肝窦阻塞综合征12例临床分析

目的 总结肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析12 例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果 12 例患儿中,8 例患儿原发病为白血病,4 例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀(4例)、肝肿大伴触痛(9例)、脾大(6例)、体重增加(10例)。12 例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7 例;7 例患儿行血D-二聚体检查,其中4 例升高。血常规检测中,4 例白细胞、粒细胞均降低;9 例有不同程度的血小板降低。8 例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2 例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论 白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS 的发生。     

新生儿期起病的罕见肝窦阻塞综合征1例北大核心CSCD

患儿,男,1个月14 d,因腹胀2周,加重3 d入院。患儿生后曾有脐炎病史,体格检查示腹胀明显、腹壁静脉显露、肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性。肝脏转氨酶轻度增高,肝脏超声及CT均提示门静脉肝内段及肝脏左中右静脉肝内段不显影、管腔闭塞、周边纤维增生,临床诊断为脐炎引发的肝窦阻塞综合征。入院后12 d患儿出现大量血性腹水,继发低血容量性休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗后临床死亡。该文对新生儿期起病的肝窦阻塞综合征的诊断思路及多学科诊疗进行重点描述,并总结肝大、腹水的鉴别思路。     

小儿双侧肾母细胞瘤治疗的探讨

目的 通过对不同时期双侧肾母细胞瘤(Bilateral WilmsTumor，BWT)治疗方法的比较，分析BWT存活率提高的原因。方法 将我院1960年～2003年收治的16例BWT以1991年为界分为两组，通过对术前、术后化疗的方法及手术方法改进的比较，分析BWT生存率提高的原因。结果 1960～1991年6例患者，1例存活，生存率16．7％，1992年～2003年10例患者5例存活，生存率50．0％。结论 通过对手术方法的改进及加强术前、术后化疗，可提高BWT生存率。     

小儿肾母细胞瘤、神经母细胞瘤肿瘤组织培养的临床应用

目的：对比组织法与病理切片在肿瘤淋巴结转移的阳性率。方法：对14例肾母细胞瘤、6例神经母细胞瘤进行肿瘤组织、淋巴组织瘤旁培养，涂片进行病理诊断、并与传统的病理切片对比，结果：肿瘤组织培养与病理切片结果完全一致。对区域淋巴结转移的诊断，淋巴结组织培养优于病理切片，两者淋巴结转移的阳性率，肾母细胞瘤为66．6％（6／9）和33．3％（3／9）；神经母细胞瘤为50％（3／6）和33．3％（2／6），结论：淋巴结组织培养对肿瘤淋巴结转移的诊断率高于病理切片，对临床分期、治疗及预后判断具有重要的指导意义。     

小儿肾母细胞瘤,肝母细胞瘤及胚胎性癌P53基因突变的研究

小儿肾母细胞瘤、肝母细胞瘤及胚胎性癌Ｐ５３基因突变的研究冯雪莲蔡玲玲刘荻宋万波朱琪肾母细胞瘤、肝母细胞瘤及胚胎性癌是发生在青少年的恶性肿瘤。我们采用多聚酶链反应－ＤＮＡ单链构象多态性分析法（简称ＰＣＲ－ＳＳＣＰ法）对上述三种肿瘤中Ｐ５３抑癌基因突变进...     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

16例双侧肾母细胞瘤的危险因素分析

目的 分析双侧肾母细胞瘤的危险因素。方法 用Kaplan-Meier生存分析方法对我院从1960～2002年收治的16例双侧肾母细胞瘤进行生存时间研究。结果 是否伴发畸形、是否术前化疗、病理分型为影响双侧肾母细胞瘤生存的危险因素；本组病例五年生存率为37．05％。结论 伴发畸形的双侧肾母细胞瘤预后较差。术前常规化疗是提高双侧肾母细胞瘤长期生存率的重要因素。根据组织学类型和临床分期，严格按照NWTS-5的标准，以使治疗个体化，是提高双侧肾母细胞生存率的重要因素。     

