先天性双手环状挛缩带畸形1例报告

1病例资料 男患,19岁。出生时即发现双手部分手指环形沟畸形,随着年龄增长,环形沟畸形逐渐加重,双手指屈伸无受限。因外观要求手术美容。无家族史,无传染病,否认药敏史,否认糖尿病、心脏病,无特殊嗜好。左手环指近节、小指中节可见环状挛缩带畸形,右手环指中节环状挛缩带畸形,挛缩带以远指体膨大,中指末节短指畸形。各指感觉、血运、反应、屈伸活动均正常。于2008年3月、10月两次在我院行挛缩带切除术。     

先天性双手双足多指（趾）畸形1例报告

先天性双手双足多指（趾）畸形１例报告关晓晖，高巍，杨丙志先天性多指（趾）畸形多见，但双手双足同时多指（趾）畸形少见，现将收治１例报告如下：患者，女性，４天，于出生后发现双手双足均为多指（趾）畸形。患儿为足月顺产。父母非近亲结婚。母亲孕期无患病及服药史...     

双手先天性近指间关节融合症1例

<正>患者,男,38岁,因摔伤致左手中、环指疼痛2 h就诊。查体:双手第3~5指近指间关节强直,主动、被动功能完全受限;左手中指肿胀、畸形,指背皮肤破裂出血;双手掌指关节、远指间关节及拇指活动均正常。X线检查提示:双手示、小指及右手环指近指间关节间隙消失,骨融合;右手中指近指间关节部分融合,关节间隙模糊;左手环指近指间关节骨融合处连续性中断伴脱位。见图1。追     

双手2～4指先天性鹅颈指畸形手术治疗1例报告

<正>1临床资料1.1一般资料患者,女,14岁,因双手第2～4指鹅颈样畸形约10年,加重2年入院。由患者及家属陈述病史,自幼发现双手2～4指畸形,呈鹅颈样,未治疗,2年前发现双手示中环指畸形加重,写字时手部协调度差,双侧肩、肘、腕、手、髋、膝、踝、足部关节无疼痛、肿胀症状,无发热,无晨僵,无胸闷心慌等不     

双手、双足先天性环状缩窄带综合征1例

1临床资料 患者,女,7岁,因发现双手、双足环状缩窄带及短指（趾）畸形7年来我院就诊,患者父亲诉患者出生时即发现右手中、环指,左手示、中、环指,右足第2、3趾及左足第1趾均出现皮肤环状凹陷及短指（趾）畸形,遇寒冷天气指、趾端疼痛,患者系足月顺产,家中独女,身高、体重、智力等发育正常,父母非近亲结婚,直系亲属中未见相似病例。     

先天性胆囊缺如1例报告

本文报道2014年5月我科对1例间断性右上腹痛1年,加重10 d的女性患者经彩超提示胆囊区未探及胆囊的患者,CT、MRI、MRCP检查后怀疑先天性胆囊缺如,为进一步明确腹痛原因行腹腔镜下探查。术中胆囊区及异位胆囊区域未见胆囊,肝脏膈面与腹壁多发粘连,结肠粘连于肝脏下缘,其他脏器未见异常。手术时间30 min,术中出血量3 ml。门诊随访6个月,无腹痛再发。我们认为经彩超、CT、MRI、MRCP等影像学检查怀疑先天胆囊缺如,可行腹腔镜下探查,尽量避免开腹胆囊探查。     

先天性门静脉缺如1例报告

先天性门静脉缺如是一种罕见的先天性血管畸形。本文报告先天性门静脉缺如合并上消化道出血的 1例。病人男 ,17岁。 8岁时体检发现脾大 ,未明确原因。 14岁入本院内科 ,行肝穿刺活检肝组织正常 ,肝功能及血常规正常。无乙型肝炎病史及接触史。 1996年 5月 10日无诱因地突然呕吐鲜血约 80 0ｍＬ急诊入院。查体 :神志清 ,精神差 ,营养差 ,全身皮肤及粘膜无黄染 ,无皮疹及出血点 ,浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。左上腹局限性隆起 ,腹壁静脉无明显曲张。腹软 ,轻度压痛 ,肝脏肋下未触及 ,脾左肋缘下 15ｃｍ ,过中线约 10ｃｍ ,质韧 ,腹水征阴性…     

