视神经脊髓炎谱系疾病神经眼科表现

视神经脊髓炎谱系疾病包括经典视神经脊髓炎、视神经脊髓型多发性硬化、视神经脊髓炎限定型,以及伴系统性自身免疫性疾病或视神经脊髓炎特征性影像学表现的孤立性视神经炎或脊髓炎。其特征性神经眼科表现包括双侧同时或相继发生的视神经炎、视盘水肿和盘周渗出,视功能恢复差,对糖皮质激素有较好的反应性和依赖性。这些临床特征与水通道蛋白4抗体检测和头部MRI检查相结合,可为视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的早期鉴别诊断提供帮助。视神经脊髓炎谱系疾病可能出现某些特征性眼球运动异常,尚待进一步研究。     

视神经脊髓炎谱系疾病的临床异质性研究进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD),虽然其名称中包含视神经和脊髓,但其并非视神经炎(optic neuritis,ON)和脊髓炎的简单组合,而是一组异质性疾病。NMO/NMOSD的异质性不但表现在其核心症状,也表现在其他神经系统症状和非神经系统症状,NMO/NMOSD的伴发疾病也存在异质性。同时,临床还存在特殊亚型的NMO/NMOSD和合并不同抗体的NMO/NMOSD亚型。目前,NMO/NMOSD的典型和非典型临床症状的判断处在动态变化之中,越来越多既往认为是罕见症状的临床表现已被发现是NMO/NMOSD的常见临床症状。新的临床症状也带来了关于NMO/NMOSD发病机制研究的一些提示。因此,对NMO/NMOSD异质性临床表现的研究有助于进一步认识这种疾病,并对其发病机制的研究带来启发。     

视神经脊髓炎谱系疾病误诊分析

目的加强对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)影像特征、临床表现及诊断标准的认识,以尽量避免误诊。方法分析1例孝感市中心医院收治的NMOSD误诊病例的相关资料,并复习相关文献。结果本例为中年女性,因视力下降1个月入院,曾在外院诊断为缺血性视神经病变,予以相应治疗无效后至孝感市中心医院就诊,完善检查后确诊为NMOSD,并给予激素冲击等治疗后病情明显好转。结论 NMOSD临床较少见,对于有视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征表现或早期症状单一者,容易与其他疾病混淆。详细了解病史、仔细体格检查并完善相应部位影像学检查,有助于早期明确诊断并减少误诊。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及发病机制探讨

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)的临床特点,并探讨相关发病机制及诊治方案。方法 回顾性收集2018年6月-2019年12月入住本院神经内科并诊断为NMOSDs的患者56例,分析患者的一般人口学特征、临床表现、实验室及影像学检查表现、诊疗及预后等。结果 共纳入56例患者,男女比例为1:10.2,首次发病年龄20～77(48.36±14.52)岁,73.2%患者表现为急性-亚急性起病,62.5%患者以急性脊髓炎起病,21.4%患者以急性视神经炎起病,16.1%患者表现为最后区综合征。30例患者中22例脑脊液水通道蛋白-4(Aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳性,2例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)-IgG抗体阳性,颈髓多与延髓、胸髓合并受累,也可出现颅内病灶。结论 NMOSDs临床表现复杂多样,好发于中青年女性,复发率及致残率较高,首发症状以急性脊髓炎多见,以最后区综合征起病多易误诊。多数患者在发作急性期经过大剂量激素冲击治疗后预后良好,硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔单抗等免疫抑制剂仍是预防复发的一线药物。     

视神经脊髓炎谱系疾病二例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相近,但临床受累局限不完全符合NMO诊断的相关疾病.NMOSDs临床表现多样,易造成误诊. 1 病例报告 病例1:患者女,24岁,以"反复纳差伴呕吐3个月,视物模糊、步态不稳半个月"入院.患者3个月前渐出现食欲下降伴顽固性呕吐.曾在消化内科拟诊为反流性食管病,行对症治疗但无明显改善;半个月前出现视物模糊,步态不稳.无幻觉及力弱,无吞咽困难及呛咳,无尿便障碍.     

