婴幼儿法洛四联征177例外科治疗

目的：总结婴幼儿法洛四联征（TOF）外科手术经验。方法：选取我院177例患法洛四联征患儿,1例行中心分流姑息手术,其余均行根治术,其中102例给予右心室流出道（RVOT）心包补片,72例给予跨瓣环心包补片,其中12例加宽至左肺动脉,单冠脉畸形影响右室流出道1例行右室-肺动脉外管道,1例游离肺动脉与右室直接吻合。全组均使用膜肺、全胶体预充并采用改良超滤技术。结果：治愈171例,手术死亡6例,死亡率为3.39%。合并低心排出量综合征7例,急性肾功能衰竭5例,消化道大出血2例,肺部感染5例。结论：婴幼儿TOF行根治手术效果良好,早期手术有利于患儿全身重要器官的发育。合理畸形矫治是手术成功的关键,术中麻醉、体外循环技术及术后管理也非常重要。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的总结婴幼儿法洛四联症（TOF）一期根治术的治疗经验，以提高婴幼儿TOF一期根治术的成功率。方法自2003年2月至2006年6月，我科共收治〈3岁的TOF患儿21例，其中男13例，女8例。术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊，所有患者均在中低温体外循环下行一期根治手术。结果本组无手术近期死亡，术后并发症包括低心排1例，呼吸窘迫综合征1例，心律失常1例。16例患者术后随访3～12个月，紫绀消失，生长发育明显加快，均恢复良好。结论婴幼儿TOF行一期根治术安全可靠，改进手术方式，注意术中心肌保护及术后监护是使患者手术成功的重要保证。     

3个月至5岁法乐四联症患儿根治术

法乐氏四联症是一种常见的先天性心脏病,居紫绀型先天性心脏病首位。早年认为肺血管发育不良及左心室小(McGoon比小于1.2、肺动脉发育指数小于100mm~2/m~2、左心室舒张末期容积指数小于32ml/m~2)的患儿不宜一期根治,近年我院对根治术的手术适应证明显放宽,自1993年1月～1995年9     

肺动脉发育指标在诊治儿童法乐四联症中的临床价值

目的　探讨儿童法乐四联症 (TOF)治疗指征 ,为选择行根治术提供指标依据。方法　对 12例 (TOF)根治术患儿的临床资料进行回顾性分析 ,根据其手术前测定的主动脉、肺动脉直径值计算出主肺动脉比值及Kirklin指数 ,并与根治术进行疗效比较。结果　术后效果差的 4例死亡病例中 ,主肺动脉的比值在 3∶1～ 2∶1之间 ,提示肺动脉中度狭窄 ,并且其 4例Kirklin指数虽 <0 .75但也在 0 .70～ 0 .75之间 ,与治愈组比较差异有显著性 (P <0 .0 1) ,提示其肺动脉发育状态差 ,不宜行根治术。结论　在术前应了解法乐四联症患儿肺动脉发育情况、主肺动脉比值及Kirklin指数 ,可作为指导合理选择其手术适应证及术式的重要评估指标依据。     

142例婴儿法洛四联症的外科治疗:附5年随访资料

目的 总结外科治疗婴儿法洛四联症(TOF)的临床经验,并对早期、中期疗效进行评价.方法 142例婴儿TOF,术前经心脏彩超和(或)心脏CTA检查确诊,其中男性79例,女性63例;年龄1～12个月,平均(6.4±2.7)个月;体质量3.0～12.0 kg,平均(6.7±1.4)kg.McGoon值0.80～2.47,平均1.59±0.34;左室舒张末容积指数14.0～36.3 mL/m2,平均(25.5±5.9)mL/m2.138例在中度低温体外循环下行一期根治术,4例行分期根治手术.结果 体外循环时间(95.0±21.7) min,主动脉阻闭时间(54.3±15.1) min,术后呼吸机辅助时间(40.2±30.5)h,监护室停留时间(5.0±3.5)d.治愈出院140侧,死亡2例(院内死亡率1.4％).术后二次手术4例(2.8％).术后并发症主要为低心排出量综合征、肺部感染、急性肾衰竭等,并发症发生率为7.0％(10/142).随访患儿127例,随访率89.4％,随访时间11～62个月(中位数37个月),均无死亡或再次手术;心功能Ⅰ级117例(92.1％),心功能Ⅱ级10例(7.9％);心脏超声提示右室射血分数(EF)均正常,微量或少量肺动脉瓣反流113例(89.0％),中量反流14例(11.0％),无大量反流.结论 婴儿期行TOF根治术是安全有效的,优化手术方法及加强围手术期管理是提高婴儿期TOF手术成功率的关键,术后早期和中期疗效满意.     

