儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

垂体性库欣病手术疗效分析

目的 分析垂体性库欣病经蝶垂体促肾上腺皮质激素腺瘤切除术疗效.方法 对2009年1月至2012年11月我科收治的122例库欣病经蝶垂体腺瘤切除术的患者进行回顾性研究.统计分析术后相关激素下降水平,判定库欣病经蝶垂体腺瘤切除术疗效.结果 122例库欣病经蝶手术的患者,经过统计分析,其中111例缓解,11例不缓解,缓解组与未缓解组的术后血皮质醇水平差异在各时间段均有统计学意义（P＜0.05）,术后24h尿皮质醇水平差异在术后l～2d和术后3～6个月有统计学意义（P＜0.05）.结论 经蝶垂体腺瘤切除术是目前治疗库欣病的有效首选方法.术后血清皮质醇水平、24h尿皮质醇水平以及血浆促肾上腺皮质激素水平是库欣病患者经蝶垂体促肾上腺皮质激素腺瘤切除术后疗效评估的最有效指标.     

病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病

目的 回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料。方法 男性3例，女性19例，平均年龄28．7岁，平均病程2年。22例临床均表现为典型的库欣综合征，均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高，血浆ACTH水平增高5例，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例。12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建，7例正常，5例有异常发现；15例行蝶鞍MRI，3例正常，12例有异常发现。22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术?结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生。随访6个月至15年，治愈13例，缓解3例，进步2例，无效4例，3例复发。结论 垂体ACTH细胞增生可引起库欣病，对这些患者，可考虑手术探查，行垂体部分、大部分或次全切除，多数可获得较好的疗效。     

经蝶手术治疗前后库欣病患者代谢的研究

目的分析库欣病患者经蝶手术治疗前后代谢特征的变化。方法对2003年1月至2010年12月在我院行经蝶手术治疗的50例患者的临床资料进行回顾性分析。结果术前：54％患者体重指数（BMI）〉25,86％患者血脂异常,80％患者患高血压,20％患者有糖尿病,BMI大于〉25的患者血脂异常（96．3％）及脂肪肝（51．9％）的发生率较高（P〈0．05）;术后：患者BMI、收缩压（SBP）及舒张压（DBP）均较术前明显下降（P〈0．01）;51．9％BMI〉25的患者于术后6个月之内降至25kg／m2以下,平均恢复时间为（4．1±1．6）个月;92．5％的高血压患者在随访期间血压恢复正常,平均恢复时间（3．9±7．3）个月。结论库欣病应早期行经蝶手术治疗;术后患者高血压、糖及脂代谢异常有不同程度的缓解,但仍有较高的发生心血管事件的风险。     

库欣病发病机制的研究进展

<正>ACTH失控而引起肾上腺过度合成和分泌糖皮质激素所致[1]。患者长期处于慢性高皮质醇状态而出现特征性的向心性肥胖、满月脸、水牛背等体征,以及继发性的高血压、糖尿病、乏力、不孕等一系列症候群。未经治疗的库欣病患者常因并发严重的心脑血管疾病和(或)重症感染而死亡[2]。垂体ACTH腺瘤在新发的症状性垂体腺瘤中占5%~10%,其中大部分为直径小于1 cm的微腺瘤,大腺瘤仅占10%~20%[2,3]。绝大部分垂体ACTH腺瘤     

复发性库欣病的MRI特点和再次经蝶手术疗效分析

目的探讨复发性库欣病的MRI特点和再次经蝶手术疗效。方法回顾性分析28例复发性库欣病的MRI特点、术前诊断、手术技巧、并发症和疗效。结果28例库欣病复发时间距第一次手术6-72个月，平均33.5个月。蝶鞍冠状位增强MRI显示微腺瘤15例，未见明确肿瘤13例。术中明确肿瘤并经病理证实为垂体腺瘤24例，术中及病理均未见肿瘤4例。近期（术后6个月内）疗效：治愈20例（71.4％），改善5例（17.9％），无效3例（10.7％）。术后随访10个月～8年，再次复发3例，行双侧肾上腺切除和垂体放疗，2例出现Nelson综合征。结论复发性库欣病MRI检查肿瘤发现率较低，再次经蝶手术是治疗复发性库欣病有效的方法。     

