先天性主动脉缩窄球囊扩张术后疗效的探讨

报告１５例先天性主动脉缩窄球囊扩张术后的疗效，男１０例，女５例；年龄６．７±２．９岁。１４例为未经外科手术的先天性主动脉缩窄，其中１０例为局限性，４例为主动脉弓发育不良型，另１例为外科手术后再狭窄。采用的球囊平均直径１０．５±２．６ｍｍ，为缩窄区直径的２．７±０．６倍。术后平均压差（ΔＰ）由７．３±１．８ｋＰａ（５４．８±１３．５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）降至２．３±２．１ｋＰａ，缩窄区直径由３．８±１．１ｍｍ扩大至８．４±２．５ｍｍ。１０例局限性主动脉缩窄及１例外科手术后再狭窄术后ΔＰ≤２．７ｋＰａ，术后平均随访５．６年，９０％病例ΔＰ仍持续下降，造影随访未见动脉瘤发生。４例发育不良型术后ΔＰ＞２．７ｋＰａ，３例进行外科手术。认为球囊扩张术对局限性及外科手术后主动脉缩窄是安全、有效的治疗方法。     

婴幼儿肺炎病毒病原与流行病学观察：附52例报告

本文应用ＥＬＩＳＡ法对５２例肺炎患儿进行ＲＳＶ，ＰＦＶ（１，２，３型）和ＡＤＶ（３，７型）特异型抗体检测，阳性２４例（阳性率４６．２％），以ＰＦＶ居首（占２７％），其中ＰＦＶ３和ＰＦＶ１分别占１３．５％和９．６％；ＲＳＶ次之占（占１１．５％）。三种病毒感染主要发生在３岁以内小儿，以１岁以下婴儿发病率最高（占６６．７％）。１２月－１月为流行高峰（占７０．８％）。     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）〉５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），〉１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）＞５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），＞１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

对新生儿呼吸机所致合并症的防治

为了降低呼吸机治疗的合并症，提高治愈率，以１９８５～１９８９年有合并症的５７例（甲组）与１９９０～１９９５年改进防治措施后有合并症的１０７例（乙组）进行对比。结果：（１）治愈率甲乙两组分别为２８．１％及５３．５％（χ２＝８．８９，Ｐ＜０．０１），病死率分别为６３．１％及１７．８％（χ２＝３４．３９，Ｐ＜０．０１）；（２）在合并症中，插管不当分别为５６．１％及１７．８％，肺气压伤分别为３１．６％及５．６％，肺不张分别为２８．１％及９．３％（χ２分别为２５．５７、２０．０８、９．７７，Ｐ均＜０．０１），感染加重分别为４６．１％及２３．５％（χ２＝４．６２），拔管过早分别为５．３％及０，（Ｐ均＜０．０５）。说明乙组的合并症明显低于甲组。提示：在１９９０～１９９５年改进治疗措施后，呼吸机治疗时常见的七项合并症的发生率明显降低，治愈率明显提高     

儿童哮喘与亚临床状态维生素A缺乏关系的研究

采用微量荧光测定法对２０例哮喘患儿及３５例健康儿童进行血清维生素Ａ（ＶｉｔＡ）检测。结果表明：各年龄段哮喘患儿血清Ｖｉｔ Ａ水平明显低于正常对照组,尤其是≤３岁组及〉６岁组（Ｐ〈０．００１）。哮喘组亚临床ＶｉｔＡ缺乏发生率为８０％（１６／２０例）,正常对照组为２０．８％（１／３５例）,有显著性差异（Ｐ〈０．００５）。其中≤３岁组最高,占５０．０％（１０／２０例）。结论：儿童哮喘存在着亚临床状态ＶｉｔＡ缺乏,两者可能互为因果关系。     

射频消蚀治疗儿童室上性心动过速

以射频消蚀（ｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎ，ＲＦＡ）治疗儿童室上性心动过速（ＳＶＴ）４６例。左侧房室旁路２５条，右侧旁路１２条。其中右前间隔旁路３条，右后间隔旁路５条，右侧游离壁旁路４条，共３７条旁路。除１例右侧游离壁旁路阻断失败外，其余全部成功。本组改良房室结双径路（ＡＶＮＤＰ）９例，其中８例慢径，１例快径，改良全部成功。总平均累积电能为１５２７７±３５６Ｊ，平均输出功率为１９．０±１．８Ｗ，平均放电次数为８．９±１．２（２～４０）次，平均消蚀时程为１．４１±０．１６（０．５～４．７）小时。无严重并发症，随访５个月～３年无复发，成功率为９７．８％。证明ＲＦＡ是治疗儿童ＳＶＴ有效、安全可靠的根治手段。     

