先天性心脏病肺动脉高压患儿肺组织内皮素-1与胶原合成关系的研究

目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理。方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8)。所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达。结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P<0.01)。肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P<0.05)。结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成。     

肾上腺髓质素在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压中的作用

目的　检测左向右分流型先天性心脏病 (CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血浆肾上腺髓质素 (ADM)的变化 ,同时观察血浆内皮素 (ET 1)及血清一氧化氮 (NO)的变化 ,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法　左向右分流型CHD患儿 33例 ,其中 2 5例成功施行了修补术 ;正常对照组 15例。用放射免疫法测定血浆ADM及ET 1,比色法测定血清NO ,并比较手术后 7d三者的变化 ;分析血浆ADM与ET 1、NO及肺动脉收缩压 (PASP)间的相互关系。结果　 (1)CHD合并肺动脉高压组ADM明显高于无肺动脉高压组及正常对照组 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,且ADM随着肺动脉高压病情的加重而升高 ;手术后ADM明显下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (2 )肺动脉高压组ET 1明显升高 ,术后ET 1下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (3)肺动脉高压组NO明显降低 ,差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,术后NO轻度升高 ,但差异无显著性 (P >0 0 5 )。 (4)CHD患儿ADM及ET 1与PASP呈显著正相关 (r分别为 0 82、0 77,P <0 0 1) ,ADM与NO呈显著负相关 (r=- 0 5 6 ,P <0 0 5 )。结论ADM、ET 1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程。ET 1合成增多 ,NO合成减少 ,使缩血管物质与舒血管物质间失衡 ,促进了肺动脉高压的形成和发展 ;A     

先天性心脏病肺高压患儿血浆肾上腺髓质素浓度的测定及其临床意义:附33例报告

用特异性放射免疫非平衡法测定左向右分流型先天性心脏病 (CHD)患儿血浆肾上腺髓质素 (AM )水平 ,并观察心脏手术后AM的动态变化。结果显示 :CHD肺高压组AM明显高于无肺高压组及正常对照组 (P<0.05 ,P<0.01)。且AM随着肺高压病情加重而升高 ;中、重度肺高压组AM高于轻度肺高压组 ,差异有显著性 (P<0.01)。肺高压组术后AM明显下降 ,与术前比较差异有显著性 (P<0.05 ,P<0.01)。CHD组患儿AM与肺动脉收缩压 (PASP)呈显著正相关 (r=0.77,P<0.05)。本资料表明 ,AM参与了左向右分流型CHD合并肺高压的病理生理过程 ,AM的升高是机体的一种防御性反应 ,对维持肺循环稳定 ,减缓肺高压的发展有积极作用     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

新生儿肺炎患儿内皮素和表皮生长因子水平的变化

目的 探讨内皮素(ET)与表皮生长因子(EGF)在新生儿肺炎发病中的作用和临床意义。方法 应用放免法测定38例新生儿肺炎患儿血浆ET及26例患儿尿EGF水平。结果 肺炎急性期血浆ET及尿EGF水平均明显高于对照组(P值均<0<01);8例重症新生儿肺炎,恢复期血浆ET及尿EGF水平较急性期明显下降（P值均<0.01）。血浆ET与尿EGF水平在病程中的变化规律一致,两者呈正相关关系(r=0.481,P<0.05)。结论 ET和EGF对新生儿肺炎的发生发展可能有一定的促进作用,测定血浆ET及尿EGF可作为判断新生儿肺炎病情变化的参考指标。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺血管中维甲酸受体表达的变化

