脾切除对珠蛋白生成障碍性贫血患儿血液及免疫系统的影响

目的评估脾切除术对重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿的血液及体液免疫系统的影响。方法使用前后对照的方法,回顾性研究68例重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿脾切除前后(术前、术后3个月、术后3~12个月)血液系统和免疫系统指标的变化,包括白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白IgG、IgM和IgA及血清补体C3、C4。结果纳入研究68例患儿,平均年龄(8.6±3.1)岁,其中α-珠蛋白生成障碍性贫血28例和β-珠蛋白生成障碍性贫血35例,混合型5例。脾切除术后3个月、3~12个月,外周血白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白和血小板均较术前明显升高(P0.05)。与α-珠蛋白生成障碍性贫血患者同期比较,β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿术前及术后的红细胞计数和血红蛋白较低(P0.05),血小板计数无明显差别。珠蛋白生成障碍性贫血患儿术后IgA和IgM的水平较脾切除前显著降低(P0.05),血清IgG无明显变化。血清C3和C4水平无明显变化。结论脾切除可提高重型珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白水平,改善患儿贫血症状,但会引起其免疫功能下降。     

240例血液病患者脾切除治疗的临床与实验研究

对２４０例血液病脾切除术的疗效与合并症进行了分析；同时提出急性特发性血小板减少性紫癜（急性ＩＴＰ）合并严重出血并危及生命时，应行紧急脾切除术；本组中７５例溶血性贫血（ＨＡ）合并胆结石８例，其中７例采用上腹正中切口行脾脏和胆囊同期手术；另外对切除的脾脏进行了观察研究。     

再生障碍性贫血的治疗进展

重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.     

补肾益脾汤联合康立龙治疗慢性再生障碍性贫血疗效观察

目的:观察补肾益脾汤联合康立龙治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效。方法:治疗组157例用补肾益脾汤联合康立龙治疗,对照组21例用康立龙治疗,服药3个月。结果:总有效率治疗组69.4%,对照组52.4%,两组比较有显著差异性(P<0.05)。结论:补肾益脾汤联合康立龙治疗慢性再生障碍性贫血的疗效满意。     

再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血(AA)分型为急性型(AAA),慢性型(CAA),严重型(SAA),轻型(MAA).其治疗在50年代多靠输血,少数可长期生存,偶有自然缓解,病死率达80%.60年代开始应用雄激素及中医药,已使该病70%的患者得到缓解或治愈.70年代后随着对再生障碍性贫血(AA)发病机制的不断深人研究,干细胞体外培养技术,免疫血液学和形态学观察技术的发展,开始应用同种异体骨髓移植,抗淋巴细胞球蛋白治疗和胎肝单细胞悬液输注,使病死率下降到20%以下.     

重型再生障碍性贫血的治疗进展

SAA病情凶险病死率高,近年来治疗方法有骨髓移植,免疫抑制疗法如ATG/ALG、CsA、HDMP等。对年青患者有合适的HLA供体者应尽早施行移植,年龄大于40岁或无合适供髓者可选用免疫抑制剂,第1次治疗无效可再进行第2疗程,仍有部分病人奏效。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法，本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法，合理用量及疗效、相互之间的协同作用。所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)，环孢菌素A(CSA)，ALG／ATG与CSA联合应用，强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST HGFs)，抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb—T)，大剂量环磷酰胺(HD—CTX)，大剂量甲基强的松龙(HD—MP)和大剂量免疫球蛋白(HD—IVIG)。本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗。     

重型再生障碍性贫血的治疗近况

由于对重型再生障碍性贫血（重型再障）发病机制研究的不断深入及新药不断问世，重型再障的１年生存率已由８０年代的１０％以下上升至７０％左右，但对各种治疗方法及药物应如何选用，有些意见尚不一致。本文对其治疗现状作一介绍。骨髓移植骨髓移植治疗重型再障的持久植...     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征。尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用。目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一。1　再障的免疫抑制治疗机制及临床应用1.1　抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)　再障的病理机制较为复杂,但至少部分再障患者存在CD8 T淋巴细胞数量上的增加,这种T淋巴细胞已被证实可对造血前体细胞有直接杀伤作用,或分泌肿瘤…     

再生障碍性贫血治疗的进展

自五十年代末期,我国开展了再生障碍性贫血(再障)的中西医结合治疗的研究,三十余年来对慢性再障的治疗取得很大成绩,增加了治疗的方法,提高了疗效,弄清了治疗的原则。但对急性再障的治疗仍不够理想。近年来国外开展了免疫抑制剂的治疗和造血组织移植的治疗,使急再的疗效有了改观。国内也相继开展了这方面的治疗。现将这两方面的工作分述如下。     

再生障碍性贫血的血瘀证研究

探索再生障碍性贫血（再障）的发病机制，并对再障以活血化瘀药治疗观察其疗效。     

再生障碍性贫血的治疗进展

八十年代中期以来,随着医学科学在蛋白质、生物化学、分子学、细胞生物学、特别是分子克隆及DNA体外重组技术的飞速发展,血液病学在病因、发病机制、诊断和治疗等方面有了许多突破性进展。此文就我国近年来有关再生障碍性贫血(AA)治疗方面的进展作一综     

β刀部分性脾切除治疗脾功能亢进的实验研究

β刀部分性脾切除治疗脾功能亢进的实验研究陈卫国①李彦豪彭武和②郑甫得龚彦玲③刘秋菊④指导黄兆民⑤曾行德①脾功能亢进（简称脾亢）是一种由多种原因所致的常见病、多发病。部分性脾栓塞（ｐａｒｔｉａｌｓｐｌｅｎｉｃｅｍ－ｂｏｌｉｚａｔｉｏｎ；ＰＳＥ）可有效地...     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血 (aplastic anemia,AA)是临床常见的难治性血液疾病 ,特别是重度 AA病情凶险 ,以往 1a死亡率达91.6 % [1 ] 。目前 ,主要有效治疗 AA的方法是造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗。随着近 10 a余免疫抑制治疗方法的进步 ,对不适于进行造血干细胞移植的患者 ,采用免疫抑制治疗得到了充分肯定 ,已成为替代造血干细胞移植治疗的最佳方法 ,并取得了显著疗效。1　免疫抑制治疗的基本理论研究表明 AA患者的免疫调节功能失调 ,骨髓和外周血中T淋巴细胞亚群分布异常 [2 ,3] ,介导异常免疫反应 ,攻击骨髓造血组织。其中细胞毒 T淋巴细…     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…