31例生长激素缺乏症患儿生长激素释放激素激发试验结果分析

对31例生长激素(GH)缺乏症患儿进行了生长激素释放激素(GHRH)激发试验,发现14例(45.2%)在注射GHRH后15～60分钟GH峰值显著升高(>10ng/ml),峰值范围14.93～42.27ng/ml,平均24.58ng/ml,表明此类患儿系因下丘脑缺乏GHRH所致。身高在均数-3SD以下和具有典型GH缺乏症面容和体态者,GHRH缺乏组均明显少于垂体性GH缺乏组(P均<0.01),提示对一些临床表现不典型的身材矮小患儿应疑及下丘脑性GHRH缺乏。     

垂体侏儒诊断和治疗的新进展

垂体侏儒诊断方面,提出刺激试验生长激素(GH)峰值<5ng/ml为GH完全性缺乏,5～10ng/ml为部分性缺乏。刺激试验GH正常的矮小儿童中,有些可能为GH神经分泌功能失调。生长激素释放激素(GHRH)刺激试验可鉴别GH缺乏病变在下丘脑或垂体。用人生长激素(hGH)治疗垂体侏儒30年来积累了丰富的经验。因发现hGH的可能带有亚急性痴呆样疾病(CJD)的病原而停用了。近年来生物工程合成GH。已试用于临床,疗效好,无副作用。GHRH也能被合成并试用于治疗,对下丘脑性垂体侏儒有效。     

足月儿和早产儿对生长激素释放激素应答的生长激素分泌

自从生长激素释放激素(GHRH)问世并用于临床以来,仅有一篇有关新生儿对 GHRH 对生长激素(GH)分泌应答的报道。为了进一步了解新生儿在生后最初几天内的GH分泌状态,本文测定了足月儿和早产儿在此阶段内对GHRH的应答。作者将试验新生儿分成两组,第1组为12名足月     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

内分泌系统疾病

951166尿液人生长激素测定的临床意义/程有红…//临床儿科杂志一1994,12(,).一339~340,352 应用LAB一FLISA技术对53例(其中男26例,女27例)4一10岁青春发育前期,l一例(男5例、女6例,年龄5一5岁)特发性垂体性矮小(GHD)、27例(男15例、女12例,年龄5~14岁)生长激素(GH)激发试验正常性特发性矮小儿童和3例成人肢端肥大症患者进行夜间12小时尿人生长激素(HGH)的总排泄量测定。结果:正常青春发育期前儿童夜间12小时尿HGH排泄量相对恒定;GHD和GH激发试验正常性特发性身材矮小儿童尿HGH的平均水平显著低于正常,肢端肥大症患者尿HGH水平明…     

可乐定促生长作用的临床观察

愈来愈多的研究证明,神经调节在生长激素(GH)的分泌中起着主导作用,部分身材矮小患儿系下丘脑神经介质调节失常导致垂体生长激素分泌障碍的结果.可乐定是一种α-肾上腺能受体兴奋剂,它可以通过促使生长激素释放激素(GHRH)分泌使生长激素分泌增加,从而促进身材矮小患儿的生长,可乐定     

心得安运动激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值

目的 探讨心得安运动激发试验对儿童生长激素缺乏症(GHD)的诊断价值.方法 选择在2009年1月至2013年3月期间因身材矮小症住院,同时完善胰岛素激发和心得安运动激发两项试验的儿童,共120例,记录激发试验前后静脉血GH值.将激发试验后血GH峰值<10 ng/mL定义为激发阴性,GH峰值≥10 ng/mL定义为激发阳性.将两项激发试验后血GH峰值均<10 ng/mL者诊断为GHD.结果 120例矮小儿童中,诊断为GHD者29例(24.2%).胰岛素激发试验阳性率为48.3%.心得安运动激发试验阳性率为65.8%.两项激发试验的总符合率为62.5%,阳性符合率为79.3%.心得安运动激发后血GH峰值显著高于胰岛素激发试验的GH峰值.胰岛素激发试验血GH峰值多出现在试验后30~60 min,心得安运动激发试验GH峰值多出现在试验后的120 min.心得安运动激发试验未见不良反应发生.结论 心得安运动激发试验与胰岛素激发试验对GH的激发结果符合率较高,且比胰岛素激发试验更易刺激GH分泌,临床可考虑同时应用胰岛素激发试验、心得安运动激发试验联合诊断GHD.     

