左心发育不良综合征

左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形,主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁,合并二尖瓣狭窄或闭锁,以及左心室及主动脉发育不良.     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——左心发育不良综合征

左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形，主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁，合并二尖瓣狭窄或闭锁，以及左心室及主动脉发育不良。     

小儿先天性心脏瓣膜病成形的相关解剖基础

小儿先天性主动脉瓣病变最多见的是主动脉瓣狭窄,它可以是单纯病变,也可以是复合病变,后者可能累及左心系统的多个部位,包括二尖瓣、左心室、升主动脉及弓降部等,左心发育不全综合征即是最典型的疾病。     

左心发育不良征群伴主动脉闭锁的球囊嵌塞升主动脉造影

球囊嵌塞升主动脉造影术能显示主动脉弓及其分枝,是诊断主动脉缩窄或离断的简单而有效的方法;也可用于肺动脉闭锁伴室缺时显示肺血供应情况。本文作者对左心发育不良征群伴主动脉闭锁病例用此方法造影,清晰地逆行显示了发育不良的升主动脉及其有关结构。方法:根据二维超声心动图诊断为左心发育不     

猪深低温循环停止期间脑逆行灌注

猪深低温循环停止期间脑逆行灌注［ＳａｆｉＨＪ，ＩｌｉｏｐｏｕｌｏｓＤＣ，ＧｏｐｉｎａｔｈＳＰ，ｅｔａｌ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９５，５９：１１０７（英文）］升主动脉、主动脉弓瘤及先心手术，广泛采用心肺转流循环停止、深低温的方法。长时间循环停...     

主动脉手术体外循环的初步体会

10例主动脉手术在体外循环下进行。降主动脉手术4例,升主动脉手术5例,主动脉弓离断(B型)手术1例。根据不同手术分别采用低温体外循环,深低温停循环或左心转流。本组死亡3例。本文讨论了左心转流的方法,深低温停循环的安全时限,B型主动脉弓离断手术的体外循环管理,及防止人工血管渗血的问题。     

胸主动脉病变腔内修复术合并“烟囱”支架置入术后内漏情况分析

目的:探讨Standford B型主动脉病变在近端锚定区不足时,置入覆膜支架行胸主动脉腔内修复术(TEVAR)合并"烟囱"支架处理受累的左颈总动脉或左锁骨下动脉时,术中发生内漏的情况及其与病变位置之间的关系、手术疗效及预后。方法:回顾性分析2011-09至2015-07我院收治的Standford B型主动脉病变在近端锚定区不足的患者32例,采用置入覆膜支架行TEVAR合并"烟囱"支架治疗,观察术后即刻左颈总动脉或左锁骨下动脉显影、神经系统并发症及左上肢严重缺血症状、内漏情况,并术后随访3~46个月神经系统并发症及左上肢严重缺血症状、内漏情况。结果:32例患者TEVAR合并"烟囱"支架均成功。术后即刻左颈总动脉或左锁骨下动脉均显影良好,患者均未出现神经系统并发症及左上肢严重缺血症状,主动脉弓发生内漏7例,其中病变位于主动脉弓大弯侧6例,病变位于主动脉弓小弯侧1例。术后随访3~46个月,主动脉覆膜支架形态良好,"烟囱"支架内血流通畅,7例发生内漏患者中5例内漏逐渐减小、消失,2例持续存在。结论:Standford B型胸主动脉病变在近端锚定区不足时,"烟囱"支架可延长锚定区并保持左颈总动脉或左锁骨下动脉通畅,更为安全地拓展了胸主动脉病变腔内治疗的适应证,达到微创、安全、有效的目的,但当破口位于主动脉弓大弯侧时,"烟囱"支架可能增加内漏发生几率。     

主动脉缩窄

主动脉缩窄临沂医学专科学校（２７６００２）邢西忠主动脉缩窄占先天性心血管病的５％－８％，男多于女。缩窄部位９５％以上在主动脉峡部，少数位于主动脉弓及其他部位。该病常合并动脉导管未闭、室间隔缺损、两瓣型主动脉瓣、先天性主动脉口狭窄、先天性二尖瓣狭窄或闭...     

常见大血管病变的外科治疗——降主动脉病变的外科治疗

常见的降主动脉病变主要包括先天性畸形、动脉瘤、降主动脉损伤及胸腹主动脉型大动脉炎等。1　先天性降主动脉畸形1.1　主动脉缩窄　系指主动脉局限性狭窄或闭锁 ,多位于主动脉峡部、左锁骨下动脉以远。缩窄处的主动脉壁是连续的 ,并依此区别于主动脉弓离断。根据缩窄部位与动脉导管的关系 ,分为导管前型 (婴儿型 )和导管后型 (成人型 )。导管前型多于婴儿期死于心衰 ,所有患者约 90 %在 5 0岁前死亡。一般认为 ,缩窄两端血管的压差 >2 0 mm Hg( 1m m Hg≈ 0 .13 3 k Pa)就有手术适应证 ;婴儿期心衰若可控制 ,可将手术年龄放宽至 3～ 4岁 …     

主动脉弓离断六例尸检报告

主动脉弓离断六例尸检报告武海燕，朱清於，金崇厚，肖紫安，吴波，李风山，武卫平，汪国先主动脉弓离断是一种较少见的先天性心血管畸形。由于主动脉弓的某个部分缺如或闭锁，引起升主动脉与降主动脉的连接中断，降主动脉成为动脉导管的延续。本病很少单独存在，常合并其...     

结核免疫反应性大动脉炎22例

大动脉炎又称Ｔａｋａｙａｓｕ病，是由于主动脉或其它部位大动脉狭窄或闭塞所产生的一组非化脓性炎性疾病。近年认为本病属自身免疫性疾病［１］。我们诊断的２２例与结核分支杆菌感染有关，现报告如下。临床资料（１）选例标准：凡临床表现、查体及辅助检查考虑为大动脉...     

