间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ＡＬＣＬ）是形态学和免疫学上一种独特类型的非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）,它的发生与ｔ（２;５）（ｐ２３;ｑ３５）梁色体易位形成ＡＬＫ－ＮＰＭ融全基因有关。本文综述了ＡＬＣＬ在形态学、免疫学、遗传学和临床方面的特点及其诊断、治疗、预后。     

小肠原发间变性大细胞淋巴瘤1例

女性，４５岁。因右上腹胀痛半年，口、眼、皮肤干燥１个月，发热８天，于２００１年１１月２９日入院。半年前患者无明显诱因常感右上腹胀痛，近几个月更明显。１个月前患者出现口、眼干涩，皮肤干躁。８天前无明显诱因出现发热，伴畏寒、腹泻。体检：贫血貌，皮肤干躁、皲裂，无浅表淋巴结肿大，肝、脾不大，右上腹触及一４cm×６cm肿块，质硬，活动不良，边界不清，有压痛。实验室检查：白细胞７．４２×１０９／L，嗜中性粒细胞７１．７０％，淋巴细胞２１．５０％，血红蛋白７４g／L；胸片、腹部B超、骨髓检查均未见异常；腹部CT示：…     

间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤研究进展

Stein于1985年首先报道间变性大细胞淋巴瘤(anaplas-tic large cell lymphoma,ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种独立类型[1]。最新的WHO分类中ALCL被归类于外周T细胞淋巴瘤,占同期NHL的2%~7%[2]。研究发现,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma k     

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

 目的　探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法　回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为 CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主。结果　30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0 %（18／30）、73.3 %（22／30）和60.0 %（18／30）;乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46.7 %（14／30）;间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）+ 18例（60.0 %）,其发病年龄小于ALK- 者（u＝3.92,P＝0.001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论　S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。     

间变性大细胞淋巴瘤

198 5年Stein等[1] 首次描述间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma ,ALCL) ,并确认为一种新的淋巴瘤类型。ALCL具有下列特征 :肿瘤细胞呈间变性 ,生长具黏结成团倾向 ,侵犯淋巴结窦 ,间变细胞CD30 (Ki 1)强阳性。ALCL也称之为Ki 1阳性大细胞淋巴瘤。虽然ALCL具有上述共同特征 ,但病理形态、基因表型和临床表现有广泛的异质性 (表 1)。B细胞来源ALCL在REAL和WHO分类中归于弥漫性大B细胞淋巴瘤[2 ,3 ] 。文中如未提到细胞来源 ,则特指T/null细胞ALCL。　　一、病理ALCL诊断性病理特点为淋巴结结构部分消失 ,肿瘤…     

间变型大细胞淋巴瘤1例

患者女，４６岁。因发热、咳喘两个月，发现左乳肿块十余天就诊，就诊前在当地诊断为“肺炎”，给予抗生素及中草药治疗无效。查体：体温３８．８℃，面部及双下肢轻度水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大。血红蛋白１０２g／L，白细胞９．３×１０９，血小板２５７×１０９。结核IgM抗体、肥达氏反应、外斐氏反应、ASO、军团菌抗体、抗ds－DNA抗体、抗ss－DNA抗体检测均阴性，CEA、补体C３检测值均在正常范围内，血培养及骨髓穿刺培养均无细菌生长，骨髓涂片轻度感染象。胸部X线示：双肺野内多发散在斑片状密度增高影，边界模糊；心脏各…     

18例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析

非霍奇金淋巴瘤是一组高度异质性的恶性肿瘤。1985Stein等首先描述间变性大细胞淋巴瘤(ALCLanaplasticlargecelllymphoma)。1997年WHO分类已将其归为一种独立的亚型。本文就ALCL的临床特点进行分析。1材料与方法1.1临床资料1995～2002年我院诊断为ALCL的患者18例,其中初治15例,复治3例,男性16例,女性2例。所有患者均经病理形态学及免疫组化明确诊断,分期采用Anarbor分期,骨髓侵犯以骨髓异常幼稚淋巴细胞超过5%为标准,巨块以肿块直径>10cm为标准。1.2方法诊断标准为病理形态表现为ALCL且免疫表型分析表达CD30,诊断明确后采用CHOP…     

间变性大细胞淋巴瘤并海绵窦综合征1例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphorna,ALCL)是WHO新的分类标准中较少见的一种亚型。     

