横纹肌样脑膜瘤的诊断与鉴别诊断

横纹肌样脑膜瘤(Rhabdoid meningioma,RM)是脑膜瘤的一种特殊类型,病理改变以大量横纹肌样肿瘤细胞伴或不伴有脑膜瘤形态为特点.由于该病很少见,且组织形态与多个肿瘤相似,因而易导致误诊和漏诊.现结合我科诊断的1例病例及文献对该病病理特点、免疫表型等进行分析.     

儿童横纹肌样脑膜瘤:附病例报告及文献分析

儿童横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤,具有易复发、病程进展迅速的特点,2000年WHO神经系统肿瘤的分类中,将其作为脑膜瘤的一个新的组织学变型而列出来(Ⅲ级)。笔者报道一例以头痛、呕吐伴抽搐为主要症状的该症患儿,其头颅CT表现为左额叶略高密度肿物,造影剂增强扫描后该肿物明显强化。全麻下行肿物切除术,术后病理诊断为横纹肌样脑膜瘤。术中、术后患儿病情平稳,该患儿及家属拒绝进一步治疗。目前,患儿随访2.5年未见复发征象。本文在回顾性分析该例患儿临床、影像及病理资料同时结合文献讨论了儿童横纹肌样脑膜瘤的诊断及治疗特点,以期提高对该病的认识。     

横纹肌样脑膜瘤临床病理观察

目的:探讨横纹肌样脑膜瘤(RM)的临床病理特点和鉴别诊断。方法:回顾分析4例RM的临床表现、组织形态学及免疫表型,并复习相关文献。结果:4例RM患者平均年龄20.5岁,男女各半。受累部位:颅内3例,椎管内1例。临床主要表现为颅压升高和神经系统压迫症状。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点,嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞EMA和Vim弥漫或灶状阳性,GFAP、HMB45和PR阴性。结论:横纹肌样脑膜瘤非常罕见,具有横纹肌样的细胞形态学特点,免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

横纹肌样脑膜瘤( rhabdoid meningioma,RM )是一种少见的高度恶性肿瘤, 具有易复发、病程进展迅速的特点 [1]。由于该病罕见, 极易误诊。     

成人软组织恶性横纹肌样瘤1例

1　病例介绍患者 ,男 ,5 2岁 ,以腰背部隐痛伴左侧肢体不适 4月入院。既往体健 ,无急慢性病史及家族病史。查体 :左侧腰大肌有一包块 ,大小约 6 .0 cm× 3.5 cm× 3.5cm,质中 ,固定 ,有触痛 ,局部表面皮肤正常 ,腋窝及腹股沟未触及肿大的淋巴结。入院后行胸片、胃镜、肾脏 B超检查 ,未见异常。临床诊断 :纤维肉瘤。后行包块切除术 ,术中见包块无包膜 ,色灰白 ,鱼肉状 ,质地细腻 ,与周围组织分界不清。切开包块 ,中央有灰红色出血坏死区。病检示 :肿瘤组织在骨骼肌间浸润 ,瘤细胞体积大呈卵圆形或多边形 ,胞质丰富 ,嗜酸性 ,似横纹肌母细胞 …     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(CNS AT/RT)的临床病理特征。方法:分析9例外科治疗的中枢神经系统AT/RT患者临床病理和影像学检查资料,对手术切除的肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组织化学检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果:9例患者中,<15岁者7例(77.8%),>15岁者2例(22.2%),中位年龄6岁。临床表现为头痛、呕吐或对侧肢体麻木;肿瘤位于幕上者8例,幕下者1例;影像学检查显示,肿瘤多数呈囊实性改变,在肿瘤周围有明显的水肿征象,其中1例肿瘤周围有环形壁;病理上,肿瘤具有特征性的横纹肌样细胞分化以及其他细胞分化特征,包括上皮样、PNET样、黏液样或胶质瘤样。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞表达GFAP、CKpan、EMA和Vimentin,缺乏INI1、CD117和PLAP的表达;肿瘤Ki-67增殖指数>40%。患者平均生存期5个月。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于幼儿;临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组织化学检查,预后较差。     

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附2例误诊分析）

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附２例误诊分析）苏长青，乐美兆，宋小明恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴ）是一种很少见的肿瘤，本文对２例被误诊为恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤的ＭＲＴ进行观察研究，初步探讨了其组织起源、病理特点和误诊原因。１方法与结果１...     

