幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

维生素D含量与幼年特发性关节炎的关系

目的 25 羟维生素D3 [25(OH)D3] 是维生素D(VitD)的主要产物,可反映体内活性VitD 的绝对含量。该文检测了幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清25 羟维生素D3 [25(OH)D3] 水平的变化,以了解VitD 含量与JIA 发病、疾病活动度等的可能关系。方法 收集2013 年1 月至2014 年3 月确诊为JIA 的53 例患儿的血清标本,采用酶联免疫法检测其血清25(OH)D3 水平,并与同期106 例正常体检儿童(对照组)血清25(OH)D3水平作比较。并分析JIA 患儿25(OH)D3 水平与JIA 亚型、疾病活动度、外周血超敏C 反应蛋白、血沉的相关性。结果 与对照组比较,JIA 组25(OH)D3 水平明显减低(中位数42.6 nmol/L vs 49.9 nmol/L,P<0.01)。JIA 组VitD 严重缺乏比例明显高于对照组(17.0% vs 6.6%,P<0.05)。JIA 患儿血清25(OH)D3 水平与JIA 亚型、疾病活动度、C 反应蛋白、血沉无明显相关性。结论 JIA 儿童VitD 含量明显减低,VitD 含量降低可能与JIA 的发生有关,但VitD 含量与JIA 亚型、疾病严重度及活动性无关。     

降钙素原在幼年特发性关节炎诊断中的临床意义

目的检测幼年特发性关节炎(JIA)血清降钙素原(PCT)改变,探讨PCT在JIA诊断中的临床意义。方法检测2011年1月至2012年12月湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心风湿免疫科150例JIA患儿血清PCT和C反应蛋白(CRP)值,比较PCT和CRP对诊断JIA细菌感染的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值。同时,检测PCT在JIA各种临床类型的表达情况。结果 JIA细菌感染组血清PCT与CRP值,均明显高于JIA病毒感染组、JIA活动不伴感染组及对照组,差异均有统计学意义(P均0.05)。以PCT≥0.5μg/L及CRP≥8 mg/L为诊断细菌感染的阳性阈值,两指标敏感度分别为76.2%、85.7%,特异度分别为87.6%、51.9%,阳性预测值分别为50.0%、21.2%,阴性预测值分别为95.8%、95.4%,阳性似然比6.14、1.65,阴性似然比0.27、0.30。ROC曲线下面积:PCT为0.928,优于CRP(0.714),差异有统计学意义(u=2.19,P0.05)。98.99%(98/99)JIA活动不伴感染组PCT值0.5μg/L,中位数为0.2μg/L。66.7%(66/99)JIA活动不伴感染组PCT值0.1μg/L。结论血清PCT值对JIA并发细菌感染具有重要鉴别意义,其预测感染价值优于CRP。推荐PCT值0.5μg/L作为诊断JIA合并感染临界值。     

磁共振成像对初诊为幼年特发性关节炎的急性淋巴细胞白血病的诊断价值

目的 探讨磁共振成像(MRI)对临床初诊为幼年特发性关节炎(JIA)的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的诊断价值.方法 回顾性分析2018年1月—2020年12月以下肢疼痛为首发症状且临床初诊为JIA,但最终经骨髓检查确诊为ALL患儿(病例组)的临床资料.将同时期确诊的JIA患儿作为对照组.所有患儿均在就诊初期(未进行...     

抗环瓜氨酸肽抗体在幼年特发性关节炎中的意义

目的探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体检测对幼年特发性关节炎(JIA)的诊断价值。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)对22例JIA患儿(男9例,女13例)、30例成人类风湿关节炎(RA)患者血清抗CCP抗体、RF进行检测,了解抗CCP抗体在JIA中的诊断价值。结果JIA患儿22例中2例抗CCP抗体阳性,阳性率为9.1%(2/22),显著低于成人RA组阳性率53.3%(16/30),P<0.01;JIA患儿与健康对照组(无CCP抗体阳性)抗CCP抗体阳性率尤差别,P>0.05。结论抗CCP抗体可在JIA中检测到,但阳性率很低,作为JIA诊断指标具有一定的局限性。     

