肢端肥大症的现代治疗

肢端肥大症是一种由垂体腺瘤分泌的生长激素(GH)过多所引起的疾病。治疗的目的在于抑制GH的分泌及肿瘤对正常垂体及周围组织的压迫。近年来,随着病理、药理及显微外科技术等方面的发展,肢端肥大症的治疗取得了突破性进展。本文旨在对肢端肥大症的治疗近况作一介绍。 一、手术疗法 (一)冷冻及显微手术治疗肢端肥大症:手术治疗是肢端肥大症的主要治疗方法。治疗效果无可争议。当前手术治疗包括经鼻窦冷冻摘除术及经蝶窦显微手术两类。     

肢端肥大症与垂体外肿瘤

肢端肥大症是一种不常见的疾病,临床上以肢端增大、面貌粗陋、内脏肿大为特征。大多数病人的症状是由于垂体前叶生长激素细胞腺瘤分泌生长激素(GH)过多,血中GH水平增高引起;少数为生长激素细胞增生或腺癌。一般认为胶端肥大症死亡率增加是由于合并有糖尿病、心血管疾病或肺脏疾病。近年来报道某些垂体外肿瘤合并存在肢端肥大症的病例日益增多,并提出异位分泌生长激素释放因子(GRF)     

肢端肥大症与心血管病变

肢端肥大症是Marie 1886年证实的第一个垂体疾病。由于垂体前叶细胞过度分泌人生长激素(hGH),导致全身组织增生肥大及物质代谢紊乱。自1895年Huchard首次报道3例肢端肥大症有心脏增大以来,不少临床和病理的回顾性分析,提示肢端肥大症患者忠心血管病频率增加。表现心脏不成比例增     

肢端肥大症患者垂体卒中时血浆生长激素一过性升高

垂体卒中为垂体瘤患者的临床症状。本文报道一例肢端肥大症患者在垂体卒中急性发作过程中激素的改变。 患者为48岁女性,患有肢端肥大症及糖尿病。病人具有肢端肥大症的面部特征,手指、脚趾及软组织肥大,甲状腺肥大。空腹血清GH浓度为42ng/ml,GH对TRH和LHRH的反应异常。空     

肢端肥大症最新诊疗指南

肢端肥大症共识工作组(Acromegaly Consensus Group,ACG)自2000年以来,在肢端肥大症治疗的各个方面公布了若干共识文件,2002年发表了全面的肢端肥大症诊疗指南,2007年11月再次召集会议讨论更新指南,在该组的第六次会议上,由垂体学会和欧洲神经内分泌协会资助的68名神经外科和内分泌专家达成共识并根据2007年的进展制定了新的肢端肥大症治疗指南.     

肢端肥大症性心脏病1例报告并文献复习

<正>肢端肥大症是因垂体肿瘤过度分泌生长激素(GH)所致的、以肢体和器官肥大为特征的一种内分泌疾病。病程超过10年以上的肢端肥大症患者几乎都会发生心血管系统病变,后者是导致肢端肥大症患者死亡的最主要原因,约80%未经治疗的肢端肥大症患者在60岁以前死于各种心血管系统并发症。肢端肥大症患者常因各种心血管疾病症状如胸闷气短等就诊于心血管科,被误诊为冠心病、高血压性心脏病等。本例患者曾多次被误诊为"冠心病"。     

生长激素腺瘤选择性全摘除证明肢端肥大症是原发性垂体疾病

肢端肥大症是垂体分泌过多人生长激素(hGH)的一种疾病。此病的原发病因是下丘脑对垂体的异常刺激所引起,还是垂体瘤的自主性分泌尚存在着争论。本文报道1例肢端肥大症患者经显微外科手术将垂体瘤完全切除,但保留正常垂体分泌 hGH 的细胞。通过比较手术前后 hGH 对刺激和抑制的动态功能,反映垂体瘤和正常 hGH 分泌细胞的反应性,以     

由类癌肿异位分泌的GHRH所致肢端肥大症的药物治疗

肢端肥大症通常是由于垂体瘤分泌GH过多引起的,罕见情况下亦可因其它脏器癌肿或胰岛细胞瘤异位性GHRH的分泌刺激垂体分泌GH过盛所致。本文作者报道1例支气管癌患者广泛骨转移后,异位性GHRH分泌而引起肢端肥大症,并用溴     

《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》系列解读之一：遗传相关的肢端肥大症

肢端肥大症是常见的功能性垂体肿瘤,对肢端肥大症的规范诊治关系着民众的健康。《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》的发布更新了我们对疾病的认识。本文针对肢端肥大症的分子机制和遗传特点部分进行解读,加深共识认识以进一步提高疾病管理水平。     

《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》系列解读之三：肢端肥大症的药物治疗

肢端肥大症作为一种隐匿起病的内分泌代谢疾病,其诊断和治疗的延误使得并发症发生率明显增加,早期发现、早期诊断及治疗对于肢端肥大症患者的预后极为重要。《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》利用近年大量的循证医学证据,规范了肢端肥大症的诊断和治疗策略。在非手术治疗部分,根据药物的种类,对肢端肥大症药物治疗的适应证和选择...     

