骨髓增生异常综合征78例分析

目的:提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平。方法:对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果:78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97%),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%)。结论:MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性。由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时。     

风湿病合并骨髓增生异常综合征的临床分析

目的探讨风湿病与骨髓增生异常的相关性.方法回顾性分析769例风湿病患者的临床资料,收集7例白塞病(BD)、2例系统性红斑狼疮(SLE)、1例成人Still's病、2例类风湿关节炎(RA)合并骨髓增生异常综合征(MDS)共11例患者的临床资料、血象和骨髓象及部分骨髓活检病理.7例BD患者中,3例合并难治性贫血(MDS-RA),2例合并难治性贫血伴原始细胞增多(MDS～RAEB),1例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEBt),1例合并慢性粒-单细胞白血病(MDS-CMML);2例SLE、1例成人Still's病、2例RA均合并MDS-RA.结果11例均有贫血,10例白细胞低下,9例血小板减少.10例骨髓增生活跃,1例为低增生型的MDS.4例BD发病在前,3例BD与MDS同时出现;1例SLE、1例成人Still's病、2例RA均在MDS之前发病.结论风湿病与MDS之间可能有相关性.     

骨髓增生异常综合征

目的 提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平.方法 对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析.结果 78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97 %),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%).10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%).结论 MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性.由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时.     

骨髓增生异常综合征的内科诊疗

目的 提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平.方法 对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析.结果 78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97 %),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%).10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%).结论 MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性.由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时.     

骨髓增生异常综合征65例骨髓涂片检查结果分析

目的总结分析骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞形态学特点。方法对1996年1月-2004年12月本院确诊MDS65例骨髓涂片进行回顾性分析。结果65例MDS中，难治性贫血(RA)7例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)3例，难治性血细胞减少症伴多细胞系发育异常(RCMD)40例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)15例。65例(100％)可见红系病态造血，28例(43．1％)可见粒系病态造血，25例(38．5％)检出小巨核细胞。结论骨髓病态造血特别是小巨核细胞的检出对MDS诊断具有重要价值。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

37例骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的探讨骨髓增生异常综合征的细胞遗传学、血液学与预后的相互关系。方法采用骨髓直接法和24h短期培养法制备染色体标本，用R显带技术，对37例MDS进行核型分析。按FAB分型：难治性贫血18例（占48．6％），难治性贫血伴原始细胞增多13例（占25．1％），难治性贫血伴原始细胞增多转变型6例（占16．2％）。结果37例MDS中16例检出染色体异常核型（占43．0％），数目异常4例，结构异常5例，数目及结构异常7例；1例出现核型演变。结论细胞遗传学在MDS的诊断、病情发展和预后判断中起着至关重要的作用。     

骨髓增生异常综合征28例临床分析

本文总结了我院1975～1990年确诊的骨髓增生异常综合征(MDS)28例,进行分析如下。临床资料28例MDS均为住院患者,男性18例,女性10例,男:女为1.8:1,年龄17～58岁,平均37.5岁,其中40岁以上16例占该组病人57%,发病后来院就诊时间最短3个月,最长10年。其中难治性贫血(RA)18例,伴环铁粒幼细胞性难治性贫血(AISA)5例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)4例,转化中原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)     

MDS、AA和AL患者骨髓细胞周期及增殖特征的研究

目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)和急性白血病(AL)患者骨髓单个核细胞(BMMNC)的细胞周期分布及CD34、Ki67抗原的表达.方法 选取2009年6月至2010年6月在山东大学附属省立医院就诊的住院及门诊患者68例,MDS组30例,其中难治性贫血(RA)组18例,难治性贫血伴原始细胞增...     

单纯8号染色体三体异常的骨髓增生异常综合征19例分析

目的研究单纯8号染色体三体异常的骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室及临床特征。方法对19例单纯8号染色体三体异常的MDS患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析。结果 19例患者均以头晕乏力起病,其中15例贫血貌,4例可见皮肤散在瘀点及瘀斑。19例患者外周血一系减少3例,二系减少6例,三系减少10例;应用WHO(2008)分型MDS:未分类(MDS-U)5例(26%),难治性贫血(RA)3例(16%),难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)4例(21%),难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)4例(21%),难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)3例(16%);16例核型为有正常分裂相的嵌合体,8号染色体三体细胞比例为5%～90%。原始细胞占0～18%;粒系发育异常细胞比例0～52%,红系发育异常细胞比例0～32%,巨核系发育异常细胞比例0～67%。IPSS积分危度分级中危组16例,中位生存观察时间为20个月。结论单纯8号染色体三体异常的MDS患者染色体核型分析大多为嵌合体,起病多表现为贫血所致的乏力,以三系减少多见。具有病态造血程度轻,大多处于中危组,生存期较长,转白率低的特点。     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

