急性淋巴细胞白血病自发缓解七年一例

患儿女 ,3岁。因全身皮肤出血点半个月 ,发热 ,鼻衄 1ｄ伴呕血 4次入院。体检 :体温 36 .3℃ ,呼吸 36次 /ｍｉｎ ,脉搏12 6次 /ｍｉｎ ,血压 90 / 40ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。精神萎靡 ,重度贫血貌。前额皮肤见一个 0 .8ｃｍ× 0 .8ｃｍ新鲜瘀斑 ,全身皮肤散在针尖大小的出血点。鼻腔有新鲜血凝块。实验室检查 :血红蛋白 6 1ｇ/Ｌ ,白细胞 4.4× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞占 0 .18,血小板 5 0× 10 9/Ｌ。骨髓检查 :增生低下 ,淋巴细胞明显增生 ,其中原始及幼稚淋巴细胞占 0 .46 ,粒、红两系比例减低。全片未见巨核细胞 ,血小板罕见。…     

原发性血小板增多症1例

患儿男,45ｄ。因呕吐、抽搐1ｄ入院。第1胎,足月顺产。母乳喂养,曾肌注维生素Ｋ16ｍｇ。体检:体温37℃,脉搏120次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,体重5ｋｇ。神志清,反应差,面色苍白。前囟隆起,张力高。双眼凝视,右侧瞳孔约3ｍｍ,大于左侧,对光反射差。心肺正常,肝未触及,脾肋下2ｃｍ。左下肢肌张力增强。白细胞15.9×109/Ｌ,分类正常,血红蛋白99ｇ/Ｌ,血小板1021×109/Ｌ。血涂片血小板聚集成堆,可见巨型血小板。出凝血时间及血块收缩时间正常。骨髓增生明显活跃,见到巨核细胞70个/1.5ｃｍ×3.0ｃｍ,其中裸核20个,并有少量原始幼稚粒细胞及变形巨…     

幼儿胃内胚窦瘤一例

患儿男 ,2 1个月。因面色苍白 1 4个月 ,呕血 1次入院。生后 8个月开始面色苍白 ,进行性加重 ,院外检查血红蛋白降低 ,为 55ｇ/Ｌ。病程中间断低热 ,热型不定。有异嗜癖 ,生长发育明显落后于同年龄同性别小儿。院外以“营养性贫血”治疗 1年病情不见好转。入院前 1ｄ呕血约 80ｍｌ,排柏油样便 1次。体检 :体温 38 2℃ ,营养状态差 ,重度贫血貌。心前区闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹部饱满 ,肝肋缘下 6 5ｃｍ、剑突下 6ｃｍ ,质中度硬 ,脾肋下 6ｃｍ ,质硬。辅助检查 :血常规 :白细胞 1 1 2× 1 0 9/Ｌ ,红细胞 1 91× 1 0 1 2 /Ｌ ,血红蛋白32ｇ…     

回输冻存脐血造血干细胞致高血压脑病一例

患者男 ,14岁。因头昏、乏力、面色苍白 5年余 ,活动后气短 1年于 2 0 0 1年 6月 14日入院。该患者 1996年 2月诊为“再生障碍性贫血” ,经雄激素、环孢素Ａ、中药等治疗效果不佳 ,其母 8个月前怀孕 ,准备为其行脐血移植。体检 :Ｔ3 7 2℃ ,ＢＰ 95 / 60ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,重度贫血貌 ,全身皮肤可见散在出血点 ;心率 110次 /ｍｉｎ ;肝区叩击痛( + ) ,肝肋下 1 5ｃｍ ,质软 ,触痛 ( + )。血常规 :ＷＢＣ 1 2×10 9/Ｌ ,Ｎ 0 2 3 2 ,Ｍ 0 0 77,Ｌ 0 691,ＲＢＣ 0 98× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 2 6ｇ/Ｌ ,红细胞压积 0 0 96,…     