硫鸟嘌呤致肝窦阻塞综合征2例报告

例1,女性,7岁5个月。2009年7月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL),进行正规联合化疗,应用方案包括VTLD、CAT、HDMTX等,化疗第15天起持续白血病缓解状态。2009年12月患儿口服硫鸟嘌呤(6-TG)维持治疗,剂量为75 mg/(m2.d),1周后因血常规示白细胞(WBC)水平较高,将6-TG剂量增加至100 mg/(m2.d),5 d后患儿出现腹痛、腹胀、呕吐,否认不洁饮食,     

肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗

肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称Wilms瘤,是儿童时期常见恶性肿瘤之一。在小儿恶性肿瘤中Wilms瘤最早被系统研究,并取得了良好疗效。但临床上有些病例因肿瘤部位、形态或性质等特殊性,容易造成误诊和误治,成为诊治的难点。现将作者近年来在临床上遇到的少见类型Wilms瘤做一回顾分析,以提高临床对这些少见类型病例的认识。     

儿童晚期肝母细胞瘤伴肺转移综合诊疗分析:附12例报告

目的总结晚期儿童肝母细胞瘤伴肺转移的诊疗经验。方法收集2006年4月—2012年1月收治的12例经病理确诊及分期明确的晚期肝母细胞瘤伴有肺部转移患儿的临床资料,其中男7例、女5例。分析经化疗、介入治疗、手术治疗及自体外周血干细胞移植治疗的临床疗效及随访结果。结果至2012年2月,12例患儿完全缓解3例,部分缓解4例,死亡4例,进展1例,缓解率达到58.3%(7/12),其中10例患儿随访时间超过12个月(12～66月),95%平均生存可信区间是35.3～66.8月,5年生存率估计值为30.41%。结论肺是肝母细胞瘤最常见的转移部位,起病隐匿,预后较差,应注意早期、综合、规律治疗以提高生存率。     

小儿肝母细胞瘤24例的临床特点及预后因素分析

目的探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和生存状况,明确其预后影响因素。方法 2009年1月-2013年6月上海市儿童医院初诊并接受治疗的肝母细胞瘤共24例,采用国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期法进行疾病分期,采用手术和化疗相结合的治疗方法,评估其生存率与疾病分期、治疗策略的相关性。结果 24例患者中男15例,女9例,平均年龄(19±12.4)个月。随访至2014年6月30日,平均随访时间(25.6±19.5)个月。Ⅱ期3例(12.5%),Ⅲ期12例(50%),Ⅳ期9例(37.5%),5年总体生存率(OS)和无病生存率(EFS)分别为65.63%±9.83%和43.93%±12.04%。Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年OS分别为:100%、91.67%±8.33%和22.22%±14.7%(P=0.001);5年EFS分别为100%、48.89%±13.06%和12.5%±16.67%(P=0.0003)。治疗策略上先行肿瘤根治术3例,均痊愈;余21例行肿瘤穿刺/活检,化疗,手术,再化疗,至今生存13例,复发死亡4例,放弃/失访4例。结论小儿肝母细胞瘤发病年龄小,治疗倾向于手术完整切除为主,辅以术前和术后化疗。疾病分期和肿瘤的完整切除是影响肝母细胞瘤的危险因素。     

Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤综合治疗15年经验

目的总结近15年来对Ⅲ、Ⅳ期。肾母细胞瘤患儿的多模式综合治疗经验。方法1995年5月至2010年12月浙江大学医学院附属儿童医院共对26例单侧Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿采用多模式的综合治疗。诊断标准：肾门、主动脉旁淋巴结转移;弥漫性腹腔播散或术时散落;腹膜有肿瘤种植;镜检或肉眼有肿瘤残留;局部浸润至重要脏器;肿瘤远处转移。全部病例按年限和治疗方式分为两组：①术前单纯介入治疗组（TACE组）11例,为1995年至2002年收治病例,采用术前肾动脉化疗栓塞（TACE）,1周后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗;②术前介入治疗加短期全身化疗组（T＋S组）15例,为2003年至2010年收治病例,采用术前TACE加2～3周静脉化疗,然后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗。TACE采用吡柔比星40mg／m。,长春地辛3mg／m2,超液碘油5～10mL。术前短期静脉化疗采用长春地辛3mg／（m2·周）,共2次;放线菌素D10we／（kg·d）,共5次。术后化疗和放疗按照北京儿童医院肾母细胞瘤治疗方案。TACE组与T＋s组分别有3例和9例接受术后放疗。结果两组患儿术后分期为：TACE组Ⅲ期10例,Ⅳ期1例;T＋S组Ⅲ期11例,Ⅳ期4例。两组各有弥漫问变型2例。两组肿瘤完整切除率分别为63．6％（7／11）和80．0％（12／15）,P=0．407。随访至2010年12月,两组平均随访时间分别为118（102—186）个月和43．5（1～92）个月,无瘤生存率分别为72．7％和100．0％,Kaplan-Meier生存分析显示两组差异有统计学意义（P=0．040）。结论本研究表明,术前动脉栓塞化疗加短期静脉化疗,手术切除瘤肾,术后继续化疗和放疗的多模式综合治疗是对Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿的合理治疗方案。     