婴儿重症心内膜心肌病致泵及呼吸衰竭的治疗

治疗３７例心内膜心肌病致泵衰竭患儿。年龄１～９个月。使用多巴胺２～１０μｇ·ｍｉｎ￣（－１）／ｋｇ及硝普钠１～５μｇ·ｍｉｎ￣（－１）／ｋｇ治疗，用药时间１２～７２小时，同时吸氧、限制入量及适当纠正代谢性酸中毒，休克缓解后及时使用利尿剂并使其洋地黄化。１５例并发Ｉ型呼吸衰竭者加用鼻塞持续正压通气（ＣＰＡＰ）治疗。ＦｉＯ＿２０．４～０．８，压力０．３８～０．７８ｋＰａ（４～８ｃｍＨ＿２Ｏ），使用时间１２～１０９小时。１例合并ＤＩＣ，加用肝素及冷沉淀物，５例抽搐加用镇静剂及小量甘露醇。结果是除死亡３例，自动出院１例外，余３３例全部恢复。提示血管扩张剂及鼻塞ＣＰＡＰ可迅速改善微循环及心肺功能。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

套式PCR检测新生儿咽拭子两种衣原体

本文用套式ＰＣＲ法，对１０９例新生儿咽拭子进行沙眼衣原体（ＣＴ）、肺炎衣原体（ＣＰ）ＤＮＡ检测，其中３８例为自然分娩，７１例为剖宫产。结果：ＣＴ阳性率为１１．１％（１２／１０９），ＣＰ阳性为６．４％（７／１０９）。自然分娩者中ＣＴ阳性率１５．８％（６／３８）、ＣＰ阳性率２．６％（１／３８）；剖宫产者中，ＣＴ阳性率８．５％（６／７１）、ＣＰ阳性率８．５％（６／７１），两组ＣＴ、ＣＰ检出率差异均无显著     

肺炎和腹泻患儿亚临床维生素A缺乏的研究

为探讨肺炎和腹泻患儿体内维生素Ａ（ＶＡ）状况及其与疾病的关系，对１２８例肺炎、１１６例腹泻患儿和１００名健康儿童测定血清ＶＡ，其均值分别为１．１±０．５μｍｏｌ／Ｌ，０．８±０．４μｍｏｌ／Ｌ和１．９±０．６μｍｏｌ／Ｌ（Ｆ＝１４６．６７０，Ｐ＜０．０１）。对其中６０例肺炎、８５例腹泻患儿进行ＶＡ的相对剂量反应（ＲＤＲ）测定，其ＲＤＲ均值分别为２２％±１９％，２３％±１０％，亚临床ＶＡ缺乏（ＰＶＡＤ）检出率分别为４３．３％，６１．２％。发病１，２～４，５～７天即入院的肺炎、腹泻患儿在入院次日所测的ＲＤＲ均值和ＰＶＡＤ检出率均相近（肺炎患儿的Ｈｃ＝２．５６０，χ２＝０．２６２，Ｐ均＞０．０５；腹泻患儿的Ｈｃ＝０．２２９，χ２＝０．５１０，Ｐ均＞０．０５）。在诊断肺炎、腹泻患儿ＰＶＡＤ时，均以ＲＤＲ法检出率为高。提示：肺炎、腹泻患儿血清ＶＡ水平低于健康儿童，约半数的患儿体内处于ＰＶＡＤ状态。在发病７天内体内ＶＡ水平不受病程影响。评价体内ＶＡ状况以ＲＤＲ法更为敏感可靠。     