外科治疗婴幼儿法洛四联症112例临床分析

目的探讨婴幼儿法洛四联症（TOF）的手术经验。方法回顾性分析112例婴幼儿TOF的手术治疗资料。结果5例姑息性手术均存活,107例根治术存活100例,术后早期死亡7例,病死率6.2%。死亡原因为呼吸衰竭4例、严重低心排2例、严重并发症多脏器衰竭1例。结论对婴幼儿TOF多能一期根治;呼衰是TOF根治术后死亡主要原因;术中监测右室压及保留房间隔缺损有利于术后恢复。     

合并大型体肺侧支的肺动脉闭锁Ⅰ期单源化分期Fontan术的探讨

目的 探讨合并大型体肺侧支(major aortopulmonary collaterals,MAPCAs)的肺动脉闭锁患儿通过分期手术干预后行全腔-肺静脉连接(Fontan)术的临床效果.方法 1例肺动脉闭锁、单心室合并MAPCAs患儿于出生后3个月Ⅰ期行单源化手术及改良Blalock分流术,12个月行Ⅱ期双向Gleen术,41个月时完成Fontan术,定期监测患儿肺动脉发育状况.结果 通过前期的手术干预,肺动脉发育迅速,肺动脉指数持续增长,最终患儿良好耐受功能单心室化.结论 早期单源化及分期手术干预最终能使合并MAPCAs的肺动脉闭锁患儿肺血管充分发育,满足Fontan手术要求.     

76例法洛四联症的外科治疗经验

目的:总结法洛四联症(TOF)外科治疗的经验.方法:76例法洛四联症,其中男46例,女30例,年龄1～48岁,平均7.8±5.2岁,体重7～52kg,平均12.5±6.3kg.合并畸形有肺动脉闭锁(PA)3例,肌部室间隔缺损(VSD)1例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭(PDA)6例,完全房室共同通道及单心房1例,主动脉瓣关闭不全(AI)5例,永存左上腔静脉5例,右位主动脉弓12例,体肺侧支循环形成4例.行TOF根治术75例,包括同期行主动脉瓣成形2例、主动脉瓣置换1例、同种异体带瓣管道右室流出道重建3例,双向Glenn术1例.B-T分流术1例.结果:院内死亡3例,死于低心排1例,毛细血管渗漏综合征1例,上消化道大出血1例.出院后不明原因猝死1例,脑出血死亡1例,存活71例,心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论:TOF根治术是法洛四联症的首选手术方式,正确术中、术后处理可提高手术成活率,肺动脉发育差或全身情况不佳者可行姑息手术.     

小于6个月法洛四联症病儿的外科治疗

目的探讨小于6个月法洛四联症(TOF)病儿的最佳手术时机,以提高外科手术疗效,降低手术病死率。方法回顾性总结分析我科2004年5月—2009年9月收治的85例小于6个月TOF病儿的临床资料。所有病儿均行TOF根治术。结果手术死亡2例,病死率为2.35%,死于低心排血量综合征1例,肾衰竭1例。随访75例,随访时间(36.33±25.28)个月,失访8例。随访期间无远期死亡。结论对小于6个月TOF病儿早期行TOF根治术在技术上可行的,手术病死率并不高于同期较大年龄TOF病儿。     

婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

目的分析要幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系。方法肺病理标本取自16例8—36个月,体重8-16kg,行一期根治手术的法乐四联症（TOF）患儿和5例4-18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿。TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室．肺动脉。术中测量中心肺动脉直径。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比（MT％）、平均中膜面积百分比（MS％）、单位面积肺细小动脉数目（APSC）、单位面积肺泡数（MAN）、平均肺泡内衬间隔（MLI）、肺实质占同切片肺总面积比例（PPA％）和单位面积肺泡数／肺细小动脉数（AAR）。结果TOF组的MT％、MS％和APSC降低,MLI和AAR增高,与对照组比较差异有显著性（P均〈0．05）。单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片（包括1例同种带瓣外通道）3种方法的APSC依次降低,与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致,APSC与右肺动脉直径呈正相关（r=0．754,P=0．001）。结论要幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常。根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行。     

婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者手术方法;探讨手术时机、危险因素及围术期处理.方法 对125例TOF患者行根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例.分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和/或肺动脉;合并畸形作相应处理.结果 全组手术死亡5例,死亡率为4.0%.死亡原因严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,心包感染1例.术后肺部并发症9例,均经治疗后康复.结论 TOF根治术患者的年龄宜减少,术中操作要精细.手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症.     

450例法洛四联症手术治疗

目的:分析法洛四联症(TOF)的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况。方法:回顾性分析450例实施TOF患者的手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术428例(包括合并畸形的手术),非体外循环下体肺分流术或中心分流共12例。结果:术后早期(30 d内)死亡6例,手术死亡率1.33%,死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例,肾衰及多器官衰竭2例,其他主要并发症36例,随访1个月～4年,晚期死亡1例,死于右室-肺动脉外通道堵塞。结论:准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧支的肺血减少型先天性心脏病

目的评价介入及手术联合技术矫治伴有体肺动脉侧枝的肺血减少型先天性心脏病的临床应用价值。方法1992年11月至2003年10月，介人和手术联合治疗伴有体肺侧枝的肺血减少型先天性心脏病15例。12例侧支栓堵后行外科矫治术，3例外科矫治术后行侧支栓堵。心血管造影诊断体肺侧支血管46支。行介人栓堵35支，外科结扎体肺侧支1支，未予介人栓堵的体肺侧支10支。结果本组死亡4例，死亡率26．7％。侧支栓堵后行外科矫治术12例，术后死亡3例，死因分别是低心排综合征、肺出血、肺梗死。术后并发广泛肺部渗出、右心功能不全各1例；7例顺利痊愈。外科矫治术后行侧支栓堵3例，死亡1例，死因为栓堵术后残留粗大体肺侧支引起的充血性心力衰竭。1例矫治术后造影发现4支体肺侧支，栓堵其中3支，患儿痊愈出院；另1例矫治术后造影发现4支体肺侧支，栓堵2支体肺侧支，另外2支无法栓堵，予再次手术结扎后痊愈。结论介人栓堵体肺侧支与心内矫治手术联合治疗伴有体肺侧枝肺血减少型先天性心脏病能提高一期根治的成功率和减少手术对患儿的创伤。对于单独向肺段供血的大的体肺侧支，不宜介入栓堵，应行肺动脉融合术，以免术后肺梗死。     

