慢性肾衰患者的血浆卟啉

卟啉病为一组血红素合成代谢途径障碍所致的疾病,受损的肾功能常可干扰卟啉的排泄和导致血浆的增高。本文旨在研究正常人血浆和尿中卟啉的浓度,了解肾脏在卟啉代谢中的作用及卟啉病和卟啉病性慢性肾衰(CRF)。应用敏感定量的HPLC萤光法测定正常人,迟发型皮肤卟啉病(PCT),先天性红细胞血卟啉病(CEP),遗传性粪卟啉病(HCP)患者血浆和尿中的卟啉含量,对10例CRF患者于透析前后分别检测血浆卟啉浓度并与正常组进行对照。结果:10例CRF血透患者血浆尿卟啉升高,其中4例血浆7-羧基卟啉升高,2例血浆粪卟啉升高且经血透     

慢性肾衰血液透析时出现的迟发性皮肤卟啉病

慢性肾衰血液透析(慢透)患者约1％出现与迟发性皮肤卟啉病不能鉴别的皮损。一般来说并无卟啉代谢异常的证据,但曾报道过三例慢透患者发生真的迟发性皮肤卟啉病。原发性酶缺陷为肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低。本文报告一例为此种酶的遗传性缺陷患者,于慢透时发病。患童16岁,因慢性肾小球肾炎,于1975年8月起     

症状性门脉性胆道病的诊治:附一例

症状性 门脉性胆道病(symptomatic portal biliopathy)少见.处理不当可造成严重后果.我院近期收治1例,现报道如下.患者,女,54岁.因“右上腹疼痛并向右后背部放射4年,加重1个月”于2009年3月10日入院.患者于4年前出现右上腹胀痛,当地医院诊断为胆囊结石、慢性胆囊炎,给予消炎利胆片治疗,症状能缓解.1个月前进油腻食物后疼痛加重并时有寒战、发热,无黄疸.患者23岁时因不明原因呕血行“脾切除术”.     

第001例——间断黄疸发作原因待查

病例摘要 患者男,16岁,主因间断黄疸发作16年于2006年9月27日入院.患者于出生后3 d及3岁时分别出现黄疸一次,无发热、恶心、呕吐,无乏力、纳差,无腹胀、肝区疼痛,无皮肤瘙痒及粪色变浅等症状,在当地医院经过简单治疗后黄疸消失(具体治疗情况不详).     

门-体分流阻断术治疗门体分流术后脑病一例

患者男,40岁,农民.以"脾切除、肠-腔自体脾静脉分流术后6年,反复昏迷4个月"主诉于2010年2月5日入院.患者6年前因乙型病毒性肝炎、肝炎后肝硬化、门脉高压,并反复呕血、黑便,于当地医院行脾切除、贲门周围血管离断、肠-腔自体脾静脉分流术.术后恢复良好,6年来未曾服药或治疗,无消化道出血、黄疸、腹水等症状.近4个月来患者数次进食肉食后出现言语错乱、昏迷、意识丧失等症状,先后在我院消化内科、传染科住院,诊断为肝性脑病.     

胆囊切队术后早期出现黄疸的判断和处理：（附16例报告）

总结、分析胆囊切除术后早期出现黄疸的原因。方法　 1994年 7月～ 1999年 6月 ,单纯胆囊切除术后早期出现黄疸 16例 ,通过对 16例患者的分析 ,说明胆囊切除术后早期出现黄疸有内科性黄疸和外科性黄疸。结果　本组内科性黄疸 6例 ,外科性黄疸 10例 ,其临床症状和实验室检查有不同的特点。结论　内科性黄疸只要采取积极的支持治疗 ,而外科性黄疸则必须再次手术或采取其他治疗手段。     

胆囊切除术后早期出现黄疸的判断和处理(附16例报告)

目的总结、分析胆囊切除术后早期出现黄疸的原因.方法 1994年7月～1999年6月, 单纯胆囊切除术后早期出现黄疸16 例, 通过对16例患者的分析, 说明胆囊切除术后早期出现黄疸有内科性黄疸和外科性黄疸.结果本组内科性黄疸6例, 外科性黄疸10例, 其临床症状和实验室检查有不同的特点.结论内科性黄疸只要采取积极的支持治疗, 而外科性黄疸则必须再次手术或采取其他治疗手段.     