14例肝母细胞瘤患儿的临床疗效观察

目的：通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法：自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果：14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论：ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：659-662］     

中晚期肾母细胞瘤的临床治疗及预后

目的通过总结我院所收治的中晚期肾母细胞瘤采取术前化疗和未采取术前化疗患儿的临床资料,比较其治疗效果并分析预后。方法收集1980～2000年间我院所收治的中晚期肾母细胞瘤(Ⅱ～Ⅳ期)患儿21例。组织学类型和分期按照美国Wilm's瘤研究组(NWTS-Ⅲ)采纳的临床病理分期。21例均以腹部肿物为主要症状来诊,其中伴有腹痛者11例,血尿者3例,低热者11例,恶心、呕吐者7例。21例按术前化疗与否分为两组:①1980～1990年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期、未术前化疗组12例,其中Ⅱ期5例,Ⅲ期4例,Ⅳ期3例;②1991～2000年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期执行术前化疗组9例,其中Ⅱ期2例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1。所有病例均经组织学检查明确诊断。结果12例未采取术前化疗组均经术前准备后,行瘤肾切除术加腹膜后淋巴结清扫术,手术中见瘤体表面血管粗大、丰富,与周围组织有明显粘连,出血较多;术中肿瘤破溃4例,占33%。9例采取术前化疗的患儿术中见瘤体表面血管不丰富,出血少,易于切除;术中瘤体破溃1例,占11%。12例未采取术前化疗组术中死亡1例。术后1周开始化疗10例,1例患儿家长放弃治疗。术后化疗方案为长春新碱+更生霉素,或长春新碱+顺铂,时间为1年半。9例采取术前化疗组无手术中死亡病例。术后10～20d内复查白细胞正常后,开始术后化疗,时间为1年。结论①术前化疗可降低术中瘤体破溃率:②术前化疗可相应缩短术后化疗时间:本组病例显示,未术前化疗组的术后化疗时间为1.5年;采取术前化疗组的患儿,术后化疗时间为1年。③采取术前化疗组的患儿肿瘤体积缩小可降低手术难度,肿瘤表面的血管不丰富,术中出血减少,可降低手术难度并减少术中瘤体挤压刺激,从而减少术后远隔转移的可能性。另外,对于巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作,谨防破溃,应注意手术视野、腹腔及切口的保护,避免污染,减少复发,改善预后。     

126例小儿肾综合征出血热临床分析

我院自 1991年 1月～ 2 0 0 1年 12月共收治肾综合征出血热 (HemorrhagicFeverwithRenalSyndrome ,HFRS)患者 2 53 6例 ,其中 14岁以下患儿 12 6例 ,我们对其临床资料进行回顾性分析 ,以探讨小儿HFRS临床特点 ,供临床医师借鉴。资料方法1 病例 :10年来我院共收治小儿HFRS患者 12 6例 ,诊断符合流行性出血热诊断标准及分型[1],全部病例均经特异性IgM抗体 (ELISA法 )检验证实。其中男性 56例 ,女性 70例 ,男∶女 0 8∶1;年龄 2～ 14岁 ,平均 10 6岁。 69例从其他科室转入 ,初诊多误诊为感冒、胃肠炎、急腹症等 ;入院时间最早第 1…     