MRI未见异常的库欣病的诊断和处理

目的 探讨MRI未见异常的库欣病的诊断和处理原则。方法 回顾性分析36例MRI未见异常的库欣病的临床资料。除1例Nelson综合征外，其余35例均有典型的皮质醇增多症的表现，内分泌学检查答合库欣病31例，不典型5例，36例均行经蝶窦垂体探查术，随访时间0.5-4年，平均1.5年。结果 36例中病理为垂体ACTH腺瘤37例，垂体ACTH细胞增生4例，未见肿瘤或增生5例。结合内分泌检查及临床表现，全组治愈率为67％，缓解率为19％。结论 对于MRI未见异常的库欣病，如果临床和内分泌学典型，可行经蝶窦垂体探查术；对内分泌学检查不典型而临床排除异位ACTH腺瘤的患者有手术探查的相对适应证。     

库欣病经蝶手术后复发危险因素探讨

目的研究库欣病经蝶手术术后复发的危险因素。方法对1997至2003年间我科收治的87例库欣病经蝶手术的患者进行回顾性研究。统计患者性别、年龄、病程、术前激素水平、术前MR I检查、肿瘤大小、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、病理结果、术后激素下降水平等因素应用t检验、χ2检验、秩和检验、及Logistic回归进行分析,判定影响库欣病经蝶手术术后复发的危险因素。结果87例库欣病经蝶手术的患者有21例手术后复发,复发时间为术后12~60个月,平均33.5个月。单因素分析结果表明,年龄、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可能与库欣病的复发有关,进一步多因素Logistic回归分析表明术中肿瘤及瘤周垂体切除范围(odds ratio,OR=3.993,P<0.05)、肿瘤病理类型(OR=0.200,P<0.05)、和术后激素下降水平(OR=5.280,P<0.05)是影响库欣病经蝶手术后复发的危险因素。结论术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可作为库欣病患者经蝶手术后是否复发的独立预测因素。     

影响库欣病术后缓解和复发的相关因素研究进展

垂体依赖 ACTH 过度分泌所致的皮质醇增多症称为库欣病。经蝶垂体瘤切除术是目前治疗库欣病的最有效方法。影响库欣病术后缓解和复发的因素较多,对某些因素进行分析有助于提高疗效。影像学研究发现：中枢和（或）偏侧优势分泌、微腺瘤、周围结构无侵犯、组织学证实、术后皮质醇水平降低以及长期激素替代治疗等均提示良好预后。手术技术的改进,术中发现肿瘤和（或）包膜,完整切除肿瘤也是改善预后的重要手段。     

库欣病神经内镜下经蝶入路手术治疗

库欣综合征（Cushing＇s syndrome,CS）又称皮质醇增多症,即高皮质醇血症及由其产生的一系列病理生理改变,是三种独立的病理综合征（垂体病变、肾上腺肿瘤、异位性癌肿）的统称。CS中约70％～90％是由库欣病（Cushing＇s disease,CD）即垂体肾上腺皮质激素（adrenoeortieotropic hormone,ACTH）腺瘤或垂体ACTH细胞增生引起。内镜配套设备的完善、内镜操作技术的成熟,以及内镜自身的优越性,使得纯内镜下经蝶手术迅速在临床推广应用。     

亚临床型垂体腺瘤卒中的诊治

目的总结203例亚临床型垂体腺瘤卒中患者临床特点、诊断、处理与结果。方法回顾性分析亚临床型垂体腺瘤卒中病人203例,149例行经鼻蝶垂体腺瘤切除术,54例行开颅切除手术。患者术前术后均作内分泌学检查,影像学检查为cT或MRI。结果所有病人视觉损害、头痛或垂体功能得到不同程度改善。泌乳素腺瘤是本组病例中最常见病理类型。大腺瘤及巨腺瘤患者容易发生亚临床型垂体腺瘤卒中。术后随访有24例垂体腺瘤复发。19例接受放疗。9例术后长期服用甲状腺素替代药物,8例服用类固醇激素。结论亚临床型垂体腺瘤卒中的发病率比急性卒中高。亚临床型垂体腺瘤卒中的发病机制尚不清楚。磁共振优于cT诊断亚临床型垂体腺瘤卒中。经鼻蝶手术治疗亚临床型垂体腺瘤卒中安全有效。     