肝棘球蚴病术后胆管树状管形异物1例

患者男,39岁.因肝棘球蚴病术后1个月,黄疸、发热10 d于2008年7月10日人院.患者于3年前出现上腹部胀闷不适,进食后明显,经口服药物治疗后效果不明显,无黄疸、疼痛、发热症状.于1个月前于当地医院行上腹部CT及超声检查均提示右肝后叶80mm×60 mm×60 mm大小多囊低密度包块,考虑肝棘球蚴病,在当地医院行肝包虫内囊摘除术.术中发现包虫囊与胆道相通,于包虫腔内放置引流管l根,引流管内有胆汁流出,每天约20 mL.     

脓肿切开双套管引流治疗直肠后间隙脓肿1例

冯某某,男,26岁,河南人.因"肛旁肿痛反复发作6年"由门诊拟"肛旁脓肿"于2005年3月7日收治入院.患者6年前,无明显诱因出现肛旁肿胀疼痛,压痛明显,无明显发热,当时予以口服消炎药物(具体不详)后,症状缓解.此后每年发作2～3次,每次病发则予以消炎药物口服后症状缓解.2004年1月肛旁肿痛再次发作,症状较以往明显加重,肛旁压痛明显,伴发热39～40℃,继之出现黄白色脓液白肛内溢出,予以口服、静滴消炎药物后,症状缓解.     

膀胱软斑病一例报告

患者,女,54岁.因查体发现膀胱肿物1个月于2009年6月人院.患者查体时B超检查发现右肾盂轻度积水,尿常规检查发现镜下血尿.尿红细胞80/μl.外院膀胱镜检查见膀胱三角区黏膜粗糙,滤泡生成,膀胱顶壁、后壁、侧壁见散在淡红色肿物生成.镜下取活检报告:溃疡性膀胱炎伴腺性膀胱炎.患者无明显自觉症状,排尿后有轻微下腹部不适.     

戈谢氏病脾切除术1例报告

<正>患者女,34岁。因腹痛、腹胀3d于2018年5月30日入院。3d前患者无明显诱因出现上腹部胀痛,呈持续性疼痛,无放射痛,伴有鼻腔出血,全身皮肤、巩膜轻度黄染。既往史:患者患有"癫痫病"5年,长期口服"丙戊酸钠、卡马西平"治疗,症状可控制。患者于2005年产检时发现"脾大",未做正规治疗;2006年产女至今就诊于国内多家医院,5年前在北京一家医院曾行骨髓穿刺,并找到戈谢氏细胞,诊断为"戈谢氏病";近年来肿块逐渐增大。体检:体温36℃,心率104次/min,呼吸22次/min,血压     

腹茧症合并小肠梗阻一例

患者男性,73岁.因"腹痛、腹胀3 d,加重并停止排便排气1 d"于2005年12月2日入院.患者自诉既往多次出现腹胀、腹痛、呕吐等,于外院诊断为肠梗阻,经住院保守治疗后症状缓解.患者有多年便秘及消化不良史,无腹部外伤史、手术史、长期药物服用史.     

月经周期相关的急性间歇性血卟啉病患者的促性腺激素释放激素激动剂治疗

血卟啉病是血红素生物合成途径中特异性酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱性疾病.急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)又称肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一型,其发病率为1.5～10/10万.本病主要是由于卟胆原脱氢酶缺陷引起,患者该酶的活性大约只有正常人的50％.由于卟胆原脱氢酶缺陷,卟胆原(porphobilinogen,PBG)转化成羟甲基胆色烷(hydroxymethylbilane)减少,并由此产生反馈抑制减弱,从而引起δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶作用加强,结果使ALA及PBG合成增加,尿中有大量ALA及PBG排出[1].     