透明细胞型脑膜瘤临床病理分析

目的:探讨透明细胞型脑膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析6例透明细胞型脑膜瘤患者临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访。结果:患者6例,男性2例,女性4例,手术时年龄14～39岁（平均年龄:26岁）。发生部位分别为桥小脑角区5例（左侧1例,右侧4例,其中1例为多发,包括右侧桥小脑角区及双额叶间大脑镰旁）,骶尾部1例。临床症状与肿瘤部位相关。肿瘤最大直径约3.3~17.2 cm。手术方式分别是3例完全切除,2例次全切除,1例为穿刺活检。病理学检查示瘤细胞呈片状排列,中间交织着透明变性的块状胶原,细胞呈多边形,胞质透明,胞核居中。免疫组化显示EMA（6/6）、PR（5/6）、Vimentin（6/6）阳性,GFAP、S-100蛋白、CK均为阴性,特殊染色显示PAS(+),D-PAS（-）。Ki67标记指数2%~10%。3例获得随访资料,随访时间6~25个月,1例（例2）完全切除术后死亡,1例（例3）次全切除术后进行放射治疗,现带病生存,1例（例6）完全切除术后无病生存。结论:透明细胞型脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤类型,诊断时依靠形态学结合免疫组化染色,需与胞浆透亮的脑肿瘤鉴别。该类型肿瘤好发于年轻人,复发率高,建议进行影像学监测。     

微囊型脑膜瘤2例临床病理学特征分析并文献复习

背景与目的：微囊型脑膜瘤是脑膜瘤的罕见亚型,国内外报道较为少见,且多以个案报道为主。本研究旨在探讨微囊型脑膜瘤的临床病理学特点及鉴别要点。方法：回顾分析2例微囊型脑膜瘤的临床表现、组织学形态及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果：2例均为中年患者,男性和女性各1例,男性患者因外伤引起脑出血就诊;女性患者因头痛就诊,病变分别位于左侧额部和右侧额部,最大径分别为5.75和5.47 cm。影像学改变均示“脑外肿瘤”。镜下瘤细胞排列疏松,形成大小不等的微囊,腔内含粉染之浆液,肿瘤细胞具有空泡状细胞质和细长的细胞质突起,典型的漩涡状结构和砂粒体少见。免疫组织化学示,波形蛋白（vimentin）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA）和孕激素受体（progesterone receptor,PR）均呈阳性表达,S-100、胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）、CD34和肌酸激酶（creatine kinase,CK）均呈阴性表达,Ki-67阳性率达3%~5%。2例患者均行手术治疗,术后均随访观察,随访时间为5~6个月,截至2018年1月,2例患者一般情况良好,均未见肿瘤复发。结论：微囊型脑膜瘤为脑膜瘤的特殊亚型,依据病理组织学形态及免疫组织化学可明确诊断。目前治疗主要以手术治疗为主,预后良好。     

低场MRI在椎管内脊膜瘤诊断中的临床应用

目的:探讨低场磁共振对椎管内脊膜瘤的MRI诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析23例经手术和病理证实的椎管内脊膜瘤,观察其发病部位、边缘形态、信号特点、与邻近结构关系及增强表现。结果:23例患者中,男9例,女14例,年龄14-71岁,平均48岁。好发部位依次为上胸段、颈段、胸腰段,腰段,髓外硬膜下,髓外硬膜内外。22例肿瘤形态规则,呈半圆形,椭圆形,脊髓受压移位,可见"硬膜下"征;1例同时累及髓外硬膜内、外的脊膜瘤呈不规则形。18例平扫T1WI呈等、略低信号,5例呈等、低混杂信号,18例T2WI呈等、略高信号,5例呈等、高混杂信号。注射Gd-DTPA后18例呈较均匀强化,5例呈不均匀强化,22例可见"硬膜尾"征。结论:低场MRI能够对椎管内脊膜瘤较准确定位、定性诊断,对外科手术治疗有指导意义。     

节细胞胶质瘤的临床病理分析合并文献复习

目的：探讨节细胞胶质瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析18例节细胞胶质瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化特征,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果节细胞瘤镜下由肿瘤性胶质细胞和发育不良的节细胞组成,伴淋巴细胞浸润。免疫组化：胶质成分表达GFAP、Oligo-2和S-100,节细胞表达Syn、CgA、Ne-uN和MAP2,Ki-67增殖指数平均3％,部分节细胞胶质瘤CD34阳性。结论节细胞胶质瘤,非常罕见,易与其他肿瘤混淆导致误诊。根据组织学和免疫组织化学特征诊断节细胞胶质瘤至关重要。     

