Lindau氏病一个家系调查报告

我科先后收治同患脑血管网状细胞瘤父子俩,家系调查发现其一家6名男性均患此病。报告如下。例1　先证者。1984年(23岁)因头晕、头痛、呕吐在某医院以“脑积水”行“脑室分流术”,症状无缓解。1年后在另一医院手术切除左小脑肿瘤,病理诊断为“血管网状细胞瘤”。术后肿瘤复发2次并均行手术治疗。1992年因肿瘤复发在我科行手术及Ｘ-刀治疗,术中见左小脑半球内肿瘤呈囊性,壁内侧见红色蚕豆粒大小瘤结节,把瘤结节连同囊壁一并切除,病理证实为血管网状细胞瘤。现工作生活正常,双眼检查未发现异常。随访3年,肿瘤无复发。例2　先证者之四弟。1988年…     

阿尔采默氏病患者的嗅觉调查

阿尔采默氏病患者的嗅觉调查徐武华阿尔采默氏病（Ａ：ＩＺＩ］ｅｌｌｌｌｅｒ’ｓｄｋＣｆ１ＳＣ；ＡＤ）主要侵犯前额、浙叶等大脑“联系”皮质，很少累及运动和感觉皮质．然而嗅觉系统似乎唯一例外。近年的病理对照研究证实：有关嗅觉的中枢区域（杏仁核、海马、浙叶等...     

一组Huntington氏舞蹈病的家系调查

报告4代10例 Huntington 氏舞蹈病,已死亡6例。由于本病的起病年龄较晚,在这一家系中今后可能会有新发现的病例。提出目前最有效的预防措施为有本病家族史者婚后应避免生育。     

改善阿尔茨海默氏病患者生活质量的对策

阿尔茨海默氏病（AD）的患病率越来越高,其生活质量问题已备受关注。本文就如何改善其生活质量进行了探讨,现报道于后。     

一例接受过肾上腺脑移植治疗巴金森氏病患者的尸检报告

本文报道一例接受过肾上腺髓质脑内移植治疗巴金森氏病术后4个月死亡的尸检病例,发现肾上腺组织存在基底节,但已经坏死.患者症状改善仅持续2周.患者男性,65岁,患巴金森氏病多年.1984年8月检查发现有震颤,运动迟缓,僵硬及齿轮状强直和后冲步态等症状.服用卡别多巴和左旋多巴及溴隐亭等联合药物治疗,症状反复,效果不佳,且     

帕金森氏病患者血浆Vit—E浓度

帕金森氏病(PD)被公认为黑质致(?)部神经元的变性,已有作者报道这种变性与黑质的脂质过氧化物(lipid peroxidation)增高有关。Vit-E 作为一种不饱和脂质的抗氧化物,在维持生物膜的完整性和稳定性方面起着重要作用。作者为阐明Vit-E 在PD 发病机制中的作用,测定42例PD 患者及其配偶(对照组)血浆Vit—E 浓度和Vit—E/胆固醇比率,并进行比较。PD 组男22例,女20例,平均年龄67.3±1.34岁,发病平均年龄61.3±1.50岁。结果,PD 患者及其配偶血浆中Vit—E 平均浓度分别为13.84±0.56μg/ml 和14.80±0.57μg/ml,Vit-     

神经症的追踪观察

本文作者对各种冲经症的追踪观察作了一个综述。在某大学精神病院的研究资料中,有57例强迫性神经症病人的追踪结果(平均追踪25年,患者年龄为40—70岁)。病人分为5组:第一组16例,追踪时是健康的。第二组12例,还具有个别强迫症状。第三组12例,往往容易发生各种强迫症状,具有慢性倾向。第四组7例,伴有较明显的强迫症状和病态性格特征。第5组10例,在追踪时诊断为精神分裂     

Alzheimer氏病患者rCBF和CT异常与对照

采用放射性99m—锝—六甲基丙烯胺肟(99mTC—HMPAO)行SPECT成象测定rCBF广泛应用于Alzheimer氏病(AD)病人,研究显示其对AD具有诊断价值。AD病人的CT扫描多表现为脑室扩大,CSF腔扩大,并可同时排除其它痴呆的病因。作者研究了临床上诊断并经病理证实的14例AD病人的SPECT和CT特点,并将其结果与老年组14例进行对照。CT扫描采用Philips Tomoscan     

Alzheimer氏病患者的日常生活能力及其相关因素分析

目的 了解Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ氏病（ＡＤ）患者的日常生活能力及其相关因素。方法 对６０例ＡＤ患者（轻度２３例、中度２３例、重度１４例）和２０例非痴呆老人进行日常生活能力量表评定,同时对ＡＤ患者进行了日常生活能力相关因素的调查。结果 与非痴呆老人相比较,轻度ＡＤ患者主要表现为工具性日常生活能力（ＬＡＤＬ）减退,中度ＡＤ患者出现明显的躯体生活自理能力（ＰＳＭ）的减退,重度ＡＤ患者ＬＡＤＬ和ＰＳＭ均严重减     

