出现低补体C3和44%(12/27)出现低补体C4;累及...     

IgG4相关性硬脑膜炎研究进展

IgG4相关性硬脑膜炎(IgG4-RHP)过去很大一部分被归入特发性肥厚性硬脑膜炎, 现已证实IgG4-RHP实际为IgG4相关性疾病, 一旦确诊应用糖皮质激素会使病情得到显著缓解。临床实践中, IgG4-RHP诊断困难、误诊及漏诊率较高, 本文对IgG4-RHP相关研究进展作一综述, 以期提高临床医生对IgG4-RHP的理解及认识。     

激素治疗过程中病情反复的IgG4相关性硬化性胆管炎1例

IgG4相关性硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)是一种发病机制不明的自身免疫性疾病, 临床上易与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)和胆管胰腺占位性疾病混肴。糖皮质激素是治疗IgG4-SC的有效药物, 但少数患者对激素的反应欠佳, 现将1例对激素应答不佳的IgG4相关性硬化性胆管炎病例报告如下。     

免疫球蛋白G4相关疾病中滤泡性辅助性T细胞/滤泡性调节性T细胞免疫平衡调控免疫球蛋白类别转换的研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性纤维炎症性疾病, 血清IgG4浓度明显升高和病变组织中IgG4+浆细胞浸润增加, 典型特征为免疫系统慢性激活和组织纤维化。其中, 滤泡性辅助性T细胞(Tfh)和滤泡性调节性T细胞(Tfr)的平衡失调在IgG4-RD的发生发展中至关重要。随着测序技术和宏基因组学研究的不断发展, 免疫球蛋白类别转换和Tfh/Tfr免疫平衡之间的关系越来越受到关注。     

自身免疫性肝病的研究现状

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎等。该组疾病的发病机制复杂,如未及时干预,可快速进展至肝硬化、肝衰竭,甚至死亡。加强自身免疫性肝病研究的重要性在于早期诊断和及时的干预治疗可显著改善患者预后,对降低我国慢病负担、提高人民健康水平具有重要的现实意义。     

IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。     

血清免疫球蛋白G4水平升高与肝损伤诊断、治疗和免疫学评价的关系

血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高的部分患者存在肝功能异常。本研究收集83例血清IgG4水平升高患者的临床资料,发现其中64例(77.1%)伴有肝损伤。64例伴有血清IgG4水平升高的肝损伤患者疾病谱多种多样,以免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)为主(22例),其次为自身免疫性肝病(11例)、恶性肿瘤(6例)、病毒性肝炎(3例)、酒精性肝损伤(2例),该类肝损伤患者实验室检查结果多以GGT、DBil升高为主,其中IgG4-RD患者对糖皮质激素治疗敏感。血清IgG4水平升高者和自身免疫性肝炎患者的血清IL-4和IL-5水平均升高。     

肠道微生态在放射性肠炎防治中的研究进展

放射性肠炎是放射治疗引起的肠道并发症。辐射引起肠道微生态改变、肠黏膜屏障破坏, 肠道共生微生物及其代谢产物通过影响肠道黏膜屏障免疫功能在辐射损伤和辐射抗性中发挥一定作用。以肠微生态为靶点的微生态制剂和菌群移植可能为预防和治疗放射性肠炎提供新的方向。     

聚焦风湿罕见病,规范IgG4相关性疾病的诊治

IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病,已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病,目前在我国各地的诊治水平参差不齐,且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处,制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。     

2型自身免疫性胰腺炎25例临床分析

目的探讨2型自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征与转归, 并与1型AIP进行比较。方法回顾性分析2001年1月至2022年12月间北京协和医院收治的符合AIP国际共识诊断标准的2型AIP患者的临床资料, 同时选取1985年1月至2016年12月间北京协和医院194例确诊为1型AIP患者的临床资料作为对照。分析患者的临床症状、诊疗过程、随访结果。结果共纳入25例2型AIP患者, 其中16例(64.0%)为病理确诊(13例经EUS-FNA, 2例经手术, 1例经介入穿刺), 9例(36.0%)为疑诊。发病年龄平均40岁。23例(92.0%)患者腹痛并伴不同程度的消瘦, 其中3例以急性胰腺炎为首发表现, 2例因胰腺肿物行外科手术后确诊。18例合并炎症性肠病, 包括16例溃疡性结肠炎, 1例克罗恩病, 1例未定型结肠炎。所有患者均有典型影像学表现, 包括13例(52.0%)胰腺弥漫肿大, 12例(48.0%)胰腺局灶或多灶性病变, 其中5例同时合并胰腺局灶肿物及弥漫肿大。所有患者血清IgG4水平正常, 中性粒细胞胞质抗体阳性率35.3%(6/17), 抗核抗体阳性率29.2%(7/24)。2例...     

2023年肝脏疾病研究进展

2023年在肝脏疾病各研究领域都有重大进展, 现就病毒性肝炎、肝纤维化和肝硬化、肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)、肝衰竭和人工肝、代谢性(脂肪性)肝病、药物性肝损伤(drug-induced liver injury, DILI)及自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, ALD)等领域研究进展进行简要介绍。     

结缔组织病与肝损伤

结缔组织病(CTD)与肝脏关系密切。CTD可以累及肝脏并导致不同程度的肝损伤, 也可以合并其他肝脏疾病尤其是自身免疫性肝脏疾病(ALD)。此外, 治疗CTD的药物也可以引起肝脏损伤或激活乙型肝炎病毒。需要注意的是, ALD可出现CTD相关的自身抗体阳性, 而无CTD的其他表现;反之亦然。因此, 其诊断和鉴别诊断需综合分析患者的临床表现、实验室检查、影像学检查, 甚至组织病理学检查, 不能仅凭相应的自身抗体阳性就下结论。     

筚路蓝缕40年：我国急性胰腺炎的基础和临床研究

急性胰腺炎是常见的消化系统急症。重症急性胰腺炎患者治疗难度大, 预后较差。自20世纪80年代以来, 我国学者在该领域进行了大量基础和临床研究, 在发病机制、肠屏障功能、治疗药物开发、多学科协作等方面取得一系列重要成果, 极大地提升了我国急性胰腺炎的诊疗水平。我国40年来急性胰腺炎的研究历史表明, 基础研究与临床研究只有互相渗透、互相促进, 才能深入认识疾病, 最终造福患者。