噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

巴曲酶治疗脑梗死65例临床疗效观察

目的：观察巴曲霉治疗脑梗死的疗效。方法：65例脑梗死患者按发病时间分为3组，观察治疗前后临床疗效及实验室指标。结果：3组患者临床疗效比较，差异有统计学意义（P〈0．05）；65例患者治疗前后纤维蛋白原及血细胞比容比较，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：巴曲霉是治疗脑梗死的理想药物，并且治疗越早临床疗效越好。     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

成人获得性噬血细胞综合症肝功能损害临床资料分析

目的探讨成人获得性噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome,HPS）肝功能损害的临床特点。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2010年3月-2012年8月收治的24例成人获得性嗜血细胞综合症合并肝功能损害的患者,了解肝功能损害的特点,以及肝功能损害与获得性HPS病因和预后之间的关系。结果获得性HPS患者肝功能损害的特点为乳酸脱氢酶（LDH）及门冬氨酸转氨酶（AST）升高、低蛋白血症、高脂血症和黄疸。肿瘤继发HPS组乳酸脱氢酶（LDH）水平明显高于非肿瘤继发HPS组（P〈0．05）。门冬氨酸转氨酶（AST）增高、白蛋白（ALB）降低提示预后不良（P〈0．05）。24例患者中12周内共死亡15例,占62．50％。结论肝功能损害是获得性HPS常见的器官功能损害,其肝功能损害程度可能与获得性HPS的病因和预后相关。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.     

蚓激酶多中心、双盲、安慰剂对照治疗缺血性脑血管病患者的实验室效果

目的：观察蚓激酶对缺血性脑血管病患者血液流变学及纤溶系统的影响及不良反应。方法：采用多中心、双盲、安慰剂对照的方法治疗缺血性脑血管病恢复期的患者285例。治疗组209例予蚓激酶430mg,tid；安慰剂组76例服安慰剂2粒，tid.疗程均为4周。结果：蚓激酶治疗可使血纤维蛋白原降低（P＜0．01），部分患者（43．1％）D二聚体转为阳性，血小板聚集率降低（P＜0．01）。对红细胞计数、血细胞比容、血小板计数也有轻度降低。不良反应发生率为3．83％。结论：蚓激酶可作为治疗和预防缺血性脑血管病的安全的药物之一。     

噬血细胞综合征的近代概念

噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyn－drome,HPS）,或称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种巨噬细胞增生性疾患。临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。与恶性组织细胞增生症（MH）相类似,但HPS的发生率远放MH为高,并已成为独立的临床实体[1]。有关HPS的报道日见增多,现将该病的近代观念综述如下。一、恶性组织细胞增生症（MH）概念的变迁及HPS：1939年Scott和Robbsmith首先报道4例发热、全血细胞减少、肝脾肿大,吞噬性组织细胞弥漫性浸润各组织,称之为组织细胞髓性网状细胞增生症。1966年Rap…     

噬血细胞综合征的临床特点及实验室检查的临床意义

目的本文对16例噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查结果进行分析。方法回顾16例HPS患者的临床特点及血常规、肝功能、凝血筛选及骨髓细胞学检查并进行总结。结果 16例患者中有10例出现高热,占62.5%;8例多器官功能衰竭,肝、脾、淋巴结不同程度肿大;占50%;12例全血细胞减少,占75%;4例二系减少,占25%;14例凝血功能异常,占87.5%;8例黄疸伴转氨酶(ALT)、总胆红素增高,占50%;12例乳酸脱氢酶(LDH)增高,占75%;16例骨髓组织细胞比例增高伴吞噬血细胞及其碎片现象。结论噬血细胞综合征(HPS)起病急骤,来势凶猛,患者就诊后及时进行实验室各项检查可以帮助临床医生及时诊断,特别是骨髓穿刺检查,可以及早作出肯定性诊断,对改善或挽救患者生命起到非常重要的作用。     

脑梗死患者血浆D-二聚体变化及低分子肝素钙干预治疗研究

目的：探讨脑梗死患者血浆纤维蛋白原、D-二聚体变化及低分子肝素钙（LMWHCa）干预治疗的影响。方法：将52例急性脑梗死患者随机分成治疗组和常规治疗组。①常规治疗组：给予复方丹参注射液16ml加入5％葡萄糖500ml内，ivd qd，20％甘露醇125ml，q8h，胞磷胆碱10．5g，qd，及对症治疗；②治疗组：除予上述治疗外，另给予LMWHCa，2850AXalU，q12h，腹壁前外侧皮下注射，疗程10d。观察临床疗效、治疗前后血浆纤维蛋白原、D-二聚体含量变化。同时检测15例正常对照组血浆纤维蛋白原、D-二聚体含量。结果：急性脑梗死组血浆中D-二聚体与纤维蛋白原含量比正常对照组明显增高（P〈0．01）。临床疗效分四个等级：基本痊愈、显效、好转、无效，两组疗效比较（P〈0．01）。LMWHCa治疗组总有效率79．17％，常规治疗组53．57％（P〉0．05）。治疗后血浆纤维蛋白原、D-二聚体含量较治疗前均有下降（P〈0．05）。结论：急性脑梗死患者存在的凝血纤溶系统异常，经低分子肝素治疗．可明显改善症状．降低血浆D-二聚体水平。     