目的 通过观察不同肺血流和(或)肺动脉压力情况下先天性心脏病(先心病)患儿手术时活检肺组织中肺血管维甲酸受体(RARα、β、γ亚型)的表达情况,探讨其在先心病合并肺动脉高压发病机制中的可能作用.方法 收集先心病及非先心病患儿开胸手术病例共31例,其中无高肺血流及肺动脉高压的非先心病手术对照组病例6例;左向右分流先心病高肺血流组7例;左向右分流先心病肺动脉高压组18例.手术时取右下肺组织,连续切片后采用小鼠抗人RARα、β、γ亚型单克隆抗体进行免疫组化显色,图像分析观察三种血型相对表达面积,同时分析其与肺高压组肺动脉压力、HE病理分级的相关性.结果 肺动脉高压组肺动脉中RAR α、β、γ亚型阳性表达面积均较对照组及高肺血流组明显减少(P均<0.01),而对照组与高肺血流组之间差别无统计学意义(P>0.05);肺高压组RAR各亚型相对表达面积与肺动脉压力无相关性(r=0.03～0.42,P均>0.05);RARα、β表达与HE病理分级有相关性(r=0.59、0.52,P均<0.01),RARγ与HE病理分组无相关性(r=0.21,P>0.05).结论 先心病合并肺动脉高压时肺动脉中RAR各亚型表达均有减少,且RARα、β表达减少随肺血管病变程度加重而愈加明显,提示RAR可能参与了先心病肺动脉高压的肺血管重建过程.     

先天性心脏病并心力衰竭患儿血浆肾上腺髓质素和内皮素水平变化的意义

目的探讨左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿并充血性心力衰竭(CHF)血浆肾上腺髓质素(ADM)和内皮素(ET-1)变化的意义。方法左向右分流CHD并CHF患儿18例。正常对照组20例,检测CHD患儿心力衰竭期和症状、心衰体征消失的恢复期及对照组儿童血浆ADM和ET-1。结果CHF急性期ADM、ET-1明显高于恢复期和正常对照,恢复期ADM或ET-1仍高于正常对照组(P<0.01或0.02)。结论ADM和ET-1均参与了左向右分流CHD并CHF的病理生理过程,观察其血浆水平变化,可能对判断心衰患者病情有一定意义。     

哮喘患儿血浆白细胞介素-17、-10、-4及干扰素-γ的相关性及其临床意义

目的探讨哮喘患儿血浆IL17、IL10、IL4及IFNγ水平的相关性及其临床意义。方法哮喘患儿22例,正常对照20例。采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(SELISA)检测其血浆IL17、IL10、IL4及IFNγ水平。结果1.哮喘患儿急性期、缓解期血浆IL17均显著低于对照组(P均<0.01);而缓解期血浆IL17明显低于急性期(P<0.05)。2.哮喘患儿急性期血浆IL10显著高于缓解期及对照组(P均<0.01);缓解期与对照组比较无显著差异。3.哮喘患儿缓解期血浆IL4明显低于急性期及对照组(P均<0.05);急性期与对照组之间无显著差异。4.与对照组比较,哮喘患儿血浆IFNγ无明显改变。5.哮喘患儿急性期血浆中IL17、IL10、IL4、IFNγ水平之间均存在显著正相关(P均<0.01)。结论哮喘患儿T细胞因子水平的改变具有特殊性。糖皮质激素对IL17、IL10、IL4的分泌可能具有抑制作用。     

左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿血清IGF-1和IGFBP-3的变化及意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并心力衰竭（心衰）患儿血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的变化及意义。方法：20例健康儿童（对照组）,20例无心脏基础疾病的心衰患儿（心衰组）,20例无心衰的左向右分流型先心病患儿（先心组）,30例伴心衰的左向右分流型先心病患儿（先心+心衰组）作为研究对象。对不同组别的血清IGF-1及IGFBP-3进行比较;并对先心+心衰组患儿按心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为3个亚组,对其血清IGF-1、IGFBP-3及cTnI水平进行比较及相关性分析。结果：先心组血清IGF-1及IGFBP-3水平下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组血清IGF-1水平明显下降,与对照组及先心组比较差异有统计学意义(分别P<0.01,P<0.05)。心衰组血清IGF-1及IGFBP-3水平明显增高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组患儿按心功能分级比较的各亚组间随心功能下降血清IGF-1水平依次降低(P<0.01),且该组患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平与血清cTnI水平呈负相关（分别r=-0.692、-0.530,P<0.05）。结论：血清IGF-1水平可作为左向右分流型先心病病情评估的客观指标及合并心衰的危险因素,这也为该类患儿使用外源性IGF-1治疗心衰提供了临床依据。     

卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压给氧治疗左向右分流型先天性心脏病并肺炎心力衰竭的疗效

