小脑发育不良性节细胞瘤2例临床病理分析

目的:阐明小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理特征.方法:回顾性分析2例小脑发育不良性节细胞瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点.结果:LDD患者临床主要表现为颅内压增高、共济失调;MRI呈特征性条纹状改变;组织学表现为小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、CgA阳性,GFAP阴性,Ki-67增殖指数＜1%.结论:小脑发育不良性节细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,正确诊断必须依赖于MRI、组织病理学及免疫组织化学标记,首选治疗是肿瘤全切手术,部分病例可伴有Cowden综合征.     

Lhermitte-Duclos病1例报告

Lhermitte-Duclos病（LDD）又称为小脑发育不良性神经节细胞瘤（dysplas-tiegangliocytoma of cerebellum），是一种罕见的起自小脑皮层的病变，其发病机制尚不清楚。目前，随着基础医学和影像学的研究进展，对LDD的认识不断深化，在MRI和CT上LDD具有特征性表现，术前能作出明确诊断。为提高对本病的认识，现结合有关文献将本院近期手术证实的1例LDD报告如下。     

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾

目的：探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点。方法：报道1例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究。结果：本例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤头颅CT表现为右侧额骨及顶骨局部骨质缺损，右侧大脑半球多囊性占位性病变。组织学表现为梭形肿瘤细胞，形似纤维细胞或纤维母细胞，排列呈束，编织样。免疫组织化学显示：瘤细胞呈胶质酸性蛋白（GFAP）阳性，波形蛋白（Vimentin）阳性，S-100蛋白阳性。结论：婴儿促纤维增生型星形细胞瘤是一种比较罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤，根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。     

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的：探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征。方法：对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献。结果：肿瘤细胞为小圆形，呈巢团状排列，周围结缔组织及血管明显增生。免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物。结论：促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤；预后极差，主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学，组织化学和免疫组织化学研究，同时结合文献对其临床表现，病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变；组织学表现在丰富的纤维间质中，含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份；免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性，vimentin阳性NSE阴性；网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

肺硬化性血管瘤5例肺穿诊断临床病理分析

目的：阐明肺硬化性血管瘤临床病理特征。方法：回顾性分析5例肺硬化性血管瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果：肺硬化性血管瘤影像学表现为境界清楚的圆形或类圆形占位;组织学表现为瘤组织呈肺泡内出血区、腺样乳头区或片状实性区排列,瘤细胞由实质细胞和衬覆细胞两种细胞构成;免疫组织化学染色显示EMA、TTF-1、Vimentin在实质细胞和衬覆细胞均为阳性表达,PR主要在实质细胞中阳性表达,CK主要在衬覆细胞中阳性表达,S-100蛋白、Cytokeratin 20、SMA、高分子量角蛋白、Ⅷa因子两种细胞均为阴性。结论：肺硬化性血管瘤是一种比较罕见的肺脏肿瘤,明确诊断必须借助于临床及组织学改变和免疫组织化学特征检查。     

脑节细胞胶质瘤8例临床病理学分析

摘 要：［目的］ 探讨节细胞胶质瘤的临床病理学特点。［方法］ 应用组织病理学及免疫组织化学观察8例脑节细胞胶质瘤的组织学特点,并结合文献探讨其病理形态及诊断、鉴别诊断。［结果］5例伴头痛,3例伴慢性癫痫发作;6例呈实性,2例呈囊实性,1例伴钙化。6例完全切除,2例未完全切除;8例组织学上均表现为肿瘤性胶质细胞和发育不良的节细胞;7例为WHO I级,1例为WHO Ⅲ级。免疫组化胶质成分表达GFAP、S-100,而节细胞表达Syn、NSE和CgA。Ki-67增殖指数较低,5例CD34阳性,3例局灶表达CD34。［结论］ 节细胞胶质瘤为生长缓慢的良性肿瘤,大部分属于WHO I级,常见部位为颞叶。主要根据组织学和免疫组织化学进行诊断,完整切除后可治愈。     

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征.方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献.结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生.免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别.     

Rsf-1在星形细胞瘤中的表达及其与临床病理因素的关系

目的:星形细胞瘤是中枢神经系统最常见的神经上皮性肿瘤,高级别的星形细胞瘤呈浸润性生长并且预后不良,重塑因子-1（Rsf-1）是位于人类染色体11q13.5 区域的RSF基因的表达产物,在多种恶性上皮性肿瘤中都有异常高表达的现象,并且与多种肿瘤的恶性进展及不良预后相关,本文旨在研究Rsf-1在星形细胞瘤中的表达及其与患者临床病理因素的关系。方法:选取2006年至2012年间星形细胞瘤术后石蜡标本130例,WHO组织学分级Ⅰ-Ⅳ级,通过免疫组织化学染色检测Rsf-1在星形细胞瘤中的表达水平。应用卡方检验统计Rsf-1的表达与患者临床病理因素的关系,Kaplan-Meier分析Rsf-1的表达与患者预后的关系。结果:Rsf-1在部分的星形细胞瘤中异常高表达（63/130）,并且其高表达与肿瘤大小、WHO分级及Ki-67指数呈正相关(P<0.01),而与年龄、性别和肿瘤的发生部位没有明显关系(P>0.05),Kaplan-Meier曲线表明Rsf-1的高表达与星形细胞瘤患者不良预后呈正相关(P<0.001)。结论:Rsf-1的在星形细胞瘤中异常高表达,并且与肿瘤大小、WHO分级、Ki-67指数及不良预后等关系密切,Rsf-1可能在星形细胞瘤的发生发展中发挥作用。     

