原发性干燥综合征的临床分析

分析了北京协和医院近１０年来诊疗的原发性干燥综合征病人１１６例，并与国外报道的多组病人进行了比较。除雷诺现象发生率较国外报道的低、肝脏受累较多及肾脏受累较重外，其它主要的临床表现差异不大。本组病人主要的系统表现有关肿痛（４６．４％）、肾脏损害（３６．２％）、紫癜（２５．２％）、淋巴结肿大（１９．８％）、肝脏病变（１７．２％）。     

原发性干燥综合征临床分析

选择门诊771例原发性干燥综合征，进行统计分析。结果 发现在太原地区原发性干燥综合征门诊患者年龄41～60岁者占总病人数的50．9％；但女性患者多于男性，男：女约1：4．7，其原因有待探索。     

原发性干燥综合征患者合并中枢神经损害的临床特点

目的观察原发性干燥综合征(p SS)合并中枢神经系统病变(CNS-p SS)的临床表现。方法筛选2002年1月至2012年12月菏泽市立医院、菏泽市牡丹区人民医院收治的累及中枢神经系统(CNS)的p SS患者的临床资料,以1∶1配对筛选年龄、性别相匹配的p SS合并CNS和单纯p SS患者各22例作为CNS-p SS组和p SS无中枢神经系统病变(非CNS-p SS)组,回顾性分析两组患者的一般情况、临床表现、影像学检查及实验室检查指标。结果非CNS-p SS组伴典型干燥症状病例高于CNS-p SS组(59.09%比27.27%),差异有统计学意义(P<0.05);CNS-p SS组高甲状腺球蛋白抗体(TGAb)患者比例高于非CNS-p SS组(36.36%比9.09%),差异有统计学意义(P<0.05);CNS-p SS组有14例脑损害,8例慢性脊髓炎。结论 CNS-p SS的临床表现和影像学上呈多样性,TGAb异常可能与CNS相关。     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析

目的:了解原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)患者起病形式和临床特点,为临床提供诊断治疗资料。方法:采用流行病学中现况调查的研究方法,对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的224例pSS患者进行现况调查,内容包括患者性别、发病年龄、病程、腺体外表现、合并症及家族史,并进一步分析相互间的关系。结果:本组pSS患者平均年龄为(53.5±11.7)岁,男性11例,女性213例,男女之比为1∶19.4,平均发病年龄为(46.1±10.7)岁,中位病程9.4年(0.2～40.0年)。224例患者中确诊pSS前的临床表现中最常见的腺体外表现从高至低依次为白细胞减低74例(33%,74/224),关节炎56例(25%,56/224),雷诺现象37例(16.5%,37/224),肝损伤35例(15.6%,35/224),肺间质病变27例(12.1%,27/224),双下肢特发性血小板减少性紫癜26例(11.6%,26/224),血色素减低18例(8.0%,18/224),血小板减低13例(5.8%,13/224),肾小管酸中毒8例(3.6%,8/224)。分析患者脏器受累的影响因素显示,肺间质病变的独立危险因素为:年龄(OR=1.074,95%CI=1.031～1.118)和病程(OR=1.075,95%CI=1.023～1.128);肝受累的危险因素主要为病程(OR=1.050,95%CI=1.002～1.100)。患者中有自身免疫病家族史者占8.0%(18/224),有肿瘤家族史者占11.2%(25/224)。结论:pSS患者绝大多数为女性,发病隐匿,病程迁延,容易延误诊断,诊断时多有腺体外脏器受累,尤其是白细胞减低,肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见,并且该病可能有遗传倾向,应引起临床上更多的重视。     

原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）患者起病形式和临床特点,为临床提供诊断治疗资料。方法: 采用流行病学中现况调查的研究方法,对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的224例pSS患者进行现况调查,内容包括患者性别、发病年龄、病程、腺体外表现、合并症及家族史,并进一步分析相互间的关系。 结果: 本组pSS患者平均年龄为（53.5±11.7）岁,男性11例,女性213例,男女之比为1∶19.4,平均发病年龄为（46.1±10.7）岁,中位病程9.4年（0.2～40.0年）。224例患者中确诊pSS前的临床表现中最常见的腺体外表现从高至低依次为白细胞减低74例（33%,74/224）,关节炎56例（25%,56/224）,雷诺现象37例（16.5%,37/224）,肝损伤35例（15.6%,35/224）,肺间质病变27例（12.1%,27/224）,双下肢特发性血小板减少性紫癜26例（11.6%,26/224）,血色素减低18例（8.0%,18/224）,血小板减低13例（5.8%,13/224）,肾小管酸中毒8例（3.6%,8/224）。分析患者脏器受累的影响因素显示,肺间质病变的独立危险因素为：年龄(OR=1.074,95% CI=1.031~1.118)和病程(OR=1.075,95% CI=1.023~1.128);肝受累的危险因素主要为病程（OR=1.050, 95% CI=1.002~1.100）。患者中有自身免疫病家族史者占8.0%（18/224）,有肿瘤家族史者占11.2%（25/224）。结论: pSS患者绝大多数为女性,发病隐匿,病程迁延,容易延误诊断,诊断时多有腺体外脏器受累,尤其是白细胞减低,肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见,并且该病可能有遗传倾向,应引起临床上更多的重视。     

川东北地区干燥综合征合并肺间质病变患者的临床特征分析

目的探讨干燥综合征(SS)合并肺间质病变(ILD)的临床症状、实验室指标及其危险因素,以期提高对SS合并ILD的早期诊断,从而合理干预,改善预后。方法收集2014年1月至2018年6月于我院风湿科就诊的川东北常住109例SS患者的病史资料,按照有无合并ILD分为干燥综合征合并肺间质部病变组(SS-ILD组)和干燥综合征不合并肺间质部病变组(SS-NILD组),对比分析两组患者的临床资料。结果①收集病例中SS-ILD 74例,SS-NILD 35例;②SSILD组年龄、病程长于SS-NILD组,差异有统计学意义(P<0.05);③SS-ILD组在病程中发热、咳嗽、呼吸困难、乏力、龋齿、雷诺现象发生率较SS-NILD组高,差异有统计学意义(P<0.05);④SS-ILD组球蛋白水平、超敏C反应蛋白升高比率高于SS-NILD组,女性血红蛋白(HGB)水平、抗环瓜氨酸肽抗体升高比率低于SS-NILD组,差异有统计学意义(P<0.05);⑤二元logistic回归分析发现:病程长、咳嗽与SS-ILD的发生呈正相关(回归系数分别为0.242、2.063,95%CI分别是1.081～1.500、1.369～45.277); HGB水平与SS-ILD的发生呈负相关(回归系数分别为-0.063,95%CI是0.880～1.001)。结论SS患者合并ILD发生率高,病程长、咳嗽、HGB降低是SS患者发生ILD的危险因素,对上述表现的患者应密切监测肺部高分辨CT及肺功能检查。     

原发性干燥综合征合并间质性肺病患者临床与影像特点分析

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺病(pSS-ILD)患者临床与影像学特点。 方法 选取2012年1月—2017年12月在杭州师范大学附属医院就诊的148例原发性干燥综合征(pSS)患者进行回顾性分析,根据胸部HRCT是否伴有间质性改变分为ILD组(39例),对照组(109例),比较2组间临床表现、实验室指标及肺功能差异,分析ILD组影像学特点。 结果 ①ILD组患者平均年龄及发病年龄均大于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。②ILD组干咳、气促、乏力及精神症状发生率显著高于对照组(均P<0.05)。③ILD组抗核抗体、抗SSA抗体及类风湿因子阳性率显著高于对照组(均P<0.05)。④ILD组患者DLCO占预计值百分比显著低于对照组(P<0.05);ILD组平均肺动脉压及肺动脉高压比例均高于对照组(均P<0.05)。⑤pSS-ILD患者以磨玻璃影为最常见影像学表现,其次为网格影及牵拉性支气管扩张。 结论 pSS-ILD发病年龄较晚,临床症状更为多样;pSS-ILD患者血清抗核抗体、抗SSA抗体及类风湿因子阳性率较高;pSS-ILD患者更易出现肺动脉高压;pSS-ILD患者影像学表现以磨玻璃影最为常见。      

原发性干燥综合征合并肾损害的临床特点分析

目的 分析原发性干燥综合征合并肾损害的临床特点.方法 回顾性分析2015年9月1日至2020年9月1日北京中医药大学东方医院收治的153例原发性干燥综合征患者的临床资料.根据慢性肾脏病诊断标准及慢性肾衰竭的诊断标准将153例患者分为肾损害组(81例)和无肾损害组(72例),比较两组临床特征的差异.结果 肾损害组低钾血症...     

有肺部病变的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病,临床表现以肺部受累较为常见,发生率为9%～90%[1]。pSS患者早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。作者回顾性分析了150例pSS患者的临床资料,比较有无肺部病变的pSS患者的临床表现,分析有肺部病变pSS患者的临床特征,以期提高对pSS肺部病变的诊治水平。1临床资料1.1一般资料选择2009年1月至2012年1月在郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科住院的pSS患者150例。     

原发性干燥综合征合并恶性淋巴瘤的临床特征

目的 观察和了解原发性干燥综合征(pSS)患者发生恶性淋巴瘤(ML)的特点,探讨危险因素.方法 1980年1月至2010年8月在北京协和医院住院的pSS合并ML的患者(pSS/ML)共17例,进行回顾性分析;同期未合并ML的pSS患者(pSS/nML)共4485例,随机抽取163例进行比较.结果 (1)17例pSS/ML患者中女14例,男3例;平均年龄(53±13)岁,自发病至确诊pSS(8±9)年,自pSS确诊至ML确诊平均间隔(4±4)年.男女比例、发病年龄、病程与pSS/nML组的差异无统计学意义(P＞0.05);(2)pSS/ML与pSS/nML临床表现和实验室检查差异有统计学意义(P＜0.05)的有:淋巴结肿大、腮腺肿大和白细胞降低;(3)17例pSS/ML患者,15例为非霍奇金淋巴瘤(NHL)(其中B细胞来源14例),1例为霍奇金淋巴瘤(HL),1例为T细胞来源淋巴肉瘤.结论 pSS患者随着病程延长,有腮腺肿大、淋巴结肿大、白细胞降低等表现的更容易合并ML,且以NHL为主,预后较差.     

Clinical and prognostic characteristics of 573 cases of primary Sj(o)gren's syndrome

Background Primary Sj(o)gren's syndrome (pSS) is one of the autoimmune diseases with high incidence. There were several clinical investigations in Caucasian but seldom in Chinese. The aim of this study was to compare the difference of clinical manifestations, immunological features and prognosis of pSS between Caucasian and Chinese pSS patients.Methods Five hundred and seventy-three patients who fulfilled the 2002 international classification (criteria) for pSS from Peking Union Medical College Hospital between 1985 and 2006 were screened retrospectively and compared with other populations.the onset of the disease was (39.0±13.7) years and in 169 (29.5%) patients the disease onset occurred before the age of 30 years. The average duration from disease onset to pSS diagnosis was 48 months (range, 1-552 months). It had been shortened during the recent five years. (2) Dry mouth (84.5%) and dry eyes (70.0%) were the most common symptoms,significantly lower than foreign patients (P=0.000). Two hundred and seventy-two (47.5%) patients presented with rampant caries, 160 (27.9%) with parotidomegaly. The positivity of xerostomia, xerophthalmia and salivary gland biopsy were 91.9%, 94.8% and 90.7%, respectively. (3) Systemic involvement occurred in 91.4% patients. Compared with studies done outside China, higher prevalence of fever 41.0%, myositis 4.9%, pericardial effusion 14.8%, pulmonary involvement 42.3%, renal involvement 33.5%, thyroid involvement 32.7%, pancrease involvement 5.6% (P ＜0.01) and lower prevalence of fatigue, lymphadenectasis and Raynaud's phenomenon (P ＜0.01) were seen. (4) Risk factors of death include pulmonary artery hypertension, liver damage and interstitial lung disease.Conclusions Chinese pSS differs significantly from the non-Chinese cases in terms of the age of onset, systemic involvement, autoantibodies and proportional mortality rate. Lung and liver damage were found to be the highest risk factors of the disease prognosis.     