视神经脊髓炎谱系疾病合并乳腺癌一例

<正>1病例报告患者女,61岁。因胸部瘙痒伴双下肢无力5d于2015-07-29入院。患者于入院5d前无诱因出现胸背部瘙痒,随后出现胸部束带感以及双下肢无力,以左下肢为重,逐渐不能行走。自发病来至入院小便正常,大便费力。既往2004-09因双下肢无力伴小便潴留诊断急性脊     

视神经脊髓炎谱系疾病单克隆抗体治疗新进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)具有临床反复发作及发作后残疾叠加的特点,减少复发是NMOSD治疗的重点。在NMOSD免疫治疗策略选择中,与常规免疫抑制剂相比,生物制剂具有治疗高度选择性、起效快、长期副作用少等优点,目前单克隆抗体是治疗NMOSD最常用的生物制剂。不同单克隆抗体治疗NMOSD的靶点不同,疗效也有差异。探讨单克隆抗体在NMOSD治疗中的进展,有助于指导其在临床中的应用。基于此,本文对单克隆抗体在NMOSD治疗中的最新进展进行综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并重症肌无力的临床特点及相关机制

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)共病的临床特点及可能机制。方法对北京协和医院炎性脱髓鞘疾病临床研究队列中的NMOSD与MG共病患者2例进行报道,并进行文献复习,总结NMOSD合并MG患者的临床特点。结果自2011年1月至2019年4月,本队列共登记NMOSD患者654例,其中2例(3.06‰)合并MG;结合既往文献报道,本文共纳入79例NMOSD与MG共病患者。NMOSD与MG共病多见于青中年,女性居多(64例,85.3%);MG多先于NMOSD发生,两病出现的平均间隔时间为(12.05±5.04)年;MG类型多为全身型(55例,69.6%),共48例(60.8%)接受了胸腺切除术;NMOSD与MG共病者可合并其他免疫疾病及存在其他免疫相关抗体阳性。结论NMOSD及MG的共病不仅仅是巧合,其共病存在一定特点,值得临床注意。     

全身免疫炎症指数与视神经脊髓炎谱系疾病活动的相关性

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者全身免疫炎症指数(SII)与NMOSD疾病活动的相关性。方法 回顾性收集2015年1月至2020年12月作者医院收治的NMOSD患者55例,其中男18例,女37例。另收集年龄、性别构成匹配的健康体检者100名作为对照组。比较NMOSD患者发作期(首发临床症状或临床复发1周内,n=55)、恢复期(随访6个月时,n=44)及对照组间SII以及白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、血小板计数的差异;比较NMOSD患者水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性组和阴性组SII及白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、血小板计数的差异;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析SII在预测NMOSD疾病活动性中的价值。结果 NMOSD患者发作期白细胞计数、中性粒细胞绝对值及SII显著高于恢复期和对照组(均P<0.01),淋巴细胞绝对值显著低于恢复期(P<0.05)和对照组(P<0.01)。而NMOSD患者恢复期白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值及SII与对照组比较无统计学差异(P>0.05)。NMOSD患者AQ...     

视神经脊髓炎谱系疾病的临床及影像学特征

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一组自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床和影像学表现多种多样。传统概念认为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的典型表现是单侧或双侧视神经炎合并长节段性脊髓炎,无其他部位受累证据的一组临床综合征,即视神经炎与脊髓炎的简单组合。Winger-     

干扰素-β治疗视神经脊髓炎谱系疾病两例

正1病例报告患者1,男性,64岁,因"进行性双下肢活动障碍3年"于2013-09-11入作者医院。患者于入院3年前无诱因出现双下肢膝盖远端麻木、乏力,伴双下肢发作性不自主抖动,伴尿频、尿急,可基本正常行走,未予特殊治疗;2个月后乏力感明显加重,且逐渐向肢体近端发展,伴疼痛;6个月后进展至仅能缓慢行走,予营养神经等治疗后症状仍进行性加重,无力感延至腰部,遂于外院行肌电图     

视神经脊髓炎谱系疾病与妊娠

视神经脊髓炎谱系疾病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,好发于育龄期女性,可影响妊娠计划、生育能力,对妊娠结局的影响尚不明确;妊娠可引起免疫系统和性激素水平变化,造成疾病复发和进展。合理的免疫抑制治疗可以有效避免妊娠相关疾病活动。妊娠期和分娩后应用小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤和利妥昔单抗可能是安全的。     

妊娠后视神经脊髓炎谱系疾病2例并文献复习

1 病例报告 病例1:患者女,37岁.以"双下肢麻木3个月,行走困难7 d"于2020-05-06入院.3个月前于分娩后出现左足及后右足麻木,并逐渐向上发展至臀部.曾在骨科拟诊为腰椎间盘突出,给予物理治疗后未见明显改善.7 d前出现下肢无力,步态不稳,逐渐加重至行走困难.3d前出现大小便费力.无视力障碍,无吞咽困难及呛...     

