儿茶酚胺增多症(附95例报告)

目的 提高儿茶酚胺增多症的诊断和治疗水平。方法 报告95例儿茶酚胺增多症的临床资料，其中嗜铬细胞瘤74例，肾上腺髓质增生2l冽。嗜铬细胞瘤组有高血压67例(90．5％)，24h尿VMA增高者62例(83．8％)，尿儿茶酚胺增高者67例(90．5％)；影像学检查均有阳性发现。肾上腺髓质增生患者均有高血压，24h尿VMA均增高，大部分(15／16)患者尿儿茶酚胺高于正常；21例中14例B超有阳性发现。结果 74例嗜铬细胞瘤患者均行手术治疗，其中异位嗜铬细胞瘤9例；病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。21例肾上腺髓质增生者中，18例行手术治疗，其中12例单侧肾上腺切除，6例双侧肾上腺切除，术后病理诊断肾上腺髓质增生。结论 嗜铬细胞瘤的诊断重点在定性诊断，而儿茶酚胺症的诊断难点在定位诊断。肾上腺髓质增生作为独立疾病概念的建立，丰富和完善了儿茶酚胺增多症的理论。     

儿茶酚胺症25例报告

目的提高儿茶酚胺症的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院自1986年6月至2003年5月收治。肾上腺嗜铬细胞瘤22例、。肾上腺髓质增生症3例的临床资料。临床表现为阵发性高血压12例(48％)，持续性高血压11例(44％)．血压正常2例(8‰)。尿VMA检查阳性率94％(24／25)。B超、CT、MRI阳性率分别为88％(22／25)、90％(20／22)、83％(5／6)。结果全部行手术治疗。随访20例，血压正常无需药物控制17例(85％)，2例。肾上腺髓质增生和1例。肾上腺嗜铬细胞瘤仍需口服降压药控制血压。结论尿VMA和B超、CT、MRl在定性及定位诊断中有重要价值。手术仍为主要的治疗手段。强调术前准备可减少和防止并发症的发生。     

儿茶酚胺增多症的诊断及治疗进展

由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生(AMH)都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。由于本病确认的历史较短，临床上又比较少见。有必要对本病中的一些重要的概念性问题再加阐述。     

儿茶酚胺症诊治（附182例报告）

目的 提高儿茶酚胺症的诊断和治疗水平。方法 报告182例儿茶酚胺症患者的临床资料,其中嗜铬细胞瘤173例,髓质增生9例。临床表现为阵发性高血压103例（57％）,持续性高血压69例（38％）,血压正常10例（5％）。159例行尿VMA检查,异常150例（94％）。腹膜后充气造影53例,阳性46例（87％）;B超检查146例,阳性133例（91％）;CT检查109例,阳性103例（95％）;MRI检查22例,均为阳性。结果 182例均行手术治疗并经病理证实,良性163例（90％）,恶性19例（10％）;肿瘤位于肾上腺151例（83％）,异位嗜铬细胞瘤22例912％）,肾上腺髓质增生9例（5％）。165例随访－24年,19例恶性嗜铬细胞瘤均死亡,余146例129例（88％）术后无需药物治疗,血压恢复正常。17例（12％）术后仍需持续用药控制血压,其中多发性肿瘤7例,肾上腺外肿瘤4例,非儿茶酚胺依赖性高血压6例。结论 尿VMA检查是儿茶酚胺症定性诊断的主要依据,B超、CT、MRI检查为定位诊断的主要依据。根本治疗方法为手术切除,充分的术前准备和正确的围手术期处理十分重要。     

儿童肾上腺嗜铬细胞瘤（附五例报告）

报告收治１４岁以下儿童肾上腺嗜铬细胞瘤５例，均经手术治疗及病理证实。就此５例的临床资料，分析及总结儿童嗜铬细胞的临床特点，指出儿童嗜铬细胞瘤症状多很严重，血压都很高，常有剧烈头痛及视力减退，并可出现高血压脑病症状，高代谢症状也很明显，表现为发热、多汗及消瘦。３例有特殊临床表现，１例有剧烈腹痛，１例有下肢疼痛及间歇跛行，１例并发急性胆囊炎。就其临床特点及特殊临床表现进行讨论。认为儿童嗜铬细胞瘤患者症状严重，应及时诊断尽早手术     

儿茶酚胺症诊治分析(附32例报告)

目的：提高儿茶酚胺症的诊治水平。方法：回顾性分析32例儿茶酚胺症患者的临床资料，总结该病的主要临床症状、诊断依据、手术治疗及术前、术中和术后控制血压的方法。结果：26例（6例未获随访）术后随访4个月－20年，患者血压恢复正常，尿VMA降至正常。死亡2例，其中1例为腹膜后嗜铬细胞瘤复发，术后8个月死于脑血管意外；另1例术后1年出现双肺及肝、骨转移，18个月后死亡。结论：手术是儿茶酚胺症的根本治疗方法；术前明确诊断和充分准备是手术成功的关键。     

