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特发性门静脉高压症(IPH)非常罕见,其特点是有门静脉高压,但没有肝硬化,有门静脉小分支堵塞或狭窄,却没有肝静脉和门静脉主干的堵塞。该疾病尚有其它命名,如:特发性非硬化性门静脉高压症、非肝硬化性门静脉纤维化等。IPH病因及发病机制未明确,可能与遗传、免疫、感染等因素相关。临床表现上IPH以脾功能亢进、胃食管静脉曲张为主,而少有肝功能不全、肝性脑病。诊疗上尚有不少争议,目前IPH的诊断为排除性诊断,治疗上多参考肝硬化性门静脉高压的指南。IPH预后资料不多,目前认为较肝硬化性门静脉高压者预后更佳,只有少数患者进展至肝衰竭。 相似文献
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<正>特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种病因未明的以窦前性门静脉压增高为特征性表现的临床综合征。目前认为其发病机制与免疫和感染有重要关系,是导致门静脉高压症的第二大原因。亚太地区以印度和日本发病率较高,占门静脉高压症病人的20%~30%,而我国报道仍较少,与临床不重视、漏诊甚至误诊有关。大连医科大学附属第二医院近期收治1例IPH伴脾脏弥漫性出血病 相似文献
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目的探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的诊断及治疗方法。方法回顾分析福州总医院肝胆外科自2006年6月~2011年1月收治的7例IPH患者的临床资料。结果 7例患者6例诊断为IPH,1例误诊为隐源性肝硬化;后均经病理证实为IPH。7例均行手术治疗:3例行手助腹腔镜改良Sugiura术,2例行脾切除+贲门周围血管离断术,1例行脾切除+贲门周围血管离断+远端脾肾分流术,1例行脾切除术。术后随访6个月~5年,平均2.3年,仅1例行脾切除+贲门周围血管离断术的患者术后1月出现黑便,经保守治疗好转。结论彩超对IPH的诊断有较高提示作用,但确诊均需病理证实;手术治疗IPH效果确切,对于伴食管胃底静脉重度曲张及巨脾的IPH患者,手助腹腔镜改良Sugiura术不失为一种安全、有效、微创的手术方式。 相似文献
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门静脉高压症——肝移植时代的门静脉高压症 总被引:3,自引:0,他引:3
我国的门静脉高压症外科开始于20世纪50年代。因病例数量大。外科医生又比较感兴趣。发展较快,在临床治疗和实验研究方面,已跻身于国际先进行列,并形成自己的特色。但无论如何,传统的外科治疗只能是治标,不能解决肝硬化的根本问题。国外自上个世纪60年代肝移植开始起步,随即深入普遍开展,现已成为十分成熟的手术,粗略估计至今全世界累计施行肝移植手术已在3万例左右,对不可切除的晚期肝病来说。肝移植显然是最佳的治疗选择。我国第一例肝移植始于1976年。进入80年代以后,特别是进入本世纪,病例急剧增多,进展迅速。至2003年,全国大约已完成4000例,应该说肝移植时代已经到来。肝移植给门静脉高压症外科提出挑战,也为从根本上治愈产生食管静脉曲张(EVV)的原发疾病,即肝硬化带来了希望。 相似文献
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我国的门静脉高压症外科开始于2 0世纪5 0年代,因病例数量大,外科医生又比较感兴趣,发展较快,在临床治疗和实验研究方面,已跻身于国际先进行列,并形成自己的特色。但无论如何,传统的外科治疗只能是治标,不能解决肝硬化的根本问题。国外自上个世纪60年代肝移植开始起步,随即深入 相似文献
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目的 通过对特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)患者的临床症状、影像学检查、手术治疗方式及预后情况描述,探讨特发性门静脉高压症的诊断、治疗及预后状况。方法 回顾性分析解放军总医院第五医学中心自2010年1月至2019年12月外科手术治疗的13例特发性门静脉高压症患者的临床资料,患者行胃镜检查发现食管胃底静脉曲张,5例出现上消化道出血,均无肝硬化。结果 13例均行脾切除+断流术+肝组织活检术,肝组织活检病理均可排除其他类型门静脉高压症,可提示特发性门静脉高压症。术后随访,患者食管胃底静脉曲张减轻,近期内出血风险明显降低,生活质量改善。1例在术后第4年出现黑便状况。结论 特发性门静脉高压症确诊主要依靠肝组织活检病理的排除性诊断,多普勒超声对特发性门静脉高压症具有一定的诊断价值。相对于内科药物治疗,外科脾切除加断流术能够更有效治疗IPH,且治疗效果要好于肝硬化型门静脉高压症。 相似文献
