Kojewnikow综合征二例报告

Kojewnihow综合征(下简称K.S)又称持续性部分性癫痫(epilepsia artialis continua),较少见,并易引起误诊。现将我院近年来收治的2例作报告如下。例1 李某,男56岁,已婚。因发热右上腹痛两天急诊住院。初诊为“急性胆道感染”用青链霉素治疗,输10％葡萄糖液、及5％葡萄糖盐水各500ml后,发现左口角有抽动,     

丘脑综合征(附1例报告)

1临床资料55岁,男患。以＂糊涂1d＂为主诉于2010年3月17日入我院。患者2010年3月16日下午三点离家接孙女放学,至晚上8点,独自一人回到家中。患者不能诉其去向,家人问话,回答尚切题,但回答多不正确,多答＂不知道＂,言语不清,说糊话。不能认出家人。既往高血压10余年。阳性体征：吐字不清,音调低,音量小,鼻音重。     

Laurence-Moon-Biedl综合征(附1例报告)

Laurence-Moon-Biedl综合征(以下简称LMBS)是一个少见的常染色体遗传性疾病。到目前为止,全世界报告500余例,国内仅报告11例。最近我们收治了一例,现报告如下,并作文献复习。病历摘要男,11岁,住院号53130。第二胎第二产,妊娠分娩过程正常。出生后开始肥胖,以后渐加重。入院时体重45kg,身高134cm。5个月时发现病儿看不见东西,在眼科医院诊断为“先天性远视,散光”配镜+950°。智力较差,至今只会计算20以内的加减法。     

Brugada综合征(附1例报告)

1992年Ｂｒｕｇａｄａ两兄弟首先报道了 8例病人 ,他们均有快速的多形性室速或发生心室颤动的意外事件 ,心电图 (ＥＣＧ)ＱＴ间期正常 ,但呈右束支阻滞及ＳＴＶ1～Ｖ3 持续抬高 ,而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据 ,命名为Ｂｒｕ ｇａｄａ综合征 ,已     

肺出血肾炎综合征(附1例报告)

肺出血肾炎综合征又称Goodpasture氏综合征。最早由Goodpasture报告于1919年。国内文献报告较少,1980年以前仅报告了10例。近年来,病例积累日渐增多,对病变的研究也愈为深入。1980年我们遇到一例,临床和病理材料均较完整,现结合文献报告如下: 患者,男性,28岁,工人。因反复发热、咳嗽、胸痛一月余、加重伴血痰半月,于1980年3月3日收住第一医院肺科。一月前无明显诱因自觉发热,体温在37.4—37.6℃之间,并有咳嗽、胸痛,吐白色泡沫痰,2月17日起上述症状加重,出现痰中带血。曾在门诊胸透和摄片发现双肺多个大小不等,密度不均球形阴影。 查体:体温38.6℃,脉搏100次,呼吸24次,血压     

胎儿苯妥英钠综合征(附1例报告)

胎儿苯妥英钠综合征是指孕妇有服用苯妥英钠史,引起胎儿畸形。主要表现为头面部、肢体畸形,内脏缺损,生长及智力障碍等。其发生率约10.5％。笔者所见一例报告如下。男,9岁,因自幼至今间断抽搐、智力低下,近两月伴呕吐入院。患儿于生后10天无明显诱因开始频繁抽搐,4个月时静注钙剂后,抽搐有所减轻,但仍有1～2次/日,近一年来不规则服用苯妥英钠。智力低于同龄儿,语言能力差,仅能听懂日常生活用     

Crow-Fukase氏综合征(附1例报告)

本文报道了国内首例Crow-Fukase氏综合征,该征是一组有多系统损害,常与浆细胞瘤有关的症候群。表现为感觉运动障碍的神经病、皮肤改变、全身水肿、内分泌异常、肝脾淋巴结肿大,M蛋白血症及骨髓有大量浆细胞样淋巴细胞浸润。治疗用激素、环磷酰胺、马法兰。预后不良,多死于心衰。其症状考虑与浆细胞的分泌物和M蛋白对靶细胞的毒性作用有关。     

溶血性尿毒综合征(附1例报告)

溶血性尿毒综合征最早在1955年由Gasser报告,因而又名为Gasser综合征。其主要表现为发热、急性肾功能衰竭、溶血性贫血、红细胞形态异常及血小板减少。尸解改变有肾皮质坏死,肾小血管内血栓形成(与血栓性血小板减少性紫癜有关)。既往由于对本病认识不清,多诊断为急性肾炎或其它原因引起的肾功能衰竭。现将我科收治的1例溶血性尿毒综合征报告如下。患儿杨希臣,男,9岁,黑龙江省巴彦县人。1981年2月27日入院。该患者入院前两周因着凉而出现咽痛、发热等症状。曾用过青、链霉素、四环素及安乃近等药治疗(剂量不详)而好转。入院前4天曾进食凉猪头肉(全家人都吃了这种     

蜘蛛状指综合征(附1例报告)

<正> 蜘蛛状指(趾)综合征又称马凡(Marfan)氏综合征,亦有称软骨增生症,细长指等。本征属一种少见的原因不明的遗传性疾患,主要侵犯结缔组织。本院遇到1例。张××,女性,20岁,农民,以双眼视物不清八个月之主诉来诊。患者少年时就有“近视”,以后视力渐渐下降,近年来变为“高度近视”。八个月前突然双目视物不清,生活不能自理而被迫退学。二个月前曾来本院检查,当时诊断为“高度近视合并晶体半脱位”。复     

