桥脑中央髓鞘溶解症一例报告

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种少见的桥脑基底部髓鞘破坏.1959年由Adams首次报道,特点是桥脑中央部分髓鞘脱失,神经细胞和轴索改变相对轻.目前可经MRI确诊,现报告1例.     

桥脑中央髓鞘溶解症

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）是少见而致命的中枢神经系统疾病,病理改变以脑桥髓鞘溶解为特征。该病首先是Adams等在1959年报道,当时仅4例患者,发病率占总尸检数的0．25％。随着头CT、MRI的广泛应用,对CPM的认识逐渐提高,CPM的生前诊断已成为可能,其典型临床表现为中枢性四肢瘫、假性球麻痹伴特殊意识状态。现将CPM的病因、临床、影像学及治疗文献综述报告如下。     

桥脑中央髓鞘溶解症6例临床分析

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以桥脑基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病.我院共收治6例,现报道如下.     

渗透性髓鞘脱失综合征17例MRI表现

渗透性髓鞘脱失综合征(ODS)是脑内一种迅速进展的对称性灶性髓鞘脱失,累及桥脑者为桥脑中央髓鞘溶解症(CPM),累及桥脑外者为桥脑外髓鞘溶解症(EPM)[1].ODS曾被认为是一种罕见性疾病,仅在尸体解剖时才能确诊.近年来随着影像学技术的进展,其发现率越来越高,并能在活体进行诊断.作者对经临床证实的17例ODS患者的MRI表现进行分析,旨在提高对该病的认识和诊断水平.     

桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断

目的 探讨桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的临床表现及影像学特点.方法 对经临床及影像学检查确诊的8例桥脑中央髓鞘溶解症的MRI及CT表现进行分析.结果 临床表现有长期饮酒史者5例,慢性肾功能衰竭1例,2例营养不良,8例均出现电解质紊乱,2例死亡;MRI均表现桥脑中央长T1、长T2信号,DWI呈高信号; CT表现脑干密度减低伴轻度肿胀.结论 桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种少见的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病,其表现有一定特征性,临床表现因受损程度不同而异,影像学检查具有较为特征表现,结合临床可早期做出正确诊断.     

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断

目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。方法对2008年9月。2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。结果病变多位于桥脑中央部位,常呈对称性分布;点片状长T2WI长TIWI信号,FLAIR及DWI像呈高信号改变。结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病,临床症状和体征是其诊断的基础,而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。     

探讨桥脑中央髓鞘溶解症(附3例报告)

目的探讨桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的病因、临床表现和治疗原则.方法对3例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及MRI表现进行回顾性分析.结果3例均为男性,在十二指肠溃疡、胰腺炎手术、慢性心功能不全(其中1例有长期酗酒史)治疗过程中,伴发低钠血症,补钠过程中导致CPM.3例头颅MRI检查显示桥脑基底部异常信号,T1呈低信号,T2呈高信号,无占位效应,无强化影,桥脑外形正常,其中一例合并双侧尾状核头部及丘脑对称性、多发性异常信号,亦为T1低信号,T2高信号,无占位效应,无强化影.结论CPM的发病与低钠血症及过快补钠有关,临床上在纠正低钠血症过程中应注意补钠的速度、浓度,防止CPM发生.     

多发伤伴桥脑及桥脑外髓鞘溶解症1例护理体会

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）是一种原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘病变为病理特征的致死性疾病,是一种罕见的疾病。根据发生部位的不同,分为CPM和桥脑外髓鞘溶解症（extrapontin emy elinolysis,EPM）。近十年来,随着神经影像学技术的发展,对本病有了进一步的认识,但由于其临床表现的非特异性,临床仍易误诊。2008年6月我科收住了1例全身多发伤伴脑桥中央髓鞘溶解症患者,经积极的治疗和护理,基本痊愈,恢复独立生活能力,住院122d,现将护理体会报告如下。     

桥脑中央髓鞘溶解症4例分析

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontinemyelinolysis,CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,被认为是致死性的疾病。随着CT、MRI等影像学技术的普及,CPM的生前临床诊断已成为可能,对CPM的病因、临床表现、影像学检查和治疗也都有了进一步的认识。现对首都医科大学宣武医院收治的4例CPM患者临床资料进行讨论。     

桥脑中央髓鞘溶解症2例

目的 提高对桥脑中央髓鞘溶解症的认识和诊断水平。方法 对我院收治的2例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及CT、MRI表现进行回顾性分析。结果 2例患均为女性，年龄分别为32岁和62岁，在垂体微脱瘤术后或高血压、冠心病治疗中伴发低血钠，补纳过程中导致桥脑中央髓鞘溶解症。头颅CT、MRI检查显示病灶为低密度影或长T1长T2殿堂信号，特点是以桥脑改变为主，但桥脑外形正常，中央对称分布异常影。结论 临床上在纠正低钠血症过程中应注意补纳的速度、浓度，防止桥脑中央髓鞘溶解症发生。对桥脑中央髓鞘溶解症MRI的诊断意义较CT大。     

桥脑中央髓鞘溶解症的研究进展

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病,常因不能及时确诊而危及患者生命.病因尚不清楚,目前认为与慢性低钠血症及其过快过度纠正、肝移植、营养不良及慢性酒精中毒等相关.MRI是主要的检查手段,对于本病还缺乏循证医学基础上的治疗方案.为对本病有更好地认知,本文对CPM的病因、临床表现、诊断及治疗进展进行系统综述.     

