影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）＞５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），＞１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）〉５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），〉１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例分析

为探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的临床及病理特点，对３３５例ＮＳ中并发ＡＲＦ的１７例患儿的临床资料及其中８例的病理类型进行了分析。结果显示：本组ＮＳ患儿ＡＲＦ的发生率为５．１％。临床特点：（１）ＡＲＦ均发生于肾病活动期；（２）多以感染为诱因；（３）大多数为少尿型；（４）临床表现为水肿加重、血压增高；（５）肾活检呈多种病理改变（８例中１例为轻微肾小球病变，２例为中度系膜增生性肾小球肾炎，２例为膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型，２例为局灶性节段性肾小球硬化。１例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡４例，临床转归与病理类型相关。提示在ＮＳ活动期应减少诱因，防止ＡＲＦ的发生。了解病理类型对ＮＳ合并ＡＲＦ的治疗及判断预后具有指导意义。     

大黄液灌肠治疗小儿急性肾功能衰竭13例

急性肾炎合并急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）是小儿时期严重病症之一。为使ＡＲＦ患儿安全度过危险期，缩短病程，提高治愈率，我科自１９９１年以来，应用单味大黄液灌肠疗法治疗急性肾炎并ＡＲＦ１３例，取得了较好的效果。１资料与结果１．１一般资料男８例，女５例，年龄在...     

尿系列蛋白检测诊断急性白血病肾脏损害

对２４例ＡＬ患儿检测尿系列蛋白（β２－ＭＧ，ＡＩｂ，ＴＨＰ，ＩｇＧ），血β２－ＭＧ及ＴＨＰ，肾功能（ＢＵＮ，Ｃｒ，ＵＡ）。结果显示尿系列蛋白排泄量增高者８９．５％（１７／１９），非常显著高于血β２－ＭＧ及ＴＨＰ升高者１７．６％（３／１７）与肾功能异常者１５．８％（３／１９），并表明ＡＬ并发肾脏损害者为７０．８％（１７／２４）其中有肾损害临床症状实验室检查异常者１２．５％（３／２４），仅实验检查有肾     

幼年型类风湿性关节炎26例临床观察

笔者对本院１９９２～１９９６年住院治疗的２６例幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）患儿进行临床观察并随访，报告如下。１临床资料１１一般资料本组２６例ＪＲＡ患儿，男１４例，女１２例，男∶女为１１７∶１。年龄２～１４岁，其中２～３岁３例（１１５％），～６岁...     

婴幼儿肺炎病毒病原与流行病学观察：附52例报告

本文应用ＥＬＩＳＡ法对５２例肺炎患儿进行ＲＳＶ，ＰＦＶ（１，２，３型）和ＡＤＶ（３，７型）特异型抗体检测，阳性２４例（阳性率４６．２％），以ＰＦＶ居首（占２７％），其中ＰＦＶ３和ＰＦＶ１分别占１３．５％和９．６％；ＲＳＶ次之占（占１１．５％）。三种病毒感染主要发生在３岁以内小儿，以１岁以下婴儿发病率最高（占６６．７％）。１２月－１月为流行高峰（占７０．８％）。     

1989年以后发生的先天性风疹综合征致耳聋5例

发生于 １９８９年以后的 ５例先天性风疹综合征（ＣＲＳ）及其母亲的感染状况，患儿背景和听觉所见报道如下． 对象和方法 以在东京大学、帝京大学及琦玉县小儿医疗小心耳鼻喉科就诊的 １９８９ 年以后出生的因ＣＲＳ致耳聋的５例患儿及其母亲为调查对象．初诊时患儿均做听觉脑干反应（ＡＢＲ）及条件性定向反射（ＣＯＲ）听力检查，根据津守式婴幼儿精神发育检查评价发育水平． 结果（１）５例母亲中只１例接种风疹疫苗．妊娠前风疹感染史２例不明，３例无．妊娠初期风疹血凝抑制试验（ＨＩ）有４例＜８位，１例不明．风疹出疹时间是妊娠…     

2367例新生儿听力筛查初步报告

目的　筛查新生儿听力障碍。方法　采用诱发畸变耳声发射（ＤＰＯＡＥ）对２ ３６７ 例新生儿进行听力筛查，连续监测异常者，最后由脑干听觉诱发电位（ＡＢＲ） 确诊。结果　５ 例听觉障碍，其中单耳聋２ 例，双耳聋３ 例。中度听觉障碍２例，重度听觉障碍３ 例。结论　ＤＰＯＡＥ测试是适合于新生儿听力筛查可靠、有效、快速、简便的好方法。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