间变性大细胞性淋巴瘤

目的　观察间变性大细胞性淋巴瘤的形态学特征 ,免疫表型和鉴别诊断。方法　用光镜、免疫组化对 14例病例进行观察。结果　肿瘤细胞有特征性的多形性的泡状核和明显的核仁 ,且大的瘤细胞呈Ki 1阳性 ,T、B细胞可表达或不表达 ,其中 1例ALK阳性。结论　间变性大细胞性淋巴瘤为非霍奇金氏淋巴瘤的特殊类型 ,需要与转移性癌、恶性黑色素瘤、霍奇金氏病等鉴别 ,应用免疫组化可确诊。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤病理诊断新进展

阐述了系统性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点、形态学特征、免疫组化特征、分子遗传学特征、鉴别诊断生物学行为及预后、病因学等。     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究进展

约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常,ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征,并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点,提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。     

肺部原发ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤1例

肺内原发的非霍奇金淋巴瘤非常罕见,仅占原发肺肿瘤千分之三,往往大多数病例为边缘区B细胞淋巴瘤或弥漫性大B细胞淋巴瘤[1].间变性大细胞淋巴瘤( anaplastic large cell lymphoma,ALCL)为非霍奇金淋巴瘤一种特殊类型,一般累及淋巴结、皮肤和软组织,多达12％的病例可因播散而导致肺受累,但肺部...     

Ki—1阳性的间变性大细胞性淋巴瘤

报告３例Ｋｉ１阳性的间变性大细胞性淋巴瘤（ＡＬＣＬ）,几乎均以结外肿块为首发表现（椎骨、乳腺及腹膜后组织）,术前均考虑为非血液系统肿瘤。１例椎骨病变者,术中冷冻及术后初步病理检查均误诊为转移性癌。由于ＡＬＣＬ组织学表现较为特殊,推测以往被误诊的病例不在少数。结合３例的诊治情况,对ＡＬＣＬ的临床特点、组织学诊断及鉴别诊断等问题进行讨论。     

间变大细胞淋巴瘤合并噬血1例分析及文献复习

目的提高以不明原因发热及合并噬血为主要表现的间变大细胞性淋巴瘤的诊断水平,并探讨其临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1例经病理确诊为间变大细胞性病例的临床资料,并复习相关文献来提高对该病的认识。结果该患者以不明原因发热就诊,最后通过骨髓活检病理检查确诊,先后采用CHOP、VDLP方案化疗,病情暂时控制,继续随访治疗中。结论以不明原因发热为主要表现的间变大细胞性淋巴瘤临床表现缺乏特异性,易延误诊断,确诊取决于淋巴结、骨髓、脾等组织病理学证据。     

克唑替尼治疗间变大细胞淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤获长期缓解1例并文献复习

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,部分患者初期临床症状表现不明显,容易误诊.确诊的间变大细胞淋巴瘤激酶阳性(ALK+)ALCL患者对化疗(CHOP或ECHOP方法)敏感.而对于功能状态评分差,不能耐受化疗的患者,部分显示了对克唑替尼良好的耐受性和临床疗效.对于复发和难治的ALK+ALCL患者,克唑...     

CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展

CD30^ 间变性大细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一个特殊类型，其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有表达CD30的间变性大淋巴细胞浸润，本文就其在形态学、遗传学、临床特征及治疗等方面的研究进展作一综述。     

间变性大细胞淋巴瘤病理学进展

阐述了间变性大细胞淋巴瘤病理学、临床表现、免疫表型和分子遗传学等研究的进展。     

间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　巩固对间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的定义、诊断、临床表现及治疗、预后的认识。方法　对1例ALCL患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗进行回顾。结果　通过对文献资料的复习,进一步学习和巩固了ALCL的定义、诊断、临床表现和相关治疗及进展,预后相关因素。结论　ALCL是一种具有特殊免疫表型和临床特点的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,治疗方案尚无统一,间变性淋巴瘤激酶（ALK）为最重要预后影响因素。 【关键词】　间变性大细胞淋巴瘤;　淋巴瘤,非霍奇金;　肿瘤;　CD30 德国物理学家Stein等[1]1985年首次提出了"间变性大细胞淋巴瘤"（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的命名。其具有独特的病理学改变和生物学行为,是一种高度恶性肿瘤,为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种特殊的罕见类型。现报道一例我科诊断的全身多发的ALCL,结合文献讨论如下。 无     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . ...