儿童原发性肾病综合征并发急性胰腺炎的临床特点及预后

目的:探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)并发急性胰腺炎的临床及实验室检查特点,提高对儿童PNS并发急性胰腺炎的认识。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月深圳市儿童医院住院的10例PNS并发急性胰腺炎患儿的临床资料,对其临床表现、影像学、实验室检查、治疗及...     

激素耐药型肾病综合征与NPHS1基因

原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾小球疾病.80％～90％ PNS患儿对激素敏感,预后良好;10％～20％的PNS患儿对激素耐药,即激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS),预后差[1-2].30％ ～ 40％的SRNS患儿10年内进展到终末期肾脏病(end stage renal disease,ESRD)[3].根据发病年龄,SRNS分为3种类型:①先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS):生后3个月内发病,对激素耐药;②儿童期SRNS(childhood-onset steroid-resistantnephrotic syndrome):生后3个月至18岁发病;③成年期SRNS( adult-onset steroid-resistant nephrotic syndrome):18岁后发病[4-5].早期的研究[6]发现芬兰型先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome of Finland,CNF)因NPHS1基因突变所致.随后的研究发现在芬兰以外的国家,在CNS患儿中也检测出NPHS1基因突变[7-8].新近研究[4-5]证实NPHS1基因突变除引起CNS以外,还可导致儿童期SRNS和成年期SRNS.     

卡介苗多糖核酸注射液辅助治疗小儿支原体肺炎观察

支原体肺炎是儿童和青少年期最常见的肺炎，临床上支原体肺炎约占住院肺炎的10％-20％，患儿临床症状重、持续时间长、不易治愈，部分可诱发哮喘等疾病。为了了解卡介苗多糖核酸注射液辅助治疗小儿支原体肺炎的效果，我们对76例支原体肺炎患儿进行追踪观察，结果报告如下。     

速效胰岛素类似物在儿童青少年糖尿病中的应用

在全世界范围内,学龄前儿童1型糖尿病的发病率每年增加5％,而在儿童和青少年中每年增加3％[1].据统计每年约有7万例14岁以下儿童发展成为1型糖尿病.随着饮食习惯和生活方式的改变,儿童和青少年2型糖尿病患者的数量也在明显增加.在美国初次诊断糖尿病的患儿中,有8％ ～43％为2型糖尿病[2].糖尿病患者若血糖控制不佳,可引起多种急慢性并发症,严重威胁患者的健康.目前有一些回顾性研究显示较多糖尿病患儿治疗后糖化血红蛋白( HbAlc)水平不达标[3],高达50％的患儿在病程12年左右出现各种并发症和合并症[1].     

10岁以上儿童原发性肾病综合征临床表现及预后

目的总结10岁以上儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床特点和预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的118例>10岁PNS患儿的临床特点、肾脏病理表现和随访预后, 同期408例≤10岁PNS患儿作为对照组, 采用χ2检验比较组间临床分型、病理分型、激素耐药及肾小管间质病变情况;>10岁的PNS中激素耐药(SRNS)患儿分为初始耐药组和迟发耐药组, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线比较不同组间患儿尿蛋白持续阳性情况, Fisher确切概率法比较组间肾脏病理类型。结果 118例>10岁的PNS患儿中男74例、女44例, 发病年龄12.1(10.8, 13.4)岁;≤10岁的PNS患儿408例, 发病年龄4.5(3.2, 6.8)岁。>10岁PNS患儿中SRNS比例显著高于≤10岁患儿[24.6%(29/118)比15.9%(65/408), χ2=4.66, P=0.031], 病理分型较≤10岁患儿差异无统计学意义(P>0.05), 均以微小病变最常见, 分别为56.0%(14/25)和60.5%(26...     