儿童类风湿性关节炎多脏器损害14例

本文对１４例儿童类风湿性关节炎（ＪＲＡ）患儿多脏器损害的临床资料进行分析总结，以了解ＪＲＡ多脏器损害的临床特点，改善预后。 临床资料 一、一般资料１９９３年１月～１９９９年１１月我科收治ＪＲＡ患儿９７例，其中多脏器受损１４例，均为全身型ＪＲＡ。１４例中男 ９例，女５例，年龄６～１３ ａ；病程６个月～８ ａ；首次发病年龄≤２ ａ ４例，５～９ ａ １０例，最小１例为 ２个月始即有不规则发热。１０例反复发作３次以上。两个脏器损害６例，３个以上脏器损害８例。 二、多脏器损害表现１．心脏损害１２例：无症状５例，心…     

下呼吸道感染患儿外周血单个核细胞呼吸道合胞病毒感染的研究

为探讨呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）对外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）的感染情况及感染后细胞免疫的变化，采用免疫组化法对１８例ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ内ＲＳＶ及其Ａ、Ｂ亚型抗原进行了检测；采用ＡＰＡＡＰ法、ＭＴＴ比色法和ＥＬＩＳＡ法对Ｔ细胞亚群及Ｔ细胞表面白细胞介素２受体表达、ＰＢＭＣ培养上清液白细胞介素２（ＩＬ－２）活性和可溶性ＩＬ－２受体水平进行了测定。结果显示：１８例ＲＳＶ感染患儿中７例ＰＢＭＣ内可检测到ＲＳＶ抗原；１１例ＲＳＶＡ亚型感染者５例ＰＢＭＣ内均为ＲＳＶＡ亚型阳性，７例ＲＳＶＢ型感染者２例Ｂ亚型阳性；７例恢复期和１０例对照组患儿均为阴性；发病３天以内ＰＢＭＣ中ＲＳＶ抗原阳性者多于３天以后（Ｐ＜０．０５）。ＲＳＶ感染组ＰＢＭＣ内ＲＳＶ抗原阳性者，ＣＤ４细胞比率和ＩＬ－２水平均低于阴性者（ｔ＝２．３８，２．４０，Ｐ值均＜０．０５）。提示：ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ可被ＲＳＶ感染，可能由此加重免疫活性细胞损害，导致细胞免疫功能紊乱。     

肺炎和腹泻患儿亚临床维生素A缺乏的研究

为探讨肺炎和腹泻患儿体内维生素Ａ（ＶＡ）状况及其与疾病的关系，对１２８例肺炎、１１６例腹泻患儿和１００名健康儿童测定血清ＶＡ，其均值分别为１．１±０．５μｍｏｌ／Ｌ，０．８±０．４μｍｏｌ／Ｌ和１．９±０．６μｍｏｌ／Ｌ（Ｆ＝１４６．６７０，Ｐ＜０．０１）。对其中６０例肺炎、８５例腹泻患儿进行ＶＡ的相对剂量反应（ＲＤＲ）测定，其ＲＤＲ均值分别为２２％±１９％，２３％±１０％，亚临床ＶＡ缺乏（ＰＶＡＤ）检出率分别为４３．３％，６１．２％。发病１，２～４，５～７天即入院的肺炎、腹泻患儿在入院次日所测的ＲＤＲ均值和ＰＶＡＤ检出率均相近（肺炎患儿的Ｈｃ＝２．５６０，χ２＝０．２６２，Ｐ均＞０．０５；腹泻患儿的Ｈｃ＝０．２２９，χ２＝０．５１０，Ｐ均＞０．０５）。在诊断肺炎、腹泻患儿ＰＶＡＤ时，均以ＲＤＲ法检出率为高。提示：肺炎、腹泻患儿血清ＶＡ水平低于健康儿童，约半数的患儿体内处于ＰＶＡＤ状态。在发病７天内体内ＶＡ水平不受病程影响。评价体内ＶＡ状况以ＲＤＲ法更为敏感可靠。     

极限稀释法对急性淋巴细胞白血病IgH和Vδ2Dδ3基因重排？…

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）ＩｇＨ和Ｖδ２Ｄδ３基因重排微小残留病（ＭＲＤ）值在判预后的意义。方法运用极限稀释法对ＡＬＬ完全缓解期（ＣＲ）后的意义。方法：运用极限稀释法对ＡＬＬ完全缓解期（ＣＲ）后不同时期的骨髓标本进行ＩｇＨ和Ｖδ２Ｄδ３基因重排的定量检测。结果２４例初诊时存在ＩｇＨ或Ｖδ２Ｄδ３基因重排的ＡＬＬ患者ＣＲ后不同时期５１例骨髓标本中,ＭＲＤ〉０．１％者３例,其中２例复发,１     