免疫球蛋白输注致无菌性脑膜炎一例

患儿男 ,10岁 ,因皮肤紫癜 2ｄ入院。 2ｄ前 ,患儿双下肢出现大小不等紫癜伴全身散在针尖样出血点 ,无发热、鼻衄、牙龈出血、黑便、头痛及头晕。体检 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 92次 /ｍｉｎ ,神志清 ,皮肤粘膜散在针尖样大小出血点 ,双下肢有3个 2 5ｃｍ× 3 0ｃｍ大小紫癜 ,不高于皮肤表面 ,压之不褪色 ,咽无充血 ,心肺正常 ,肝脾不大 ,病理反射阴性。实验室检查 :ＷＢＣ 7 8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 35 ,Ｌ 0 6 4,Ｈｂ 12 4ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 5×10 9/Ｌ ,大便潜血 (- ) ,尿潜血阴性 ,骨髓检查示全片巨核细胞 85个 ,大小不等 ,以幼稚型为主 ,产板型少见…     

急性淋巴细胞性白血病乳腺复发一例

患儿女 ,1 4岁。因面色苍白 2周 ,鼻衄 4ｄ ,发热 1ｄ为主诉入院。体检 :肝、淋巴结不大 ,脾肋下 4ｃｍ。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ 343× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 8× 1 0 9/Ｌ ,骨髓穿刺检查示 :原始淋巴细胞 +幼稚淋巴细胞为 85 % ,Ｌ2 型 ;免疫分型和染色体未做 ;Ｘ线胸片示纵隔无肿大 ,诊断为“急性淋巴细胞性白血病 (ＡＬＬ)极高危型”。诱导化疗 1个月时骨髓缓解 ,继续大剂量化疗共 1年 9个月。 4年后发现右乳腺外上象限有一肿块 ,伴右腋下淋巴结肿大 ,行肿瘤切除术。术后病理 :右乳腺小细胞恶性肿瘤 ,为ＡＬＬＢ细胞型 …     

常规量巯基嘌呤致急淋患儿严重毒性反应1例

临床资料 患儿女性,４岁,因发热２０余天伴面色苍白、乏力、消瘦、双下肢痛２天于１９９９年５月２１日入院。查体：体温３９．２℃,脉搏１４０次／分,精神差,消瘦,贫血貌。全身皮肤散在瘀斑,颈部及双侧腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结,质韧,无压痛。胸骨无压痛。双肺呼吸音粗。腹软,肝肋下 ３．０ｃｍ,质韧,脾肋下 ２.０ｃｍ。四肢脊柱无异常。实验室检查：外周血 ＷＢＣ２７．４×１０９／Ｌ,幼稚淋巴细胞８０％,Ｈｂ ８４ｇ／Ｌ,ＰＬＴ ４０×１０９／Ｌ。骨髓象示增生极度活跃,淋巴系异常增生,原始＋幼稚细胞占９…     

急性淋巴细胞白血病系内克隆演化二例

例1　女,7岁。因面色苍白半个月,皮肤出血点伴低热6ｄ入院。体检:贫血貌,皮肤散在出血点,全身浅淋巴结0.5ｃｍ×0.5ｃｍ～1ｃｍ×0.5ｃｍ大小数个,心肺正常。肝肋下1.5ｃｍ,脾肋下2.5ｃｍ,骨骼无压疼。血象:血红蛋白79ｇ/Ｌ;白细胞33.8×109/Ｌ,原始淋巴细胞占0.86,幼稚淋巴细胞占0.05;血小板50×109/Ｌ。骨髓增生明显活跃,原幼淋巴细胞占0.98,形态为Ｌ2型。组织化学染色:过氧化酶(ＰＯＸ)阴性,糖原染色(ＰＡＳ)阳性率20%,积分值30分,非特异性脂酶(ＡＥ)阴性。细胞免疫分型:ＣＤ-10,ＣＤ19为098,ＨＬＡＤＲ为0.90,Ｓｍｌｇ为0.44,为前Ｂ淋巴…     

幼儿急性淋巴细胞性白血病合并带状疱疹1例报告

患儿 ,女 ,3岁。主因面色苍白乏力半月于 2 0 0 0年 2月 2 9日入院。外院血象 :Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＰｌｔＷＢＣ正常 ;骨穿考虑“ＡＬＬ”。输全血2 0 0ｍｌ后入我院儿科。该患儿入院前 3个月曾患“水痘” ,无特殊遗传病史。入院查体 :体温正常 ,发育营养良好。贫血貌 ,皮肤粘膜无出血 ,双侧颈部可触及 0 5ｃｍ× 0 5ｃｍ大小淋巴结 ,无触痛。扁桃体无肿大 ,胸骨无压痛。心肺听诊无异常 ,腹软 ,肝肋下 1 7ｃｍ ,脾未触及。神经系统检查无异常。血常规 :Ｈｂ 71ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 63× 10 1 2 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 4× 10 9/Ｌ ,ＤＣ :Ｎ 7%、Ｌ 91%…     

婴儿左臀部恶性卵黄囊瘤1例

患儿女 ,1 1个月。因左臀肿块 1 1个月而于 2 0 0 0年 6月 8日入院。患儿生后即发现左臀长有肿块 ,后逐渐增大增多 ,曾在乡诊所“热敷”治疗未见疗效。体检 :Ｔ 3 7 1℃ ,Ｒ 1 8/ｍｉｎ。轻度贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大 ,四肢无畸形。腹软 ,无压痛无包块。肝脾未触及。左臀见包块 6个 ,1 2ｃｍ× 1 2ｃｍ× 0 8ｃｍ至 3 2ｃｍ× 3 2ｃｍ× 2 2ｃｍ不等 ,呈半球形突出皮肤表面 ,质地稍硬 ,表面光滑 ,不易推动。隆起处皮肤无明显异常。触压时未见患儿抵抗。实验室检查 :ＲＢＣ 4 0× 1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 8 9× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 1 9ｇ/…     

骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。因皮肤粘膜苍白 ,全身淋巴结肿大 2个月于 2 0 0 0年 4月入院。体检 :体温 :36 5℃ ,慢性病容 ,精神差 ,皮肤苍白 ,无明显出血点。颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大 ,约 2ｃｍ× 2ｃｍ ,活动可 ,无压痛。心音有力 ,心率 84次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ;两肺听诊无异常。腹部隆起 ,肝在右肋锁骨中线下 3ｃｍ ,质中 ,无结节 ;脾肿大脐下 5ｃｍ ,甲丙线 2ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ ,表面光滑 ,右侧边缘可触及切迹。四肢无畸形。血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 7× 10 9/Ｌ ,分类Ｌ 0 34 ,Ｎ 0 46 ,Ｍ 0 18(原…     

先天性脂肪肉瘤一例

患儿男,49ｄ。因发现颈部肿块1个月余入院。1个月前患儿母亲偶然发现其右颈部有一肿物,并逐渐长大。体检:右颈部肿物约5ｃｍ×6ｃｍ×4ｃｍ大小。表面皮肤呈暗蓝色,边界清楚。上极达乳突部,后至胸锁乳突肌,前至气管旁,下极至甲状软骨水平。气管居中,未发现浅表淋巴结肿大。胸、腹部ＣＴ检查未见异常。血常规:白细胞8.1×109/Ｌ,中性粒细胞0.34,单核细胞0.06;红细胞4.46×1012/Ｌ,血红蛋白128ｇ/Ｌ;血小板515×109/Ｌ。外科手术切除肿物,因肿物在大动脉周围未能被完全切除,术后病理报告为圆形细胞型脂肪肉瘤。家属放弃化疗,自动出院。脂肪肉…     