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门静脉高压症治疗现状 总被引:1,自引:0,他引:1
门静脉高压症(portal hypertension,PHT)是临床一种常见病、多发病,其发病原因复杂多样.在我国,由于乙肝病人及乙肝病毒携带者多,乙肝后肝硬化成为门静脉高压症的最常见病因[1]. 相似文献
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门静脉高压症的介入治疗 总被引:3,自引:0,他引:3
各种病因所致的肝硬化门静脉高压症最主要的死亡原因有3种,即上消化道大出血(食管、胃底静脉曲张破裂出血)、肝功能衰竭继发肝癌。治疗方法有4大类,即内科综合治疗、介入治疗、常规外科治疗和原位肝移植治疗。每一大类中除有不同的治疗方法外,常规外科治疗中还有不同的有争论的治疗流派。目前欧美大的医疗中心对门静脉高压症上消化道大出血的治疗已基本上有了较统一的认识,即门静脉高压症上消化道大出血患者入院后首先经内科治疗及内镜治疗(曲张静脉套扎或硬化剂注射),治疗无效复发出血者根据肝功能分级,Child-pugh分级C级者行肝移植,Chil… 相似文献
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门静脉高压症的几个热点问题 总被引:4,自引:0,他引:4
王宇 《中国实用外科杂志》2009,29(5):379-381
门静脉高压症的临床治疗至今仍然存在不少有争议的问题.尤其是手术治疗的方式究竟哪种最为有效?脾脏是否同时切除?胆石症合并门静脉高压症时的处理方式等.就上述问题,笔者谈谈看法,供广大外科同道参考. 相似文献
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目的探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗。方法回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果4例患者术前均无脾亢表现,3例术前有消化道出血病史,且均有肠系膜上静脉-门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除+贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高,2例经化疗后PLT下降至正常并稳定,2例死亡。结论骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难,治疗十分棘手,可行脾切除+贲门周围血管离断术,但必须谨慎。术后应密切观察外周血血象,PLT〉1000×10^9/L应及时采取化疗。 相似文献
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我国的门静脉高压症外科开始于20世纪50年代,因病例数量大,外科医生又比较感兴趣,发展较快,在临床治疗和实验研究方面,已跻身于国际先进行列,并形成自己的特色. 相似文献
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目的 探讨慢性胰腺炎并发门静脉高压症的诊断和治疗.方法 回顾性分析该院1990年3月至2005年10月收治的慢性胰腺炎所致的胰源性门静脉高压症21例,其中左侧门静脉高压症16例,肝前型门静脉高压症5例.其诊断依据主要依靠多普勒超声、CT和MR等影像学检查和上消化道内镜检查,肝前性门静脉高压症有时须行MRA或肠系膜上动脉血管造影.治疗左侧门静脉高压症可行脾切除术,肝前型门静脉高压症有出血史者可行肠系膜上静脉、下腔静脉分流术,必要时加行脾切除术.结果 21例均获随访,随访时间1~5年,病人恢复良好,脾亢纠正,15例行上消化道内镜复查,曲张静脉消失或仅有轻度曲张,10例有出血史者未再发生出血.结论 注意慢性胰腺炎所致的胰源性左侧门静脉高压症的诊断治疗的同时应注意SMV-PV阻塞所致的肝前性门静脉高压症的诊治. 相似文献
