尿半乳糖缺陷IgA1水平与IgA肾病严重程度的相关性

探讨IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)患者血清及尿液半乳糖缺陷IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)水平与临床病理及肠黏膜屏障损伤指标的相关关系。酶联免疫吸附测定法检测血尿Gd-IgA1、炎性因子及肠黏膜屏障损伤指标水平。IgAN组45例, 健康对照组25例。结果显示IgAN组患者血清炎性因子肿瘤坏死因子α和白细胞介素6及血尿Gd-IgA1水平高于健康对照组人群(均P<0.05);Spearman秩相关分析结果显示尿Gd-IgA1水平与血肌酐、24 h尿蛋白量及肾脏损伤程度呈正相关(均P<0.05);IgAN组患者肠道黏膜屏障损伤指标细胞黏附分子1、D-乳酸、脂多糖、二胺氧化酶水平高于健康对照组人群(均P<0.05), 且与尿Gd-IgA1水平呈正相关(均P<0.05)。本研究结果提示尿Gd-IgA1水平与IgAN严重程度及肠道黏膜屏障损伤指标相关。     

IgA肾病患者IgA1糖基化异常及其致病机制

IgA肾病(IgAN)是导致终末期肾病最常见的原发性肾小球疾病。其病理特点为IgA1在肾小球系膜区沉积,IgA1分子的异常糖基化是导致IgAN发病的关键因素。多种与IgAN相关的基因位点已经被发现。这些基因编码的细胞因子参与了IgA1糖基化异常的发病机制。此外糖基化酶缺乏、分子伴侣甲基化异常都可能导致IgA1异常糖基化。异常糖基化的IgA1可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球损伤。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗措施。     

IgA肾病的病因进展及治疗现状

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）的发病机制取得了一些进展,但仍不十分明确。目前认为,遗传、环境和免疫因素共同决定了IgAN的发病。遗传因素,尤其是半乳糖缺乏的IgAl（galactose-deficient IgAl,Gd—IgAl）生成过多是IgAN发病机制的始动因素．而IgA免疫复合物形成是IgAN发生的中心环节[1]。     

IgA肾病发病机理的研究进展

IgA肾病(IgA eanephrophathy，IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化，且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病，其发病机制至今依然不清，当前对IgAN发病机制研究的两个重要切入点是对IgAN的分子遗传研究及其免疫学机制。     

IgA肾病自身免疫发病机制研究进展

在肾小球系膜区为特征的原发性肾小球肾炎,占原发性肾小球疾病的20%~45%[1].早期本病可发生系膜细胞增生和微量血尿蛋白尿等,但随着疾病进展肾小球和肾间质的不断硬化约40%IgAN患者在20年内发展为终末期肾衰竭[2].其确切发病机制尚不完全清楚,研究发现将有免疫复合物沉积的亚临床症状IgAN病人肾脏移植给正常人后约几星期移植肾的免疫复合物消失,这提示IgAN很可能是免疫复合物沉积引起的自身免疫性疾病.其自身免疫发病机制主要与IgA1糖基化异常和免疫调节失衡有关.     

IgA肾病的中西医治疗新进展

IgA肾病(IgAN)是以IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球沉积并伴有各种病理损伤的肾小球肾炎[1],在中国,IgA肾病约占原发性肾小球肾炎的40%～47.2%,16岁～35岁的患者约占总病人数的80%[2]。其发病机制至今尚未完全阐明,且仍缺乏规范、有效的治疗和控制措施,15%～20%的IgA     

IgA肾病免疫炎症发病机制研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是多基因、多因素参与的复杂疾病,其特征是糖基化异常的IgA1免疫复合物在肾小球系膜沉积并因此引起一系列炎性反应导致肾脏损伤。遗传和黏膜免疫异常在IgAN发病机制中起着关键作用,而免疫调节紊乱是该病发病机制的核心环节。近年来随着基因组高通量测序技术的进步,应用免疫组库测序技术分析T细胞受体或B细胞受体,初步揭示了IgAN相关免疫细胞的广泛激活和功能性克隆潜在的诊断和应用价值,为进一步探索干预IgAN新的靶标和精准个体化治疗奠定了基础。     

IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制

IgA肾病（IgAN）又称Berger病,是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物性肾小球肾炎,其发病机制尚不清楚,治疗上也无特异性方案。研究发现IgA1分子铰链区O-连接糖基化异常是其重要致病因素。本文主要对IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制的研究进展作一综述。     

浅析IgA肾病的中医治疗进展

<正>IgA肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)是以肾小球系膜区IgA为主的免疫球蛋白和补体沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是我国常见的原发性肾小球疾病,临床主要表现为血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害等。因其临床表现及病理类型多样,疗效及远期预后也有较大的差异,除部分单纯性血尿患者预后尚可,相当一部分患者肾功能进行性下降,约30%～40%的患者在发病20年内可进展至终末期肾脏病,最终需要行肾脏替代治疗[1]。这提示积极控制、延缓肾病进展的重要性。近年来中医对IgAN的临床和实验研究日趋增多,在治疗本病时体现独特的优势,现综述如下。1病因病机     