婴儿慢性粒细胞白血病一例

患儿男 ,4个月。出生 54ｄ后因肝脾肿大 (体检时发现 )曾住某医院治疗。当时入院体检 :肝右肋下 4ｃｍ ,剑下 3ｃｍ ,质软 ,边锐 ,表面光滑 ;脾左肋下 3ｃｍ。血红蛋白 96ｇ/Ｌ ,白细胞 74× 1 0 9/Ｌ ,血小板 60× 1 0 9/Ｌ ;血红蛋白电泳 :胎儿血红蛋白 (ＨｂＦ)不增高。骨髓检查 :感染性骨髓象 ,类白血病反应。临床诊为“雅克什贫血” ,予以抗炎、抗贫血、激素等治疗38ｄ,血红蛋白增至 1 1 9ｇ/Ｌ ,但肝脾呈进行性肿大 ,患儿家长请求出院 ,后于 1 989年 1 0月 1 7日入我院。患儿为第 2胎第1产 ,足月顺产 ,出生时体重 3 3ｋｇ ,母乳喂养。…     

新生儿腹腔脏器破裂出血三例

例 1　 男 ,出生第 2天 ,足月顺产 ,体重 3 10 0ｇ。因反应差 ,面色苍黄 1ｄ入院。体检 :体温 37 1℃ ,脉搏 15 0次 ｍｉｎ ,呼吸 5 0次 ｍｉｎ ,全身皮肤苍黄 ,腹胀 ,肝右肋下 4 0ｃｍ ,四肢肌张力减低 ,余未见异常。诊断 :新生儿败血症。入院后皮肤苍白进行性加重 ,出现呼吸急促 ,呻吟 ,腹胀加重 ,肝进行性增大 ,达右肋下 5ｃｍ。血常规 :红细胞 1 8× 10 1 2 Ｌ ,白细胞10 1× 10 9 Ｌ ,血红蛋白 6 6ｇ Ｌ ,血小板 10 0× 10 9 Ｌ ,出凝血时间正常。给予止血药物 ,输鲜血等处理 ,抢救无效死亡。尸检诊断 :新生儿肝脏血管瘤并破裂出血…     

新生儿肾病综合征出血热1例

患儿女 ,2 7天。因发热 10天 ,伴抽搐 6天入院。第 1胎第 1产 ,胎龄 40周。出生体重 3ｋｇ ,无青紫窒息。生后人工喂养 ,出生后第 17天开始发热 ,体温 39～ 40℃。近 6天频繁抽搐 ,每日 5～ 6次 ,有时呕吐 ,大便正常。入院时体检 :Ｔ 39 8℃ ,Ｒ 46 /ｍｉｎ ,Ｐ 15 0 /ｍｉｎ ,精神差 ,面色苍白 ,皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点 ,前囟平坦 ,颈软 ,心肺未见异常。腹软 ,肝剑下 2ｃｍ ,肋下 3ｃｍ ,质韧 ,脾未触及 ,病理反射未引出。实验室检查 :血常规ＷＢＣ 46 6× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 4 5× 10 12 /Ｌ ,ＰＬＴ 86× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 87,Ｌ0 13…     

急性淋巴细胞白血病前期全血细胞减少3例

例 1.女 ,8岁。因全身瘀斑、牙龈出血 1个月入院。体检见全身皮肤散在瘀斑 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,余无异常。血象 :Ｈｂ 41ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1 4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 40 ,Ｌ0 5 6 ,血小板 19× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片示增生低下。诊断为急性再生障碍性贫血 ,抗炎、激素治疗 1个月 ,血象恢复正常出院。定期查血象均正常。出院后 4个月再次出现牙龈出血而第 2次入院。体检见全身皮肤散在针尖大出血点 ,牙龈渗血 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ,肝肋下1 5ｃｍ ,脾不大。血象 :Ｈｂ 5 6 ｇ/Ｌ ,血小板13× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 3 2× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 …     