经蝶手术治疗Cushing病后的内分泌随访观察

目的探讨经蝶手术治疗Cushing病的疗效。方法回顾性分析接受经蝶手术的64例Cushing病病人的内分泌随访资料,其中10例为再次手术病人。将微腺瘤按肿瘤的直径分为2～5mm组(Ⅰ组)和6～10 mm组(Ⅱ组)。平均随访3年。结果初次手术的病人内分泌缓解率为76%,再次手术的缓解率为60%;Ⅰ组与Ⅱ组的内分泌缓解率没有统计学差异(P > 0.05)。结论经蝶手术治疗Cushing病有很好的疗效;肿瘤的体积对于缓解率没有明显的影响;初次手术失败可考虑再次行经蝶手术。     

儿童及青春期垂体腺瘤的诊断与手术治疗简

目的探讨儿童及青春期垂体腺瘤的临床特点、诊断及手术治疗。方法回顾性分析36例23岁及以下垂体腺瘤病人的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、手术治疗特点及术后并发症。病人均行经蝶入路手术。结果肿瘤全切除35例,次全切除1例。术后得到缓解24例,缓解率达66．7％;异常的激素水平均不同程度改善。术后一过性尿崩症9例,电解质紊乱8例,甲状腺功能低下4例,皮质醇功能低下6例,颅内积气1例,单眼失明1例。有效随访23例,平均29．7个月,复发2例。结论儿童及青春期垂体腺瘤可通过临床表现、内分泌检查及影像学检查明确诊断：经鼻蝶人路垂体腺瘤切除术是儿童及青春期垂体腺瘤的主要治疗方法。     

The relationship between efficacy of surgical treatment of Cushing disease and pathological -- immunohistochemical and ultrastructural -- confirmation of corticotroph tumour presence

Background and purposeThe most common cause of Cushing disease (CD) is ACTH-secreting pituitary adenoma. Transsphenoidal selective adenomectomy is the treatment of choice. Frequency of remission varies from 60% to 90%, depending on the site and the surgeon's experience. This study aims to answer the question whether confirmation of corticotroph adenoma in pathological examinations increases the probability of surgical cure for CD.Material and methodsThe prospective study involved 36 patients with CD operated on with the transsphenoidal approach and followed up for at least 18 months. Following the surgical procedure, the specimen was examined by a pathologist. The study evaluated the significance of positive histological (immunohistochemical and ultrastructural) examination results for achieving surgical cure for CD.ResultsTwenty-three of 36 patients (63.9%) were regarded as being surgically cured of CD. Persistent CD was confirmed in 13 patients (36.1%). Pituitary insufficiency was found in 5 patients (13.9%), whereas 3 patients (8.3%) were diagnosed with diabetes insipidus. A significant difference was demonstrated between the cured and the non-cured group with reference to the results of pathological examination of surgical specimens. Pathomorphological confirmation of corticotroph adenoma was significantly more frequently observed in the cured group in comparison with the non-cured group (p = 0.028).ConclusionsPathological confirmation of corticotroph pituitary adenoma may be regarded as an important predictor of the surgical cure of CD.     

经鼻蝶手术治疗垂体磁共振扫描阴性的Cushing病

目的 探讨垂体MRI扫描未见异常的Cushing病的诊断和处理原则.方法 回顾性分析16例垂体MRI扫描未见异常的Cushing病患者,表现为血尿皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失,正常或轻度升高的ACFH;其中大剂量地塞米松抑制试验中被抑制的11例,余5例通过舣侧岩下窦采血(BIPSS)证实垂体性Cushing病;手术采用经单鼻腔蝶窦入路,硬膜切开后发现肿瘤的11例,4例根据BIPSS提示的偏侧,ACTH高的一侧旁正中切开垂体,均发现肿瘤,肿瘤质地较韧,色泽偏黄.1例BIPSS不能提示肿瘤位置,在ACTH高的一侧行半垂体切除.结果 本组的早期缓解率63%(10/16),术后病理证实ACTH腺瘤12例,而增生的4例.结论 对于垂体MRI扫描未见腺瘤,内分泌学检查(包括大剂量地塞米松抑制实验、BLISS)证实垂体性Cushing病,可选择经蝶手术.     