应用α-胞衬蛋白鼻黏膜免疫治疗干燥综合征的实验研究

目的 探讨α-胞衬蛋白鼻黏膜给药对干燥综合征自发鼠模型NOD小鼠SS病变的抑制作用及其机制.方法 以NOD小鼠作为干燥综合征自发鼠模型,8只1组,自4周龄开始分别鼻吸入法给予α-胞衬蛋白1 μg和1O μg,隔天给药1次,对照组分别给予磷酸盐缓冲液(PBS)10 μl及谷胱甘肽转移酶(GST)10 μg,观察小鼠饮水量的改变.测定血清中的抗α-胞衬蛋白及M3受体蛋白多肽(M3RP)抗体,抗干燥综合征抗原(SS)A抗体、SSB抗体、类风湿因子(RF)及抗核抗体(ANA)等自身抗体.酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定白细胞介素(IL)-10和干扰素-γ,流式细胞仪检测脾细胞FoxP3+ T细胞的表达,应用HE染色和免疫组化方法 分别检测小鼠颌下腺、腮腺的病理学改变及α-胞衬蛋白的表达.结果 (1)鼻吸入α-胞衬蛋白可以抑制NOD小鼠自身抗体的产生.α-胞衬蛋白鼻黏膜免疫组的α-胞衬蛋白抗体和M3RP抗体滴度较对照组减低.差异有统计学意义(P＜0.05).至小鼠17周龄,对照组分别有5只鼠出现ANA阳性,而1 μg组和10 μg组分别有2只和3只鼠ANA阳性.(2)鼻吸入α-胞衬蛋白可使NOD小鼠血清IFN-γ水平降低.α-胞衬蛋白1 μg组、10 μg组、PBS组及GST组小鼠血清干扰素-γ水平,分别为(42±16)、(37±15)、(87±18)及(72±11)pg/ml,α-胞衬蛋白给药组明显低于对照组(P＜0.05),而IL-10在各组间差异无统计学意义.(3)鼻吸入α-胞衬蛋白可上调NOD小鼠Foxp3+ T细胞的数量:1 μg、10 μg、PBS及GST组小鼠脾细胞的表达Foxp3+的CD4+ CD25+ T细胞占CD4+CD25+ T细胞的比例分别为(4.0±1.7)%、(4.3±1.0)%、(2.2±0.6)%、(2.3±0.7)%,α-胞衬蛋白治疗组较对照组明显提高(均P＜0.05).(4)鼻吸入α-胞衬蛋白可以抑制NOD小鼠腺体淋巴细胞浸润和α-胞衬蛋白的表达.α-胞衬蛋白给药组淋巴细胞浸润较对照组少,且应用α-胞衬蛋白多抗免疫组化的方法检测,α-胞衬蛋白给药组的α-胞衬蛋白表达明显减少.(5)鼻吸入α-胞衬蛋白可以降低NOD小鼠的饮水量.α-胞衬蛋白1 μg、10 μg、PBS及GST组的小鼠于16周龄时饮水量分别为(39.2±2.1)、(40.4±2.5)、(49.3±3.1)及(51.6±2.8)ml,与对照组相比,α-胞衬蛋白免疫诱导后可减少患鼠的饮水量(P＜0.05).结论α-胞衬蛋白是SS的致病性抗原,利用该蛋白鼻黏膜免疫可以上调调节性T细胞的数量,抑制SS动物自身抗体的产生及腺体中淋巴细胞浸润.     