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床诊断及病情评估中的作用。方法：采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿（活动期组）53例（单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例）、PNS完全缓解期患儿（缓解组）56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例（对照组）。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果：活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高（P<0.01）。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关（r=0.39,P<0.01）。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义（P<0.01）。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义（P<0.05）。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的 ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1％、94.1％,特异度分别为93.4％、52.8％。结论：利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。     

儿童时期的紫癜性肾炎

过敏性紫癜所引起的肾损害,简称为紫癜性肾炎,是儿童时期重要的肾小球疾病之一。也是具有潜在危险的肾炎之一。根据Habib等人报告此病占儿童时期肾小球疾病的7%,在作者收住院的143名终末期肾功能衰竭的患儿中紫癜性肾炎有11例(7%)。发病情况紫癜性肾炎的发病率其说不一,约占过敏性紫癜的20～100%或25～50%,发病率的高低悬殊与查尿方法和次数以及过敏性紫癜追踪时间的长短有关。尿常规检查完全正常的患儿肾活体组织检查即可异常,因此肾     

儿童原发性肾病综合征激素治疗反应预测因子的研究进展

原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的肾小球疾病之一, 糖皮质激素是目前临床首选的药物, 但约10%的患儿在治疗过程中出现激素耐药。现就PNS患儿激素治疗反应预测因子进行综述, 以便临床上及早鉴别激素敏感型肾病综合征(SSNS)与激素耐药型肾病综合征(SRNS), 从而制订个体化的治疗方案及节约有限的医疗资源。此外, 在开始治疗之前鉴定激素治疗反应生物标志物也可避免激素诱导的药物毒性, 指导尽快启动肾脏保护或替代治疗。     

原发性肾病综合征患儿外周血单个核细胞多药耐药基因1及P-糖蛋白170的表达

目的检测原发性肾病综合征(PNS)患儿不同时间点外周血单个核细胞(PBMC)多药耐药基因1(MDR1)及其产物P-糖蛋白170(P-gp170)的表达,探讨MDR1及P-gp170在PNS患儿糖皮质激素(GC)耐药中的作用及介导耐药的可能机制。方法选择在苏州大学附属儿童医院住院的30例PNS患儿为研究对象,根据随访结果分为2组:激素耐药型肾病综合征(SRNS)组和激素敏感型肾病综合征(SSNS)组,每组各15例。选取10名健康体检儿童作为健康对照组。分3个时间点采集其外周血标本:发病初未用GC时,足量GC治疗4周后,病情缓解停用GC 2个月后或病情不缓解但泼尼松减量至<0.5 mg.kg-1.d-1时。采用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测PNS患儿不同时间点PBMC MDR1 mRNA的表达。流式细胞仪(FCM)检测PNS患儿不同时间点PBMC P-gp170的表达水平。结果健康对照组儿童和PNS患儿PBMC均有MDR1 mRNA及P-gp170表达。PBMC MDR1 mRNA与P-gp170的表达呈高度正相关(r=0.853,P<0.05)。SRNS组患儿3个时间点的PBMC MDR1 mRNA及...     

原发性肾病综合征患儿PBMC NF-κB活性水平与IL-8关系探讨

目的探讨原发性肾病综合征（PNS）患儿外周血单个核细胞（PBMC）核因子（NF）-κB活性水平及IL-8与发病机制的关系。方法25例PNS患儿取静脉血5ml,分离PBMC,取3管：①管单纯培养（培养组）,②管加入IL-1β刺激剂（IL-1β组）,③管加入TPCK抑制剂（TPCK组）。各管培养后用ELISA法测核蛋白提取物NF-κB活性及培养上清液的IL-8浓度。并以20例正常儿童为对照。结果PNS患儿和正常儿童IL-1β组NF-κB活性及IL-8浓度最高,TPCK组最低,培养组、IL-1β组及TPCK组3组间的NF-κB活性及IL-8含量比较差异均有显著性（P〈0．05）。PNS患儿的NF-κB活性及IL-8含量均显著高于正常儿童（P〈0．05）。Pearson相关分析显示,PNS患儿NF-κB活性与IL-8含量呈直线正相关。结论NF-κB及IL-8可能在PNS发病机制中起重要作用,NF-κB与IL-8通过其网络调控作用促进PNS的发生发展;通过抑制NF-κB的升高可能有助于预防疾病的发展。     

