5例成人心肌致密化不全分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(noncompaetion of the ventricular myocardium,NVM)的临床特点及诊断方法,以减少误诊、漏诊,进行早期防治.方法:回顾性分析5例NVM患者的临床表现及相关检查的结果.结果:5例患者临床上以心功能不全及心律失常为主要表现,其中1例以脑栓塞为首发症状,超声心动图均可见典型改变.结论:成人心肌致密化不全的临床表现及心电图无特异性,类似扩张性心肌病,超声心动图具有筛查、确诊的价值.     

孤立性心肌致密化不全11例临床分析

目的探讨孤立性心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点。方法回顾性分析11例孤立性NVM患者的临床表现及超声心动图、X线胸片、心电图等辅助检查等资料。结果多数患者NVM以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常。结论 NVM临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段。     

成人心肌致密化不全25例临床特点分析

目的:总结成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点.方法:回顾性分析25例NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振成像资料.结果:25例患者年龄15～75岁,其中男性18(72%)例,女性7(28%)例,其中4例有家族史.首发症状以胸闷气短最为常见共计21例,占84%,19例出现心力衰竭症状,仅1例出现脑栓塞.所有患者均伴有心律失常,类型多样.14例行心脏磁共振成像检查的患者均提示心肌致密化不全,其中6例超声心动图没有提示心肌致密化不全,其部位均累及左心.结论:NVM发病年龄及症状差异很大,主要表现为心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图是诊断NVM的基本手段.心脏磁共振成像是诊断的重要辅助手段.     

心肌致密化不全12例临床分析

目的探讨成人心肌致密化不全(NVM)的临床特征,提高对该疾病早期的诊治水平。方法对12例NVM患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后进行回顾分析。结果多数NVM患者以左心室功能不全为主要表现,部分表现为心律失常、周围器官栓塞,超声心动图是该疾病筛查和诊断的重要手段。结论NVM是最易误诊、误治的心肌疾病之一,应给予重视,早期诊断及治疗可改善预后。     

心肌致密化不全的临床特点及影像学诊断

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)的临床和影像学特点。方法:回顾分析16例NVM患者的临床表现及相关检查结果。结果:NVM患者无典型临床表现和特异性心电图改变。12例行冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄改变。10例胸片显示心影增大。15例心脏磁共振成像与多普勒超声心动图结果相符合,1例右室型NVM磁共振心脏成像结果难以诊断。在多普勒超声心动图上,12例为左室型,3例为双室型,1例为右室型,均可见NVM典型改变。结论:对不明原因心影增大、冠状动脉造影结果正常的患者,需要考虑NVM,心脏磁共振成像和多普勒超声心动图检查可以进一步明确诊断。     

成人心肌致密化不全3例

心肌致密化不全 (noncompactionoftheventric ularmyocardium ,NVM )是一种少见的先天性心肌病 ,它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征 ,此病的临床表现具有特殊性 ,预后差。此病儿童多见 ,本文报道 3例成人NVM ,分析了NVM的临床表现及心脏超声图像的特点。1　病例资料2 0 0 2年 9月～ 2 0 0 3年 3月间以心功能不全 ,扩张型心肌病入院治疗的 3例患者。临床表现、胸部X线、心电图及超声心动图表现见表 1。　　 3例患者的超声心动图均有明显特征 ,表现为在左室 (…     

12例成人心肌致密化不全超声心动图及临床分析

目的探讨成人心肌致密化不全(NVM)患者的超声心动图(UCG)及临床特点。方法回顾性分析12例成人NVM患者的超声心动图及临床表现。UCG检查方法以四腔观、左心室长轴二腔观和左心室短轴观为主进行多切面扫查,重点观察近心尖1/3的左心室心肌与心内膜。结果12例患者UCG检查均可见受累心腔内不同程度异常隆突、粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝影像,其中2例合并二尖瓣脱垂伴重度反流,1例主动脉瓣重度关闭不全。8例不同程序度血性心力衰竭,1例因心绞痛行冠状动脉造影见三支病变,1例脑梗塞,3例无异常。结论NVM临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊。同时NVM具有特征性UCG改变,可区别于原发性扩张型心肌病。UCG是重要的诊断和筛查手段。     

成人左室致密化不全4例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是一种先天性特异性心肌病,为胚胎时期心肌致密化过程失败所致,临床症状重、预后差,近年来逐渐被人们所认识和重视.本文收集了我院2002年以来的4例成人NVM患者,总结其临床和心脏超声检查特点如下.     