原发性干燥综合征患者并发社区获得性肺炎的危险因素分析

目的回顾性研究原发性干燥综合征患者并发社区获得性肺炎的危险因素。方法选取2003年1月至2007年12月在四川大学华西医院风湿免疫科住院治疗的原发性干燥综合征患者,对多项观察指标进行单因素分析和logistic回归分析。结果121例原发干燥综合征患者中有27.3%合并社区获得性肺炎。单因素分析显示年龄、病程、白细胞降低、补体降低、肝功异常、肾功异常、白蛋白降低、高球蛋白、肾小管酸中毒、间质性肺病和免疫抑制剂与原发性干燥综合征合并社区获得性肺炎相关。Logistic回归显示肺间质改变（P=0.022,OR=6.300）、补体降低（P=0.019,OR=5.219）,高球蛋白（P=0.021,OR=6.649）是原发性干燥综合征合并社区获得性肺炎的危险因素。结论积极控制原发性干燥综合征的疾病活动,减少危险因素的发生可能是控制原发性干燥综合征合并肺部感染的有效手段。     

以主动脉瓣膜病变为突出表现的干燥综合征1例报道

干燥综合征（Sj-gren’s syndrome,SS）是一种以泪腺和唾液腺慢性炎症为主要特征的系统性自身免疫性疾病,上皮炎症是其最基本的病理改变。在干燥综合征病程中,心脏损害并不多见,而以主动脉瓣狭窄为主要表现的干燥综合征更是罕见。本文报道1例以主动脉瓣狭窄为突出表现的干燥综合征患者。     

Primary Sj(o)gren's Syndrome Accompanied by Intestinal Obstruction: a Case Report and Literature Review

SJ(O)GREN'S syndrome (SS) is a chronic inflammatory autoimmune disease characterized by the infiltration of lymphocytes and plasma cells in exocrine glands,especially salivary and lacrimal gland interstitium.The clinical manifestations of SS are complex.When the digestive system is involved,the patient always presents with liver damage,atrophic gastritis,and chronic diarrhea.Intestinal obstruction is rare and the specific pathogenesis remains unclear.1 Currently,there is no clear treatment guidelines for SS with intestinal obstruction.The general measures include gastrointestinal decompression,spasmolysis,and other symptomatic treatments and the use of glucocorticoid to control the progressing of disease.Here we describe a case of primary SS with intestinal obstruction who was treated with conservative treatment.     

干燥综合征神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析10例累及神经系统的pSS患者临床及病理特征。10例均行自身抗体、脑脊液、唇黏膜滤纸试验和唇黏膜活检。6例周围神经系统病变（PNS·pSS）患者行肌电图、神经传导速度检查及腓肠神经活检,4例中枢神经系统病变（CNS—pSS）患者行头颅MRI、脑或脊髓组织病理学检查。结果PNS—pSS患者表现为对称性感觉运动性周围神经病、对称性感觉性周围神经病,肌电图及神经传导速度检查提示不同程度的髓鞘及轴索损伤;腓肠神经活检示典型血管炎性改变及以轴索和髓鞘变性为特征的非血管炎性改变。CNS—pSS患者表现为多发性硬化、亚急性横贯性脊髓炎、脑炎、垂体卒中及急性脑膜炎,头颅MRI显示多发脑白质病变、脊髓病变及垂体异常信号,病理可见脑及脊髓白质脱髓鞘及静脉周围淋巴套、典型血管炎性改变及垂体炎伴出血坏死。结论pSS可累及中枢及周围神经系统,临床表现复杂,电生理、脑脊液检查及组织病理活检有助于诊断,以细胞免疫为主的血管或组织炎性反应及非血管炎性神经损伤可能是其主要的发病机制。     

