抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

伴癫痫发作的自身免疫性脑炎12例临床特点分析

癫痫发作和癫痫持续状态( status epilepticus,SE)是神经系统疾病的常见急重症之一,其病因复杂多样,除了先天遗传、代谢、发育异常等因素外,围产期损伤、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染等获得性因素也是其常见病因.近年研究表明,免疫因素介导的神经炎症反应是癫痫发作的另一重要病因[1].自身免疫性脑炎( ...     

MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析

目的 基于单中心队列临床数据总结MOG抗体相关脑炎的临床与预后特点.方法 收集2017年1月至2019年6月北京协和医院MOG抗体相关疾病患者数据库资料,回顾分析合并脑炎(大脑、小脑、脑干等受累)事件患者与无脑炎事件患者的临床特点和预后差异.结果 本研究共纳入MOG抗体相关疾病患者86例,其中脑炎患者56例(合并抗NM...     

病毒性脑炎急性期继发癫痫的临床特点

目的:分析病毒性脑炎急性期继发癫痫的临床特点。方法:1982年4月5日～2003年12月15日连续住院的374例病毒性脑炎患者,采用统一的调查表,用Microsoft Access 2002建立数据库,共51个主项内容,部分主项有下属分项。分析患者癫痫发病情况,对比观察继发癫痫患者和无癫痫发作患者脑电图结果及预后情况。结果:374例中115例(30.8％)继发癫痫,其中全面发作72例(62.6％),单纯部分发作18例,复杂部分发作11例,部分继发全面14例。115例患者中23例(20.0％)出现癫痫持续状态,14例(12.2％)继发多系统损害,普通脑电图检查20例发现痫性放电,占17.4％。继发癫痫组额叶、颞叶损害共54例,占47.0％。继发癫痫组与无癫痫发作组比较,脑电图异常程度差异有显著意义(x2=23.6,P<0.01),大脑皮质损害发生率差异有显著意义(x2=85.53,P<0.001)。继发癫痫组住院天数26.1±23.6,无癫痫发作组住院天数17.9±5.0,二者比较差异有显著意义(t=5.33,P<0.001)。结论:急性病毒性脑炎后继发癫痫发作以全面发作最为常见,大脑皮质损害易于继发癫痫,癫痫发作影响病毒性脑炎患者病情恢复。     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎47例临床分析

目的 分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点.方法 分析以癫痫发作为首发症状的AE的患者47例的自然信息、临床特点、影像学检查、实验室检测结果、免疫治疗药物等.结果 47例患者中,男性29例,女性18例;发病年龄18～79岁,年龄中位值52岁;抗富亮氨酸胶质瘤失活基因-1(leucinie-rich...     

脑炎急性期癫痫发作进展为脑炎后癫痫的影响因素分析

目的 探讨脑炎急性期癫痫发作进展为脑炎后癫痫(Postencephalitic epilepsy,PE)的影响因素.方法 回顾性分析自2010年1月-2019年6月在云南省第一人民医院及昆明医科大学第一附属医院住院诊断自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)、病毒性脑炎急性期伴有癫痫发作并...     

以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告

<正>抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-gliomainactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。     