生物制剂在幼年特发性关节炎中的应用

生物制剂改变了幼年特发性关节炎(JIA)的传统治疗模式,使JIA患儿的病情得到了明显改善。JIA是一种异质性疾病,对JIA采用生物制剂治疗要评估患儿的病情,应根据疾病的不同临床表现开始不同的治疗方案,同时要仔细平衡治疗的风险和益处。现主要介绍国内外生物制剂在JIA中的应用现状及2011年美国风湿病学会发布的第1个关于治疗JIA的循证建议。     

幼年特发性关节炎合并葡萄膜炎15例病例系列报告

背景 葡萄膜炎为幼年特发性关节炎(JIA)最常见的关节外表现,治疗不及时可导致严重并发症,有致盲风险.目的 探讨JIA合并葡萄膜炎的临床特征.设计病例系列报告.方法 纳入首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2018年3月至2020年5月收治的JIA合并葡萄膜炎患儿,从病历中截取人口学资料、实验室检查、JIA分型、眼部表...     

生物制剂在幼年特发性关节炎的应用

过去20余年幼年特发性关节炎(JIA)的治疗理念不断变革,JIA目标治疗概念的提出亟需临床对生物制剂应用于JIA的策略做出梳理.JIA是异质性疾病,各型别免疫学发病机制不同,带来了不同的治疗靶点.应用于JIA的生物制剂包括:作用于细胞因子的肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白介素-1拮抗剂、白介素-6拮抗剂;作用于T淋...     

生物制剂治疗幼年特发性关节炎新策略

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期最常见的风湿性疾病之一,预后较差.生物制剂改变了JIA的传统治疗模式,使JIA患儿的病情明显改善.JIA是一种异质性疾病,采用生物制剂治疗前要评估其病情,根据其不同的临床表现选择相应的治疗方案.治疗过程中也要评估临床疗效及不良反应,平衡治疗的风险和益处.该文重点介绍生物制剂在JIA中的应用现状,并根据2011年美国风湿病学会发布的治疗JIA的循证建议对生物制剂的选择进行阐述.     

幼年特发性关节炎28例诊断治疗分析

目的　探讨幼年特发性关节炎 (JIA)临床特点及治疗。方法　总结 2 8例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果 ,以国际风湿病学联盟 (ILAR)儿科专家组新的分类标准讨论稿 (加拿大埃得蒙顿 ,2 0 0 1)进行分析。结果　全身型JIA 7例 ,用非甾体类消炎药 (NSAIDs)治疗 ,3例有效 ,2例部分效应 ,2例无效 ;部分效应和无效者加用糖皮质激素治疗 ,其中 1例联合甲氨蝶呤 (MTX)治疗。少关节型JIA 2例 ,以NSAIDs治疗。多关节型JIA类风湿因子 (- ) 4例 ,多关节型JIA类风湿因子 (+) 2例 ,用NSAIDs联合MTX治疗 ,以MTX维持治疗。与附着点炎症相关性关节炎 13例 ,以NSAIDs联合柳氮磺吡啶 (SASP)治疗 ,其中 2例加用MTX ,2例并发虹膜睫状体炎加用糖皮质激素 ,以SASP维持治疗。结论　JIA中 ,与附着点炎症相关性关节炎最为多见 ,其次为全身型JIA ;治疗应依据临床分型 ,联合用药并注意个体化 ;MTX对各型JIA均有较好疗效。     