原发性干燥综合征合并肝损伤的临床特点及独立危险因素分析

目的研究原发性干燥综合征（pSS）合并肝损伤的临床和实验室特点,并分析其独立危险因素。方法对明确诊断为pSS的149例住院病例进行回顾性分析。结果149例pSS患者中合并肝损伤者17例（11．4％）,其中10例（6．7％）诊断为自身免疫性肝炎,7例（4．7％）诊断为原发性胆汁性肝硬化。IgG、IgM和γ-球蛋白升高在有肝脏损伤的pSS患者和无肝脏损伤患者中分别占88．2％和50．8％,35．3％和5．3％,94．1％和47．7％,差异有统计学意义（均P〈0．05）。线粒体M2亚型抗体IgC在肝损伤患者中的阳性率（35．3％）高于无肝损伤患者（1．5％）,P〈0．05。导致肝损伤的独立危险因素为：患者年龄（OR=1．013,95％CI：0．971～1．058）,病程（OR=1．089,95％CI：1．032—1．150）,7-球蛋白水平升高（OR=4．021,95％CI：1．246～12．982）,线粒体M2亚型抗体IgG阳性（OR=11．82,95％CI：0．005—0．157）,抗干燥综合征A（SSA）抗体阳性（OR=101．333,95％CI：12．653～811．560）。结论pSS患者肝损伤的发生率较高,IgG、IgM和γ-G升高对预测合并肝损伤有一定意义,患者病程、γ-球蛋白水平及线粒体M2亚型抗体IgG及SSA抗体阳性与肝脏受累相关。     

Serum IgA against type 3 muscarinic acetylcholine receptor is a novel marker in diagnosis of Sj(o)gren's syndrome

Background Antibodies against type 3 muscarinic acetylcholine receptor (M3R) are involved in the pathogenesis of Sj(o)gren's syndrome (SS), but the clinical value of them in SS patients has been controversial. The aims of this study were to: (1) establish an improved enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) to detect IgA antibodies against M3R; (2)evaluate the value of IgA antibodies against the second extracellular loop of M3R205-220 (c2M3RP) in diagnosis of SS.Methods To increase the ELISA sensitivity, c2M3RP was coupled to bovine serum albumin (BSA) by the glutaraldehyde method and a 96-well microplate was treated by ultraviolet rays before coated. Concentrations of anti-c2M3RP, anti-SSA, and anti-SSB were measured in the sera of 240 individuals: 91 patients with primary SS and 149 controls (16 secondary SS, 27 systemic lupus erythematosus, 40 rheumatoid arthritis and 66 healthy controls).Diagnostic properties of anti-c2M3RP were determined by receiver-operating characteristic curve analysis.Results The prevalence of serum IgA anti-c2M3RP antibodies in patients with pSS (46%, 42/91) was significantly higher than that in patients with systemic lupus erythematosus (19%, 5/27), in rheumatoid arthritis (15%, 6/40) and in healthy controls (5%, 3/66). However, there was no significant difference between the two SS groups (P=0.727). The diagnostic performance of IgA anti-M3RP antibodies was similar to anti-SSA assay, but had 22% higher sensitivity than anti-SSB. By analyzing of IgA anti-c2M3RP antibodies, combination of anti-SSA and anti-SSB resulted in increased sensitivity, whereas their specificity was not significantly changed.Conclusions The improved anti-c2M3RP ELISA is a novel, sensitive, and specific serological test for the diagnosis of SS. The combined application of anti-c2M3RP, anti-SSA and anti-SSB tests can improve the laboratory diagnosis of SS.The IgA anti-c2M3RP antibodies may serve as a novel diagnostic marker for SS.     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例

目的 分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征.方法 9例pSS合并NHL的病例,其中女8例,男1例.5例接受过糖皮质激素治疗,其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗.分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点.结果 8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC).患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7例),其中6例为单侧肿大;血清免疫学主要表现为类风湿因子(7例)阳性,以及高免疫球蛋白血症(7例).NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7例)和淋巴结肿大(5例).其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4例)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2例).MALT患者均无结区受累.8例患者出现结外受累,其中以累及涎腺(4例)和肺脏(4例)为最多.结论 pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大,类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症,MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征.