以中枢神经系统脱髓鞘性假瘤为首发表现的多发性硬化一例并文献复习简

多发性硬化是以白质脱髓鞘改变为特点,与遗传易感性、环境因素共同发挥作用的中枢神经系统自身免疫性疾病,为临床常见的脱髓鞘疾病之一。时间和空间多发性是明确诊断的主要依据,症状典型患者诊断依据较为充分,而仅以单个巨大脱髓鞘性假瘤为首发表现的患者临床少见,极易误诊。     

中枢神经系统脱髓鞘病变与复发-缓解型多发性硬化

参照Poser诊断标准．对1999年1月～2004年1月问经临床、头部和脊髓MRI、脑脊液IgG合成率和VEP检查后，诊断为中枢神经系统脱髓鞘病的53例患者．经5年临床和MRI随访．有36例符合缓解-复发型多发性硬化(MS)的临床确诊和实验室支持诊断标准，现将病情演变及诊断经过进行分析．以探讨复发-缓解型MS的早期诊断，为预防复发、控制病情进展提供治疗方面依据。     

中枢神经系统脱髓鞘假瘤

CT及MRI技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据.水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一,然而在临床工作中,我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病,其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似,故常误诊而行手术治疗,给患者带来不必要的损伤.<阿克曼外科病理学>称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变,现结合文献对其综述如下.     

以视神经炎为首发的多发性硬化34例临床分析

34例患者均因单眼或双眼视力障碍 ,以视神经炎或视神经乳头炎首诊于眼科 ,因伴有神经系统临床或亚临床表现 ,并结合辅助检查确诊为多发性硬化 (MS) ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　所有病例均符合Poser等提出的MS诊断标准。其中男 15例 ,女 19例 ,年龄 13～ 5 2岁 ,平均年龄35 .2岁。2 5～ 4 5岁年龄段居多 ,计 2 6例 ,占 76 .5 %。急性起病者 13例 ,亚急性起病者 12例 ,慢性起病者 9例。13例为首次发作 ,2 1例为复发。病前有明显诱因 14例 (感冒发热10例 ,疲乏劳累 2例 ,停服强的松 2例 )。球后视神经炎 16例 ,视神经乳头炎 13…     

合并葡萄膜炎的多发性硬化（附一例报告及文献复习）

多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统多发性病灶和缓解复发病程为临床特点的炎性脱髓鞘疾病[1]。临床上有关眼症状体征文献报道较多，但我国合并葡萄膜炎的MS少见报道。病例报告患者，女性，35岁，家庭妇女。反复发作性双眼视力下降伴双下肢乏力麻木12个月。1年前感冒后出现头痛，主要为前额部呈持续性胀痛，晚间加剧，伴恶心。1周后又出现眼眶周胀痛，双眼视物模糊，3~4d后视力明显下降，只看到眼前手动，同时自觉双下肢麻木，间有脚趾抽痛。经眼科球结膜下注射及口服地塞米松治疗1月余，双眼视力明显恢复，视力检查双…     

以呃逆为首发症状的多发性硬化Ⅰ例报告

<正> 患者,女44岁,因反复呃逆发作9个月、头痛、面部瘙痒两个月、双下肢无力10余日入院。入院前9个月,患者频繁呃逆,于外院做胃肠道功能详细检查未见异常,对症治疗持续40天缓解。2月前再发频繁呃逆,伴呕吐、枕部疼痛、面部瘙痒,经对症治疗不缓解,10余日前出现双上肢疼痛、双下肢无力、排尿略困难,查头CT无异常。既往:无特殊。入院查体:内科系统无异常。神清,语明,左眼裂小、左瞳孔小,光反应存在,面部痛觉过敏,颈2～胸2皮肤痛觉过敏,左上下肢肌     

经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析

目的研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点。方法收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例。6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(最后1例患者末次随访日期为2015-10-20)。结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12~44岁,平均(33.5±12.4)岁。6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例。(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例。6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6~24个月,平均(12.0±7.6)个月。所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年。结论以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性。重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊。     

伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病1例报道并相关文献复习

目的 探讨伴乙型肝炎活动期的的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊疗特点。方法 回顾并结合文献分析1例伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床资料。结果 伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病较少,头颅磁共振平扫、病毒检查、脑脊液及血清中炎性脱髓鞘疾病相关实验室指标检查有助于诊断,抗病毒结合免疫抑制治疗有效。结论 中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生可能与乙型肝炎病毒感染有关,极早发现行相关抗病毒及免疫抑制治疗对本病预后具有重要意义,并需注意避免激素应用导致的爆发性肝炎。     

脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤（demyelinating pseudumor）是一种表现为占位效心的中枢神经系统脱髓鞘病变,临床较为少见．影像学榆杏常以局灶、孤立的肿块存往．故易被误诊为肿增。     

以痴呆为突出症状并有肿瘤样表现的多发性硬化一例报告

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘病变，其临床和影像学表现多变，易引起误诊。现报道1例MS，一直误诊为脑胶质瘤病，后经随访1年余才确诊。     