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门静脉高压症的手术治疗主要是针对其三大综合征:食道静脉曲张、脾肿大合并脾功能亢进和腹水。本文着重讨论对食道静脉曲张的治疗。手术治疗的方法,虽然大体上可归纳为分流和断流两大类,但由于门静脉高压症的病理及病理生理变化十分复杂而各种疗法都有不足之处,于是50年来出现了多种多样的手术方法。可以说,门静脉高压症是术式最杂、争议最多的一种病症。如何在众多的术式中进行选择,常常要求外科医生在分析诸多因素之后作出决定。这些因素包括病人的状态(急性出血期、缓解期、无出血史的曲张静脉、术后再出血、肝功能级别、门静脉血… 相似文献
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门静脉高压症治疗进展 总被引:1,自引:0,他引:1
门静脉高压症是一种常见和多发疾病 ,特别在我国 ,由于乙型肝炎发病率高 ,因而该病的发生率很高 ,因此提高对该病的诊治水平意义重大。由于门静脉高压症在病史、临床表现以及辅助检查等方面的特征性表现 ,因此正确地诊断该病并不困难。关于门静脉高压症的治疗以及围手术期肝脏功能的保护方面 ,近年来出现了一些新的方法。本文重点对此做一些介绍。1 药物治疗方面的进展由于手术治疗创伤大 ,病人较为痛苦 ,而随着药物治疗的发展以及疗效的改善 ,患者将越来越多地乐于首先接受药物治疗。药物治疗的目标是降低门静脉压力 ,控制或减少食管静脉… 相似文献
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肝硬变是我国常见病,失代偿期的患者5年生存率仅24%~30%。门静脉高压症是肝硬变失代偿期的重要临床特点,常伴有食管胃底静脉曲张破裂出血、顽固性腹水、肝性脑病等并发症。门静脉高压症的传统治疗方法包括内科治疗与外科治疗。内科治疗包括药物治疗(血管加压素、生长 相似文献
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患者男 ,6 4岁 ,以突发左上腹疼痛入院。经各项检查确诊结肠癌并肠梗阻 ,于 2 0 0 1年 3月手术治疗。术中见结肠脾区 7cm大小肿块 ,与脾门及胰尾粘连。病理检查 :结肠粘液腺癌 ,浸润肠壁全层 ;癌肿浆膜面局部与胰腺尾部粘连 ,未见癌组织侵及胰腺 ,无淋巴结转移。术后一般情况尚好 ;2 0 0 2年 3月后 ,反复出现三次黑便 ,每次 2 - 3d ,给予对症处理可缓解。胃镜检查示胃底静脉曲张。血常规、肝功能正常。大肠镜检查未见局部复发。B超和CT显示胰尾部可见 5cm× 5cm× 6cm的低弱回声区 ,轻度脾大。 2 0 0 2年 9月突然解大量柏油样便及呕吐鲜血… 相似文献
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肝硬化门静脉高压症实验研究进展 总被引:1,自引:1,他引:0
肝硬化门静脉高压症是一种临床常见但较难处理的疾病 ,严重危害病人的健康及生命。因对其发病机理尚不完全明了 ,临床治疗多以治标为主。近来对肝硬化门静脉高压症的实验研究又有了新的进展 ,为我们更深入阐述肝硬化门静脉高压症发病机理 ,血液动力学变化 ,并为临床提供更有效的治本方法奠定了坚实的基础。一、胃粘膜病变肝硬化门静脉高压症常伴有胃粘膜病变 ,而门静脉高压性胃粘膜病变又是上消化道出血的常见原因之一。对门静脉高压性胃病变发病机理的研究将对指导临床治疗有重要意义。对门静脉高压性胃病大鼠病程中胃壁动静脉短路开放情况… 相似文献
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目的观察门静脉动脉化 完全门体分流(PACS)术和传统的脾肾分流(SRS)术及贲门周围血管离断(PCDV)术对门静脉血流动力学的影响。方法制备门静脉高压动物模型,PCDV组行脾切除、贲门周围血管离断术;SRS组采用脾切除、远端脾肾分流术;PACS组采用脾切除、门静脉-脾动脉吻合、门静脉-腔静脉吻合。应用彩色多普勒超声及有创性测压管于开腹后即刻、手术完成即刻及治疗后2周测量门静脉血流量(PVF)及门静脉压力(PVP),PACS组包括入肝及入下腔静脉PVF、PVP。手术前、后测定肝功能指标。结果PCDV组术后2周PVF下降约17%,PVP下降约5%;SRS组术后2周PVF下降约51%,PVP下降约51%;PACS组术后2周入肝PVF上升至开腹后即刻的180%,入肝PVP上升至开腹后即刻的196%,入下腔静脉PVF增至开腹后即刻的130%,入下腔静脉PVP保持低压,约为开腹后即刻的46%。术后2周PACS组入肝PVP、PVF及入下腔静脉PVF均明显高于另2组(P<0.05,P<0.01),而入下腔静脉PVP则明显低于PCDV组(P<0.05)。3组中仅SRS组术后2周ALT较术前明显升高(P<0.05)。结论PACS术成功率较高,手术死亡率与SRS术相近,可同时提高入肝血流和降低侧支压力,而且短期内未明显影响肝脏功能,是一种值得尝试和进一步研究的新手术方法。 相似文献