特发性门脉高压的诊断和临床处理

特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)是门脉高压的罕见情况,以门脉高压的相关表现为主,肝功能正常,不伴肝静脉或门静脉梗阻。感染和血栓形成倾向分别是东方和西方IPH患者的首要致病因素。肝静脉压力梯度(hepatic vein pressure gradient,HVPG)、脾脏/肝脏硬度比值及肝活组织检查对鉴别特发性门脉高压与肝硬化门脉高压价值较大。IPH总体预后良好,门脉血栓形成可能提示预后不良。临床处理以防治静脉曲张出血为主,其原则大致与防治肝硬化门脉高压的静脉曲张出血相同。部分IPH患者需考虑手术分流及抗凝治疗。     

特发性门静脉高压症1例报告并文献复习

特发性门静脉高压症（Idiopathic portal hypertension,IPH）是一种病因未明,以窦前性门脉压增高为主要特征,主要临床表现为门脉高压,显著脾脏肿大伴脾功能亢进,而肝功能基本正常的综合征。IPH临床少见,现将本科近期肝脏活检确诊的1例IPH,结合文献复习报道如下。     

特发性门静脉高压症预后及其影响因素

正特发性门静脉高压(idiopathic portal hyperten-sion,IPH)是一种临床罕见的疾病,其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高,不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。IPH的病因不明,可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。通常,IPH患者伴有门静脉高压症(portal     

脾脏在特发性门静脉高压症形成中的作用研究

转发性门静脉高压症（IPH）是病因不明的疾病，本研究的目的是探讨脾大的发生机制及脾脏血流量在IPH形成中的作用。     

特发性门脉高压肝移植术后随访第3年再发1例报告及文献复习

目的 复习1例特发性门脉高压(IPH)患者接受肝移植(LT)后第3年出现病情“再发”,并进行了相关文献复习,以提高对该病的认识。方法 报道1例我们诊治的IPH患者的病例资料,并检索MEDLINE、EMBASE、万方等数据库经LT治疗的IPH患者的研究报道,分析其治疗和转归。结果 本文报道的病例为57岁女性,因消化道出血、腹水行LT术,组织病理学检查诊断为IPH;术后随访第3年病情复发,行经皮肝穿刺活检术,病理学检查提示结节性再生性增生(NRH)、轻度汇管区炎症及纤维化,提示IPH再发;文献检索到81例LT治疗的IPH患者,其中42例在LT前诊断为肝硬化;LT后最长随访时间为248个月,8例死亡,其中5例分别在首次LT后3.5月～14年进行肝活检,组织病理学检查提示NRH,3例分别于LT后第7月、第3年和第14年出现具有门脉高压表现的NRH。结论 具有严重的门脉高压或肝功能衰竭的IPH患者需要LT治疗。少数患者在LT后可能出现IPH“再发”。     

21例特发性门脉高压临床及病理特点分析

目的分析特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析2012年1月—2016年12月在解放军第三〇二医院住院治疗(资料完整)的21例IPH患者的临床及病理特点。结果 21例IPH患者中,男女比例6∶15,平均发病年龄(38.1±12.7)岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为上消化道出血及腹水。21例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,无假小叶形成,汇管区扩大,门静脉周围纤维化,门脉周围有不同程度的细胞浸润,血管紊乱,中央静脉及小叶间静脉扩张,肝窦扩张,窦周纤维化。结论 IPH患者门脉高压和肝功能损害不平行,门脉高压表现较重,确诊仍须病理学检查,治疗以防治并发症为主。     

特发性门脉高压症凝血指标分析

研究特发性门脉高压症（IPH）和肝硬化患者的凝血酶原时间（PT）和凝血酶原标准化比率（INR）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原（Fib）。分析其异常的原因及在IPH发病中的作用。收集IPH患者40例、肝硬化患者41例和正常对照组18例。结果IPH患者和肝硬化患者与正常组相比均存在明显的凝血异常,有轻度DIC发生。IPH凝血异常可能是感染引起的内毒素血症激活了凝血机制所致,凝血异常可引起肝内门脉微血栓形成,与其它原因所致的肝内门脉损伤,共同导致了IPH的发生。     

特发性门静脉高压症1例

特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变, 主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示, 该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH), 为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压, 较难与隐源性肝硬化相鉴别, 该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因(HLA-DR3)阳性的IPH, 讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识, 为临床提供借鉴。     

特发性门静脉高压症的彩色多普勒超声诊断与临床价值

目的探讨特发性门静脉高压症（IPH）的声像图特征,评价彩色多普勒对IPH的临床诊断价值。方法对25例IPH患者进行彩色多普勒超声检查,观察肝脏表面、内部回声、脾脏大小及肝内外门静脉系统等。结果25例患者中,25例均见门静脉肝内分支管壁增厚、回声增强、管腔狭窄甚至闭塞,15例实质回声增粗,门静脉海绵样变性22例,门静脉系统血栓5例,均为门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉血栓,15例伴有胆道系统的异常。结论临床上不明原因的门脉高压及脾功能亢进患者均应进行彩色多普勒超声检查,肝内门静脉分支管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海绵样变性可提示IPH。     