视神经脊髓炎谱系疾病与妊娠

视神经脊髓炎谱系疾病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,好发于育龄期女性,可影响妊娠计划、生育能力,对妊娠结局的影响尚不明确;妊娠可引起免疫系统和性激素水平变化,造成疾病复发和进展。合理的免疫抑制治疗可以有效避免妊娠相关疾病活动。妊娠期和分娩后应用小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤和利妥昔单抗可能是安全的。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

视神经脊髓炎谱系疾病在长期免疫抑制治疗前的病程特点及预后分析

目的了解中国视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者有效免疫抑制治疗前的病程特点和预后。方法对122例中国NMOSD患者的首次发病症状、复发情况和神经功能障碍情况进行回顾性分析,应用KaplanMeier方法分析预后。结果 122例NMOSD患者(女性占86%)的首次发病症状,41例有视神经炎表现,43例累及脊髓,41例累及延髓最后区,累及脑部其他位置的15例,视神经和脊髓同时受累的仅2例。122例中116例(95%)病程中有复发,78例(67%)在发病1年内、94例(77%)在发病2年内复发,年复发率中位数(最小值~最大值)1.30(0.05~10.00)次/年。首次发作后,3个月后恢复期扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数(最小值~最大值)为0(0~7),仅6例(5%)不能独立行走(EDSS评分≥6);第2次临床发作后恢复期,99例(81%)无或仅有很轻微神经功能障碍(EDSS评分≤3),8例(7%)EDSS评分≥6。预后分析结果显示发病10年后约20%患者不能独立行走,25%至少单眼盲。结论此组中国NMOSD绝大多数呈复发性病程,虽有较明显的致残性,但前两次发作后仅有小部分患者遗留神经功能障碍。     

肠道菌群与视神经脊髓炎谱系疾病的相关性研究进展

人的肠道菌群是指存在于人体消化道中的一类数量巨大、种类繁多的微生物群,其对人体免疫稳态的建立和免疫系统功能的正常发挥起着极其重要的作用.视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组病因未明的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,目前有研究发现肠道菌群可能与NMOSD发病相关.本文就肠道菌群与NMOSD的关系进行综述,以期为...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征10例临床分析

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NOMSD)合并干燥综合征(SS)的临床特点、治疗及预后。方法分析2012年1月至2016年9月在上海市第一康复医院及仁济医院住院的NMOSD合并SS的患者临床资料。结果患者10例,其中男性1例,女性9例;年龄34~63岁,平均年龄46.7±9.4岁;病程1~60个月,平均34.9±25个月。AQP4抗体均为阳性;4例患者以双眼视力下降起病,4例患者以脊髓病变起病,脊髓病变的平均节段长度为9.8±5.9厘米;2例患者以极后区病变起病;EDSS治疗前评分为5.0±2.160,治疗后EDSS的评分为4.4±2.319。结论 NMOSD合并SS的患者AQP4抗体的阳性检出率高,EDSS评分高,预后差,NMOSD可能和SS存在某些共同的发病机制。     

视神经脊髓炎谱系疾病预后的相关性分析

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者预后与脑脊液白细胞、免疫球蛋白(Ig)、白蛋白、寡克隆区带(OCB)、IgG指数的相关性。方法 回顾性选取2019-01—2022-01新疆维吾尔自治区人民医院收治的50例NMOSD患者,根据预后进行分组,50例NMOSD患者复发29例,纳入复发组,21例未复发者则纳入未复发组。比较2组患者人口学特征资料、临床表现、影像学资料、脑脊液生化资料。结果 单因素分析结果显示复发组、未复发组年龄[(38.71±6.53)岁比(45.62±7.28)岁]、MRI示脊髓累及节段[(6.12±1.38)个比(5.22±1.23)个]、白细胞[(5.02±0.46)×10⁹个/L比(5.32±0.52)×10⁹个/L]、白蛋白[(0.59±0.11)g/L比(0.51±0.14) g/L]、IgG[(13.65±1.88)μmol/L比(12.54±1.79)μmol/L]、OCB阳性(6例比0例)、IgG指数(0.97±0.12比0.86±0.14)差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logisti...