恶性嗜铬细胞瘤的临床特点（附6例报告）

我院经手术治疗的嗜铬细胞瘤４０例，其中出现转移病变并经手术及病理确诊为恶性嗜铬细胞瘤者６例，占１５％。２例为肾上腺嗜铬细胞瘤，４例为肾上腺外嗜铬细胞瘤，本文就恶性嗜铬细胞瘤的发病率、诊断依据及临床特点进行了讨论。     

后腹腔镜与开放手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的比较（附49例报告）

目的：比较后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术（LRP）和开放性。肾上腺嗜铬细胞瘤切除术（ORP）的优势。方法：2004年6月～2008年12月,我院共行肾上腺嗜铬细胞瘤手术49例,其中LRP组26例,ORP组23例,LRP组肿瘤直径2～7cm,平均3．5cm;ORP组肿瘤直径3～10cm,平均5．5cm。全部患者术前定性诊断明确,并行CT或MRI检查明确定位诊断。结果：25例腹腔镜手术获得成功,1例中转开放手术。LRP和ORP患者在手术时间、术中血压波动及术后住院时间方面差异无统计学意义（P〉0．05）;LRP组术后第1天引流量少于ORP组,两组之间的差异有统计学意义（P〈O．05）;LRP组术后可以尽早下床活动,两组之间的差异有统计学意义（P〈O．05）;23例ORP患者中有10例在术中或术后24h内进行了输血,平均输血量为505ml;而所有LRP患者均未进行输血。随访时间4～28个月,1例仍需服用降压药物。结论：腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术安全可行,疗效确切,可使患者尽早下床活动,并最大限度地减少输血情况发生;充分的术前准备和熟练的腹腔镜操作技术是手术安全的保证;肿瘤大小并非腹腔镜手术的禁忌证。     

双侧性肾上腺嗜铬细胞瘤（附八例报告）

双侧性肾上腺嗜铬细胞瘤（附八例报告）陈梓甫，陈文榜，詹汉雄，高祥勋我院收治经手术及病理证实的双侧性肾上腺嗜铬细胞瘤８例。报告如下。临床资料本组８例，男女各４例，年龄１２～４４岁。８例双侧肿瘤均为良性。其中３例一侧是多发性肿瘤，１例双侧肿瘤均为多发性。...     

肾上腺性征异常症(12例报告并文献复习)

目的探讨肾上腺性征异常症的发病率、病因及诊治方法。方法报告肾上腺性征异常症１２例,其中先天性肾上腺皮质增生（ＣＡＨ）６例,肾上腺皮质肿瘤６例,结合国内文献报告共２６４例进行分析。结果ＣＡＨ组中尿１７ＫＳ升高,地塞米松抑制试验阳性,影像学示双侧肾上腺增大,治疗以皮质醇激素替代为主;肿瘤组中尿１７ＫＳ明显升高,地塞米松抑制试验阴性,影像学示一侧肾上腺占位,治疗以切除患侧肾上腺肿瘤而愈。结论肾上腺性征异常征发现率明显增高,肾上腺肿瘤的发生率增高。通过年龄段、１７ＫＳ值的高低、地塞米松抑制试验、影像学等资料分析有助于ＣＡＨ与肾上腺皮质肿瘤、肾上腺皮质腺瘤与皮质癌的鉴别。     

肾上腺性征异常症

目的：探讨肾上腺性征异常症的临床特点。方法：总结１９８１￣１９９８年收治２０例该病患者的临床资料，其中先天性肾上腺皮质增生（ＣＡＨ）１４例；肾上腺腺瘤３例，肾上腺皮质癌３例。结果：１２例ＣＡＨ随访１￣１１年。口服强的松替代治疗后，５例青春前期身体发育正常，１例无效停药，６例青春期后月经来潮，其中３例怀孕分娩。６例肾上腺肿瘤者行切除术，术后异常性征消失，３例腺瘤随访２￣１４年无复发，３例皮质癌术后１     

肾上腺囊肿的诊断与治疗（附七例报告）

１９６７～１９９４年共收治肾上腺囊肿７例，其中假性囊肿３例，内皮性囊肿２例，上皮性囊肿及包虫囊肿各１例。经Ｂ超、ＣＴ、ＭＲ可获确诊，良、恶性囊肿的鉴别比较困难。本组５例行手术切除，１例穿刺抽液治疗，１例观察未做处理，经随访效果满意。结合文献就其分类、病理、临床表现，诊断及治疗进行讨论。     

肾上腺性征异常症的外科治疗

目的探讨肾上腺性征异常症(女性男性化)的外科治疗方法。方法总结1998年至2006年收治21例肾上腺性征异常症患儿的临床资料。患者均为女性,年龄6～15岁,平均9.5岁,其中先天性肾上腺皮质增生(CAH)17例,肾上腺腺瘤4例。CAH中行双侧肾上腺切除术加肾上腺自体组织种植6例,行带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗11例;肾上腺腺瘤均采用单纯切除治疗。结果CAH患儿失访1例,近期手术2例.余14例随访4～7年,症状明显改善,13例出现女性第二性征,11例于青春期后月经来潮,术前血清睾酮(1264.8±1 27.1)ng/ml,术后(5.2±5.1)ng/ml(P<0.05);肾上腺腺瘤患儿意外死亡1例,术后1年症状消失3例。结论双侧肾上腺切除加肾上腺自体种植术与带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗CAH效果满意,肾上腺腺瘤单纯患侧肾上腺腺瘤切除术效果良好。     