病理未能证实垂体腺瘤库欣病的手术疗效(附61例分析)

目的探讨病理结果阴性库欣病的经蝶窦显微外科手术疗效。方法回顾性分析61例病理结果阴性库欣病的临床资料。本组均有典型的皮质醇增多症临床表现;内分泌检查符合库欣病48例,不典型13例;术前MRI诊断为微腺瘤33例,未见异常28例。行经蝶窦入路微腺瘤切除加瘤周垂体组织部分切除31例,垂体前叶部分切除30例。随访1.5～10年,平均3.3年。结果病理为垂体增生31例,其中Crooke细胞呈结节样增生17例;垂体前、后叶组织30例。本组治愈19例(31.2%),缓解16例(26.2%),无效26例(42.6%);有明显皮质醇功能低下表现者17例。术后行垂体放疗8例,肾上腺切除9例。结论病理未能发现肿瘤组织库欣病的疗效低于有明确腺瘤者。垂体放疗或肾上腺切除可以做为手术无效者的二线治疗方法。     

复发垂体ACTH腺瘤的诊断和再次经蝶手术治疗

目的探讨垂体ACTH腺瘤库欣病术后复发的诊断和再次经蝶手术疗效.方法352例ACTH垂体腺瘤病人经蝶手术后,皮质醇降至正常,其后12例症状复发,皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发,均行再次经蝶手术.结果随诊1～12年,7例皮质醇降至正常,5例皮质醇仍高,其中3例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结论对于病理为复发性垂体腺瘤的库欣病首选再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和肾上腺切除术.     

颅咽管瘤经蝶显微手术治疗

目的:经蝶显微手术切除颅咽管瘤,适用起源于鞍底的肿物或向鞍上扩展者。作者回顾性总结了18例颅咽管瘤的诊断方式、手术技巧和治疗结果。方法:本组均经计算机体层摄影(CT)或磁共振成像(MRI)扫描确诊。手术采取经唇下—鼻中隔—蝶窦入路或经鼻前庭-鼻中隔—蝶窦入路两种方式行肿瘤切除术。结果:9例肿瘤获全切除,4例次全切除,其余5例为部分切除,无术后死亡。15例获长期随访(平均随访期为3年1个月),有12例(80％)恢复良好,3例影像学检查提示肿瘤复发,需行再次手术、放疗或放射外科治疗。结论:对颅咽管瘤选择合适病例经蝶入路显微手术切除,是一种安全、有效的方法。     

经蝶入路显微外科治疗脑垂体腺瘤

目的:报告我科1986年7月～1996年7月经蝶显微手术治疗垂体腺瘤360例.女性233例.男性127冽:年龄13～66岁、平均38.6岁.其中大腺瘤143例(39.7%).微腺癌217例(603%).方法:均经CT扫描或MRI确诊.手术采取经唇下-鼻中隔-蝶窦入路或经鼻前庭-蝶窦人路两种方式行肿瘤切除术.结果:术目无死亡.296例获长期随访(平均3.5年).246例(83.1%)恢复良好.50例(16.9%)肿瘤有复发,需行再次手术、或采用药物、放疗或放射外科治疗.结论:垂体腺瘤采取经蝶显微外科治疗是一种安全、有效的方法.     

Regional cerebral blood flow and CSF pressures during Cushing response induced by a supratentorial expanding mass

In order to delineate the critical blood flow pattern during the Cushing response in intracranial hypertension, regional cerebral blood flow was measured with radioactive microspheres in 12 anesthetized dogs at respiratory arrest caused either by expansion of an epidural supratentorial balloon or by cisternal infusion. Regional cerebrospinal fluid pressures were recorded and the local cerebral perfusion pressure calculated in various cerebrospinal compartments. In the 8 dogs of the balloon expansion group, the systemic arterial pressure was unmanipulated in 4, while it was kept at a constant low level (48 and 70 mm Hg) in 2 dogs and, in another 2 dogs, at a constant high level (150 and 160 mm Hg) induced by infusion of Aramine. At respiratory arrest, regional cerebral blood flow had a stereotyped pattern and was largely independent of the blood pressure level. In contrast, concomitant pressure gradients between the various cerebrospinal compartments varied markedly in the 3 animal groups, increasing with higher arterial pressure. Flow decreased by 85-100% supratentorially and by 70-100% in the upper brain stem down to the level of the upper pons, while changes in the lower brain stem were minor, on the average 25%. When intracranial pressure was raised by cisternal infusion in 4 dogs, the supratentorial blood flow pattern at respiratory arrest was approximately similar to the flow pattern in the balloon inflation group. However, blood flow decreased markedly (74-85%) also in the lower brain stem. The results constitute another argument in favour of the Cushing response in supratentorial expansion being caused by ischemia in the brain stem. The critical ischemic region seems to be located rostrally to the oblongate medulla, probably in the pons.