CD14启动子-159位点基因多态性与幼年特发性关节炎的相关性研究

目的 研究广东地区汉族幼年特发性关节炎(JIA)患儿CD14基因启动子-159位点基因多态性和等位基因频率的分布情况,探讨其多态性与JIA的关系.方法 对104例JIA病例和281名健康体检儿童,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)法进行基因型分析.结果 JIA全身型CD14(-159)多态性CC、CT和TT基因型频率分别为10.87%、41.30%、47.83%;JIA多关节型分别为12.50%、50.00%、37.50%;JIA少关节型分别为10.00%、65.00%、25.00%;JIA其他类型分别为7.14%、71.43%、21.43%;对照组分别为37.01%、46.98%、16.01%,其中JIA全身型及多关节型组的基因型频率、等位基因频率与对照组比较差异有统计学意义(P均<0.05),JIA少关节型的等位基因频率与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 CD14基因启动子C-159T多态性与广东地区汉族JIA全身型及多关节型患儿有明显相关性;CD14启动子C-159T基因多态性中的T等位基因可能是JIA的遗传学风险因素.     

全身型幼年特发性关节炎中性粒细胞自身活化

目的通过检测全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血中性粒细胞(PMN)自身活化水平,研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况,比较全身型JIA与少关节型JIA,川崎病(KD)和系统性红斑狼疮(SLE)等其他风湿性疾病PMN自身活化区别,并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例,少关节型JIA15例,KD10例,SLE9例,另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明(DHR)荧光染色外周血样本PMN,流式细胞术检测PMN自身活化水平,即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度(MFI)]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为(33·94±24·95)%,MFI为10·68±5·03,显著高于正常对照组[自身活化率为(8·02±8·11)%,MFI为3·18±1·05,P<0·01];其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为:少关节型JIA[(5·58±2·77)%,3·38±0·69],KD[(10·65±6·65)%,4·19±1·14],SLE[(7·29±2·97)%,3·73±0·87],与正常对照组比较差异均无统计学意义;住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降,但差异无统计学意义,出院后第1次随访自身活化率下降至(7·00±2·96)%,MFI为4·32±1·31,与JIA活动期比较,P<0·01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化;随着病情缓解,PMN的自身活化率降低;本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用;评价外周血PMN自身活化水平,可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。     

幼年特发性关节炎患儿外周血血清巨噬细胞移动抑制因子的表达及其临床意义

目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血血清巨噬细胞移动抑制因子(MIF)水平的表达及其临床意义. 方法 应用ELISA方法 分别测定51例JIA患儿(其中活动期组28例,治疗缓解期组23例)外周血血清MIF水平,并以19例健康儿童和21例肺部感染患儿作对照,观察JIA患儿在活动期和治疗缓解期血清MIF水平变化.结果 1.各组儿童血清MIF表达水平差异有统计学意义.JIA组(活动期)MIF平均值(32.99±15.01) μg/L与JIA组(缓解期)(8.41±3.94) μg/L、感染组(0.52±0.32) μg/L及健康对照组(2.24±1.61) μg/L比较均有显著性差异(F＝76.022 P<0.001);JIA治疗缓解期组与感染组和健康对照组比较其差异均有统计学意义(Pa<0.05);2.JIA组血清MIF水平与WBC、PLT、CRP、铁蛋白(SF)、年龄均无相关性(Pa>0.05),与ESR(r=0.609 P<0.05)、TNF-α(r=0.642 P<0.05)具有线性相关关系,活动期组中MIF与SF水平相关(r=0.754 P<0.05).结论 JIA患儿外周血血清中MIF的表达变化可作为反映病情活动的指标之一.     

基因多态性与幼年特发性关节炎的相关性研究

幼年特发性关节炎(JIA)是小儿时期常见的结缔组织病,受复杂的遗传和环境因素影响.尽管识别其遗传因素仍具有很大的挑战性,但对JIA的遗传学研究已取得了巨大进展.除人类白细胞抗原外,其他候选基因(如肿瘤坏死因子、白介素、巨噬细胞移动抑制因子等基因)的多态性也影响JIA的易感性.基因相互作用及其多态性的特质终会被鉴别出来,并提供预测疾病风险和其他特征(如病程、起病年龄和疾病严重性)的基础,为JIA的防治提供依据.因此,对JIA遗传性变异候选基因的研究仍然是必需和重要的.     

幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊断和治疗

幼年特发性关节炎(JIA)相关葡萄膜炎(JIA-U)是JIA的常见关节外并发症,以前葡萄膜炎多见,即虹膜睫状体炎,症状多隐匿,有致盲风险.儿童风湿科医生应加强对患者的科普宣教,并与眼专科医生紧密沟通和交流,在早期筛查、定期监测和恰当治疗三方面下功夫,维持JIA患儿的最佳视力和眼部健康.(1)筛查:根据JIA患儿不同个体...     

肿瘤坏死因子-α基因启动子-238、-308位点G/A单核苷酸多态性与幼年特发性关节炎的相关性

目的 研究TNF-α基因启动子-238、-308位点G/A单核苷酸多态性与幼年特发性关节炎(JIA)及其各亚型间的相关性.方法 评估127例JIA患儿及106例健康儿童的临床资料.JIA的诊断和分型参照2001年国际风湿病学联盟标准.所有标本提取DNA后采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法进行TNF-α基因多态性分析.结果 1.JIA患儿和健康对照组TNF-α-238G和A等位基因表达频率分布:JIA患几分别为92.9%和7.1%,健康对照组为95.3%和4.7%,二组比较无统计学差异(X2=1.149P=0.284);而多关节型[类风湿因子(RF)阴性]与健康对照组比较有统计学差异(X2=7.621 P=0.006),其与A等位基因的表达有相关性(r=0.174 P<0.05).2.JIA患儿和健康对照组TNF-α-308 G和A等位基因表达频率分布:JIA患儿分别为94.1%和5.9%;健康对照组为95.3%和4.7%.二者比较无统计学差异(X2=0.322 P=0.571);而多关节型(RF阴性)与健康对照组比较亦有统计学差异(X2=7.621 P=0.006),其与A等位基因的表达有相关性(r=0.174 P<0.05).结论 TNF-α基因-238、-308位点A型基因在JIA关节损害中具有一定作用,为TNF-α在JIA治疗中提供间接依据.     

生物制剂在全身型幼年特发性关节炎治疗中的应用

正全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenileidiopathic arthritis,s JIA)是一种较为少见、复杂、难治且可以发生致死性并发症的儿童自身炎症性疾病,分类诊断中属幼年特发性关节炎(juvenile idio-pathic arthritis,JIA)中的一个亚型。据北美地区统计,s JIA占全部JIA患儿的5%~15%,而日本或一些亚洲国家统计,其比例竟高达50%[1]。中国缺乏     

幼年特发性关节炎患儿丹参注射液治疗前后血D-二聚体的变化

目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿病情活动时D-二聚体的变化及丹参注射液辅助治疗的疗效.方法 将47例JIA患儿随机分配为治疗组(32例)和对照组(15例),两组按JIA常规治疗,治疗组加用丹参注射液,两组患儿在治疗前和治疗后14 d测定D-二聚体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP),结合临床疗效评估结果进行比较.结果 JIA患儿病情活动时D-二聚体增高,与治疗前比较,治疗后D-二聚体、ESR、CRP同步下降,差异有统计学意义(P<0.01;P<0.05);治疗组D-二聚体降低程度较对照组明显,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组临床有效率(59.4%)与对照组(26.7%)比较,差异有统计学意义(X2=4.372,P<0.05).结论 D-二聚体可作为JIA病情活动指标之一;丹参注射液可辅助治疗JIA,改善微循环和机体状态.     

曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎的临床疗效

目的:观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料,对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗,检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平,并详细记...     

幼年特发性关节炎细胞因子基因多态性研究进展

幼年特发性关节炎(JIA)是关节滑膜的慢性炎症,而细胞因子是炎症反应的重要介质和调节剂,细胞因子的作用在JIA的发病机制中十分重要.细胞因子的基因多态性可以改变基因的表达,直接影响到人类对JIA的易感性.通过细胞因子基因多态性与.JIA易感性的相关研究,有利于早期发现JIA高危易感人群,早期干预治疗,从而减少JIA后遗症的发生.该文就近年来国外研究较多的几种细胞因子基因多态性与JIA的关系作一综述.