先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.     

再谈先天性巨结肠小肠结肠炎的防治

小肠结肠炎(Hirschsprung's disease associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠较为严重的一种合并症,其临床表现轻重程度不一,轻者仅出现轻度腹胀,严重者则可发生严重感染性休克伴多脏器功能衰竭。本文将围绕近年来HAEC的治疗方案和病因学领域取得的研究进展做一评述,为进一步规范HAEC的诊治流程提供参考依据。     

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的研究进展

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis, HAEC)是先天性巨结肠患儿常见且危及生命的一项并发症。虽然关于HAEC发病的确切原因我们尚不清楚, 但国内外学者一直致力于该病的各项研究, 且不断提出新的观点。因而, 本文将对HAEC的病因和发病机制、危险因素、诊断、预防和治疗等方面的最新进展做一综述。     

先天性巨结肠小肠结肠炎发病机制及防治研究进展

正先天性巨结肠小肠结肠炎(Hirschsprung-associated Enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠最常见的并发症,主要表现为发热、腹胀、腹泻和败血症等,由Swenson O和Fisher JH在1956年首先提出,最初的观点认为HAEC是由于肠道的水电解质平衡紊乱造成,而后考虑HAEC是一种由于机械性梗阻引起的结肠炎症~[1-3]。近10年来的研究表明HAEC     

新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎的临床治疗及高危因素

目的探讨新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎(HAEC)的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析146例新生儿先天性巨结肠及合并21例HAEC的临床资料。结果在合并HAEC的21例病例中,16例作粪培养均有致病菌生长;8例行肠造瘘术,其中7例治愈,1例死亡;保守治疗13例,4例治愈,9例死亡。手术和保守治疗两种方法的疗效经统计学处理,P<0.05,差异有统计学意义。结论HAEC是新生儿先天性巨结肠的严重并发症,也是该病的主要致死原因;HAEC的发生与细菌感染有关;一旦发生HAEC,手术治疗的治愈率高于保守疗法,及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法。     

儿童巨结肠小肠结肠炎致病因素—肠道菌群多样性与组成研究

目的:探讨先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）与巨结肠小肠结肠炎（Hirschsprung-associated enterocolitis, HAEC）患儿肠道微生物群的差异及口服益生菌对肠道菌群的优化和预防HAEC的作用。方法:收集2017年10月至2020年10月在上海交通大学医学院附属...     

新生儿先天性巨结肠肠炎与坏死性小肠结肠炎的鉴别诊断

新生儿先天性巨结肠小肠结肠炎(HirschsprungAssociated Enterocolitis,HAEC)和坏死性小肠结肠炎(Necrotizing Enterocolitis,NEC)是两个独立的疾病,但临床诊断时往往需要鉴别诊断.本文对新生儿HAEC与NEC 的鉴别诊断进行探讨.1 对象和方法1.1 对象1978～1991年经治日龄小于28天新生儿HAEC 12例,其中4例曾诊断NEC.确诊依据:手术探查证实4     

先天性巨结肠并发小肠结肠炎发病机制的研究进展

巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's associated eEnterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠最常见的并发症,其发生率为20%～58%[1,2],最早由Bill和Chapman于1962年报道[3],它可发生在新生儿到成年之间的任何时期.经过不断努力,该病的病死率已从30年前的30%降至1%[2].许多学者对HAEC及其病因作了不断深入的研究,但目前对其发病机制仍不十分清楚,也没有任何一种学说能完全阐明肠炎发生的原因.本文对各种发病机制学说及其内容作一综述.     

SOX10在先天性巨结肠相关性小肠结肠炎发病中的作用

目的 探讨SOX10、潘氏细胞发育及分泌防御素-5与先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的关系.方法 收集50例先天性巨结肠病变肠管,根据术前是否发生小肠结肠炎分为HAFC组(n=14)和HD组(n=36),并以20例正常结肠标本作对照组.采用免疫组织化学方法观察结肠中防御素-5蛋白质表达、潘氏细胞发育情况以及SOX10蛋白质表达情况.采用实时荧光定量PCR技术检测防御素-5 mRNA及Sox 10 mRNA表达情况.结果 防御素-5在正常肠管中不表达,HAEC组和HD组在肠腺隐窝基底处呈不同程度阳性表达.但前者阳性区域平均光密度值明显增高(0.33±0.039比0.10±0.031,P＜0.05),HAEC组防御素-5mRNA亦呈显著增高趋势(2.72±0.80比0.78±0.21,P＜0.05).对结肠组织同层切片进行潘氏细胞特异性产物溶菌酶免疫组化染色发现,对照组肠管中除1例存在弱阳性外其他均无阳性表达.HD组和HAEC组结肠中同样在隐窝基底处存在溶菌酶阳性细胞,可鉴别为化生的潘氏细胞,但HAEC组在发生率(78.6%)和细胞个数(2.97±0.80)明显高于HD组(27.8%,0.43±0.85)(P＜0.05).SOX10免疫产物主要在结肠神经节细胞膜及胞浆中表达,对照组、HAEC组、HD组阳性区域的平均光密度值递减(0.75±0.041,0.61±0.048,0.35±0.025),差异具有统计学意义(P＜0.05),同时RT-PCR检测显示Sox10 mRNA在各组中的表达与蛋白质水平呈平行结果.结论 SOX10可能通过影响潘氏细胞发育及分泌防御素-5在先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的发生发展中起一定作用.