四种化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞株凋亡作用的比较

目的探讨化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞凋亡作用的差异。方法检测了临床常用４种药物作用后凋亡细胞出现的比例（形态学指标为ＡＰＯ％、流式细胞仪指标为ｓｕｂ－Ｇ１％）和细胞ＤＮＡ断裂（ｌａｄｄｅｒ）的变化。结果足叶乙甙、阿糖胞苷、长春新碱、柔红霉素作用４８小时，正常骨髓细胞ＡＰＯ％分别为１７．９％±４．６％、３０．５％±６．５％、１６．７％±４．２％、１２．３％±０．７％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为１０．５％±３．１％、２７．９％±４．７％、６．５％±１．５％、４．５％±１．５％、仅阿糖胞苷组有ｌａｄｄｅｒ出现。白血病细胞株ＡＰＯ％分别为８０．９％±８．４％、３８．１％±７．７％、５２．６％±９．３％、２４．２％±６．１％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为７３．４％±１２．７％、５９．８％±１０．１％、４７．６％±９．３％、２６．７％±６．８％，且都有ｌａｄｄｅｒ出现。结论化疗药物也能诱导正常骨髓细胞凋亡，但明显低于诱导白血病细胞凋亡的作用     

全反式维甲酸诱导分化治疗急性早幼粒细胞性白血病中药物的应用

全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导治疗急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）安全高效,完全缓解率达６４％～９６％,但ＡＴＲＡ能导致高白细胞血症,发生率为７．７％～４０％。同时予化疗能降低白血病细胞负荷,现将我科６例ＡＰＬ治疗体会报道如下。 资料与方法 一、资料 ６例均系门诊或住院病人,其中男４例,女２例,＜６岁２例,７～８岁３例,９岁１例,病程１～３个月,均为初治病人。所有病例均经外周血及骨髓象检查,符合实用儿科学诊断标准。 二、方法 ６例确诊后即给 ＡＴＲＡ１～１．５ｍｇ／ｋｇ·ｄ,分３次口服。３例未加化疗药,…     

持续必可酮和间断喘乐宁气雾吸入治疗儿童哮喘49例临床分析

我院采用持续必可酮和间断喘乐宁治疗儿童哮喘４９例，其中中￣重症３２例，重症１７例。年龄４￣１１岁，平均４．９岁。病程２￣９年，平均４．６年。治疗结果：临床缓解１５例（３０．６％），显效２７例（５５．１％），有效３例（６．１％），无效４例（８．１％），总有效率９１．８％。用微型峰流速仪监测肺功能，治疗前，治疗后４月、８月、１２月的ＰＥＦＲ均值前后比较有极显著差异（Ｐ〈０．００１）。坚持激素治疗哮喘是     

儿童激素依赖性肾病综合征环孢菌素治疗2年的前瞻性研究

使用皮质类固醇激素，可有效治疗儿童徽小病变性肾病综合征（ＭＣＮＳ），但复发率高（４０％～％％），副作用大。本文将报道２年持续中剂量环抱菌素（Ｃ）治疗激素依赖性肾病（ＮＳ）的有效性及副作用。对象与方法本研究选用１９９１年５月～１９９４年４月日本神户医学院儿科的１３例激素依赖性ＭＣＮＳ儿童，其中男９例，女４例，年龄１．５～１３．８岁。观察对象附合以下条件：（１）激素依赖性ＮＳ；（２有明显的激素副作用；（３）在研究前６个月未用过细胞毒性药物，未用过环孢菌素；（４）在用环孢菌素前肾活检提示为ＭＣＮＳ，而…     

小儿全肠外营养108例分析

目的探索更合理的小儿全肠外营养（ｔｏｔａｌｐａｒｅｎｔｅｒａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ，ＴＰＮ）支持的方案。方法收集１９８７年１月至１９９６年１２月中住院患儿应用ＴＰＮ≥５天的临床资料共１０８例；年龄３个月～１２岁，平均ＴＰＮ持续１７天（５～１３２天）。经周围静脉ＴＰＮ１０３例，中心静脉ＴＰＮ５例。结果１０８例中出院１０２例，死亡６例。出院患儿中体重增加４８例，不变３３例，下降２１例。发生ＴＰＮ有关的并发症共１２例（占１１．８％），其中肝损害及胆汁郁积５例，高血糖２例，高脂血症２例，低磷、低钙血症２例，导管感染１例。结论（１）一般热卡在１６７～３３５ｋＪ·ｋｇ－１·ｄ－１，可获得正氮平衡及体重增加。推荐氨基酸剂量婴幼儿为２．０～２．５ｇ·ｋｇ－１·ｄ－１，儿童为１．５～２．０ｇ·ｋｇ－１·ｄ－１；脂肪乳剂婴幼儿推荐量为１～３ｇ·ｋｇ－１·ｄ－１，儿童为１～２ｇ·ｋｇ－１·ｄ－１。（２）婴幼儿应选择小儿氨基酸；肝功能不全或肿瘤化疗患儿应选含中链甘油三脂的脂肪乳剂。（３）脂肪乳剂输注应＞１６小时；葡萄糖８～１４ｍｇ·ｋｇ－１·ｍｉｎ－１，提倡“全合一”输注。（４）应常规补充钙磷。     

