Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的MRI表现

目的 探讨Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)综合征的MRI表现特点.方法 回顾性分析23例MRKH综合征患者的临床资料和MRI影像表现.结果 23例均有原发性闭经,5例伴有周期性下腹痛,1例脐、耻无毛发,女性激素低.在MRI上,10例表现为双侧始基子宫,4例表现为单侧始基子宫,9例表现为子宫完全缺失;10例表现为阴道部分闭锁,13例表现为阴道完全闭锁;3例合并泌尿系畸形,6例合并骨骼畸形.结论 MRI可以清楚显示MRKH综合征的子宫、阴道受累及其他伴随畸形.子宫受累可表现为双侧始基子宫、单侧始基子宫或子宫完全缺失;阴道受累表现为闭锁或部分闭锁,多系统伴随畸形以肾脏、骨骼系统受累多见.受累情况不同,MRI表现亦不同,但均易于辨识.     

MRI在MRKH综合征诊断中的应用价值

目的：分析 MRK H 综合征的 MRI影像学特征,探讨 MRI在 MRK H 综合征临床诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床或手术证实为 MRKH 综合征的18例 MRI影像学特征。所有患者均行1.5T 或3.0T MRI 检查。患者取仰卧位,使用相控阵线圈对其进行检查。由2位经验丰富的放射科医生对所得 MRI图像进行评估并达成共识。评估内容包括阴道、子宫、卵巢的位置、形态,以及扫描范围内盆腔内的任何异常。结果18例中,除1例无子宫,1例为单侧(左侧)始基子宫,余16例均可见双侧始基子宫;33个始基子宫中,4个始基子宫分化成3层结构,即子宫内膜、结合带和肌壁。除1例双侧卵巢形态异常外,余17例患者双侧卵巢形态、大小及信号未见明显异常。所有患者阴道及宫颈缺如,其中1例阴道区可见囊性液体信号。结论 MRI在 MRK H综合征的明确诊断中发挥重要作用,可对患者手术方案的选择起指导作用。     

MRI在MRKH综合征诊断中的价值

目的探讨MRI在MRKH综合征诊断中的价值。方法对临床发现原发性闭经且合并阴道发育不全的7例患者行MRI检查。7例均经临床或手术病理证实。结果 7例中,1例右侧始基子宫存在内膜结构,左侧始基子宫随卵巢异位于左侧腹股沟管内。余6例卵巢发育正常,而双侧始基子宫均为无内膜结构的等T1、稍长T2信号的均质肌性结构,增强扫描明显强化。7例始基子宫均无宫颈结构。除2例可见内端呈盲端之阴道影外,余5例均未见明显阴道结构。结论 MRI在临床疑为MRKH综合征而进行的影像学诊断中发挥着非常重要的作用,尤其在超声因复杂生殖系统畸形而不能明确诊断以及合并其他系统病变时。     

先天性无阴道双侧始基子宫伴一侧宫腔积血1例

先天性无阴道多合并始基子宫或无子宫,始基子宫偶有内膜腔,在青春期后宫内膜有周期性出血,但双侧始基伴一侧子宫积血,出现周期性下腹痛较罕见,常误诊为卵巢肿瘤扭转,笔者在临床中收治1例,现报道如下。     

MRI及超声对先天性阴道畸形及处女膜闭锁的诊断分析

目的:探讨先天性阴道畸形及处女膜闭锁的MRI及超声影像表现,分析其特点,提高对该病的认识。方法:12例经临床证实的先天性阴道畸形和处女膜闭锁病例,对其MRI、超声影像资料进行回顾性分析,分别计算准确率,应用卡方检验统计两者准确率差异性。结果:先天性阴道畸形(7例),为副中肾管发育畸形,先天性无阴道畸形伴痕迹子宫或无子宫2例,为Mayer-Rokitansky-Kstner-Hauser(MRKH)综合征;阴道斜隔综和征2例,超声误诊1例;阴道闭锁2例,其中1例为宫颈发育不良伴阴道闭锁;阴道横隔1例;处女膜闭锁5例。MRI诊断准确率为100%(12/12),超声诊断准确率为83.3%(10/12),两者统计学无明显差异(P0.05),但MRI检查较超声准确率高。结论:先天性阴道畸形和处女膜闭锁的MRI及超声影像表现有一定特征,超声可作为首选的筛查检查方法,进一步MRI检查可以提高诊断准确率。     

先天性阴道发育异常的MRI影像表现

目的探讨先天性阴道发育异常的MRI影像表现,分析其影像特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析经宫腹腔镜及手术证实的40例先天性阴道发育异常患者的MRI资料,依据AFS女性生殖道畸形分类系统中阴道发育异常分类,对各种发育异常进行影像学诊断及分型。结果根据先天性阴道发育异常分类以结合临床术前MRI检查及术后诊断,先天性无阴道15例,阴道斜隔综合征7例,阴道闭锁7例,阴道横隔2例,阴道纵隔6例,处女膜闭锁3例。结论先天性阴道发育异常的MRI影像表现有一定特征,MRI能更准确地评估阴道发育不良的类型及相关并发症以及做出客观的评价和诊断,可作为术前影像评估的最佳有效的检查方法。     