脑炎后癫痫发作相关因素分析

目的 对影响脑炎后癫痫(PEE)发作及难治性PEE的相关因素进行回顾性分析.方法 对1995年1月至2010年12月在我院住院及门诊诊断的237例病毒性脑炎患者进行回顾性研究.以PEE及难治性癫痫为评价指标.分析因素包括:年龄、性别、癫痫发作类型、首次发作出现的时间、间隙期脑电图、神经影像资料、早期激素治疗等.结果 237例患者纳入本研究,平均年龄26.3(15～57)岁,103例患者出现PEE(43.46％),其中67例为部分性发作.PEE出现的相关危险因素:年龄(OR=3.72,95％ CI 2.70 ～ 5.25,P=0.018)、意识障碍(OR=5.37,95％ CI 2.43 ～ 13.03,P=0.012)、皮质受损(OR=11.42,95％ CI 5.94 ～ 31.27,P=0.000)、间隙期脑电图癫痫样放电(0R=18.04,95％CI 7.30～48.38,P=0.000)和急性期抽搐发作(OR=32.68,95％ CI 9.62～97.59,P=0.000)等.难治性癫痫61例,发生的相关因素:部分性发作(OR =4.09,95％ CI 2.14～9.10,P=0.021)、急性期癫痫持续状态(OR=4.48,95％ CI l.89 ～8.07,P=0.017)、间隙期脑电图多灶性棘慢波(0R=5.53,95％ CI 2.91 ～ 10.07,P=0.006)、皮质受损(OR=2.33,95％ CI l.37～7.72,P=0.028)和急性期难以控制的发作(OR =6.17,95％ CI 3.52 ～ 11.34,P=0.001).而早期激素治疗(OR =2.19,95％CI l.11～4.87,P=0.037)和首次发作出现的时间延迟(OR=4.40,95％ CI 3.19～11.62,P=0.014)可以减少难治性癫痫的出现风险.结论 PEE是脑炎后患者常见的并发症,特别是难治性癫痫尤为多见,有多重因素与其具有相关性.     

精神性发作的癫痫10例临床分析

精神性发作的癫痫１０例临床分析四川省自贡市精神卫生中心（６４３０２０）杨翔鸽，黄问一，杨火高１９８３年１月～１９９１年１１月连续住人我院诊断为癫痛性精神障碍患考５５例，作者对病历进行复习，参照癫痈病诊断标准［１］再诊断为精神性发作（ＰｙｓｃｈｉｃＳｅ...     

嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告

<正>边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LGⅡ抗体外,还有抗γ-氨基丁酸β受体抗体(GABABR)和抗α-氨基-3羟基-5甲基-4-异唑丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基羟甲基恶唑丙酸受体AMPAR来影响突触的传递[1],进而调节神经元的应激。边缘性脑炎在神经科并非少见疾病,而LGIl抗体相关边缘性     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

儿童单纯疱疹病毒性脑炎临床特点与预后分析

小儿单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)是由于小儿感染单纯疱疹病毒(HSV)引起的急性中枢神经系统感染性疾病,是病毒性脑炎中病情最严重的病症之一1.其发病症状重、发病急、预后差[2].此病主要发病人群为儿童,且集中在出生后6个月～3周岁.临床主要表现为发热、意识障碍和精神症状,其病情重,病死率高,存活者留有各种后遗症,严重危及儿童身心健康[3].近年来,此病的发病率呈逐年上升趋势,早期诊断,采用有效的抗病毒治疗能显著改善预后.本文回顾分析26例儿童单纯疱疹病毒性脑炎临床特点与预后,现报道如下.     

儿童非癫痫的癫痫样发作34例临床分析

目的探讨儿童非癫痫样的癫痫样发作的临床特点及诊断。方法对我院34例临床拟诊癫痫的发作性疾病做视频脑电图检查并进行分析。结果34例临床拟诊癫痫病患儿视频脑电图检查结果示患儿临床发作时同步脑电图无癫痫波发放。结论诊断儿童癫痫病应慎重，视频脑电图是确诊癫痫与非癫痫可靠有效的方法。     

散发性脑炎204例临床分析

目的:探讨散发性脑炎患者的临床特点、早期诊断以及疾病的转归。方法:回顾性分析我科1996年至2006年住院收治的204例符合"散发性脑炎"临床诊断标准患者的临床资料。结果:204例患者中以头痛、恶心、呕吐起病的106例(51.96%),首发症状为癫55例(26.96%),首发为精神症状27例(13.24%),表现为昏迷9例(4.41%),偏瘫7例(3.43%);EEG检查异常134例(76.57%);脑CT检查异常4例(12.12%),脑MRI检查异常24例(37.5%);脑脊液细胞数、糖和氯化物均在正常范围的分别为68.63%、77.45%和51.47%;蛋白正常的为52.45%;外周血白细胞升高的为33.17%,以中性粒细胞升高为主,淋巴细胞升高只占11.39%。随访:204例患者中,治愈率64.22%,好转率29.41%,病死率0.98%,失随访率5.39%。结论:散发性脑炎表现多样,其诊断应以临床症状及相关检查综合分析,而不能靠一种症状来确诊。散发性脑炎患者一般预后良好。