节细胞胶质瘤的临床病理分析合并文献复习

目的：探讨节细胞胶质瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析18例节细胞胶质瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化特征，并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果节细胞瘤镜下由肿瘤性胶质细胞和发育不良的节细胞组成，伴淋巴细胞浸润。免疫组化：胶质成分表达GFAP、Oligo-2和S-100，节细胞表达Syn、CgA、Ne-uN和MAP2，Ki-67增殖指数平均3％，部分节细胞胶质瘤CD34阳性。结论节细胞胶质瘤，非常罕见，易与其他肿瘤混淆导致误诊。根据组织学和免疫组织化学特征诊断节细胞胶质瘤至关重要。     

婴幼儿促硬纤维增生性星形细胞瘤临床病理分析

目的探讨DCAI临床病理特点、IHC和鉴别诊断.方法对1例DCAI进行临床病理特征及免疫组化观察.结果患儿女性,17个月,主诉双下肢乏力半个月.颅脑MRI示肿瘤位于后颅窝,边界清,与硬脑膜粘连,囊实性,最大径为5.6cm,压迫同侧小脑半球并长入椎管,囊性与实性区示明显对比增强,组织学上呈双相改变,由肿瘤性星形细胞和促硬纤维增生性间质共同参与,似富于细胞性间叶性肿瘤,需与脑膜瘤鉴别.免疫表型示弥漫性GFAP、S-100蛋白、vimentin强阳性,明确支持瘤细胞为胶质细胞.结论 DCAI是发生于婴幼儿罕见肿瘤,表现为大脑半球巨大性肿块,组织学上瘤细胞呈束状漩涡状排列,形成席纹状结构,象脑膜瘤或纤维组织细胞瘤,需与脑膜瘤、DIG、PXA、胶质纤维瘤鉴别.确诊有赖于独特的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及电镜下见到大量广泛一致的基底层物质分布于S-100蛋白(+)GFAP(+)的瘤细胞之间.     

成人原发性肾肉瘤9例临床诊疗分析

背景与目的：肾原发性肉瘤少见，临床诊断较困难，探讨原发于肾脏肉瘤的临床组织发生、病理学特点、诊断、治疗及预后诸因素。方法：总结我院收治9例原发性肾肉瘤患者临床资料，术前行B超、CT或MRI检查，行病肾根治性切除术或肿瘤切除术。对肾肉瘤标本进行常规HE、组织化学及免疫组织化学染色观察。结果：9例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色分别显示恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、粘液肉瘤、肾滑膜肉瘤的特点。由病理确诊，术前仅一例怀疑肉瘤。结论：原发性肾肉瘤主要表现为患侧腰疼，肿块：影像学检查不易与肾癌及肾错构瘤相鉴别，但依靠病理检查，配以组织化学染色和免疫组织化学染色可确诊：该肿瘤恶性度高，且位置深，一般发现已属晚期，故预后甚差。化疗、放疗效果争议较大，手术切除病肾是一可行方法。     

肺硬化性血管瘤5例肺穿诊断临床病理分析

目的:阐明肺硬化性血管瘤临床病理特征.方法:回顾性分析5例肺硬化性血管瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点.结果:肺硬化性血管瘤影像学表现为境界清楚的圆形或类圆形占位;组织学表现为瘤组织呈肺泡内出血区、腺样乳头区或片状实性区排列,瘤细胞由实质细胞和衬覆细胞两种细胞构成;免疫组织化学染色显示EMA、TTF-1、Vimentin在实质细胞和衬覆细胞均为阳性表达,PR主要在实质细胞中阳性表达,CK主要在衬覆细胞中阳性表达,S-100蛋白、Cytokeratin 20、SMA、高分子量角蛋白、Ⅷa因子两种细胞均为阴性.结论:肺硬化性血管瘤是一种比较罕见的肺脏肿瘤,明确诊断必须借助于临床及组织学改变和免疫组织化学特征检查.     

原发中枢孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤63例临床病理分析

目的 探讨原发中枢孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)临床病理学特点及诊断要点.方法 收集原发中枢SFT/HPC患者63例,分析其临床特点、影像学表现、病理组织学形态及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 63例患者中,男35例,女28例,中位年龄45岁,主要临床表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木等,病变部...     

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临 床病理分析

 目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征,为临床提供诊断及鉴别诊断的依据。方法对1例肝脏炎性假瘤样滤泡树突状肿瘤、7列肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、1例肝脏原发性霍奇金淋巴瘤及1例肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV encoded RNA(EBER)原位杂交检测。结果肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、肝脏原发性霍奇金淋巴瘤和肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤与肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤临床症状、影像学表现及镜下表现比较相似,但肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤在临床上可以无症状或右上腹不适或疼痛、肝肿大、发热、体重减轻等。肿瘤呈实性,与周围组织间有明显界限。镜下肿瘤细胞为梭形、卵圆形,呈束状、席纹状排列,并散在分布于以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞背景中。梭形细胞核较小,常被扭转和不规则折叠,呈空泡状,但核仁明显。还可见到R S样细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性,EBER原位杂交阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,其形态的复杂性、相似性,使免疫组织化学标志物和EBER原位杂交成为诊断这类肿瘤不可或缺的辅助手段。 关键词：肝脏肿瘤;肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤;肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤;肝脏原发性霍奇金淋巴瘤;肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤     

肾原发性肉瘤附8例报告并文献复习

目的：探讨原发于肾脏肉瘤的临床组织发生、病理学特点、诊断、治疗及预后。方法：总结我院收治8例原发性肾肉瘤患者临床资料,对肾肉瘤标本进行常规HE、免疫组织化学染色观察。复习相关文献。结果：8例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色分别显示平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、粘液肉瘤、肾滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的特点。由病理确诊,术前仅1例怀疑肉瘤。结论：肾原发性肉瘤少见,临床诊断较困难,主要表现为患侧腰疼,肿块。依靠病理检查,配以免疫组织化学染色可确诊。手术切除病肾是唯一可行方法。预后甚差,化疗、放疗效果争议较大。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征

目的 分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现，病理形态学及免疫表型特征：方法：分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料，对其标本进行大体和镜下观察，对石蜡切片行CK，EMA，Desmin，Vim．NSE，Actin。等免疫组织化学EnVision^(TM)法染色：结果：4例患者均为男性，平均年龄22岁：3例发生于腹腔，1例发生于睾丸：组织学上由大小不一的细胞巢组成，巢周围结缔组织显著增生，瘤细胞表达CK，EMA，Desmin，Vim及NSE。2例未行化疗，分别存活10月和15月，2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展：结论：促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤。Desmin核旁点状染色具有诊断价值：手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法?     

卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法:分析广东省佛山市第一人民医院2016年10月收治的1例卵巢原发ENKL患者的临床表现、病理特征及免疫组织化学表达、EBER荧光原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果:该例患者表现为盆腔实性肿物,大体观察肿瘤有纤维包膜,切面灰黄、实性、均质,质地稍韧,部分区域有出血。光学显微镜下观察：肿瘤细胞呈弥漫片状生长,多灶区域凝固性坏死,瘤细胞胞体中等至大,胞质丰富,部分胞质透亮,核形态卵圆形、空泡状、不规则、扭曲、折叠,核分裂象散在易见,背景较多散在嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞。未见明确血管壁纤维素样坏死。免疫组织学染色示：CD3、CD56、CD2、TIA-1、perfoin、GranzymeB均阳性,Ki-67阳性指数90%。EBER荧光原位杂交检测阳性。结论:卵巢原发ENKL罕见,形态学表现为弥漫生长的胞质丰富、透亮的中等大小为主的细胞,结合细胞毒性免疫组织化学表型可以诊断,需与分化差的癌、颗粒细胞瘤、高钙血症小细胞癌、髓系肉瘤等鉴别。     

透明细胞癌样形态的黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例报道及文献回顾

目的：探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎病理形态特征及鉴别要点以提高正确诊断率.方法：报道1例黄色肉芽肿性肾盂肾炎并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究.结果：该例患者静脉肾盂造影检查提示：右侧肾盂结石、右肾功能消失；左侧肾盂轻度积水.病变区肾皮质的正常结构消失,代之大量的透明细胞成瘤样分布,伴有较多的淋巴细胞及浆细胞散在浸润.免疫组织化学染色显示透明细胞CD68阳性,RCC和KER阴性.结论：黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种比较罕见的炎性病变,根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断.     

胰腺肝样腺癌1例报告并文献复习

目的 报道1例胰腺肝样腺癌，探讨血清甲胎蛋白AFP阳性的胰腺肝样腺癌的组织学表现、临床特点及其与预后的关系。方法 对1例女性病人的临床资料复查及病理切片行免疫组织化学标记，选用的一抗有AFP、α1-AAT、α1-ACT、CEA、EMA、AE1／AE3、SYN、CgA、NSE、S．100、CD34、PCNA、C-erbB-2，并复习相关文献。结果 肿瘤具有2种结构：①具有与肝细胞癌相似的组织学表现，实体状，小梁状，大梁状，血管血窦丰富，免疫组织化学染色AFP弥漫性强阳性，而CEA、EMA灶性阳性，癌细胞为CD34阳性的血管分割成小梁状。②腺癌组织学表现为实体巢状或弥散分布，以及肿瘤性的乳头状上皮、筛状结构，免疫组织化学染色CEA、EMA阳性，而AFP灶性阳性。结论 胰腺肝样腺癌具有独特的病理形态和临床特点，是原发性胰腺癌少见的特殊亚型，具有易于复发或转移、预后差的临床特点。