MCV/RDW在骨髓增生异常综合征WHO分型中的诊断意义

目的 :探讨平均红细胞体积 (MCV)和红细胞体积分布宽度 (RDW)在骨髓增生异常综合征 (MDS)及其不同亚型中的变化和意义。方法 :用ABBOTTCD 170 0自动血液分析仪检测 6 3例MDS患者和 10 0例健康人的MCV ,RDW值。结果 :MDS患者MCV、RDW增高与健康对照组均有显著性差异 (P〈0 .0 0 1)。MDS不同亚型间两两比较的t检验 :难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 (RAS)的MCV较其它亚型有显著差异 (P〈0 .0 0 1) ,RAS和难治性血细胞减少伴多系增生异常的RDW增高程度比难治性贫血和原始细胞增多的难治性贫血明显。结论 :MCV和RDW在伴有明显贫血性疾病MDS及其不同亚型的诊断有参考价值。     

59例骨髓增生异常综合征的临床和血液学分析

骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。现将我院1 993年 1月至 2 0 0 2年 2月收治的 5 9例 MDS患者的临床及血液学特征作一分析。1　临床资料1 .1　一般资料 :5 9例 MDS患者 ,男 35例 ,女 2 4例 ,发病年龄 6 .5～ 79岁 ,中位年龄 4 1岁 ,>5 0岁 2 1例。均为初诊患者 ,已除外巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。参照 FAB协作组 1 982年提出的分型与诊断标准 [1 ] :难治性贫血 (RA) 39例 ,环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) 4例 ;难治性贫血伴…     

骨髓增生异常综合征染色体改变及其与预后关系

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以高危发展成急性白血病为特征.现对1994～1998年在我院住院诊治的MDS病人20例进行回顾性临床研究,发现染色体异常8例,检出率为40%.其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)11例,染色体畸变率为27.3%,治疗效果好,预后好.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转化中的RAEB(RAEB-T)9例,染色体畸变率为55.6%,治疗效果差,预后差.     

骨髓增生异常综合征39例临床分析

0　引言　骨髓增生异常综合征 (myelodysplasic syndrome,MDS)是一组骨髓造血功能异常的恶性克隆性干 /祖细胞性疾病 ,其主要特征是无效造血所致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病 . MDS部分可转化为白血病 ,近年来发病率在上升 .我院从 1982 - 0 7/ 1998- 0 7共收治可随访的 39例MDS患者 ,现总结分析如下 :1　临床资料1.1　病例的选择　文中病例均为住院患者 ,诊断标准按照1982年 FAB协作组诊断标准 [1 ] ,根据该标准将全部病例分为5个亚型 :A.难治性贫血 (RA) ;B.环状铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) ;C.难治性贫血伴原始细…     

AXL基因在骨髓增生异常综合征外周血单个核细胞中的表达

目的 探讨AXL基因在正常人、骨髓增生异常综合征(MDS)及其他血液病患者外周血单个核细胞中的表达情况。方法 采用RT—PCR法。结果 ①AXL基因在10例正常人外周血单个核细胞中不表达，正常骨髓单个核细胞中有表达。②50例MDS患者的外周血单个核细胞中有41例(82％)A)比基因阳性。FAB亚型与AXL表达关系：35例难治性贫血(RA)者中27例阳性，3例环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)阳性；9例难治性贫血伴过多母细胞(RAEB)者中8例阳性，3例难治性贫血伴过多母细胞伴有转化(RAEB-T)患者均阳性。6例实验时临床不能确诊为MDS者AXL基因阳性，经随访骨髓转为MDS；3例骨髓疑为MDS或诊为MDS者AXL基因阴性，经随访确诊为其他疾病。②12例再生障碍性贫血(AA)、1例缺铁性贫血(IA)、1例溶血性贫血、2例夜间阵发性血红蛋白尿(PNH)、3例特发性血小板减少性紫瘸(ITP)患者的A)比均阴性。结论 AXL基因在MDS外周血中有较高表达。     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

沙利度胺综合治疗骨髓增生异常综合征24例

目的探讨沙利度胺综合治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法根据FAB分型将46例MDS患者分为低危组和高危组,低危组24例包括难治性贫血(RA)和伴环状铁粒幼红细胞的难治性贫血(RAS),采用沙利度胺加司坦唑醇治疗;高危组22例包括未成熟红细胞过多的难治性贫血(RAEB)和伴过度性未成熟红细胞红细胞的难治性贫血(RAEBT)的用沙利度胺加高三尖杉酯碱化疗。根据国内MDS疗效标准判断疗效。结果低危组总有效率79.15%,缓解率54.17%;高危组总有效率63.64%,缓解率45.45%。两组比较无显著差异(P>0.05)。结论沙利度胺对MDS有肯定疗效,可有效延长生存期,改善生存质量。     

骨髓增生异常综合征转化为急性白血病19例临床分析

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化的特点。方法:动态观察124例MDS患者及MDS转化的AL(post MDS-AML)患者的临床表现、血象、骨髓象、染色体核型、治疗反应。结果:124例MDS患者中19例转化为AL,占MDS的15.32%,中位转白时间8(2~25)个月,均为急性髓系白血病,以M2、M5为主。postMDS-AML均有不同程度的贫血症状,2例(10.53%)有白血病细胞浸润表现,8例(42.11%)转化前后发生了染色体核型改变。常规剂量联合化疗治疗post MDS-AML CR率22.22%,治疗相关性死亡率11.11%,能使61.11%的患者生存质量得以改善。结论:MDS高风险向AL转化,且预后不佳。