达那唑加中药治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜

１．一般资料本组患儿全部为我科住院患儿３５例,男１４例,女２１例,年龄２～１４岁。其中２～３岁３例,３～７岁２２例,７～１４岁１０例。病程３个月至５年急性ＩＴＰ１９例（占５４．２８％）,慢性ＩＴＰ１６例,（占４５．７２％）,均作骨髓巨核细胞分类,部分病例检测血小板抗体。难治性ＩＴＰ诊断标准：（１）病程大于３个月,（２）先后曾应用肾上腺皮质激素（泼尼松、地塞米松）治疗８周以上,血小板曾上升到正常,激素减量后血小板即下降;（３）曾应用静脉高效价入血雨种球蛋白治疗,０．４ｇ／ｋｇ·ｄ静脉滴注５天,血小…     

先天性完全性房室传导阻滞并发阿斯综合征安置心脏起搏器的探讨

本文报告２０年来专科门诊及住院诊治５６例先天性完全性房室传导阻滞（ＣＣＡＶＢ），初诊平均年龄４．２岁，其中２例伴室间隔缺损。５６例中２３例发生≥１次以上阿斯氏征，频发者１６例。发作时８例为缓慢心律（〈４０次／分），１３例为快速室速室主要为扭转型室速（Ｔｄｐ），２例不详，作者指出８６％发生于≤５岁，随着年龄增高而减少，ＱＴ间期延长，运动不耐受及低钾等均为促发因素。阿斯氏发作时不论缓慢或快速心率均应采     

新生儿窒息多器官损害的临床研究

为了解窒息后多器官损害的发生率、临床特点及围产因素与多器官损害间的关系，对本院１４７例窒息新生儿进行了分析。结果：（１）窒息后器官损害的发生率为７４．８％，脑损害的发生率为６５．３％，其中轻中度８１例，重度１５例，肾脏损害４２．９％，肺脏损害３７．４％，心脏损害３３．３％，胃肠损害５．４％；（２）轻度窒息的多器官损害为２８．１％，明显低于重症窒息的６９．６％（Ｘ２＝２５．２５，Ｐ＜０．０１）；（３）器官损害的发生率及严重程度与孕周、重度窒息、５分钟Ａｐｇａｒ评分＜５分及机械通气相关，而与羊水胎粪污染程度及宫内窘迫关系不大。提示：应加强围产期保健，预防早产，防止窒息，推广新法复苏及复苏后监护。     

脑室-腹腔分流术治疗小儿脑积水

目的：对脑室－腹腔分流术治疗小儿脑积水进行评价。方法：本组２１０例脑先天性畸形、炎症性及肿瘤性所致的脑积水，均采用脑室－腹腔分流术，分流管以Ｐ．Ｓ．、９００３、Ｂ．Ｃ．Ｅ．三种为优。结果：４８例有并发症（２１．９０％），其中脑室端阻塞８例（３．８５％），腹腔端阻塞４例（１．９０％），脑室无扩大亦无缩小者８例（３．８５％），分流管退出腹腔６例（２．８５％），并发细菌性感染６例（２．８５％），硬膜下血肿６例（２．８５％），鞘膜积水５例（２．３８％），分流管进入阴囊２例（０．９５％），脑肿瘤细胞循分流管进入腹腔而种植于右下腹２例（０．９５％），腹腔内囊肿形成１例（０．４７％）；２例因感染死亡，病死率０．９５％。结论：脑室－腹腔分流术是治疗小儿交通性脑积水及阻塞性脑积水迄今为止最优的方法，但必须严格选择病例，术前脑室测压实属必要。术后脑积水获得纠正后，小儿基本上可以获得正常生活能力