52例多发性硬化临床分析

多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。绝大部分患者在临床上表现为空间和时间多发性,空间多发性是指症状、体征即病变部位多发,时间多发性是指病程中缓解-复发,最终导致病残。少数病例在整个病程中表现为单一病灶征象。MS病因及发病机制众说纷纭,目前的资料支持MS是自身免疫性疾病［1］。MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致［1］。本病好发于20～40岁的女性,欧美国家发病率高,最高达（50～100）／10万［2］。M S在我国发生率相对较低,是中青年非外伤性致残的最常见病因之一,不会显著影响患者寿命,但会给患者的生活带来不便,增加生活负担。本研究对52例M S患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下。     

炎性脱髓鞘性假瘤1例报告

炎性脱髓鞘性假瘤是中枢神经系统脱髓鞘病变的一种特殊类型.由于其在MRI上多是单一病灶,占位效应及灶周水肿明显,故难与脑脓肿、神经胶质瘤、脑转移瘤等鉴别.现将我院收治的1例术前误诊为星形细胞瘤的炎性脱髓鞘性假瘤的MRI及病理报道如下.     

脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)是一种表现为占位效应的中枢神经系统脱髓鞘病变,临床较为少见,影像学检查常以局灶、孤立的肿块存在,故易被误诊为肿瘤。该病在1979年首先由Vander Velden报告,各年龄段均可发病,以青少年多见;无性别差异。大多位于大脑半球白质,偶尔累及小脑白质和脊髓。     

同心圆性硬化1例报告并文献复习

同心圆性硬化(Balo氏病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，是多发性硬化的一种亚型。由于其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助，近年报道渐多，我们曾收治1例，现复习文献并报道讨论如下。     

多发性硬化中的周围神经异常

目的　探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法　对 2例多发性硬化患者进行临床观察及电生理检查 ,并作文献复习。结果　 2例患者均有下运动神经元异常表现 ,膝、跟腱反射消失 ,神经传导速度减慢 ,电生理检查提示病变既没有损害前角细胞 ,也没有累及周围神经的髓内根 ,可能是周围神经受影响。结论　中枢神经系统和周围神经系统联合受累的机制可能在于自身免疫反应 ,有一种类似髓鞘碱性蛋白的抗原 ,由于它在中枢神经系统占优势 ,免疫反应造成神经系统受损程度不同 ,或者中枢神经系统损害严重 ,导致血脑屏障及血神经屏障受损 ,最后导致周围神经脱髓鞘和轴索变性。     

家族性多发性硬化2例报告并文献复习

目的结合文献复习,通过对家族性多发性硬化(MS)的病例分析,探讨MS的病因及发病机制。方法报告一家系中两姐妹同患MS,对其临床表现、实验室检查、影像学特点进行总结分析。结果该家系中2例病例作为受累同胞对,发病年龄相近,临床表现相似,主要累及病灶部位为脊髓,均呈复发缓解病程。结论 MS有家族聚集现象,亲属的发病风险明显增高,MS的基因表达受多种因素影响,其发病取决于易感基因与环境因素交互作用。     

炎性脱髓鞘假瘤1例

1病历摘要 女性,60岁,因间断性头痛半年,欣快、精神混乱1个月入院。体格检查：欣快,言语较多,答非所问;定向力差,对子女不能分辨;双手摸索症状,     

以焦虑为首发症状的多发性硬化一例

患者　男 ,35岁。因失眠、紧张、烦躁 1 0天 ,乏力、步态不稳 1天 ,于 2 0 0 2年 7月 2 9日入院。 1 0天前患者无明显原因出现入睡困难 ,心烦不安 ,无端紧张害怕。自感头脑反应慢、忘事 ,伴阵发性心慌、多汗。于 7月 2 7日首次来我院门诊 ,诊断为焦虑状态。即予文拉法辛每日中、晚各服 2 5ｍｇ ,氯硝西泮 4ｍｇ/晚。次日晨即出现步态不稳 ,腿酸无力 ,到当地医院诊断为脑血管病 ,给予倍他司汀、2 0 %甘露醇等药物静脉滴注治疗 1天 ,不见好转 ,于 7月 2 9日收住我院。患者既往体健。无精神病及遗传病家族史。入院查体 ,除右下肢肌张力稍差和Ｒ…     

脱髓鞘脑病与多发性硬化的临床表现与影像学

本文对照分析了２３例脱髓鞘性脑病和３８例多发性硬化的临床表现、ＭＲＩ表现及预后，发现两组病例虽在起病形式、发病性别和年龄之间无明显差异，但在受累部位、ＭＲＩ表现及预后方面有不同的特点。急性多发性硬化有时与脱髓鞘脑病难以鉴别。     

中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案)

随着磁共振成像（MRI）技术的普及，脱髓鞘性疾病特别是多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断越来越多，为正确认识和治疗本组疾病，中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑部就有关议题，组织国内有关专家进行了热烈讨论，现将在座的共识初步归纳如下，供国内同道进一步讨论并修改，以便共同提高对该组疾病诊断与治疗的认识。