复合姑息手术治疗肺动脉发育不良型先天性心脏病

目的 探讨复合姑息手术治疗合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)临床经验.方法 对自2001年8月至2009年9月我院外科治疗的31例合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先心病患儿进行回顾性分析,其中合并室间隔缺损的肺动脉闭锁26例,其他合并肺动脉狭窄的复杂先心病5例.根据两侧肺动脉发育情况选择2种或2种以上的姑息手术:一侧肺动脉发育良好者行格林(Glenn)术;肺动脉发育较差者常规行改良Blalock-Taussig分流或改良Waterston分流术;肺动脉极度发育不良者采用改良Melbourne分流.对合并的粗大体肺侧支血管者行肺动脉融合或侧支血管结扎及封堵术.两侧均行体肺分流23例;一侧行体肺分流,另一侧行Glenn者8例.结果 术后早期1例死于心跳骤停,早期死亡率为3.2%,术后并发症包括低心排综合征5例,灌注肺3例,肺部感染3例.3例因分流管道堵塞而再次行分流手术.平均随访(25±16)(6～72)个月,与术前比较,左肺动脉指数(14.9±6.2比8.1±3.7)、右肺动脉指数(17.7±7.8比12.7±8.1)和肺动脉指数(32.6±11.7比20.9±9.4)均显著提高,差异均有统计学意义(均P＜0.001),与术前比较,Blalock-Taussig分流术(7.0±2.0比5.5±1.0)、改良Waterston分流术(9.2±3.6比5.7±4.0)和Melbourne分流术(7.4±2.5比2.2±0.4)术后肺动脉直径均增加,差异均有统计学意义(均P＜0.05),两侧肺动脉均明显发育,血红蛋白浓度和末梢血氧饱和度分布由术前的(194±27)g/L和(65±11)%改善至(174±24)g/L(P＜0.05)和(84±6)%(P＜0.001).4例肺动脉发育良好,已行二期矫治手术,另1例术后2年完成了二期Glenn手术.结论 对合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先心病,外科治疗应遵循个性化原则,不管是作为根治手术前的过渡治疗,还是最终治疗,复合姑息手术都是值得推荐的一种术式选择.     

婴儿法洛四联症根治术82例临床分析

目的总结近3年完成的82例婴儿法洛四联症(TOF)患者手术方法,探讨手术时机、危险因素及围手术期处理。方法自2002年6月～2005年10月共对82例婴儿TOF患者行根治术,分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和或肺动脉;合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡3例,病死率为3.7%。死亡原因为严重低心排出量综合征2例,灌注肺1例。术后肺部并发症5例,低心排出量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,均经治疗后康复。结论TOF患者在婴儿期行根治术可以取得满意的临床效果;手术成功的关键是完全矫正心内畸形,有效预防和控制低心排出量综合征以及肺部并发症。     

法乐四联症外科治疗82例分析

目的:总结法乐四联症(TOF)根治术的临床经验。方法:分析82例法乐四联症患者的临床资料,男51例、女31例,年龄5个月至49岁。所有患者均行根治手术。结果:住院死亡5例,病死率为6%。4例死于低心排出量综合征,1例死于灌注肺。结论:准确的根治手术的适应证和完善的矫治可使法乐四联症取得满意的治疗结果。     

婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者手术方法；探讨手术时机、危险因素及围术期处理。方法对125例TOF患者行根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例。分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和／或肺动脉；合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡5例，死亡率为4．0％。死亡原因：严重低心排血量综合征3例，灌注肺1例，心包感染1例。术后肺部并发症9例，均经治疗后康复。结论TOF根治术患者的年龄宜减少，术中操作要精细。手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症。     

综合肺保护措施防治法洛四联症根治术后灌注肺的疗效

目的：探讨综合肺保护措施防治法洛四联症（TOF）根治术后灌注肺的疗效。方法：选取TOF患者221例,分为综合治疗组124例和常规治疗组97例。综合治疗组术中间断膨肺、间断肺动脉内灌注低温肺保护液、持续肺动脉引流,术后采取延长呼吸机辅助时间、呼气末正压、侧支封堵等措施;常规治疗组不使用上述措施。结果：综合治疗组氧合指数（OI）在体外循环术后4、8、12及24 h均显著高于常规治疗组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：综合肺保护措施可减少肺部渗出、促进血液氧合、提高OI,防治TOF术后灌注肺疗效确切、可靠。     

小儿法洛四联症根治术后死亡原因分析（附11例死亡临床报告）

目的从临床病例中分析法洛四联症（TOF）根治术后早期死亡相关因素,讨论降低死亡率的可能因素。方法分析近3年7岁以下44例患儿行TOF根治术。在常规全醉、体外循环（CPB）和手术操作情况下,从手术适应症、麻醉、体循、手术操作、液体管理等方面总结,患儿TOF根治术后早期死亡的可能因素。结果术后早期11例死亡,8例死于低心排（LOS）,2例死于呼吸衰竭,1例死于肾功能衰竭。结论年龄小于3岁、肺动脉发育指标McGoon值、CPB时间等可能是TOF根治术后早期死亡高危因素。     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?