先天性异位精囊1例报告

正先天性异位精囊是一种无法重建的先天性畸形,也是男性不育的一个重要因素。因为精囊解剖位置隐蔽,本病无特异性表现,故本病的诊断准确率不高。2014年北京同仁医院泌尿外科诊治1例,现报告如下。1病例报告患者男性,23岁,因"发现左侧精索占位性病变6个月"入院。6个月前左侧腹股沟疝行无张力修补术时发现精索肿物,直径约2cm,质软,光滑,活动度     

先天性输精管畸形1例报告

患者，男，43岁，发现右侧腹股沟肿块2周，于2007年4月10日入我院。自诉入院前两周无意发现右侧腹股沟有一肿块，无压痛等不适，入院查体：生命体征平稳，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋边缘下未触及，全腹无压痛，未触及肿块，右侧腹股沟区可触及一包块，质硬，无触压痛，边界清楚，与周围组织无粘连，大小约2cm×2cm，入院后血常规、血生化未见异常，胸片正常，B超右侧腹股沟区近阴茎根部见大小2．3cm×0．8cm×2．6cm的椭圆形实性低回声团，边界清，内部回声不均，可见点状强回声，附睾睾丸未见异常，肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常。     

先天性胆囊缺如1例报告

患者 ,男 ,2 7岁。 2 0 0 2年 9月 1 1日因右上腹隐痛 ,以胆囊炎、胆囊结石、胆汁返流性胃炎收入院。经抗炎利胆等保守治疗 ,疗效不显转入本院普外科。 2 0 0 2年 1 0月 1日 ,在气管内麻醉下行腹腔镜胆囊切除术。术中未见胆囊 ,经反复探查胆总管、肝总管、左右肝管及周围脏器 ,均未见胆囊。遂行开腹探查术 ,沿相关脏器寻找 ,并认真扪摸左、右半肝仍无胆囊。术后腹部CT扫描示腹部未发现胆囊。最后诊断为先天性胆囊缺如、胆汁返流性胃炎。讨　论　先天性胆囊缺如罕见。胆囊发生属原始消化管的前肠上皮 ,通常在第 5周发育成形。本例可能在此期…     

先天性无胆囊1例报告

患者女性,35岁。因右上腹疼痛反复发作8年,加重20天入院。 体检:体温38.7℃,脉搏90次/min分,血压14/12kPa,神志清,体检合作,表情痛苦,巩膜黄染,心肺正常,腹部稍膨隆,右上腹肌紧张,剑突下偏右压痛明显,轻微反跳痛。墨菲征阴性。肝,脾不肿大。腹部叩诊呈鼓音,肠鸣音正常。 辅肋检查:B超提示胆囊探及不清,胆总管结石。白细胞12.2×10~9/L,中性粒细胞88％,淋巴12％。总胆红素66.04μmol/L,直接胆红素33.79μmol/L。诊断:胆石症。在硬膜外     

先天性动静脉瘘1例报告

某男,17岁,因右上肢肿胀伴中指端破溃5年收入院。患者从儿童时期(具体年龄不详)右上肢既比左上肢粗、长且皮温增高。查体:右上肢血压19/0ｋＰａ左上肢血压16/7ｋＰａ,右上肢可见多发弥漫曲张的静脉团,伴色素沉着,中指端溃疡、坏死,于曲张的静脉团表面可触及震颤,并可闻及广泛收缩期隆隆样血管杂音与主动脉瓣第一听诊区杂音相延续,右上肢较左上肢增长约3ｃｍ,增粗最大周径值为4ｃｍ,皮温明显增高,心界增大,向左下增大为主。双肺及腹部无异常。手部Ｘ线片提示右手中指末节指骨破坏。血管造影提示右上肢广泛型血管畸型。诊断:右上肢先天性动静…     

先天性多发假关节1例报告

某女,新生儿,足月,剖腹产,生后口唇发绀,周身青紫,四肢畸形,诊为：Ⅱ度窒息,脐带绕颈,先天性多发假关节,家属放弃治疗于生后４８ｈ自然死亡。Ｘ线片：周身管状骨多发假关节、骨折,骨盆未形成,坐骨枝游离,膝、肘关节间隙增大,腕、跗骨缺如。尸检：颅骨发育不...     