卵巢原发性恶性淋巴瘤临床病理研究

［目的］探讨卵巢原发性恶性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断。［方法］用免疫组织化学及组织病理学方法观察３９例具有小圆形细胞为主要特征的卵巢恶性肿瘤。［结果］发现５例组织病理学特点、免疫组织化学标记符合卵巢原发性恶性淋巴瘤。［结论］卵巢原发性恶性淋巴瘤非常罕见、起病慢、症状不典型,临床及病理诊断较困难,单凭形态学方法很难与其它小圆形细胞肿瘤鉴别,免疫组织化学标记有一定价值。     

Diagnosis and differential diagnosis of rhabdoid meningioma: One case report and literature review

Introduction Rhabdoid meningioma （RM） is a special type of meningioma, The pathologic features of RM include sheets of rhabdoid tumor cells with or without the findings typical of conventional meningiomas. Since the disease is rare, and the histologic structure similar to that of other tumors, misdiagnosis and failure to include the entity in the differentiation can occur from time to time. In this article, the pathologic features and immunophenotype of RM are analyzed, in combination with analysis of a case treated at our institution and a review of the literature.     

肝母细胞瘤5例临床病理分析合并文献复习

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对5例儿童肝母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果 患儿均为男性,年龄3个月~5岁,病理分型2例胎儿型,3例混合型,免疫组化结果:AFP(5/5),Hepatocyte(5/5),Gplycian-3(3/3),CK7(0/1),p53(4/5),Vimentin(1/1)和Ki-67增殖指数5%~50%.结论 肝母细胞瘤发病率低,但根据其常见的发病部位及特征性的组织形态,结合免疫组织化学方法,有助于其诊断及鉴别诊断.     

骨外骨肉瘤病理特征与鉴别诊断4例报道并文献复习

目的 探讨骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma, EOS）的临床病理特征、免疫表型及病理诊断与鉴别诊断要点。方法 收集4例EOS,对其临床、病理组织学及免疫表型进行观察并复习相关文献。结果 4例患者均为成年男性,平均年龄35.5岁。主要表现为无痛性或有触痛性软组织肿块。3例发生于下肢,1例发生于上肢。2例为肌纤维母细胞型EOS,1例为小细胞型EOS,1例为恶性纤维组织细胞型EOS。病理检查：(1)肉眼观见瘤体最大径平均为4cm,切面灰白,质软质脆,界限清楚。(2)镜检:肌纤维母细胞型EOS呈小叶状结构,细胞呈梭形或卵圆形。小细胞型EOS瘤细胞形态一致,弥漫分布。恶性纤维组织细胞型EOS瘤细胞多形性,伴多核巨细胞。（3）免疫组织化学：4例均表达Vim,OC,1例表达OCT。4例均不表达S100、desmin、CD34、NSE及SMA。结论 EOS是一种罕见的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学特征,免疫组织化学标记可帮助诊断和鉴别诊断。     

Lymphoplasmacyte-rich meningioma: A case report with histological and immunohistochemical studies

This report concerns a 64-year-old woman with a lymphoplasmacyte-rich meningioma. Radiographically and macroscopically, the tumor had the appearance of an ordinary meningioma. Components of the meningothelial cells were positively immunostained for epithelial membrane antigen. The results of immunohistochemical assays with the antibodies to surface markers of lymphocytes L26 and UCHL-1 indicated that the lymphoplasmacellular proliferation was not neoplastic but probably represented an immune reaction of the host.     

黏液炎性纤维母细胞肉瘤临床病理分析合并文献复习

目的：探讨黏液炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法对1例黏液炎性纤维母细胞肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果肿瘤易复发,镜下肿瘤呈实性生长,局部有黏液样变性。肿瘤细胞由椭圆、梭型和上皮细胞样细胞组成,间质夹杂不等量的炎细胞。有些肿瘤细胞形态怪异,表现为体大胞质丰富,可见核分裂象。免疫组化结果显示Vimentin,CD68表达阳性,符合黏液炎性纤维母细胞肉瘤诊断。结论黏液炎性纤维母细胞肉瘤临床少见,易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对黏液炎性纤维母细胞肉瘤的认识,避免误诊。