MRKH综合征MRI诊断

正目的评价先天性子宫阴道缺如综合征(MRKH综合征)盆腔MRI不同表现。方法此回顾性研究经过伦理委员会批准,免除知情同意书。2001—2011年经门诊诊断为     

阴道斜隔综合征影像学诊断

目的:探讨阴道斜隔综合征的影像学表现。方法:回顾性分析5例阴道斜隔综合征的临床及影像表现。结果:2例行子宫输卵管造影检查,1例显示单角子宫,1例显示双子宫,2例均显示隔后腔及阴道斜隔上的瘘管。4例行CT检查,均显示双子宫、双宫颈、双阴道,其中斜隔侧阴道远端闭锁形成隔后腔。5例均经B超、CT或静脉肾盂造影(IVP)证实伴有斜隔侧肾及输尿管缺如。5例中右侧斜隔4例,左侧斜隔1例。所有患者均为双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁及斜隔侧肾、输尿管缺如为特征。结论:阴道斜隔综合征的影像学表现具有一定特征性,影像学检查对该病的诊断具有重要价值。     

二例脑白质型Leigh综合征的影像表现

Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病,是由于核基因或线粒体基因异常导致线粒体功能改变而出现的一组疾病综合征,属于线粒体脑肌病范畴,多于婴儿期至学龄期发病.其典型的影像表现为双侧基底节、丘脑及脑干的对称性受累,而脑白质病变则十分罕见.现报道姐弟2例主要表现为脑白质病变的Leigh综合征.     

先天性处女膜或阴道闭锁的CT诊断

目的 加深对先天性处女膜闭锁或阴道闭锁CT表现的认识,避免误诊。材料与方法 回顾性分析6例经病理和妇科检查证实的先天性处女膜、阴道闭锁的CT平扫和增强扫描资料。结果 5例见盆腔内巨大囊性肿块,未发现正常的子宫。1例子宫中度扩大。5例阴道扩张,结论 青少年女性,当CT检查发现盆腔内膀胱后上方有囊性肿块时,如果其囊壁较厚,同时伴有阴道扩张,又找不到正常子宫结构,结合患者周期性腹痛,没有初潮,可考虑诊断为处女膜、阴道闭锁所致的子宫、阴道积血。     

子宫蠕动及其影像评估研究

【摘要】子宫蠕动源自于子宫肌层内层的收缩,表现为宫腔压力不同步变化及子宫内膜波浪运动,可通过宫内压力传感器、经阴道超声及电影磁共振等方法观察。子宫蠕动的频率、方向随月经周期进展而变化,这一过程受一系列因子调控,与受精、着床、经血排出等生命活动相关。异常的子宫蠕动可导致不孕、异常子宫出血等临床症状。子宫肌瘤、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征等疾病可改变正常子宫蠕动,可能是导致不良临床结局的机制之一。     

阴道斜隔综合征的MR影像特征

目的探讨阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich综合征)的MR影像特征及鉴别诊断。方法回顾性分析经宫腔镜、腹腔镜及手术证实的14例先天性阴道斜隔病人的MRI影像和临床资料,依据美国生育学会(AFS)阴道发育异常分类对阴道斜隔综合征进行影像学诊断及分型。结果本研究确诊阴道斜隔综合征14例,其中2例为阴道斜隔Ⅱ型,其他均为阴道斜隔Ⅰ型。MRI均表现为双子宫、双宫颈畸形,且同时合并有患侧肾脏缺如,患侧宫颈与其相通的阴道积血、扩张,T_1WI呈高信号,T_2WI呈低或混杂信号。结论阴道斜隔综合征的MRI影像表现有一定特征,MRI能更准确地评估其类型及相关并发症并做出客观诊断,可作为术前影像评估的最佳有效的检查方法。     

MRI在先天性阴道闭锁中的临床应用价值

目的:探讨术前MRI检查在先天性阴道闭锁中的影像特征以及临床应用价值。方法:回顾性分析经宫腹腔镜、腹腔镜及手术证实的36例先天性阴道闭锁患者的术前临床和影像学资料,依据美国生育学会(AFS)女性生殖道畸形分类系统对阴道闭锁进行分型。将术前MRI与超声结果与术后进行统计学分析。结果:36例先天性阴道闭锁患者中,术前MRI检出率为94.44%(34/36),术前超声检出率为86.11%(31/36),采用Fisher精确概率法,差异无统计学意义(P=0.429)。根据先天性阴道发育异常分类,研究中2例为先天性阴道闭锁Ⅱ型,1例合并宫颈发育不良,1例合并有残角子宫。其他均为Ⅰ型,子宫及宫颈均发育正常。结论:先天性阴道闭锁的发生较为少见,术前需结合临床特征、妇科检查、影像学检查及内分泌和染色体检查等做出诊断,术前准确的影像评估及分型对手术治疗至关重要,MRI可作为术前影像评估的最佳有效检查方法,为临床全面的术前评估和指导手术提供最大的帮助。     