Abstract：

Objective To study the expression of SOX10 and Human α-defensins-5(HD-5 )in Hirschsprung's disease associated enterocolitis(HAEC) and expore the possible relationship between SOX10 and HAEC.Methods Fifty pathological colons of Hirschsprung's disease (HD) were divided into HAEC group (n = 14) and HD group(n = 36) according to the presence of preoperative enterocolitis,Twenty normal colons as control group.The protein and mRNA expression of HD-5 and SOX 10 were measured by immunohistochemical staining and real-time quantitative PCR Results Normal colons did not express HD-5 but positive expression of HD-5 was detected at the base of the crypts of Lieberkuhn in HAEC and HD groups in different degree.The mean optical density of HD-5 immunohistochemical staining (0.33 ± 0.039 vs 0.10 ± 0.031 )and HD-5 mRNA expression (2.72 ± 0.80 vs 0.78 ± 0.21 ) in HAEC group was apparently higher than those in HD group(P＜0.05).The expression of lysozyme,a specific product by Paneth Cell,on sequential sections was negative in control group except one sample.In HAEC group and HD group,positive expression of lysozyme can be seen in the crypts of Lieberkuhn,where the cells can be identified as Metaplastic Paneth cell,but the incidence (78.6% vs 27.8%) and the number of cells 2.97 ± 0.80 vs 0.43 ± 0.85) in HAEC group were obviously higher than those in HD group(2.97 ± 0.80 vs 0.43 ± 0.85) (P＜0.05).SOX10 was mainly located in the plasmalemma and cytoplasm of ganglion cell and its mean optical density in control group (0.75 ±0.041 ),HAEC group (0.61 ± 0.048)and HD group(0.35 ± 0.025) were decrement,the difference between three groups were statistically significant (P＜0.05).Meanwhile,Sox10mRNA detected by real-time quantitative PCR indicated the parallel result.Conclusions SOX10 may be an important factor in the pathogenesis and development of HAEC.     

先天性巨结肠血清蛋白质标记物检测

目的检测先天性巨结肠患儿血清蛋白质,筛选特异的蛋白质标记物,构建用于先天性巨结肠早期筛选及诊断的血清蛋白质指纹图谱模型。方法应用表面增强激光解吸离子化飞行时间质谱(surface enbanced laser desorption/inionation-time of flight-mass spectra,SELDI-TOF-MS)技术检测62例血清标本(先天性巨结肠42例,正常对照20例)的蛋白质质谱,并结合生物信息学方法(支持向量机)分析数据。结果筛选出3个m/z位于3221.7、5639.2、6884.2的蛋白质标记物,构建先天性巨结肠早期筛选及诊断模型。经留一法交叉验证,区分先天性巨结肠和正常小儿的血清蛋白质指纹图谱模型的特异性为100%,敏感性为100%。结论SELDI-TOF-MS结合SVM建立先天性巨结肠血清蛋白质指纹图谱模型是早期筛选及诊断先天性巨结肠的一种特异性强、敏感性高的新方法,值得进一步研究和应用。     

经肛门改良Soave术和经腹手术治疗先天性巨结肠疗效比较

目的探讨经肛门改良Soave术和经腹手术治疗先天性巨结肠的临床疗效。方法2001～2007年作者收治年龄〉3岁的先天性巨结肠患儿41例，其中28例采取经肛门改良Soave术，24例经腹手术，分析两组患儿术后并发症以及排便功能。结果两组并发症的发生率比较，经肛门改良Soave术明显少于经腹手术，先天性巨结肠相关性肠炎（Himchsprung’s associatedentero colitis，HAEC）的发生率低于经腹手术，差异有统计学意义。两组排便控制能力以及大便形态方面比较，经肛门改良Soave术优于经腹手术。结论经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠安全可行，疗效优于经腹手术，但术后仍有诸多并发症，特别在排便控制方面，需要大宗病例长期随访的研究来评估。