原发性肾病综合征时血、尿甲状腺激素检测的临床意义

肾病综合征的内分泌紊乱已受到越来越多医学工作者的重视 ,但目前国内尚无儿童原发性肾病综合征(PNS)时血、尿T3、T4变化的详细报道。为探讨其变化规律及临床意义 ,现将我院1999年9月～2000年3月住院的肾病综合征患儿随机选择21例 ,测定血T3、T4、TSH ,尿T3、T4及尿蛋白、血清白蛋白水平 ,初步分析如下。对象和方法一、对象PNS急性期组 :21例 ,男16例 ,女5例 ;年龄1岁3月～13岁2月 ,平均5.1岁 ;均为初发病例 ;诊断符合1981年全国小儿肾病科研协作组制定的肾病综合征诊断标准[1]。PNS恢复期组 :急性期病儿中11例进入恢复期(临床症状…     

原发性肾病综合征患儿脂肪因子的表达及与高脂血症相关性研究

目的 探讨原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患儿治疗前后脂肪因子的表达变化及其与血脂的相关性,以及脂肪因子在PNS患儿高脂血症中的作用.方法 选取2015年3月至2018年3月确诊为PNS初发或激素停药6个月以上复发的PNS患儿90例为研究对象,另选取同期行健康体检的儿童3...     

儿童慢性肾衰竭的早期临床表现及诊断

慢性肾衰竭（CRF）是指由多种肾脏疾患引起的慢的肾功能减退，也是儿科肾脏疾病中的危重表现。目前其发生率尚无确切的资料报告，中华儿科学会肾脏学组（儿肾学组）调查1990年1月至2002年12月期间我国91家医院确诊的CRF共1658例，占因泌尿系统疾病住院患儿的1．3196。Hottorl等报告儿童终末期肾病（ESRD）的发病率为22／百万，且每年新增病例4／百万。可见CRF在儿童泌尿系统疾病中占有相当的比例，不可忽视。     

小儿时期的偏头痛及其变异型

偏头痛是一种相当常见的疾病,发病率一般为10％以上。在英国有人进行大量人群调查统计,女性发病率为23～29％,男性为15～20％。有人报告7～15岁之学令儿童发病率约为4％,其中7～9岁之发病率为2～5％,稍低于年长儿。偏头痛的常见症状有发作时单侧头痛,厌食,偶有恶心及呕吐,可伴有感觉和运动性障     

利妥昔单抗治疗儿童原发性肾病综合征研究进展

原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病,约25%的频复发型肾病综合征(FRNS)或激素依赖型肾病综合征(SDNS)患儿在成年期仍需用激素和(或)免疫抑制剂(ISA)维持治疗;约35%的激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿加用免疫抑制剂仍不缓解.利妥昔单抗是一种人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体,作为PNS的三线药物用于治疗对ISA如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等反应不佳、且不良反应严重的FRNS/SDNS和SRNS患儿,已取得较好的近期疗效,其远期疗效及安全性尚需多中心、前瞻性、大样本的随机对照试验证实.     

儿童慢性肾衰竭的早期临床表现及诊断

慢性肾衰竭(CRF)是指由多种肾脏疾患引起的慢的肾功能减退,也是儿科肾脏疾病中的危重表现。目前其发生率尚无确切的资料报告,中华儿科学会肾脏学组(儿肾学组)调查1990年1月至2002年12月期间我国91家医院确诊的CRF共1658例,占因泌尿系统疾病住院患儿的1.31%。Hottori等报告儿童终末期肾病(ESRD)的发病率为22/百万,且每年新增病例4/百万。可见CRF在儿童泌尿系统疾病中占有相当的比例,不可忽视。1儿童CRF主要临床状由于儿童肾脏功能有较强的代偿能力,儿童CRF起病隐匿,除原发疾病外多数以肾外某个系统首发症状而就诊,如果缺乏对CRF的…     

