6硫代鸟嘌呤治疗相关肝小静脉闭塞病六例临床分析

目的 对6例6-硫代鸟嘌呤(6-TG)治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病(HVOD)患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法 病例来源为中国儿童白血病协作组(CCLG)部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病(ALL)2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁(3岁1个月至4岁11个月),男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数>35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.     

急性淋巴细胞白血病患儿化疗相关性肝静脉闭塞病4例

目的了解急性淋巴细胞白血病(ALL)经环磷酰胺(CTX)、阿糖胞苷(Ara-c)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)(CAT方案)化疗后发生肝静脉闭塞病(VOD)的临床和预后特征,探讨VOD的发病机制、预防措施及治疗方法。方法对2008年4月-2009年4月本科经CAT方案化疗后发生VOD的4例ALL患儿的临床资料进行回顾性分析。4例患儿在CAT方案化疗后均出现腹痛、腹胀,并伴黄疸、腹水及肝大,实验室检查血常规、肝功能、出凝血指标均异常,且血小板输注无效。予对症支持、保肝及小剂量肝素治疗。结果3例患儿经积极治疗后血常规、肝功能、出凝血指标、彩色多普勒检查腹水均较治疗前明显改善,临床症状缓解。1例患儿病情进展迅速,抢救无效死亡。结论ALL患儿发生VOD可能与CAT方案化疗药物联合不良反应有关,血常规变化尤其是血小板下降,常早于VOD的临床症状,早期诊断和积极干预治疗对改善预后至关重要,小剂量肝素在VOD治疗中起重要作用。     

治疗相关白血病1例报告

目的探讨急性淋巴细胞白血病患者长期化疗后发生治疗相关骨髓增生异常综合征白血病(t-MDS/AML)的临床特征及预后。方法观察一例儿童急性淋巴细胞白血病经化疗后演变为幼年慢性粒-单核细胞白血病(JMML)的临床演变过程及治疗结果并进行相关文献复习。结果1例急性淋巴细胞白血病患儿经3年正规化疗停药后3月,外周血白细胞进行性增高并出现原始粒、单核细胞。各项检查支持幼年慢性粒-单核细胞白血病诊断。根据2000年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方法,归于MDS/MPD一类疾病。患者迅速进展为AML-M4b,治疗无效死亡。结论t-MDS比原发性MDS病情进展更快,预后更差。t-AML临床预后不良,骨髓移植及大剂量化疗仅对部分患者有效。应进一步加强儿童ALL患者的合理用药,根据不同危险度分型,选取相应治疗强度化疗方案,以减少t-MDS/AML发生的可能。     

造血干细胞移植治疗儿童白血病

1 造血干细胞(HSCT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)规范化疗后长期无病生存率高达80%,因此,对于第一次完全缓解(CR 1)的AL患儿原则上选择化疗,但以下情况需选择HSCT.     

中枢神经系统微小残留白血病检测的临床意义

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤。由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)的治疗水平而成为白血病细胞残留的最佳庇护所。中枢神经系统白血病(CNSL)是导致白血病复发的主要原因之一;初诊时是否合并CNSL是评判儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案、判断预后具有重要意义。因此CNSL的早期诊断和有效防治已成为儿童急性白血病患儿获得长期生存的关键之一。本研究采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法,对急性白血病患儿脑脊液(CSF)微小残留病(MRD)的检出和临床意义进行探讨。     

童急性白血病合并中枢神经系统真菌感染5例并文献复习

目的 通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习.结果 (1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据.(3)影像学5例患儿均作头颅CT MRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血.(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD).结论 儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效.     

两种不同诱导缓解方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病疗效分析

目的 探讨两种不同诱导缓解方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的疗效及合并症情况.方法 根据诱导缓解方案的不同将151例急性淋巴细胞白血病患儿分为两组,A组采用CODLP方案,B组采用VDLP方案.比较两种不同诱导方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的第33天完全缓解率、感染率、足否延迟化疗及骨髓抑制时间.结果 两组方案在第33天骨髓缓解率差异无统计学意义(P>0.05),诱导治疗期间感染率差异无统计学意义(P>0.05),A组骨髓抑制时间为(15.52±0.83)d长于B组(9.64±0.70)d,(P<0.05),A组延迟化疗率为30.3%,高于B组(11.7%),(P<0.05).结论 与CODLP相比,VDLP诱导治疗方案缩短了骨髓造血恢复时间,也即缩短了达诱导缓解的时间,降低了化疗合并症.     

细胞周期相关因子geminin在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达

目的 研究细胞周期相关因子geminin蛋白及其mRNA在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达.方法 以16例首次诊断且未治疗的急性淋巴细胞白血病患儿为实验组,16例正常儿童为对照组,采集其静脉血进行淋巴细胞分离,应用免疫组织化学染色法检测geminin蛋白在两组中的表达;用RT-PCR法检测gemininmRNA在两组中的表达.使用SPSS软件进行数据分析.结果 实验组geminin蛋白及geminin mRNA表达均高于对照组(P均<0.05);对照组geminin蛋白有表达,但其相应的mRNA不表达.结论 急性淋巴细胞性白血病细胞geminin过度表达,可能参与儿童急性淋巴细胞白血病的发生发展;正常淋巴细胞geminin存在蛋白与其相应的mRNA表达不一致的现象.     

左旋门冬酰胺酶致儿童继发性糖尿病临床观察

<正>在小儿急性淋巴细胞白血病及淋巴瘤的治疗中,左旋门冬酰胺酶(L-ASP)是国内、外用于儿童急性淋巴细胞白血病和Ⅲ和Ⅳ期T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL)联合化疗方案中首选的有效的治疗药