目的探讨卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压(CPAP)给氧治疗左向右分流型先天性心脏病(先心病)并肺炎心力衰竭(心衰)的疗效。方法将在本院儿科住院治疗的左向右分流型先心病并肺炎心衰患儿108例,随机分为对照组、观察组、CPAP组3组,3组基础治疗相同,对照组采用(面罩或鼻导管)普通给氧,CPAP组采用经鼻CPAP,观察组在CPAP组基础上加用卡托普利治疗。结果观察组与CPAP组肺部啰音消失时间比较差异有统计学意义(P<0.01),气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩时间比较差异亦均有统计学意义(Pa<0.05);观察组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.01);CPAP组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。观察组血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低均明显优于CPAP组和对照组(Pa<0.01),CPAP组和对照组比较其血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低无明显差异性。结论卡托普利联合经鼻CPAP治疗左向右分流型先心病并肺炎心衰时可产生有益的血流动力学效应,减少左向右分流量,快速缓解心衰症状,延缓心室重塑,降低患儿病死率,改善预后。     

影响左向右分流型先心病新生儿撤机成功的多因素分析

目的研究不同因素对左向右分流型先心病新生儿呼吸机撤离(简称撤机)成功率的影响。方法收集左向右分流型先心病机械通气新生儿95例,定义48 h内无需重新插管者属撤机成功。以撤机成功率为因变量,以新生儿胎龄、体重、肺动脉压力水平、肺血流量、缺损大小、缺损类型、合并心衰、肺炎为自变量进行多元线性逐步回归,筛选出可能的影响因素,进一步研究不同影响因素对撤机成功率的影响。结果肺动脉压力、肺血流量大小和缺损类型是影响撤机成功率的重要因素(P均<0．05)。中重度肺动脉高压组的撤机成功率低于轻度肺动脉高压组(P均<0．05),差异有统计学意义。高肺血流量组的撤机成功率低于无高肺血流量组(P均<0．05),差异有统计学意义。联合缺损组的撤机成功率低于单纯缺损组(P均<0．05),差异有统计学意义。结论肺动脉压、肺血流量、缺损类型是影响撤机成功率的重要因素。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能相关研究

目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的交互作用。方法选择左向右分流型先天性心脏病患儿62例为先心组,健康体检儿童40例为对照组,进行肺功能检查与血气分析(PaO2、PaCO2、pH值)及血C-反应蛋白(CRP)测定,并进行相关性分析。结果先心组患儿的呼吸频率(RR)高于对照组,每千克体质量潮气量(VT/kg)、潮气呼吸峰流速(PTEF)、达到峰流速的时间与呼吸时间的比值(TPTEF/Te)、达到呼气峰流速时呼出的气体容积与呼气容积的比值(VPEF/Ve)水平均低于对照组;从单纯先天性心脏病到先天性心脏病合并肺炎、到合并肺炎与心力衰竭,RR水平越来越高,VT/kg、PTEF、TPTEF/Te、VPEF/Ve水平则越来越低;单纯先天性心脏病,先天性心脏病合并肺炎、合并肺炎与心力衰竭患儿与对照组比较,PaO2水平逐渐降低,CRP水平逐渐升高。结论肺功能测定能够反映左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的病理生理特点,血气分析及血CRP测定能反映患儿疾病的严重程度。     

CPAP对左向右分流型先心病并肺炎心衰、呼衰的治疗作用

目的探讨CPAP对婴幼儿左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰的治疗作用。方法将46例左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰患儿随机分为两组，治疗组23例，对照组23例。两组基础治疗相同，治疗组加用CPAP辅助治疗。结果治疗组在治愈率、纠正缺氧、改善呼吸、治疗心衰竭、缩短肺部罗音吸收时间等方面的作用明显优于对照组。结论合适压力的CPAP对治疗左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰疗效肯定．方法简单，未发现有明显的副作用。     

重症及复杂型先天性心脏病肺循环解剖与生理的影像学研究进展（综述）

先天性心脏病(简称先心病)发病率7～8‰,我国每年约有15万左右先心病患者出生。重症先心病主要分两类:一类为左向右分流先心病伴肺动脉高压(简称肺高压);另一类为复杂型先心病,主要包括完全性大动脉转位、右室流出道梗阻的一组先心病。左向右分流型先心病占2/3多,未经治疗1/3患者并发肺高压,直接影响手术效果或发展为器质性肺     