特发性门脉高压病人脾和外周血淋巴细胞的自身混合淋巴细胞反应障碍

特发性门脉高压(IPH)的病因学仍不明了。很多报道认为IPH与各种自身免疫性疾病有关。自身免疫性疾病中的高γ-球蛋白血症和各种自身抗体的产生被认为由T细胞调节B细胞的异常引起。T淋巴细胞与自身非-T淋巴细胞培养时的增生反应称自身混合性淋巴细胞反应(AMLR)。作者分析了IPH患者脾和周围血淋巴细胞的AMLR活性。材料与方法:受测的3例IPH患者均有门脉高压,但无肝硬化,无甲状腺功能异常,也未测出自身抗体。同时以6名健康人和1例脾破裂者作对照。1.纯化T细胞和非-T细胞:分别采集患者和健康人静脉血各50ml。切下脾脏经分离、过滤去除结缔组织,离心取得单     

胰源性与特发性门脉高压症的临床特点分析

目的探讨PPH与IPH的临床特点,加深对二者的认识,提高临床医师的诊治水平。方法对18例PPH与36例IPH患者的临床资料作一回顾分析。结果二者的肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,超声检查脾静脉迂曲扩张,脾肿大;PPH患者超声检查门静脉正常,胰腺可见炎症、肿瘤、囊肿等表现;IPH患者门静脉及肠系膜上静脉迂曲扩张,但胰腺方面无异常。IPH患者汇管区纤维组织增生和炎性细胞浸润但无肝硬化改变而PPH患者肝脏组织学正常。结论临床中发现肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,以门脉高压为主要表现而无肝硬化改变的患者,应考虑IPH与PPH的可能。进一步行超声检查门脉系统及胰腺情况,可进一步区分二者。     

特发性门静脉高压的家族发病性

特发性门静脉高压(IPH)是指原因不明的脾肿大、脾功能亢进,但从不发展成为肝硬化的门静脉高压.以往有人提出由于免疫损害、肝炎病毒感染、疟疾、暴露于氯乙烯及慢性砷摄入等假说.最近,作者通过经皮经肝门静脉导管检查和肝活检发现有两姐妹患IPH,首先证明了IPH的家族发病性.例1:患者女性,43岁.因腹水和全身不适入院.两年前诊断为缺铁性贫血.体检:有贫血,无肝硬化的皮肤体征.肝未扪及,脾左助下1指.实验室检查示全血细胞减少和肝功能轻度异常.内镜检查食管和胃无静脉曲张.超声波检查示肝脏表面光滑,门静脉和脾静脉     

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。     

特发性门脉高压症的临床病理学特点

目的 探讨特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床病理学特点.方法 回顾性分析了9例IPH的临床及病理学资料,并对其肝脏标本进行常规病理学及免疫组化研究.结果 9例IPH中,5例首发症状为上消化道出血和黑便,3例体检发现脾大脾亢而无临床症状,1例以血管瘤入院.人院检查脾肿大7例,胃底食道静脉曲张6例,腹水征4例,贫血者6例,肝功能正常或接近正常9例.病理组织学显示9例肝小叶结构基本正常.均未见假小叶形成及肝细胞坏死;9例均有不同程度汇管区纤维化,3例汇管区纤细的不全纤维间隔形成并向肝实质延伸,6例有门脉末支管壁纤维化;9例中有6例小叶内肝细胞有不同程度的水肿变性,5例肝窦有不同程度的扩张,2例肝窦扩张较明显,肝细胞萎缩,呈血管瘤样结构,2例有轻-中度肝腺胞3区大泡脂变.脾脏组织学符合淤血性脾肿大病理表现.结论 IPH的临床表现与其他原因所致的肝硬化门脉高压相似,肝穿组织病理学可除外肝硬化,并有一定的特征.诊断时应与各种原因所致肝硬化门脉高压,肝窦阻塞综合征等相鉴别.     

特发性门脉高压研究现状

特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension, IPH)临床少见,目前对于该疾病的命名尚缺乏统一的标准。临床表现为门脉高压但无肝硬化的存在。对于该病的发病机制目前未完全清楚。因缺乏特异的检测指标,所以临床诊断较困难。该病的病理表现多样,肝脏活组织检查能除外肝硬化及其他原因引起的门脉高压,进而协助该病的诊断。治疗方面主要是针对门脉高压引发的并发症的治疗和预防。     