女性肾上腺性征异常症61例临床分析

目的探讨女性肾上腺性征异常症的诊断与治疗特点。方法1995年1月至2004年1月收治女性肾上腺性征异常症患者61例，其中先天性肾上腺增生（CAH）54例，男性化肾上腺肿瘤7例。54例CAH患者中。21羟化酶缺乏（21-OHD）43例（79．6％），均补充氢化可的松20～25mg／d；118羟化酶缺乏（11β-OHD）3例（5．6％），服用地塞米松1．0～1．5mg／d；17羟化酶缺乏（17-OHD）8例（14．8％），服用地塞米松。青春期后补充雌激素。27例CAH患者行外阴成形术。7例男性化肾上腺肿瘤患者均手术切除肿瘤。结果27例坚持服药并到达青春期的CAH患者中，月经正常20例，生育5例，1例外阴成形术后出现阴道狭窄，其余术后良好。男性化肾上腺肿瘤术后病理为肾上腺皮质腺瘤6例，皮质癌1例；随访8～109个月，男性化体征改善，1例皮质癌和2例腺瘤患者分别于术后9、16、28个月复发死亡，余4例未见复发。结论女性CAH患者坚持补充激素，必要时行外阴成形术。效果满意。男性化肾上腺肿瘤应手术治疗，腺瘤效果好，皮质癌预后差。     

肾上腺出血(附九例报告)

目的 总结肾上腺出血的临床特征。方法 回顾性分析１９７６～１９９９年经手术和病例证实９例肾上腺出血的临床资料。结果 ９例肾上腺出血者临床表现多样，无特征。ＣＴ和ＭＲＩ无增强改变。病理显示血肿多为陈旧性和机化。术后恢复佳。结论 肾上腺出血术前诊断困难，Ｂ超、ＣＴ和ＭＲＩ对诊断有一定价值。     

肾上腺偶发瘤（附16例报告）

１９９０年１０月～１９９４年１月收治肾上腺偶发瘤１６例，术前Ｂ超、ＣＴ及ＭＲ确诊为肾上腺囊肿４例，肾上腺骨髓脂肪瘤２例。术前诊断不明确者１０例中，肿瘤直径＜３．０ｃｍ４例为肾上腺皮质腺瘤；肿瘤直径３～６ｃｍ３例，为肾上腺髓质肿瘤；肿瘤直径＞６ｃｍ３例，２例为肾上腺皮质癌，１例为肾上腺嗜铬细胞瘤。肾上腺偶发瘤除直径＜３ｃｍ的肾上腺囊肿和骨髓脂肪瘤外均应手术治疗。     

肾上腺髓脂瘤(附六例报告)

目的：探讨肾上腺髓脂瘤的临床与病理特点。方法：对6例肾上腺髓脂瘤患者的临床表现、实验室检查、影像学和病理检查等资料进行分析。结果：6例患者临床表现腰部或胁肋部不适、隐痛或胀痛；伴肥胖2例，伴高血压4例。影像学检查特征为有脂肪组织，伴软组织影、出血灶、钙化及残留肾上腺组织等。6例均行肾上腺和肿瘤切除术，病理检查显示肿瘤由成熟脂肪细胞和骨髓造血细胞组成。随访6个月-7年，临床症状消失，无肿瘤复发。结论：CT、MRI检查有助于肾上腺髓脂瘤的术前诊断，病理检查见成熟脂肪细胞与骨髓造血细胞相互交错为其特点。     

库欣综合征208例

目的：提高库欣综合征的诊治水平。方法：分析108例促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征和100例ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料、诊断和手术效果。结果：ACTH非依赖性和依赖性库欣综合征均有库欣综合征的体征和血或尿皮质醇升高；腺瘤型库欣综合征主要显示大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不抑制和CT发现较小的肾上腺占位病变，99例行腺瘤切除术获治愈；肾上腺皮质癌主要表现瘤体直径＞6cm及DHEAS升高，预后差；大结节样肾上腺皮质增生(AIMAH)的CT主要表现双侧肾上腺大结样增生，行双侧肾上腺切除可获治愈；库欣病可被HDDST抑制，CT显示双侧肾上腺增生或无变化，对69例垂体无阳性发现的患者行一侧肾上腺全切除加另一侧肾上腺次全切除症状缓解，20例轻型行一例肾上腺切除加垂体放疗能获长期症状缓解，肾上腺全切分期进行较安全；异位ACTH综合征主要表现ACTH明显升高及发现分泌ACTH肿瘤。结论：对库欣综合征应行鉴别诊断，对不同类型库欣综合征采用适当手术方法可获较满意的手术效果。