Alzheimer氏病患者rCBF和CT异常与对照

采用放射性99m-锝-六甲基丙烯胺肟(~(99m)TC—HMPAO)行SPECT成象测定rCBF广泛应用于Alzheimer氏病(AD)病人,研究显示其对AD具有诊断价值。AD病人的CT扫描多表现为脑室扩大,CSF间腔扩大,并可同时排除其它痴呆的病因。作者研究了临床上诊断并经病理证实的14例AD病人的SPECT和CT特点,并将其结果与老年组14例进行对照。CT扫描采用Philips Tomoscan 350,层厚8mm;SPECT应用SME 810,示踪剂为(99m)TC-HMPAO,剂量500MB_q,注射后5～60分钟内进行     

Von Hippel- Lindau病的研究进展

Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50～2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%～60% )、内淋巴囊肿瘤(2%～11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ～60% )、嗜铬细胞瘤(11%～24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80% )、附睾囊腺瘤(20%～54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.     

氯氮平对脑电地形图影响的追踪观察

随着定量化脑电技术的发展,脑电地形图(BEAM)可以对脑电信号进行比视觉更为精确的分析,以便指导临床用药治疗。为探讨氯氮平对脑电地形图的影响及其随时间的变化,我们对24例住院精神分裂症患者进行了为期1年的追踪观察,现将结果报告如下。     

氯硝安定治疗帕金森氏病患者的构音障碍

构音障碍是帕金森氏综合征患者的常见症状之一,也称为少动性构音障碍(hypokinetic dysarthria).作者报告用氯硝安定治疗12例伴构音障碍的帕金森氏病患者的双盲研究资料.12例患者中包括脑炎后帕金森氏综合征2例,特发性巴金森氏病10例.患者平均年龄72岁,平均病程11年.研究期间患者平时服用的抗帕金森药物类型及剂量不变.所有患者在服药前及随机服用安慰剂、氯硝安定0.5mg/日、氯硝安定1mg/日各1周后,分别接受语言评价.患者服用安慰剂与不同剂量氯硝安定时,每种药物之间     

对一例罕见白痴学者的追踪研究

白痴学者(Idiot Savant)是“白痴”和“学者”一身二任的患者。自从1986年本刊报告1例后,两年来,本文作者曾收到有关部门及读者来信,又发现了数例白痴学者,并对其中一例十分罕见的即智商小于33与四种超常才能并存一体的中年男性白痴学者进行了追踪研究,现将该病例简要报告如下。     

帕金森氏病患者血清T_3、T_4测定

帕金森氏病患者是否伴有甲状腺功能的改变,目前国外已有不少文献报告,但国内至今尚无这方面的报道。现将我们对22例帕金森氏病患者的血清T_3、T_4测定的结果分析如下:     

对照组与帕金森氏病患者脑中的色氨酸羟化酶活性

有报告帕金森氏病患者的脑中5羟色胺含量减少50～60%,但是尚无合成酶-色氨酸羟化酶改变的报道。作者应用有荧光检测器的高压液相色谱仪测定了帕金森氏病、纹状体黑质变性、Shy-Drager综合征和进行性核上性麻痹患者与对照组患者脑中的色氨酸羟化酶活性。色氨酸羟化酶催化L-色氨酸生成L-5羟色胺,这是5羟色胺神经元和松果体中黑色素生物合成的起始和限速步骤。与其它动物种属相比,人脑中该酶的活性很低且不稳定。作者取患者死后2～15小时内的脑标本,然后储存在-80℃,对照组患者无神经系统疾病史,亦未用过任何影响酶活性的药物。将脑组织匀浆液作为酶源,测定色氨酸羟化酶活性。结果发现对照组脑中酶活性的分布部位与5羟色胺神经元的分布部位相同。     

Huntington氏病患者大脑皮质线粒体DNA缺失水平显著升高

为了确定体细胞mtDNA突变的积聚增加在Huntington氏病(HD)的进展中的作用。作者应用连续稀释聚合酶链反应技术检查了22例HD患者脑mtDNA4977缺失的含量,检测结果与年龄相应的对照者mtDNA缺失水平作了比较。 脑组织取自22例有临床症关的HD尸检患者的额叶、颞叶、枕叶和壳核。与总的mtDNA水平比较来测定mtDNA4977缺失水平。mtDNA4977缺失     

帕金森氏病患者丘脑腹外侧核光镜、电镜研究

本文利用立体定向 X 线解剖定位法和电生理刺激靶点验证.确定丘脑腹外侧核的 Vim核团,利用定向活检对16例帕金森氏病患者.男9例,女7例,年龄在36～65岁之间.进行了 Vim 核活组织光镜、电镜检查。均显示了神经元细胞固缩,细胞有崩解现象,尼氏小体、核仁、核染邑体、线粒体均有改变.神经胶质细胞肥胖、增生,但与患者病情、病程无相关性。     

服用小量左旋多巴的巴金森氏病患者增加卡比多巴的剂量(一个领先的研究)

脱羧基酶抑制剂时,用小量左旋多巴亦可起到相同的效果,而且能减少付作用,在美国一般都用Sinemet,其中卡比多巴与左旋多巴的比例为1:10,本文主要研究对巴金森氏病患者增加卡比多巴而左旋多巴的量不变时的疗效和付作用.在治疗巴金森氏病时,如果给患者并用周缘的