先天性巨输尿管症1例报告

先天性巨输尿管症罕见,我院曾遇1例,现报告如下: 病例介绍 男性,18岁,学生,以左腰背部胀痛不适并向左下腹部放散2月主诉入院,既往体健。 查体:T36.2℃,P80次/min,P20次/min,Bp16/10kPa,神清,精神可,发育中等,头颅五官心肺无异常,腹部平软未及包块,肝脾肋下未及,左肾区叩击疼(+),右侧(-),双输尿管走行区无压疼。     

先天性巨十二指肠症1例报告

患者:女,2.5岁,出生后5天溢乳,经常腹胀,尤在进食后1小时明显,腹胀严重时致呼吸急促,时吐隔宿食物。体检:腹部胀满,以右侧为著,腹壁静脉显露,右上腹可闻及震水声,肝脾未触及,肠鸣音弱。X线钡餐检查:胃腔内少量潴溜液,充盈示钩状,张力差,蠕动弱,粘膜正常,幽门管变短,十二指肠球消失,十二指肠明显扩张,其内可见一液平面,排空受阻,24小时后大量钡剂残留,小肠内仅见少量钡剂通过。结论:十二指肠不全梗阻;腹部X线平片示上     

先天性巨趾症1例报告

患者女,11岁。出生时即发现左足ⅡⅢ趾较对侧稍大,随年龄增长受累足趾生长速度比其它足趾明显增快,近几年发现患足趾、第Ⅳ趾也较对侧增大,足背肿胀,无疼痛及感觉障碍,家族中无类似畸形。查体:左足较对侧增大,ⅡⅢ趾显著粗大,臃肿,,其长度为健侧的25倍,周径为25倍,有较小范围的自主活动,趾和第Ⅳ趾稍背屈,第Ⅳ趾轻度肿大,患足踝前、足背皮下臃肿,触之松软。躯干及其它3肢未见畸形。Ｘ线片示:左足ⅡⅢ跖骨、趾骨增长、增粗,软组织增厚和骨骼增大相适应(图1、2)。1996年11月左足施行ⅡⅢ巨趾截趾修整术,随访3年左足外形良好。讨论　巨趾是…     

先天性胃重复畸形1例报告

病例:女,40岁,因反复中上腹隐痛2年入院。于2年前无明显诱因自觉中上腹隐痛,伴胸闷,无恶心、呕吐,无食欲变化,无排便习惯改变,无发热,无肩背部放射痛,故未予重视,至近日自觉疼痛及胸闷症状加重,外院CT检查示:左侧胸腹交界处胰尾后方有一6cm×6cm低密度影;MRI检查示:畸胎瘤可能。来我院就诊时查体无阳性体征。CT检查提示后腹膜左侧肾上腺区域见一囊实性肿块,肿块上部呈软组织密度并见多发斑点条片状钙化灶,下部呈囊样液性密度,有分房,肿块边界较清晰,邻近组织推压改变,增强后肿块实性部分有强化,腹膜后未见异常增大淋巴结影(图1)。入院初…     

先天性巨空肠症1例报告

患者:男,1岁。因频繁呕吐一天,解咖啡样便一次于1996年5月11日入院。患者足月顺产,出生时体重3200克,出生后三天即出现频繁呕吐“黄水”史,尤在进食后1～2小时明显。满月后呕吐次数逐渐减少,每月约1～2次,有时吐隔宿食物,量约200～300毫升,未作治疗。 体检:一般情况尚好,发育营养中等。腹部较胀满,上腹可见肠型。腹肌软,未触及包块,肝脾肋