急性呼吸窘迫综合征临床治疗探讨

目的就急性呼吸窘迫综合征的临床治疗进行探讨。方法将90例患者通过采用呼气末正压通气（PEEP）为主的综合治疗，进行疗效观察。结果90例患者中治愈出院68例，死亡22例，治愈率75．6％。结论本文中，90例患者通过采用呼气末正压通气（PEEP）为主的综合治疗，临床治愈率为75．6％，22例患者主要死于原发病并多器官功能衰竭，所以临床治疗时要积极治疗患者的原发病，虽然有些患者的原发病较严重，疾病发展不可逆，但在疾病的早、中期，密切观察患者病情的变化并及时进行相应处理，可一定程度的降低患者的死亡率。     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

妊娠期高血压性心脏病15例临床分析

目的：探讨妊娠期高血压性心脏病的早期诊断和预防措施。方法：对我院收治的15例妊娠期高血压性心脏病患者的临床资料进行回顾性分析。结果：15例妊娠期高血压性心脏病患者经积极治疗。母婴均获良好结局。结论：（1）妊娠期高血压疾病本身或合并贫血、低蛋白血症、严重水肿和不恰当的扩容治疗，是妊娠期高血压性心脏病发病的危险因素。（2）治疗应在扩血管的基础上强心、利尿，慎用硫酸镁。控制心衰6～8小时应及时终止妊娠。（3）积极治疗原发病、纠正贫血和低蛋白血症、早期诊断心衰及严格掌握扩容指征。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

静滴阿奇霉素引起过敏性休克文献的系统评价

目的：对阿奇霉素注射液静滴导致过敏性休克的文献进行系统评价。方法：收集1994～2005年阿奇霉素注射液静滴导致过敏性休克的文献15篇，病例19例，参考系统评价的方法进行定量定性分析。结果：阿奇霉素静滴导致过敏性休克病例发病无明显的性别差异，发病时间的95％可信区间为（6．9，49．0）min，发病平均年龄32．5岁，95％可信区间为（23．4，41．6）岁，19例患者中3例死亡，死亡率为15．8％。结论：临床应用阿奇霉素注射液应密切监测，发生过敏性休克者应及时抢救。     

肝移植术后再发噬血细胞综合征的个体化药物治疗实践

目的 在非移植噬血细胞综合征(HPS)治疗方案基础上,为肝移植术后再发HPS患者建立特定的个体化药物治疗策略.方法 临床药师通过参与本中心1例肝移植术后再发HPS患者的诊治过程,与医生通力协作,整合治疗药物监测,药物药动学特征以及血浆置换药物清除特点,制定免疫抑制和免疫调节策略,调整抗感染方案,利用血液制品并采用血液净...     

主动脉夹层动脉瘤52例临床分析

目的：探讨主动脉夹层动脉瘤患者的诊断和治疗。方法：回顾性分析52例主动脉夹层动脉瘤的诊断、治疗及误诊情况。结果：初诊时误诊为脑梗死2例，肠梗阻1例，心肌梗死5例，总误诊率为15．4％；经内科保守治疗，72小时死亡8例(15．4％)，21例(40．4％)接受手术治疗，6例(11．5％)转往外院治疗，17例(32．7％)病情平稳后出院。结论：主动脉夹层动脉瘤发病急，病情凶险，其胸痛易误诊为急性心肌梗死、心绞痛和急腹症等，临床医生应熟识本病的表现，争取做到早期诊断和早期治疗，减少临床病死率。     

乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征的治疗分析

目的 探讨乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)伴噬血细胞综合征(HPS)的临床特征和治疗方法。 方法 回顾性分析2014年8月第二军医大学附属东方肝胆外科医院1例乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS病例的临床资料。 结果 T细胞受体(TCR)表型不同则该病的侵袭性、治疗反应性及预后明显不同,伴HPS者治疗效果不佳,生存期短。 结论 乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS罕见,早期骨髓形态学、病理学、免疫组化及基因重排检测对确诊有重要意义,及早有效控制乙肝病毒尤为重要。早期诊断及治疗对延长患者生存期有重要意义。     

难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭一例ICU抢救体会

噬血细胞综合征（HPS）,又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,危及生命。本文介绍1例难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭患者的抢救过程,通过对病史和治疗经过的回顾,抢救时机与细节的分析,挽救性治疗这一理念的实践等方面,探讨重症难治性HPS在重症监护病房（ICU）抢救中的策略与体会。本例患者抢救成功的关键点不仅仅是抓住了初治的早期以及挽救治疗的及时性、有效性,更是与ICU的实时监护和及时有效处理有关。ICU抢救中有效的感染控制和全面的脏器支持可明显改善HPS的阶段性治疗结局,为患者的存活提供可能。