先天性心脏病肺动脉高压患儿手术前后血浆内皮素、心钠素含量的变化

先天性心脏病肺动脉高压患儿手术前后血浆内皮素、心钠素含量的变化中国医科大学第一临床学院儿科（１１０００１）滕月娥张乾忠何莉辽阳市一五三医院儿科李素娥沈阳军区总医院张玉威全薇本文检测了３０例左向右分流型先天性心脏病（简称先心病，ＣＨＤ）患儿手术前后血浆...     

CPAP对左向右分流型先心病并肺炎心衰、呼衰的治疗作用

目的　探讨CPAP对婴幼儿左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰的治疗作用。方法　将 4 6例左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰患儿随机分为两组 ,治疗组 2 3例 ,对照组 2 3例。两组基础治疗相同 ,治疗组加用CPAP辅助治疗。结果　治疗组在治愈率、纠正缺氧、改善呼吸、治疗心衰竭、缩短肺部音吸收时间等方面的作用明显优于对照组。结论　合适压力的CPAP对治疗左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰疗效肯定 ,方法简单 ,未发现有明显的副作用     

先天性心脏病患儿血清儿茶酚胺 醛固酮测定临床意义研究

目的研究小儿左向右分流型先天性心脏病(CHD)血清儿茶酚胺(CA)[肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)]和醛固酮(ALD)的变化,分析其与心功能、容量负荷、肺动脉压力及心肌重塑的相关性。方法 2007年10月至2008年10月天津市儿童医院心脏科住院经彩色多普勒超声心动图检查确诊为左向右分流性CHD患儿53例,对照组20例,检测血清CA、ALD。采用实时三维超声心动图检测心脏房室腔径及心功能指标。结果 (1)CHD组血清NE、ALD高于对照组(P0.01)。(2)心衰组、大分流组、肺动脉高压组血清CA、ALD高于无心衰组、小分流组、无肺动脉高压组(P0.01)。(3)心衰组患儿左室舒张末期内径指数、左室舒张末期容积指数、左室质量指数均高于无心衰组(P0.01)。(4)血清CA与左房内径指数、左室舒张末期内径指数、左室舒张末期容积指数呈正相关(P0.01)。结论血清CA、ALD可作为早期诊断心力衰竭及肺动脉高压的血清学指标之一,CA与心肌重塑密切相关。     

先天性心脏病合并肺动脉高压对ANP与RAS的变化及其临床意义

本文测定51例左向右分流型先天性心脏病患儿血浆免疫活性心房利钠多肽(irANP),环磷酸乌苷(cGMP),血管紧张素Ⅱ (ATⅡ)水平及血浆肾素(PRA)和血管紧张素转化酶(ACE)活性。结果显示先心病组血浆ir-ANP,cGMP,ATⅡ,ACE较对照组明显增加(P<0.01),PRA则无显著差异(P>0.05)。血浆ir-ANP,ATⅡ水平还与心脏缺损直径大小以及平均肺动脉压力正相关(P<0.05)。本文提示左向右分流型先心病时ACE活性增加,血浆ATⅡ水平因而升高。促进肺动脉高压,ANP代偿性释放增多则阻抑ATⅡ效应。     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

左向右分流致肺动脉高压对大鼠肺动脉胶原代谢的影响

目的建立左向右分流所致肺动脉高压大鼠模型,了解高肺血流量对肺血管胶原代谢的影响。方法对大鼠行腹主动脉下腔静脉分流术。术后11周以右心导管法测定肺动脉平均压(PAMP),采用免疫组织化学法检测大鼠肺动脉Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白的表达。结果分流11周后大鼠肺循环与体循环血流量之比分别为3.3∶1.0,为大量左向右分流。PAMP较对照组明显升高(P<0.01)。分流组大鼠肺中、小型肺动脉中Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白表达与对照组比较明显增加。结论高肺血流量可导致肺动脉高压,并促进肺动脉高压大鼠细胞外基质/胶原的堆积。