扩张型心肌病中心室肌致密化不全的识别

目的:探讨扩张型心肌病(DCM)中心室肌致密化不全(NVM)的识别及临床诊断。方法:收集2006-09-2010-09期间在我院初步诊断为DCM的住院患者共551例,根据患者病史、临床表现、辅助检查(彩色多普勒超声心动图、心电图、心脏磁共振等)、诊治过程以及随访结果等资料进行回顾性分析。结果:551例患者中,经超声心动图及心脏磁共振发现并确诊为NVM的患者34例,占DCM总数的6.17%,其检出率从2006年起呈逐年上升趋势。34例确诊为NVM的患者均表现有不同程度的心力衰竭;32例(94.12%)出现心电图异常;彩色超声心动图检测34例均可见NVM的典型改变(100%),其病变部位均累及左室;20例NVM患者平均随访(23±11)个月,4例死亡,主要死因为心力衰竭加重。结论:NVM患者以心力衰竭和心律失常为主要表现就诊,在DCM患者超声心动图检测时要注意识别DCM的病因之一———NVM,其检出率将会逐年上升。由于NVM预后不良,药物治疗只能缓解症状,心脏移植为终末阶段的治疗选择。     

成人左室心肌致密化不全的超声诊断分析

目的 探讨超声心动图对成人心肌致密化不全(NVM)的诊断价值,以提高临床及超声医师对该病的认识.方法 回顾性分析7例成人左室心肌致密化不全患者的心脏形态结构的超声心动图特点及血流改变特征.结果 7例患者超声心动图均可见左室腔内不同程度突起的肌小梁,形成网状结构,其间可见深陷的隐窝,病变均累积左室中下段,以心尖部为主,室间隔基底段基本正常,病变处心内膜节段性缺失.5例左房、左室增大,7例均有左室收缩及舒张功能减低.结论 NVM超声心动图具有特征性改变,是目前诊断该病的首选检查方法.     

心肌致密化不全患者的临床特点及预后

目的:通过分析心肌致密化不全患者的临床特点、诊断方法、治疗及预后,以提高临床诊治水平。方法:分析及随访2000年1月～2006年4月住院治疗的17例心肌致密化不全患者的临床资料、治疗及预后。结果:心肌致密化不全特征为海绵状心肌,多发生于左心室。临床表现主要为心力衰竭(纽约心功能分级Ⅱ～Ⅳ级者占88.2%)、心律失常及血栓形成(分别为88.2%与11.8%)。17例中14例为孤立性心肌致密化不全,3例合并其他心血管疾患。17例患者均行超声心动图及心脏磁共振检查,其中13例患者的超声心动图及心脏磁共振检查均明确诊断,另4例经心脏磁共振检查确诊。随访10例患者,3例行心脏移植手术,1例死亡。结论:心肌致密化不全临床表现各异,预后差。超声心动图检查是诊断主要方法,心脏磁共振检查有助于提高诊断水平。     

18例心肌致密化不全患者的临床特征

目的 探讨心肌致密化不全患者的临床特征。方法 回顾分析了18例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料,随访（11,4-5）个月。结果 心肌致密化不全占同期确诊的各类原发性心肌病的8,1％。发病年龄1．5～71岁,男性占66．7％,家族性发病2例。14例患者表现为程度不等的心力衰竭,2例患者因心律失常表现为黑喙、晕厥,1例患者发生血栓栓塞,1例患者无症状。心电图均有异常,室性期前收缩7例,心脏传导阻滞和心房颤动各4例。所有患者均通过心脏超声检查确诊,其中17例患者病变局限于左心室,1例局限于右心室,心尖部最常受累（72％）,收缩末期非致密化心肌层／致密化心肌层2．3～3．1,15例患者左室射血分数〈50％,室壁弥漫性运动障碍。随诊期间13例患者反复出现心力衰竭,1例患者于确诊后16个月发生心脏性猝死,1例患者因顽固性心力衰竭于确诊后10个月接受心脏移植,1例患者因药物难以控制的心律失常置入埋藏式自动心脏复律除颤器,口服抗凝药的患者未再发血栓栓塞。结论 心肌致密化不全的病情迁延,男性多见,有家族遗传倾向,在原发性心肌病中并不罕见。临床表现主要是心力衰竭、心律失常、血栓栓塞。心脏超声为确诊的首选检查。预后较差,顽固性心力衰竭和致死性心律失常是主要死因,心脏移植、置人埋藏式自动心脏复律除颤器能降低致死（残）率,口服抗凝药能减少血栓栓塞的发生。     

Research progress on noncompaction of ventricular myocardium

Background Noncompaction of ventricular myocardium (NVM) is a rare type of primary cardiomyopathy.The disease is caused by the disorder in the densification of the myocardium in the early stage of the embryo process. The morphological characteristics are projecting trabeculation in the ventricle and the deep trabecular space interlinked with ventricular chamber. In recent years,many studies have found that the left ventricular growth associated genetic mutation is closely related to the occurrence of NVM. The most clinical manifestations such as heart failure,thromboembolism and arrhythmia are specific. Echocardiography is the most commonly used technique for the diagnosis of NVM. Cardiac computed tomography (CT) scan,cardiac magnetic resonance imaging and left ventricular angiography are other important techniques for its diagnosis. The NVM patients have a long course of disease,poor prognosis and a high rate of misdiagnosis. This article reviews the research progress in the aspects of epidemiological characteristics,genetic characteristics,clinical manifestations,pathophysiology,diagnosis,treatment and so on,in order to provide the basis for the diagnosis and treatment of NVM.     