子宫恶性淋巴瘤的MR表现

恶性淋巴瘤晚期常侵犯子宫,但初期子宫很少受累。子宫恶性淋巴瘤罕见、无特殊体征、体检无特殊发现,通常表现阴道出血(7％),会阴不适(40％),阴道排液(20％),弥漫性子宫增大,宫颈的细胞学检查为阴性,血清LDH水平可升高。作者报道4例子宫恶性淋巴瘤经病理证实,为最早和唯一受累的内脏。1例MR表现为子宫广泛对称性增大,T_2WI上结合带与宫颈基质的正常低信号消失,阴道广泛受累,膀胱后壁似有受侵,病变T_1WI上呈低信     

青少年期处女膜闭锁的CT诊断

目的：报告青少年期处女膜闭锁并阴道子宫积血的ＣＴ，表现特征，材料和方法：对５例临床表现为急性尿道潴留的青少年患者（年龄１３－１６岁），作ＣＴ检查（其中一例加作了ＭＲＩ），就ＣＴ及ＭＲＩ的表现特征加以分析。结果：５例患者被诊断为处女膜闭锁合作了阴道子宫积血，ＣＴ均显示宫腔均匀性扩张；宫壁变薄，腔内呈均一的液性低密度或血性高密度影，结论：ＣＴ能分辨出宫腔及阴道内含物的密度特征，能对青少年期处女膜闭锁并     

青春期处女膜闭锁的CT诊断

目的:总结青春期处女膜闭锁的CT表现。材料和方法:回顾性分析9例手术证实的青春期处女膜闭锁的CT表现。结果:阴道积血型(I型)2例,阴道子宫积血型(II型)5例,腹腔积血型(III型)2例。CT以积血的部位和程度而表现各异,阴道、子宫明显扩张,壁变薄,阴道部呈椭圆形囊肿样,有时可见液血平面,输卵管积血呈串珠状或哑铃状。结论:CT可以对青春期处女膜闭锁作出准确分型,是诊断该疾病、尤其是急诊病例的重要检查方法。     

指甲-髌骨综合征的临床及X线征象探讨(附一家族6例报告及文献复习)

目的提高对罕见病指甲-髌骨综合征的认识。方法结合文献复习,对6例该病的病理、临床及X线征象进行分析。结果本病的诊断要点为:(1)指甲发育异常及家族史;(2)病变为双侧性,多骨、多系统受累;(3)指甲、髂骨角、膝和肘部畸形为典型四联征表现。结论本病有典型的临床及X线表现,诊断并不困难,X线是诊断该病的主要检查手段。     

颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT表现

目的:探讨颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT表现及其诊断价值。方法:回顾性分析资料完整的6例颞骨骨纤维异常增殖症患者的HRCT资料。结果:6例中左侧颞骨受累4例,右侧受累2例。主要HRCT表现为受累部位骨膨大,根据病变密度分为变形性骨炎型4例,表现为高密度或磨玻璃样改变中可见点状或片状低密度区;硬化型2例,表现为均匀一致的高密度影。结论:HRCT可清晰显示颞骨骨纤维异常增殖症时颞骨骨质改变、病变范围及并发症,是诊断及随访本病的重要检查方法。     

IgG4相关性疾病的18F-FDGPET／CT全身显像

目的：分析IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4RD）全身PET/CT表现特点,提高对该病的认识及诊断,指导临床诊治。方法回顾性分析14例IgG4相关性疾病患者（男性12例,女性2例,年龄43-75岁,中位年龄59岁的18F-FDG全身PET/CT图像资料,分析受累脏器的形态、密度和18F-FDG葡萄糖代谢改变。结果14例患者血清IgG4水平均增高,（970．14±950．70）mg/dl（136-3690mg/dl）,18F-FDG全身PET/CT显像显示IgG4RD患者多个脏器受累：12例（85．7％）胰腺受累,表现为胰腺弥漫性或阶段性肿大,FDG摄取增高;9例（62．3％）唾液腺受累,表现为单侧或双侧唾液腺饱满、肿大,FDG摄取增高;6例（42．9％）胆管系统受累,表现为肝内外胆管轻度扩张,管壁轻度增厚,沿胆管FDG索条样摄取增高;12例男性患者中7例（58．3％）前列腺受累,表现为前列腺单侧叶或双侧叶FDG摄取增高;另还可见甲状腺（5例）、肺部（4例）、肠道（4例）、大动脉（2例）、肾脏（1例）受累改变。结论IgG4RD是一种全身性、系统性的疾病,18F-FDGPET/CT很好地显示了IgG4RD全身器官受累的形态和代谢改变,有利于IgG4RD的诊断和全身评估。     

女性生殖道畸形综合征的矫治和随访

1838年Rokitansky、1910年Kuster先后报道了一种先天性无阴道同时有两个分隔的始基子宫,而卵巢正常的病征。尔后Hauser又重述了此病的的发生,称为Ro-kitansky—Kuster—Hauser综合征(简称R—K—H综合征),即女性生殖道畸形综合征。