以关节痛为主要表现的肢端肥大症一例

肢端肥大症是一种由于成人垂体前叶生长激素腺瘤分泌过多生长激素引起的内分泌疾病。由于发病率低，临床表现复杂多样，病情进展缓慢，尤其是当患者外貌特征改变不明显时，临床容易误诊。现将我科诊治的1例以关节痛为主要表现的肢端肥大症病例报告如下。     

肢端肥大症:经蝶骨垂体手术的远期疗效评价

近来,经蝶骨垂体手术治疗肢端肥大症已引起较多的关注,因其有可能去除生长激素(GH)过度分泌而保留正常垂体功能。作者报告应用经蝶骨选择性垂体腺瘤摘除术治疗11例活动性肢端肥大症的经验。11例(男8,女3例)患者,年龄29～69(平均50)岁,均有典型肢端肥大症的临床表现,其中10例头颅 X 线片或蝶鞍 X 线断层照片示垂体肿瘤之异常征象,1例 X 线表现正常。术前平均空腹 GH 浓度为23ng/ml(14～39ng/ml),葡萄糖抑制后最低 GH浓度平均值为15ng/ml(8.6～29ng/ml),1例未测葡萄糖抑制后最低 GH 浓度。本文尚测定20(女8,男12)名健康志愿者空腹和葡萄糖抑制后 GH 浓度。     

肢端肥大症和Nelson综合征患者垂体腺瘤的选择性切除

由于采用了通过鼻腔和蝶窦进入垂体的显微外科技术,术前及术后测定血浆中人的生长激素(HGH)和促肾上腺皮质激素(ACTH),给肢端肥大症和Nelson综合征患者的早期诊断及垂体腺瘤良好的手术治疗开辟了一个新的途径。作者报告较小瘤体的选择性手术后,垂体功能有可能不被破坏。 1970年以来,在11例肢端肥大症患者(女性9例,男性2例)及3例Nelson综合征患者(女性2例,     

肢端肥大症病人用5-羟色胺拮抗剂抑制生长激素的释放

通常肢端肥大症是由于垂体腺瘤自主并过量分泌生长激素的结果。但有些研究表明,至少部分肢端肥大症病人其生长激素的分泌为丘脑下部控制。因而提出。肢端肥大症的原发损害可能是丘脑下部失调或是生长激素释放激素增加,或是生长激素释放抑制激素减少。     

《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》系列解读之五：肢端肥大症合并症的评估、管理和随访

肢端肥大症可引起骨关节病变、睡眠呼吸暂停综合征、糖脂代谢紊乱、心血管疾病和肿瘤等并发症。临床上诊断和治疗的延误使得并发症发生率明显增加。本文结合《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》对肢端肥大症合并症的评估、管理及随访这部分内容进行解读,以期指导和规范肢端肥大症合并症的管理,改善患者预后。     

溴隐亭的应用及研究进展

本文综述了近几年来国外在澳隐亭作用机理及其在垂体催乳素瘤、肢端肥大症、帕金森病等疾病中应用的重要进展。溴隐亭已用作催乳素瘤的基本治疗,它在肢端肥大症、帕金森病等疾病中也有明确的辅助作用,并在越来越多的疾病中取得应用。     

单次和多次口服Cabergoline能长时间降低多巴胺敏感的肢端肥大症患者血生长激素和催乳素水平

Cabergoline(FCE21336,一种新型长效多巴胺能麦角衍生物)能降低大鼠、正常人、各种高催乳素(PRL)血症的 PRL 水平。但小剂量 Cabergoline不能降低肢端肥大症患者生长激素(GH)水平。为了研究其原因,作者观察了多巴胺敏感的肢端肥大症患者单次及多次口服大剂量 Cabergoline 后血 PRL 和GH 的改变及持续时间。活动期肢端肥大症8例 CT 扫描均提示有垂体微腺瘤。除1例服用甲状腺素外,治疗前一月停用所有药物。单剂试验者均于上午8时空腹服药。先予溴隐     

肢端肥大症垂体卒中临床及内分泌功能改变——垂体瘤内科性切除

本文分析8例暴发型肢端肥大症垂体卒中的临床表现及内分泌功能改变。卒中后其垂体hGH分泌功能可分为储备低减及功能亢进改善两组,前者瘤体破坏较完全、血清hGH水平降至正常且对刺激试验无反应,其他垂体靶腺功能也多受影响,临床上代谢改变明显,需给予靶腺激素补充治疗;后者瘤体呈部分破坏、血清hGH水平虽下降但仍不能被葡萄糖抑制至正常水平,刺激后血清hGH上升,其他垂体靶腺功能多保持正常,临床上代谢改变多不明显,应继续观察。在同期335例肢端肥大症患者中有10例虽未经任何治疗,但血清hGH已正常,考虑为寂静型垂体卒中。因此,在我院诊治的肢端肥大症患者中,垂体卒中发病率为5.4％,其中暴发型为2.4％,寂静型为3.0％。     

肢端肥大症的治愈标准

评价和改进肢端肥大症的外科治疗,必须研究术后垂体窝的病理和相应的内分泌与其他资料的关系。本文报告一例对以内分泌学恢复作为垂体腺瘤治愈标准的问题提出讨论。 患者,男,49岁。有典型的肢端肥大症表现,但无头疼和视觉症状,性功能正常。血压185/120mmHg:眼底有中度的高血压变化,没有垂体机能减退或溢乳。     

垂体外照射治疗肢端肥大症病人后的心脏病变

垂体外照射是肢端肥大症的标准疗法。经照射的病人中,80%左右在5年后空腹血清生长激素(GH)降至20mU/L 以下。肢端肥大症的死亡率与心血管疾病及病程有关,而与 GH 的绝对浓度无关。照射后血清 GH 下降缓慢,使患者心血管病并不因治疗而延缓发生。