内分泌系统疾病

IDDM及其并发症的发生与发展。参7(张家栋) 992159高血糖与围生期缺氛缺血性脑损伤(综述)/周伟…//临床儿科杂志一1”8,17(1).一54~55 992160儿童糖尿病酮症酸中毒的治疗(讲座)/王晓明…//临床儿科杂志一1999,17(1).一56~57 992156 TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义/于宝生…//实用儿科临床杂志一1998,13(1)一6一8 结果:两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组,且以工组为著。工组与I组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40%和29.4%。I组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时QH峰值显著正相关(r-0.8648,尸<0.05);l…     

吡啶斯的明和可乐啶联合治疗垂体性侏儒症

治疗垂体性侏儒目前虽已有生长激素（GH）、生长激素释放激素（GHRH）及生长介素等有效药物，但价格昂贵，极大地限制了临床应用。蛋白同化类固醇可促进骨骺融合，缩短生长期，如果应用过早或过量，反而引起终身矮胖。我们试用吡啶斯的明、可乐啶联合治疗4例垂体性侏儒症，全部病例身高均有不同程度增加，收效满意，现报告如下。对象和方法一、对象4例患儿均为男性，年龄5岁～14．5岁，全部符合垂体性作儒症的诊断标准，每例均行可乐院及精氨酸两种GH激发试验，峰值在5．75～8．50ng／ml（详见附表）。所有病例肝、肾功能、微量元素、Ta…     

重组人生长激素在儿童矮小症中的应用

近几年随着人们对身高要求的提高,我国儿科矮小症诊治工作的开展也越来越多,重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)在儿科的应用也明显增加。本文拟介绍rhGH在儿科的适应证及应用中的注意事项。1生长激素的生理作用生长激素(GH)是脑垂体前叶分泌的一种激素,由191个氨基酸组成,是人体内最重要的促进生长的激素。GH分泌释放主要受下丘脑神经元所分泌的生长激素释放激素和生长抑素的调     

生长激素缺乏和特发性矮小患儿血浆胃促生长素水平的变化

目的 探讨身材矮小儿童青少年血浆胃促生长素水平及胃促生长素在生长激素释放激素-生长激素(GHRH-GH)轴中的作用.方法 抽取矮小症患儿157例.男115例,女42例;年龄3岁7个月～15岁1个月.取空腹静脉血10 mL,分离出血浆标本,通过二种生长激素(GH)激发试验,将其分为3组,生长激素缺乏(CGHD)组37例,生长激素部分缺乏(PGHD)组52例,特发性矮小(ISS)组68例;在健康体检儿童中抽取20例年龄性别相匹配身高正常儿童为健康对照组.采用放射免疫法测定各组血浆中胃促生长素水平.采用ELISA法测定其血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平.采用化学发光法测定其血清GH水平.分别测定其血睾酮、雌二醇、促黄体生成激素、促卵泡生成激素(FSH)水平.采用SPSS 11.5软件对数据进行相关性分析.结果 CGHD组患儿IGF-1水平明显低于其他3组,CGHD组患儿空腹血浆胃促生长素水平明显低于ISS组及健康对照组(Pa<0.05),但与PGHD组无明显差异(P>0.05).胃促生长素水平与激发试验中GH峰值呈正相关(r=0.176 P<0.05),与FSH水平呈负相关(r=-0.163 P<0.05),而与其他因素无显著性相关(P>0.05).结论 胃促生长素在GH分泌中起重要作用,其缺乏可能是下丘脑异常引起GH缺乏的原因之一.     

肿瘤

952111急性白血病患儿血清生长激素测定及其临床意义/郭瑞官…//中华儿科杂志一1 994,32(6).一362一363 应用放射免疫双抗法,对35例急性白血病‘AL)进行检测。结果:AL患儿血清GH测定结果表明,急淋25例,生长激素(GH)0.47士0.12拜g/L,t值5.20,P值<0.01;急非淋10例,GHo.81士0.31拼g/L,t值2·90,P相似文献   

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

长期服用肾上腺皮质激素对儿童生长激素分泌的影响

目的　探讨长期服用肾上腺皮质激素 (皮质素 )对儿童生长激素 (GH)分泌的影响。方法　对 31例服用皮质素 6～ 32个月患儿进行两种药物 (可乐定和左旋多巴 )GH激发试验。结果　 2 2例GH分泌异常(70 .96 % ) ,其中两种激发试验GH均 <10 μg/L者 12例 ,一种激发试验GH <10 μg/L者 10例。疗程超过 9个月组GH分泌异常发生率显著高于不足 9个月组 (P <0 .0 5 ) ;剂量 >1.0mg/ (kg·d)组与 <1.0mg/ (kg·d)组比较 ,GH分泌异常发生率无明显差异 (P >0 .0 5 )。结论　长期服用皮质素能抑制儿童GH的分泌     