儿童肾母细胞瘤相关的易感综合征筛查与相应的肾母细胞瘤治疗进展

肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一, 约占儿童肿瘤的7%。其中10%～17%的肾母细胞瘤与肿瘤易感综合征(cancer predisposition syndrome, CPS)有关, 此类肾母细胞瘤发病更早, 恶性度及双侧发病率更高。目前非易感型综合征的肾母细胞瘤的治疗生存率可达90%以上, 治疗方案包括手术及联合放化疗, 而易感型综合征肾母细胞瘤治愈成功率较低, 为了保留肾单位、改善预后, 其治疗也各不相同。与肾母细胞瘤相关的CPS有WAGR综合征、Denys-Drash综合征和Beckwith-Wiedemann综合征等。目前国内医师缺少对肾母细胞瘤相关的易感综合征预防及诊断的认识, 本文通过回顾相关文献, 对肾母细胞瘤相关的易感综合征的筛查和相应的肾母细胞瘤治疗方法进行综述。     

儿童内胚窦瘤9例临床分析

目的　分析儿童内胚窦瘤的特点 ,提高儿童内胚窦瘤的诊治水平。方法　对诊断明确的 9例内胚窦瘤患儿临床资料进行分析。结果　 9例患儿发病年龄 3个月至 10岁 4个月 ,<3岁者 7例 ;男 5例 ,女 4例 ;Ⅰ期7例 ,Ⅱ期 1例 ,Ⅲ期 1例 ;原发于睾丸 4例 ,卵巢 2例 ,骶尾部 2例 ,中枢神经系统 1例。临床表现多为原发部位肿物及其压迫引起的相应症状 ,经B超可明确肿物存在。术前甲胎蛋白 (AFP) 7例升高 ,为 4 0 0～ 2 0 2 7mg/L ,无残留病变、转移者术后AFP均可降至正常。 4例睾丸内胚窦瘤Ⅰ期中 3例经根治性手术加术后PVB方案或VAC方案化疗 ,均获得大于 5年的生存期 ;原发卵巢、骶尾部内胚窦瘤 4例中 3例在Ⅱ期前手术、化疗获得至少 2年生存期。结论　小儿内胚窦瘤早期诊断、经手术加术后化疗是提高长期生存率的关键 ,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义。     

儿童肾母细胞瘤国际及国内诊治方案解读

肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是儿童最常见的肾恶性肿瘤。COG(Children's Oncology Group,儿童肿瘤协作组)和SIOP(International Society of Paediatric Oncology,国际儿童肿瘤学会)两大儿童肿瘤研究的国际协作组织分别形成了各自的诊疗方案:COG推荐手术优先,然后行化疗与放射治疗等辅助治疗; SIOP强调术前化疗,然后行手术与放射治疗。目前该两大协作组发布的肾母细胞瘤患者总体生存率均达到90%。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会及中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组在COG和SIOP方案的基础上也先后发表了诊疗建议和共识。本文重点介绍COG方案和SIOP方案的异同,主要包括组织学分类、临床分期、危险度分组、治疗方案以及复发后治疗等方面;进而解读中国儿童肾母细胞瘤诊疗共识,分析中国的诊疗现状,供广大临床医师参考和借鉴。     

102例儿童肝母细胞瘤的治疗及预后分析

目的分析儿童肝母细胞瘤(HB)手术结合化疗的疗效及预后,了解风险因素对预后的影响。方法 2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB患儿102例。男55例,女47例。通过分析临床资料,研究HB的临床疗效及预后。结果 102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51.0%,部分缓解(PR)20例占19.6%,死亡28例占27.4%,进展2例(2.0%)。随访至2015年1月1日,平均随访时间27.54±19.95个月,2年总生存率(0S)76.5%,3年无事件生存(EFS)60.5%。对随访时间超过12个月的81例患儿进行Kaplan-Meier生存分析,5年平均生存时间71.1个月,95%可信区间61.2~80.9个月。结论儿童HB经规律化疗结合手术治疗后疗效肯定,但应对PLT、反复复发以及远处转移病例加强随访预防复发。     

晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。