Felty’s综合征(附1例报告)

Felty’s综合征是类风湿关节炎的变型。临床上以类风湿关节炎,脾脏肿大和白细胞减少为特征。迄今国內文献仅有3例报道。我院最近收治1例,特报告如下,并对有关文献做一复习。     

溶血性尿毒综合征(附1例误诊报告)

本文报道一例曾被误诊为流行性出血热的病人,经病理尸检证实为溶血性尿毒综合征(HUS),并结合本病例复习了溶血性尿毒综合征的主要病理变化、临床特征及诊断要点,尤其强调在临床上应注意与目前发病越来越多的流行性出血热作好鉴别诊断。     

Ho1t-Oram综合征(附4例报告)

本文报告了来自两个家族的4例上肢心血管综合征病例,对其胚胎学和遗传学因素作了扼要的讨论。本综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,注意合并的上肢畸形有助于确诊和在同一家族中找出其他患者。在诊疗中应注意可能存在的各种心律失常和外周血管畸形。对患者和家属应提出适当的遗传方面的忠告。     

儿童Evans’综合征(附1例报告)

Evans′综合征系由免疫机理同时作用于血小板与红细脆所致的免疫性血小板减少性紫癜与自身免疫性溶血性贫血同时出现的一种疾病,1949年由Evans′首次报道,故名Evans′综合征,国内文献报道不多,今报道1例。     

SNEDDON综合征的诊治探讨(附1例报告)

目的 总结SNEDDON综合征(SS)的临床特点,提高其诊治水平。方法 分析1例SS病人的临床资料并复习相关文献。结果 病人双手出现网状青斑,伴有后循环短暂性脑缺血,既往有脑梗死病史,颅脑MRI检查可见多发腔隙性梗死,诊断SS,经抗血小板等治疗后好转。结论 SS是主要累及中小血管的系统性血管疾病,病因尚不明确,临床表现为广泛皮肤网状青斑并缺血性脑卒中,多伴其他脏器损害。早期诊治可防止严重神经功能缺损的发生。     

黑肝-黄疸综合征(附1例报告)

1　临床资料男 ,18岁 ,军人。因餐后右上腹痛 4小时急诊入院。 4小时前进食油腻餐后右上腹持续性疼痛伴阵发性加剧。疼痛放射至腰背部 ,伴恶心、呕吐。检查 :T 37℃ ,P 80次 分 ,BP12 5 80mmHg。痛苦貌 ,巩膜轻度黄染 ,心肺无异常。右上腹明显压痛 ,反跳痛 ,伴肌紧张。肝脾均     

干燥综合征合并肾小管酸中毒(附1例报告)

干燥综合征(简称SS)并发肾小管酸中毒(RTA)是较罕见的疾病,国内曾报导3例,兹将我院一例报告如下。患者女,50岁,眼干无泪3年,口干多饮多尿2年,持续性肌无力,发作性软     

Lemmel综合征(附2例报告)

本院内镜室自1990年开展逆行胰胆管造影（ERCP）检查以来，共发现十二指肠乳头分意室16例，其中2例经＊＊n、B超、十二指肠低张造影及实验室等检查排除胆石、胰腺炎、胰腺肿瘤等，证实由想室直接引起单纯胆管炎，符合Lemmel综合征ti一到现报告如下。l病例报告［例及］患者男性，62岁。5年前饱餐后突发右上腹阵发性绞痛，伴有寒颤、发热、恶心、呕吐，持续5天后自行缓解。每年同样发作3～4次。入院前4天上述症状发作，伴尿深黄色，皮肤巩膜黄染，皮肤病痒。查体：腹软、无压痛，肝大肋下3．Ocm，剑突下5．ocm，胆囊未触及，Murphy征（－…     

猫叫综合征(附一例报告)

本文报告一例猫叫综合征,这是一种少见的染色体病,在活产婴儿中发病率约为1/50,000-1/100,000。     

Peutz-Jeghers综合征(附4例报告)

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｔｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）即皮肤粘膜黑色素斑－胃肠道多发性息肉综合征，亦称为黑斑息肉综合征。为少见疾病，现将我院近年来手术治疗４例ＰＪＳ病人报告如下。１临床资料例１，男，３６岁。反复发作性腹痛伴黑便２年。自幼口唇、指趾末端有黑斑。查...     

起搏器综合征(附12例报告)

<正> 永久性心脏起搏在治疗严重过缓型心律失常中是最有效的方法。心室按需型(ⅤⅥ)起搏器(pacemaker, PM)目前在我国是临床上最常用的一种类型,绝大多数患者植入ⅤⅥ型PM后均可取得良好的治疗效果,少数患者建立心室起搏后,在起搏器工作正常的情况下可出现乏力、眩晕、精神恍惚,血压下降或心功能不全等起搏器综合征(pacemaker syndrome, PS)的临床表现。临床资料一、一般资料 1.一般资料:自1975年至1991年12月,我们共首次植入PM284例,其中AAI5例,DDD8例。ⅤⅥ型271例(包括ⅤⅥR4例);男154例,