糖尿病多器官功能失常综合征的诊断与治疗

多器官功能失常综合征（ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｄｙｓ－ｆｕｎｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＭＯＤＳ）是机体遭受严重感染、严重创伤（包括重型胰腺炎、休克）和病理产科等损害２４小时后,同时或序贯性地出现２个或２个以上器官功能失常、以至衰竭的临床综合征。其发病机制还不十分明确,可能是由失控的全身炎症反应和组织氧代谢障碍引起［１］。目前认为其病理过程包括以下三个阶段：全身性炎性反应综合征（ＳＩＲＳ）→ＭＯＤＳ→多器官功能衰竭（ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｆａｉｌｕｒｅ,ＭＯＦ）［２］。糖尿病,特别是合并酮…     

主动脉瓣替换术治疗老年性主动脉瓣狭窄

０３４主动脉瓣替换术治疗老年性主动脉瓣狭窄［Ｓｔｒａｕｍａｎｎｅ等．ＢｒＨｅａｒｔＪ１９９４，７１：４４９（英文）］在欧美国家，主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的瓣膜疾病，尤其是在老年人。主动脉瓣狭窄通常进展迅速，主动脉瓣膜替换（ＡＶＲ）是唯一有效的治疗...     

Oddi括约肌运动功能障碍的诊断和治疗

Ｏｄｄｉ括约肌运动功能障碍（ＳｐｈｉｎｃｔｅｒｏｆＯｄｄｉＤｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ,ＳＯＤ）指该括约肌运动异常致患者胆汁、胰液排出受阻,使胆管、胰管内压升高,临床上表现为胆汁瘀积、胰原性腹痛或急性胰腺炎［１］。ＳＯＤ的发病率报道不一,Ｂａｒ－Ｍｅｉｒ等［２］报道胆囊切除术后有１％发生ＳＯＤ,其中有症状者发病率可达１４％。Ｔｏｏｕｌｉ等［３］用测压方法研究发现特发性复发性胰腺炎患者发病率为３９％。ＳＯＤ的诊断ＳＯＤ需与胆道或胰腺器质性病变、非胆道或胰腺原因功能性或器质性消化不良以及肠道易激综合征相鉴…     

主动脉夹层的临床分型进展

主动脉夹层有以下几种分型方法。 DeBakey分型：根据主动脉夹层累及部位,分为3型。Ⅰ型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部,夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部,少数可累及髂总动脉。Ⅱ型：原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉,少数可累及部分主动脉弓。     

左心辅助循环装置的临床应用

左心辅助循环装置的临床应用广东省广州市第一人民医院心脏外科仝连伟综述中国医学科学院阜外医院外科朱晓东审校左心辅助循环装置（ＬＶＡＤ）首次［１］应用于临床抢救严重左心衰患者以来，已有三十余年的历史，抢救成功率已达２８％～７２％［２，３］。其应用范围，从...     

Takayasu动脉炎:107例临床探讨

Takayasu动脉炎(亦称无脉病、主动脉弓综合征、青年女性动脉炎、特发性主动脉炎、反转性缩窄、Martorell综合征等)是一原因不明的非特异性炎症过程,节段性地影响主动脉及其分枝。动脉壁呈明显纤维化及增厚,最终导致缩窄或闭塞,偶呈囊状动脉瘤。Ueno等将Takayasu动脉炎分为三种类型。Ⅰ型病变局限于主动脉弓及其分枝。Ⅱ型病变累及胸降主动脉和腹主动脉而不影响主动脉弓。Ⅲ型或混合型,兼有以上二型的表现。最近,作者又提出一种类型(Ⅳ型),除有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型中的任何一型表现外,还有肺动脉受累。本文报道墨西哥国家心脏研究所19年来对     

端粒酶在骨髓增生异常综合征中动态改变的研究

我们用端粒酶序列重复扩增银染法：［１］检测了骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）及转为白血病后的端粒酶活性,探讨端粒酶活性在ＭＤＳ中的临床意义。 一、资料和方法 １．对象：２０例均为我院１９９８年４月～１９９９年１２月的住院或门诊成人患者,初发ＭＤＳ１２例,其中难治性贫血（ＲＡ）３例,原始细胞过多型（ＲＡＥＢ）６例,原始细胞过多转化型（ＲＡＥＢ－Ｔ）２例,慢性粒单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）１例,ＭＤＳ转为急性白血病（ＭＤＳ－ＡＬ）８例。２０例中男女各１０例,年龄１８～７６岁,平均年龄４７岁,参照文献［２］而…     

骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病

骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病齐君原武永吉报告５例骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ）合并自身免疫性疾病的患者，并结合文献复习，总结其特点。病例资料见附表。文献报道这类患者约占ＭＤＳ患者的１０％［１］。从本组报告的病例及文献［１］可以看出，附表５例...     

先天性胆总管闭锁的诊治

先天性胆总管闭锁（ＣＢＡ）是新生儿外科中的一种严重病变,病因迄今未确定。先天性畸形学认为在胚胎第５～１０周时,发育紊乱和停顿是导致胆道空化不全的结果。而从大量的流产儿、早产儿或死胎儿胆道解剖中从未发现过胆道闭锁。而临床症状（黄疸、大便发白）往往在生后一到数周始有表现,因此,认为胆道闭锁为后天形成,而非先天性疾病。另有学者认为,胆道闭锁是炎症病变导致胆管腔阻塞的结果,故与新生儿肝炎属同一范畴。李桂生等［１］认为胆总管闭锁与巨细胞病毒感染有关,临床治疗不满意,预后差。近十几年来,对该病的研究主要集中…