不断提高儿童晕厥的诊治水平

晕厥是儿童常见病。国外报道15％的青少年至少有1次晕厥经历^[1],晕厥患儿占所有急诊患儿的1％～3％^[2]。目前,我国儿童晕厥的发病率尚无报道,但在临床工作中青少年患者并不少见。晕厥反复发作对患儿的身体、生活和学习均会造成严重不良影响,患儿及其家长心理负担沉重^[3]。近年来,     

原发性肾病综合征并尿路感染124例

目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)并尿路感染(UTI)患儿的常见病原菌分布特点及耐药现状,并分析相关影响因素,为临床治疗提供依据.方法 回顾性分析2007 - 2011年住院治疗的124例尿培养阳性PNS并UTI患儿的致病菌分布情况,并对常见致病菌进行药敏试验,以观察其对抗生素的敏感性,并分析PNS易并UTI的相关影响因素.结果 无症状UTI的PNS患儿占70.2％.革兰阴性杆菌是PNS并UTI的主要致病菌,占61.6％,其中大肠埃希菌占43.3％;革兰阳性球菌占34.8％,其中粪肠球菌占19.5％;真菌占3.0％.大肠埃希菌对羟苄西林耐药率最高,为88.7％,而对添加了克拉维酸钾的羟氨苄西林耐药率明显降低(34.2％);在头孢菌素类抗生素中,对头孢唑林、头孢曲松、头孢噻吩的耐药率均很高(＞50％),而对头孢哌酮/舒巴坦钠的耐药率明显低于其他头孢类抗生素(P＜0.01);大肠埃希菌对呋喃妥因、亚胺培南的耐药率低(＜10％).粪肠球菌对利福平耐药率高(82.1％),对呋喃妥因、万古霉素、利奈唑胺耐约率低(＜10％).低清蛋白血症、低IgG血症、大量蛋白尿、大剂量糖皮质激素及低密度脂蛋白、脂蛋白(a)升高可能是导致PNS患儿易发生UTI的因素.结论 PNS患儿由于多方面因素易并UTI.无症状UTI的PNS患儿占相当高的比例.大肠埃希菌是其主要致病菌,但肠球菌感染的比例相对增高,这些致病菌耐药性高,且大部分呈多重耐药,故应对此类患儿积极行尿培养检查以指导临床用药.     

儿童原发性肾病综合征频反复相关因素分析

目的 通过对原发性肾病综合征(PNS)患儿临床资料统计分析,探讨小儿PNS频反复的影响因素.方法 收集2007年1月至2010年2月于我科诊断为PNS的患儿住院及门诊随访病历,对获得的完整临床资料进行分析.结果 245例激素敏感型肾病综合征患儿中,非频反复202例(82.4%),频反复43例(17.6%).单因素分析结...     

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目的探讨激素不同疗效的原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血P选择素(CD62P)和细胞表面糖蛋白(CD44)质量浓度及临床意义。方法将2005-03—2005-08在中山大学附属第一医院儿童肾病中心住院的PNS患儿54例,患儿分为激素敏感活动期(19例)、激素敏感缓解期(13例)、激素耐药活动期(12例)和激素耐药缓解期(10例)4组。另设20名年龄、性别相匹配的健康儿童为正常对照组。采用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定各组血浆CD62P和血清CD44质量浓度,并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血清白蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)之间的相关关系。结果(1)PNS激素敏感患儿,其活动期外周血CD62P及CD44质量浓度均显著高于缓解期(P<0·01)。(2)激素耐药患儿,其活动期血清CD44质量浓度显著高于缓解期(P<0·05),而血浆CD62P质量浓度差异无显著性意义(P>0·05)。(3)PNS活动期患儿外周血CD62P、CD44质量浓度与24h尿蛋白定量及CHOL呈正相关,与ALB呈负相关。结论CD62P及CD44与儿童PNS的发生发展密切相关;动态检测PNS患儿外周血中CD62P和CD44的水平,可作为判断PNS病情和疗效的指标。