乙肝患儿及病毒携带者尿HBV－DNA、尿三项蛋白及尿NAG的检测

本文用３２ＰＨＢＶ－ＤＮＡ探针检测乙型肝炎（乙肝）患儿及病毒携带者尿ＨＢＶ－ＤＮＡ共７８例，阳性率为１４．１％（１１／７８）。结果表明乙肝病毒可经肾小球滤过，在尿中出现具有传染性。同时检测了上述患儿尿三项蛋白，即β２微球蛋白（β２ＭＧ）、白蛋白（Ａｌｂ）和免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ），尿Ｎ－乙酰－β－Ｄ－氨基葡萄糖苷酶（ＮＡＧ）及肾功能等，经与对照组比较，乙肝患儿及携带者尿β２Ｍ和Ａｌｂ均有不同程度升高，而尿ＮＡＧ正常。对尿蛋白异常的患儿随访３～６个月，基本恢复正常，提示蛋白尿可能为ＨＢＶ致肾损害的早期表现．     

射频消蚀治疗儿童室上性心动过速

以射频消蚀（ｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎ，ＲＦＡ）治疗儿童室上性心动过速（ＳＶＴ）４６例。左侧房室旁路２５条，右侧旁路１２条。其中右前间隔旁路３条，右后间隔旁路５条，右侧游离壁旁路４条，共３７条旁路。除１例右侧游离壁旁路阻断失败外，其余全部成功。本组改良房室结双径路（ＡＶＮＤＰ）９例，其中８例慢径，１例快径，改良全部成功。总平均累积电能为１５２７７±３５６Ｊ，平均输出功率为１９．０±１．８Ｗ，平均放电次数为８．９±１．２（２～４０）次，平均消蚀时程为１．４１±０．１６（０．５～４．７）小时。无严重并发症，随访５个月～３年无复发，成功率为９７．８％。证明ＲＦＡ是治疗儿童ＳＶＴ有效、安全可靠的根治手段。     

肾实质疾病伴发非少尿型急性肾功能衰竭3例报告

肾实质疾病伴发非少尿型急性肾功能衰竭３例报告北京医科大学第一医院儿科（１０００３４）齐慧茹１）于力杨霁云儿科急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）以少尿型多见。但近年来发现非少尿型急性肾功能衰竭并非少见。现将我科１９９４年收治的３例肾实质疾病伴发非少尿型ＡＲＦ报告...     

弓形虫感染与生儿肝炎综合征

对５２例新生儿肝炎综合征间接血细胞凝集（ＩＨＡ）试验、间接荧光抗体（ＩＦＡ）试验、核酸杂交和聚酶链反应（ＰＣＲ）分别检测其弓形虫血清抗体和弓体虫ＤＮＡ。结果显示ＩＨＡ阳性５．８％，ＩＦＡ阳性９．６％，核酸杂交阳性５．８％；其中２例母婴配对核酸杂交检测都为阳性一；ＰＣＲ检则阳性１３．５％，ＩＦＡ阳性２％，核酸杂交和ＰＣＲ检测均为０，上炎综合征组比较，差异有显意义，说明弓形虫感染是新生儿肝炎综合征的     

rhG—CSF对小儿化疗所致的白细胞缺乏症的临床观察

本文报告１９９４．２￣１９９５．３我们用ｒｈＧ－ＣＳＦ（惠尔血．ＧＲＡＮ）对１９例儿童肿瘤进行了３０例次在化疗后出现粒细胞缺乏症时的临床观察。有自身前后疗程对照１３例（１９例次），前后疗程化疗方案完全相同。每例前１疗程单用化疗为对照疗程，后一疗程在化疗结束后，当ｗｂｃ〈２．０×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时使用惠尔血７５ｍｃｇ，每日１次，皮下注射。一般用３￣５天，ｗｂｃ及ＡＮＣ即可达     

小儿特发性室性心动过速标测方法与消融效果的探讨

目的探讨小儿特发性室性心动过速（ＩＶＴ）的标测方法与射频导管消融（ＲＦＣＡ）治疗效果之间的关系。方法起源于右室ＩＶＴ采用起搏标测法；起源于左室间隔部ＩＶＴ采用体表心电图（ＥＣＧ）起搏标测和心内膜激动顺序标测联合标测法。结果经ＲＦＣＡ治疗２０例ＩＶＴ，其中３例ＩＶＴ起源于右室流出道；１５例起源于左室间隔部；２例起源于左室间隔以外部位。首次消融成功１８例，２例失败。３例术后复发，其中２例再次消融获成功，随访至今无复发。起源于左室间隔部位ＩＶＴ，应用起搏标测，虽５例中４例成功，但术后３例复发。采用心内膜标测为基础的联合标测法全部消融成功（１２／１２例），随访至今无复发，且明显缩短了Ｘ线照射时间。结论ＲＦＣＡ可安全、有效地用于治疗小儿ＩＶＴ。消融效果与ＩＶＴ的标测方法密切相关