内分泌系统疾病

311 ,72326特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑一垂体一靶腺轴完整性探讨/沈永年一//临床儿科杂志一1996,14(6)一363一365 对25例典型的垂体性GH缺乏症进行下丘脑一垂体一甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经TRH、ITT和LHRH激发试验结果表明:单一GH缺乏症3例,占12%,多种垂体激素缺乏22例,占88%。其’中垂体TSH、ACTH、F’SH或LH储备和分泌功能低下分别’为一4(56%)、3(12%)和20(8(〕%)例。伴随TSH和FSH/LH同时受累n例(44 .0%),TSH和ACTH同时受累2例(8%),TSH、ACTH和FSH/LH同时受累1例(4%)。了解垂体其它激素不足,及时…     

心血管系统疾病

931726 Holter心电图在儿科临床上的应用及评价/陈新民/’/实用儿科杂志一1993,8(l)一11一13 931727小儿心电图检测技术及其ll$床应用的若干进展/张乾忠刀实用儿科杂志一1993,8(l)一13一14 931728多普勒超声心动图诊断小儿心力衰竭诊治中的应用/马沛然刀实用儿科杂志一1993,8(l)一9一11 931729数字减影血管造影在小儿心血管疾病的应用及评价l谢祥鳌//实用儿科杂志一1993,8(l)一5一6 931730小儿心内膜,心肌活体组织检查术在儿科临床上的应用/秦保贵刀实用)L科杂志一1993,8(l)一7一8 931731 320例小儿先天性心脏病的临床与病理Z徐素梅…刀上…     

先天畸形及代谢缺陷

022106围产儿出生缺陷监测4年资料分析/闰新华…//中国儿童保健杂志一2002,10(l)一68 022107 49,XXXXY练合征i例/刘永章…//温州医学院学报一2001.31(4)一272 0221082一三体息儿合并t(15;21)i例/张紊珍…//第四军医大学学报一2001,22(20)一1895 02210948,XXXx核型l例/李红智…//温州医学院学报一2001,31(5)一340 022110生后呼吸困难、喘鸣、裂腾伴生长发育落后/陈惠金//临床儿科杂志一2002,20(l)一48,58 022111产前筛查21一三体综合征的认识与把握/王世雄//临床儿科杂志一2001,19(6)一541,347 022112爱勃斯坦崎形1例/沈颖…//实用儿科临…     

体质量指数对精氨酸与可乐定联合激发试验中生长激素峰值的影响

目的 探讨体质量指数(BMI)对矮身材儿童精氨酸与可乐定联合激发试验中生长激素(GH)分泌峰值的影响.方法 回顾性分析81例矮小儿童身高、体质量测量数据,计算BMI；并应用单因素和多元逐步回归分析患儿精氨酸与可乐定联合激发试验中GH峰值的影响因素.结果 81例矮小儿童中男45例,女36例；年龄(7.3±2.5)岁；其中GH缺乏症(GHD) 47例,特发性矮小34例；BMI为(15.9±1.7) kg·m-2,BMI标准差积分(SDS)为-0.02±0.93.单因素分析显示GH峰值与BMI及BMI SDS呈负相关；多元逐步回归分析结果显示BMI SDS与GH峰值呈负相关、胰岛素样生长因子-1与GH峰值呈正相关；GHD发生率随BMI SDS增加而升高.结论 BMI SDS是影响激发试验中GH峰值的独立因素；在解释激发试验结果时候需考虑BMI的影响.     

其它

931972正常小儿脑室、脑池、脑沟的CT测量/曹连义…//中华放射学杂志一1992只《12)一8 15一8 17 931973儿科细菌感染性疾病及其病原学诊断的几个问题/杨永弘刀中华)L科杂志一1993,31(l)一49一51 931974静脉营养在儿科疾病中的适应证l钱雪丽…刀实用儿科杂志、一1992,7(6)一283 931975儿童偏头痛二附33例报告/王兴勇…刀临床儿科杂志一1993,11(l)一28一29 偏头痛一旦诊断应随访并除外其他原因性头痛.本病女孩多见发病年龄以8一14岁(占61%)为多见。临床以胃肠道症状、植物神经功能紊乱及双侧头痛常见,而一旦人睡则缓解;女孩发病诱发因素主要…     

内分泌系统疾病

033491抗早2号方治疗女童真性性早熟的临床研究/赵鉴…//中国中西医结合杂志一2003,23(3)一1 82~184 033492缓释促性腺释放激素类似物治疗真性性早熟临床观察/宋文惠…//山西医药杂志一2002,31(6)一5()7~5()8 应用缓释促性腺释放激素类似物治疗真性性早熟15例。结果:治疗2个月后乳房开始缩小.1年后子宫、卵巢容积明显减少,卵泡消失。治疗6个月后,黄体激素释放激素激发试验示黄体生成素峰值明显下降,雌二醇也下降。骨龄(B八)的增长明显低于实际年龄(CA)的增长。BA与CA分别在治疗6个月与治疗12个月时比较差异有显著性。BA/CA此值下降,治…