恶性组织细胞增生症一例

患儿男 ,10岁。因发热、肝脾肿大、贫血 2 0ｄ ,黄疸 2ｄ入院。入院前 30ｄ左前胸壁出现一肿块 (3 0ｃｍ× 1 0ｃｍ)、质软、无压痛 ,同侧腋下可触及蚕豆大小淋巴结 1枚 ,无压痛 ,2 0ｄ前出现发热 ,入当地医院治疗。查血常规 :Ｈｂ 10 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 8× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 6 8× 10 9/Ｌ ;Ｘ线胸片示左下肺炎 ;Ｂ超示肝脾肿大 ;骨髓细胞形态学检查示骨髓增生低下 ;肥达氏反应、结核菌纯蛋白衍化物 (ＰＰＤ)试验、3次血培养及骨髓培养均阴性。经新青霉素Ⅱ、先锋铋等药物治疗后 ,肿块和肿大的淋巴结消失 ,但仍有发热、肝脾肿大和贫血。入…     

婴儿真性红细胞增多症一例

患儿男,5个月。因口周、指端渐进性发绀2个月入院。2个月前,患儿无明显诱因出现口周及指端发绀,渐加重。家族中无类似疾病史。母亲系农民,孕期及分娩后无服药及接触射线史。体检:神清,营养发育中等,面色紫绀,脾肋下2ｃｍ,质中。实验室检查:红细胞835×1012/Ｌ,血红蛋白199ｇ/Ｌ,红细胞压积63%,平均红细胞体积75,白细胞222×109/Ｌ,血小板230×109/Ｌ。Ｘ线胸片:双肺无明显病变,心脏大小及形态无异常。心脏彩色多普勒超声检查:心脏大小结构无异常。Ｂ超:脾稍大、双肾、肝脏无异常。骨髓检查:骨髓增生活跃,各期形态正常,粒:红=096,巨核系大致…     

婴儿捂热综合征致脑血管痉挛一例

患儿男,3月。因夜间盖被子过厚,晨起时大汗淋漓、面色苍白、高热、昏迷、抽搐12ｈ入院。体检:体温40℃,血压80/60ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ),浅昏迷状,面色苍白,呼吸急促,脉搏细弱,唇干燥,皮肤弹性差,前囟及眼窝凹陷,双瞳孔光反射存在,两肺呼吸音粗,心率145次/ｍｉｎ,心音稍低钝,四肢肌张力高,双侧巴氏征( )。辅助检查:ＷＢＣ25.0×109/Ｌ,ＲＢＣ4.84×1012/Ｌ,Ｈｂ124ｇ/Ｌ。血生化:钾4.3ｍｍｏｌ/Ｌ,钠151ｍｍｏｌ/Ｌ,氯97.6ｍｍｏｌ/Ｌ。脑脊液检查正常。头颅ＣＴ示脑实质内灰白质分界不清,白质密度增高。诊断为婴儿捂热综合征。入…     

Wiskott-Aldrich综合征一例

患儿男 ,7个月。因反复皮肤瘀点、小红丘疹及发热 6个月而入院。患儿生后不久于面部、四肢出现瘀点、小红丘疹及小水疱 ,并逐渐加重 ,遍及全身。生后发热 8次 ,双耳流脓 3次。体检 :面色苍白 ,颜面及躯干群集瘀点、小红丘疹、淡黄色渗出、鳞屑及结痂。肝肋下 3.5ｃｍ ,脾肋下 3ｃｍ。外周血血红蛋白 81ｇ/Ｌ ,红细胞 2 .99× 10 12 /Ｌ ,白细胞 6 .4×10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .75 ,淋巴细胞 0 .2 0 ,嗜酸细胞 0 .0 5 ,血小板 32× 10 9/Ｌ。Ｅ玫瑰花形成率 0 .2 0 ,淋巴细胞转化率 0 .2 5 ,ＩｇＧ 4.16ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 2 .73ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .5…