1例噬血细胞综合征报道并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞系统反应性增生．以过度炎症反应为特征的疾病．亦称噬血细胞性淋巴组织细月包增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞性质网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,反应性组织细胞增多症（reactive herr ophagocytic,RH）。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

成人噬血细胞综合征40例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）,或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

刊授医学继续教育测验题

小儿噬血细胞综合征研究进展(试卷编号:00000108)1.噬血细胞综合征的主要临床特征A.发热B.肝脾大C.全血细胞减少D.发热、肝脾大、全血细胞减少2.噬血细胞综合征分类A.原发性噬血细胞综合征和感染相关性噬血细胞综合征B.继发性噬血细胞综合征和肿瘤相关性噬血细胞综合征C.原发性     

小儿噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyfic lymphohistiocytosis）,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。本征为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬血细胞。病变可涉及整个网状内皮系统。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭一例ICU抢救体会

噬血细胞综合征（HPS）,又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,危及生命。本文介绍1例难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭患者的抢救过程,通过对病史和治疗经过的回顾,抢救时机与细节的分析,挽救性治疗这一理念的实践等方面,探讨重症难治性HPS在重症监护病房（ICU）抢救中的策略与体会。本例患者抢救成功的关键点不仅仅是抓住了初治的早期以及挽救治疗的及时性、有效性,更是与ICU的实时监护和及时有效处理有关。ICU抢救中有效的感染控制和全面的脏器支持可明显改善HPS的阶段性治疗结局,为患者的存活提供可能。     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及对预后有影响的危险因素。方法回顾性分析24例感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,应用logistic回归进行多因素分析,计算OR值及OR的95％可信区间。结果24例患儿存活17例,死亡7例,病死率29．2％。多因素logistic回归分析提示血小板减少、EB病毒感染、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为死亡危险因素,相对危险度分别为：4．6534、3．5640、2．5445。结论应重视并针对死亡的危险因素制订防治措施,降低病死率。     

老年噬血细胞综合征20例临床特点分析

<正>噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种由高度刺激但调节异常且通常无效的免疫反应引起的高度炎症性疾病,多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨细胞增生性疾病,主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少和广泛的组织浸润^[1]。老年噬血细胞综合征患者起病隐匿,易误诊,病死率极高,现回顾性分析老年噬血细胞综合征患者20例的临床资料,为提高诊断率及疗效提供参考。     

噬血细胞综合征的近代概念

噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyn－drome,HPS）,或称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种巨噬细胞增生性疾患。临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。与恶性组织细胞增生症（MH）相类似,但HPS的发生率远放MH为高,并已成为独立的临床实体[1]。有关HPS的报道日见增多,现将该病的近代观念综述如下。一、恶性组织细胞增生症（MH）概念的变迁及HPS：1939年Scott和Robbsmith首先报道4例发热、全血细胞减少、肝脾肿大,吞噬性组织细胞弥漫性浸润各组织,称之为组织细胞髓性网状细胞增生症。1966年Rap…     

5例噬血细胞综合征患儿的护理体会

目的：总结小儿噬血细胞综合征的护理经验。方法回顾性分析开封市儿童医院收治的5例噬血细胞综合征患儿的临床护理资料。结果5例噬血细胞综合征的患儿,其中2例病情好转出院随访中、2例放弃治疗、1例死亡。结论通过系统的治疗和精心的护理,可延缓患儿病情的进展、减轻患儿的痛苦、降低患儿的死亡率。     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊及漏诊。我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患并治疗成功，现报道如下。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是发生在有各种遗传性或继发性单核巨噬系统功能异常基础上的严重威胁患儿生命的过度     

噬血细胞综合征患儿中穿孔素基因突变的研究

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HLH）与穿孔素基因突变和序列变异的关系。方法选取我院2010年1月-2013年1月收治的临床诊断为噬血细胞综合征的患儿21例作为实验组,同期21例体检健康儿童作为对照组。采用聚合酶链反应（PER）结合直接测序方法对两组患儿的穿孔素基因（PRF1）的外显子编码区进行突变筛查。结果实验组患儿有3例检测出PRF1基因突变．均为点突变,其中1例为复合杂合错义突变（S108N及T450M）。确诊为家族性HLH亚型2,2例为同义序列变异（Q540Q）,对照组患儿均未检测出PRF1基因突变,两组比较差异有显著性（P〈0．05）;两组患儿的PRF1基因编码区均检测到单核苷酸多态性（SNP）位点C．822C〉Tfrs885821）及C．900C〉T（rS8858221,这2个SNP基因型频率在两组间分布无显著差异（P〉O．05）,对照组患儿除上述2个SNP位点外,未检测出其它突变。结论HLH患儿中存在PRF1基因突变,对于临床诊断为HLH的患儿．基因检测发现PRFI基因突变．要考虑家族性HLH的可能。     

Infliximab联合免疫球蛋白治疗噬血细胞综合征疗效观察

目的:观察抗肿瘤坏死因子单克隆抗体(infliximab)联合免疫球蛋向治疗噬血细胞综合征疗效.方法:大剂量免疫球蛋白(10 g/dx4 d)联合2次Infliximab(100mg/d).结果:1例有多个脏器功能损害的患者诊断为柯萨奇病毒感染合并噬血细胞综合征,治疗后病情完全缓解.结论:噬血细胞综合征本身只是一种过度免疫反应,infliximab可能成为阻断细胞因子的重要治疗手段.     

足叶乙苷治疗噬血细胞综合征的护理

目的探讨足叶乙苷治疗噬血细胞综合征的护理特点及对策。方法对32例噬血细胞综合征患儿的治疗过程进行护理,分别在饮食、空气、静脉穿刺、骨髓抑制期保护等进行整体化护理,并与既往收治并进行普通护理的32例患儿进行对照,观察护理效果。结果观察组32例噬血细胞综合征患儿中有2例出现发热、出血情况,经及时治疗后均得以恢复。对照组32例患儿中3例出现发热,2例发生出血,经积极治疗后均康复。结论对使用足叶乙苷治疗的噬血细胞综合征患儿采用整体化护理,可避免发生严重并发症。