IgA肾病的药物治疗进展

近来研究发现,IgA。肾病约有15％～20％的患者在发病10年内进入终末期-肾衰竭,30％～40％的患者在发病20年内进入终末期肾衰竭。IgAN的诊断主要依靠。肾活检,免疫荧光示。肾小球系膜区存在IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积。因其发病机制尚未明确,目前尚无特效的治疗方法,临床仍处于缓解症状及经验性治疗。本文将近年的治疗研究进展综述如下。     

IgA肾病发病机制及发病相关因素研究进展

IgA肾病（IgAN）是一种由免疫复合物引起的肾小球肾炎。在我国,IgAN约占原发肾小球疾病的47.5%,明显高于西方国家,而且该比例近年来呈上增的趋势,其中大约1/3的患者在发病10年内进展到终末期肾病[1,2]。IgAN的发病机制及发病相关因素对于评价IgAN的疾病进程,发现与该疾病进展和预后相关的指标及诊断和治疗都具有重要意义。本文对近年来IgAN发病机制及诱发因素的相关研究结果进行简要回顾。     

异常糖基化IgA1分子与IgA肾病的研究进展

IgA肾病是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎,其发病机制复杂,临床表现多样,以肾小球系膜区IgA1沉积为病理特征.IgA1分子异常糖基化既是导致肾脏IgA沉积的主要病理机制,也是IgA肾病进展的重要免疫异常因素.目前研究结果认为分子伴侣Cosmc表达下调是异常糖基化IgA1分子产生的重要原因,但其深层机制尚不清楚.异常糖基化IgA1分子致病机制仍未完全明确,以IgA1分子异常糖基化为基础的4次打击学说是其肾脏损伤机制的重要进展.对IgA1异常糖基化进一步深入研究,有助于了解IgA肾病的发病机制并为临床提供新的诊断治疗思路.     

重视延缓IgA肾病进展的基础和临床研究

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是慢性肾脏病(CKD)的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%。过去认为IgA肾病是预后良好的疾病,现在已明确IgA肾病是进展性疾病,诊断后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病。因此,我们应该重视探索IgA肾病的病因和发病机制,尽最大可能延缓IgA肾病肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。一、对IgA肾病发病及进展机制的认识到目前为止,关于原发性IgA…     

IgA肾病发病机制研究进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是全球范围内最常见的一种特殊类型的肾小球疾病,也是导致终末期肾衰竭一个主要原因,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。尽管对IgAN的研究已取得不少进展,但确切的病因和发病机制仍未明,     

IgA肾病发病机理研究进展

IgA肾病(IgAN)是最常见的一种原发性肾小球肾炎,其预后较差,在确诊后5年～25年内约20%～40%的患者发展为终末期肾脏疾病(ESRD).黎磊石报告,在我国IgAN是ESRD的主要原因,约18.3%的肾衰竭患者,其原发病为IgAN,然而令人遗憾的是,迄今为止仍无有效的方法治疗IgAN.因此对IgAN发病机理的研究也是肾小球疾病发病机制最活跃、最丰富的领域之一,本文就IgAN发病机理的最新研究进展做一综述.     

原发性IgA肾病的靶向治疗进展

IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy, IgAN)已成为威胁中国居民生命健康的重大疾病。目前针对该病的治疗主要是支持疗法和免疫抑制治疗,免疫抑制治疗对患者的毒副作用大,因此药物的选择性和安全性是治疗IgAN的关键,基于对IgAN自身免疫发病机制的不断理解,出现了多种药理治疗的靶点,包括免疫反应、黏膜免疫、肾脏炎症和补体激活等。本文基于IgAN的发病机制,对IgAN靶向治疗的最新进展进行综述。     

尿半乳糖缺陷IgA1水平与IgA肾病严重程度的相关性

探讨IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患者血清及尿液半乳糖缺陷IgA1（galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1）水平与临床病理及肠黏膜屏障损伤指标的相关关系。酶联免疫吸附测定法检测血尿Gd-IgA1、炎性因子及肠黏膜屏障损伤指标水平。IgAN组45例,健康对照组25例。结果...     

IgA肾病诊疗进展

IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎,亚洲人群中发病率高于其他人种。IgA肾病是目前导致终末期肾病的重要原因之一。临床上以血尿为特点,常伴随蛋白尿、高血压。其病理表现主要为IgA免疫复合物在肾小球系膜区的沉积、系膜细胞增生、毛细血管内皮细胞增生等。其发病机制可能为血液循环中半乳糖缺乏的IgA1增多,在內外界环境刺激下,产生过多的、能沉积于肾小球系膜区的免疫复合物。目前,对IgA肾病的诊断主要依靠病理检查。治疗方面,以肾素-血管紧张素系统阻断剂、控制血压为基础,恰当联合免疫抑制剂、细胞毒性药物、鱼油等或能延缓IgA肾病的进展。本文的目的是对IgA肾病的诊疗现状进行总结和分析,为临床工作及进一步科研提供指导和参考。     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病.患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病.半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能.经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解.提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用.     

IgA肾病的中西医诊断与治疗

<正>IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是常见原发性肾小球疾病之一,其特征为肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。我国IgAN发病率约为50%,其中30%～40%的患者在30年内进展至终末期肾病(end stage renal disease, ESRD),是成人ESRD的主要原因^[1],严重威胁患者生命健康及导致沉重的经济负担。因此,迫切需要进一步探究其发病机制,寻找有效防治策略。