家族聚集性发病心肌致密化不全四例临床分析

目的探讨心肌致密化不全患者的临床特点,诊断及鉴别诊断,提高家族遗传性人群的检出率。方法回顾性分析同一家族的临床表现及超声心动图辅助检查资料。结果本家庭中4人检出心肌致密化不全,且每例患者症状表现均不相同。结论心肌致密化不全临床具有家族遗传倾向,且临床病程迁延,表现各异,容易漏诊和误诊,在出现首例心肌致密化不全发病患者后,早期心脏超声心动图是重要的诊断和筛查手段。     

心室肌致密化不全13例报告及文献复习

目的分析心室肌致密化不全患者临床特点、心电图表现、超声心动图特征,为临床进一步认识和诊治心室肌致密化不全提供依据。方法分析2009年～2011年在解放军总医院接受治疗的13例心室肌致密化不全患者,并结合文献复习,讨论该病的临床特点、心电图、辅助检查、治疗及预后。结果心室肌致密化不全可发生于任何年龄,多见于中青年。13例患者中均有不同程度的心功能不全或心律失常,心电图记录到各种心律失常及ST—T改变。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要手段,特异性高,但核磁共振等检查对于部分病例同样重要。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点,心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

心肌致密化不全患者临床及随访资料分析

目的:研究心肌致密化不全患者的临床特征及预后.方法:对超声心动图诊断的心肌致密化不全36例患者,进行症状、心电图、超声心动图及随访等资料分析.结果:36例患者中9例呈家族集聚发病例,19例为散发病例,8例未进行家系筛查.17例以心力衰竭为主要表现,13例以心悸为主要表现,6例无明显症状.随访资料完整者32例,左室进行性增大17例,血栓形成及血栓事件4例,死亡1例.结论:心肌致密化不全主要表现为心力衰竭、心房颤动、缓慢性心律失常,预后较差,有较高的血栓事件.     

心肌致密化不全与原发性扩张型心肌病超声心动图的对比分析

目的探索心肌致密化不全(NVM)与扩张型心肌病(DCM)彩色多普勒超声心动图形态学鉴别。方法超声心动图检查法以心尖及剑突下四腔观、左心室长轴二腔观和左心室短轴观为主进行多切面检查,对比分析21例NVM及30例DCM的超声心动图资料,重点观察心内膜及心脏腔室结构。结果21例NVM患者超声心动图检查均可见受累心腔内异常隆突,粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝影像。心内膜呈网状改变,内膜不光滑为其特点。30例DCM患者除1例在心尖区可见粗大肌小梁外,余29例心内膜均光滑。二者大心腔,射血分数(EF)降低,搏幅弥漫性减弱等彩色超声心动图表现无统计学差异,而心内膜的改变有明显的统计学意义。结论NVM具有特征性超声心动图改变,可区别于原发性DCM,超声心动图是二者鉴别的有价值的无创检查手段。     

Left ventricular noncompaction: case of a heart transplant

Noncompaction of the ventricular myocardium (NVM) is a rarecongenital cardiomyopathy characterized by multiple prominenttrabeculations with deep intertrabecular recesses resultingfrom an arrest in normal embryogenesis of the endocardium andmyocardium. The major clinical manifestations are depressedleft ventricular systolic and diastolic function, systemic embolism,ventricular tachyarrhythmias, conduction disorders and neurologicabnormalities. We present a 21-year-old female who was diagnosedas dilated cardiomyopathy due to isolated noncompaction of theleft ventricle and underwent cardiac transplantation.     

心肌致密化不全患者的临床特征及随访观察

目的观察心肌致密化不全(NVM)患者的临床特征及随访结果。方法对超声心动图诊断的38例NVM患者,进行包括症状、心电图和超声心动图的定期随访,观察其临床特征和随访结果。结果38例患者9例呈家族集聚发病,21例为散发病例,8例未进行家系筛查。资料完整者34例,左室进行性增大17例,血栓或血栓事件5例,其中死亡1例。严重的心力衰竭、心房颤动、缓慢性心律失常的患者血栓或血栓事件发生率高。结论NVM病情进展较快,血栓形成事件率高,预后差。     

心肌致密化不全患者心电图及临床特点的分析

目的分析心肌致密化不全患者心电图及临床特点。方法4例患者经超声心动图诊断为心肌致密化不全，描记心电图并进行分析。结果4例患者均有程度不等的心功能不全，心电图记录到频发PVC、VT、VF，AF等心律失常及ST-T改变。结论心肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病，以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点，心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。