抗血小板药物使用与颈动脉粥样硬化斑块内出血的多对比度磁共振成像研究

目的本研究旨在利用多对比度MRI技术探讨抗血小板药物使用与颈动脉斑块内出血(IPH)之间的相关性。方法回顾性分析经超声检测至少有一侧颈动脉存在粥样硬化斑块的症状性患者108例,其中存在颈动脉IPH患者(IPH患者)41例,无颈动脉IPH患者(无IPH患者)67例。对所有患者进行双侧颈动脉多对比度MR血管壁成像,分析颈动脉IPH与患者临床特征。结果与无IPH患者比较,IPH患者使用抗血小板药物及吸烟比例显著增高(70.7%vs 46.3%,68.3%vs 47.8%,P0.05),使用他汀类药物比例显著降低(29.3%vs 52.2%,P0.05);IPH患者的颈动脉最大管壁厚度、管壁面积、狭窄程度显著高于无IPH患者,差异有统计学意义(P0.01)。logistic回归分析显示,在校正混杂因素之前,使用抗血小板药物与IPH显著相关(OR=2.80,95%CI:1.23～6.41;P=0.014)。进一步校正患者颈动脉最大管壁厚度和颈动脉狭窄后,使用抗血小板药物与IPH之间仍有相关性(OR=3.33,95%CI:1.06～10.45;P=0.039)。结论颈动脉粥样硬化患者抗血小板药物的使用可能与IPH的发生有关,可为颈动脉粥样硬化患者合理、规范使用抗血小板药物提供一定理论参考。     

特发性门脉高压症研究近展

日本特发性门脉高压症(IPH)研究委员会为该病作出定义如下:本病是一原因不明,有脾肿大、贫血、门脉高压,无肝硬化或肝外门脉梗阻的疾病,并已排除血吸虫病、血液病、门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化.本病在印度称非肝硬化性门脉纤维化(noncirrhotic portal fibrosis,NCPE),在美国称肝门脉硬化(hepato-portal sclerosis).这类病在我国亦并非罕见,但由于国内对门脉高压患者不常规作门脉造影、肝静脉造影以及门脉压、肝静脉嵌入压测定,以致术前很少确诊.腹外科医师仍有遇见这种非肝硬化性门脉高压的可能,如果重视这方面的检查,肯定会找出一定数目的病例.病因学本病的病因尚未完全明了.近年来日本学者Kohno(1982)制作了特发性门脉高压的动物模型,他以非致病性大肠杆菌混悬液及家兔抗血清反复注入被大肠杆菌致敏家兔的门静脉,获得一种与人类IPH相似的肝脏病理学     

类风湿关节炎合并特发性门脉高压症1例报道

特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension, IPH)是以窦前性门脉压增高为特征性表现的综合征。目前发病机制不明,可能与免疫、感染、遗传变异等有关。临床表现为脾大、食管静脉曲张、反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。降低门脉高压预防消化道出血是治疗关键。近年来免疫在发病机制中的作用越来越引起人们重视,本文将1例类风湿关节炎合并特发性门脉高压症的病例报道如下。     

颈动脉斑块内出血与临床症状相关性的系统评价

目的研究颈动脉斑块内出血(intra-plaque hemorrhage,IPH)与同侧脑缺血症状的相关性。方法从PubMed数据库中检索1979年1月—2006年9月同侧脑缺血与IPH相关性研究的英文文献,通过比较这些文献研究中有症状与无症状人群IPH的发生率,阐明IPH在脑缺血发生机制中的作用。采用Meta分析方法,对各个研究的数据进行整合和分析,并对效应值(优势比,OR)和研究间异质性进行评价。结果共31项研究被纳入此项Meta分析。各项研究间OR值变异很大。总体上,有症状组IPH发生率(46.6%)显著高于无症状组(36.0%),随机效应模型下OR值为2.25(95%CI:1.57~3.22,P<0.000 01)。但同质性分析提示,各项研究间存在高度异质性(P<0.000 01)。亚组分析发现,采用显微镜检方法定义IPH的研究、阳性结果、小样本研究、早期发表的研究(1995年之前),及有症状组和无症状组间颈动脉狭窄程度不等的研究,均存在高度异质性。大样本、近期发表(1995年以后)、采用大体形态学观察方法定义IPH、两组颈动脉狭窄程度相等的研究,未发现同侧脑缺血发生与IPH有相关性。此外,研究中定义和评价IPH的方法变异很大。IPH时程、大小、数目和位置等研究报道较少,且变异亦很大。有些研究未控制混淆因子和选择偏倚。结论尽管统计学结果提示,IPH参与脑缺血的发生机制,但由于研究中存在高度异质性和潜在发表偏倚,统计学结果可信度受到质疑,不能完全准确地评价IPH在脑缺血症状发生中的作用。为了准确评价IPH在脑缺血发生中的机制,尚需要进行大样本、前瞻性、设计严密、统一IPH定义和评价方法的研究。     

血清CD147对颈动脉斑块内出血的相关性分析

正中华医学杂志,2018,98(42):3437-3441.颈动脉斑块内出血(intraplaque hemorrhage,IPH)是导致缺血性脑卒中的重要病因之一。本文旨在尝试探索血清CD147水平对于颈动脉IPH诊断价值,寻求IPH的血清学标志物。方法:纳入自2014年4-9月复旦大学附属华山医院血管外科收治的共68