胆道蛔虫病术后黄疸确诊胆管黏液性囊腺癌

1临床资料 患者男,31岁.因胆道蛔虫病术后2个月余,皮肤、巩膜黄染伴畏寒、高热20余天于2011年11月28日收治入第三军医大学西南医院.患者于2009年因家族性结肠腺瘤样息肉病伴灶性癌变于外院行腹腔镜辅助全结肠切除+ Dixon术.2011年8月25日因腹痛、黄疸于外院就诊,诊断为重症胆管炎、胆道蛔虫病、胆源性肝脓肿、胆囊结石,于2011年9月3日行开腹胆囊切除+胆总管切开取虫+T管引流术,术中见胆总管内有黄色胶冻样物.患者于2011年9月14日带T管出院.2011年10月中旬,患者再次出现黄疸,行T管造影检查:肝内胆管未见显影,胆总管显影不良(图1).     

术中门静脉支架植入治疗晚期胰腺癌门静脉恶性狭窄一例

患者 女性,29岁,因"中上腹不适1年半,腰背痛半年"于2006年7月5日入院.入院前1年因梗阻性黄疸于外院行ERCP检查,诊断为胆总管下端狭窄,行胆总管支架置入术,术后黄疸消退.     

1例重度子癎前期伴Hellp综合征的护理

妊娠期高血压疾病的严重并发症之一是Hellp综合征,主要表现为溶血、肝血清转氨酶升高、血小板减少。当妊娠期高血压症状加重时,则出现肝区疼痛、全身乏力、恶心、呕吐、黄疸以及出血等症状,易误诊为传染性肝炎或胆囊炎。此种并发症严重威胁母婴的生命,如救治不及时或漏诊,可在短期内导致母婴死亡。我院妇产科2005年2月20日收治1例妊娠期高血压疾病伴Hellp综合征患者,经及时抢救,痊愈出院,护理介绍如下。1病例简介女,34岁,孕8个月,于2005年2月20日4:00出现头痛、头昏、抽搐。门诊以孕3产1,孕8月未产,重度子痫前期急诊入院。入院时T36.6℃,P…     

右上腹不适包块黄痘反复发作3年

1病历简介 孔凡民医师：病人女性，24岁。2005年3月5日入院。病人近3年无明显诱因出现右上腹不适和黄疸，呈间歇性反复发作。并发现右上腹包块。曾于当地医院就诊，诊断为先天性胆总管扩张症。病来无发热、寒战，无恶心、呕吐。发病时尿色深黄，大便颜色变浅，体重无减轻。     

女性假两性畸形合并腹股沟斜疝1例

我院于2005年10月收治1例女性假两性畸形合并右侧腹股沟斜疝和尿道阴道瘘者,报告如下。1临床资料1.1病史患者15岁,社会性别男性,未婚。因"自幼生殖器畸形"就诊,患者有一弟一妹,健康,其父母为非近亲婚配,家族中未出现类似情况。患者出生时其父母发现其外生殖器异常,既有类似男性     

溃疡病伴胆道疾患17例临床分析

胃十二指肠溃疡病伴发胆道疾患,临床上并不罕见。本文收集我院1962～1981年手术证实且资料较完整的17例报告如下。临床资料性别年龄:男11例,女6例。年龄最小25岁,最大77岁,30岁以下15例。病史与病程:先有溃疡症状、后出现发热黄疸者8例,有反复胆道症状而后出现溃疡症状者4例。只表现胆道症状者2例。溃疡、胆道症状同时出现者3例。     

十二指肠克罗恩病一例

患者，女，48岁，于2005年8月收入我院，入院前2个月无诱因出现右侧肋弓下疼痛，深吸气时症状加重。无其他不适，无发热、黄疸，饮食及大小便正常。既往体健。入院体检检查：右侧腹部压痛，无反跳痛，未触及部包块，肝、脾于肋缘下未触及。肛诊未见异常。辅助检查：血、尿、粪常规均未见明显异常。