桥脑中央髓鞘溶解症MRI表现及其在诊断中的应用

目的:探讨5例桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)患者的MRI表现,阐明MRI在诊断CPM方面的应用,以提高其诊断水平。方法:收集5例CPM患者的主要病史和临床表现。应用Philip Achieva 3.0T超导MR,采集从后颅窝底到颅顶的T1WI、T2WI、Fiair和弥散加权像(DWI)序列。结果:CPM的MRI表现为桥脑中央受累,皮质脊髓束的轴索无损害,无占位及水肿; T1WI呈低信号,T2WI及T2 Flair呈高、稍高信号,DWI呈高信号或等信号,增强后周边轻度强化或无强化;病灶呈"凸"字形,栗形或斑片状;少数累及基底节、皮层、小脑等脑桥外结构。结论:CPM的MRI表现较具特征性,MRI检查可为CPM的早期诊断提供帮助。     

肝移植术后并发桥脑中央髓鞘溶解症的诊断与治疗

目的 探讨肝移植术后并发桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的诊治经验.方法 回顾性分析我科近期2例肝移植术后并发CPM的临床资料和治疗经过.结果 两例病人在肝移植手术前后均有在24 h内血钠明显升高病史,病例1于术后第7日出现肢体抽搐、耳鸣头痛,随之出现构音障碍.病例2于术后第3天即出现神志淡漠,即而出现神志不清,四肢瘫痪,构音障碍,闭锁综合症.头颅MRI均符合CPM的影像学改变,确诊为CPM.经抗感染,营养支持和预防其他并发症等处理后两例病人均恢复,1例完全康复出院,1例有轻度语言障碍.结论 肝移植术后并发CPM的原因复杂,预后差,尚无有效的病因治疗,因此CPM的治疗关键是预防和治疗并发症,头颅MRI是诊断CPM的首选方法.     

MR扩散加权成像对脑桥中央髓鞘溶解症1例的诊断

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性髓鞘脱失,而轴索、神经相对完好为特征的少见而又致命的疾病.CPM起病迅速,功能改变往往先于形态学改变,因此患者早期出现临床症状后常规影像学检查(CT、MRI)多呈阴性表现.     

肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症5例

目的总结原位肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的诊治体会。方法回顾性分析5例原位肝移植术后并发CPM的临床资料。结果4例为肝炎后肝硬化失代偿期患者,1例为重型肝炎患者。术前均有持续低血钠,原位肝移植术后48 h内血钠纠正至正常范围或高于正常。CPM症状出现时间在术后1～2周,主要临床表现有精神异常、不同程度的意识障碍、言语不清及肢体活动障碍,1例伴有抽搐。5例患者均经头颅MRI检查证实为脑桥中央髓鞘溶解症,其中2例合并脑桥外髓鞘溶解(EPM)。经积极对症支持治疗,5例患者无1例死亡,4例患者神经系统症状明显改善,1例患者恢复较差,随访5个月仍处于昏迷状态。结论肝移植后发生CPM并非罕见,它可能是多种因素共同作用的结果,头颅MRI是主要确诊依据,脑电图可协助判断预后,脑脊液无特异性改变。CPM虽预后较差,但并非不可逆。     

桥脑中央髓鞘溶解症

195 9年 ,Adams等[1] 报道 4例病人突然出现四肢瘫痪、球麻痹 ,死后尸检显示桥脑基底部大面积脱髓鞘 ,他们将这种病变定义为桥脑中央髓鞘溶解症 (Cen tralPontineMyelinolysis ,CPM)。该病的特征性改变为脑桥基底部对称性分布的神经纤维脱髓鞘 ,神经细胞和轴索相对完好 ,可见吞噬细胞和星形细胞反应 ,无炎性反应。病灶边界清楚 ,可数毫米或波及整个脑桥基底部 ,背盖部也可受累。该病发病率不清楚 ,35 48例成人尸检资料显示典型病灶检出率为 0 .2 5 % [2 ] 。其病因有多种疾病 ,以慢性酒精中毒者多见。国外已报道数百例 ,国内也屡见报道。…     

脑桥中央髓鞘溶解症(附9例分析)

目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特点和影像学及电生理改变。方法对1984～2003年该院诊治的9例CPM患者的临床特点及影像学、电生理表现进行回顾性分析。结果CPM的病因主要与慢性酒精中毒、营养不良、快速纠正低钠血症等有关，临床以假性球麻痹和四肢痉挛性瘫痪为典型表现．MRI扫描可见脑桥中央髓鞘脱失灶，诱发电位也可见阳性发现。结论CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病，临床症状及体征是诊断CPM的基础，头部MRI是诊断该病的重要手段，诱发电位可发现早期损害。     

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后,提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K^＋、Na^＋、Ca^2＋、Cl^-）、同时行头颅MRI和TCD检查,治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症,经治疗后症状明显改善,肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后,发生桥脑中央髓鞘溶解现象,短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠,可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症,对急性低钠血症老年患者,补钠速度应相对缓慢。     

脑桥中央髓鞘溶解症临床回顾性分析

目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的病因、临床表现、诊断和治疗。方法 回顾性分析3例CPM的临床资料，并综合分析国内外文献资料。结果 病因酒精中毒1例，肝移植术后1例，低钠血症1例。临床表现为急性起病，3例均有假性球麻痹的表现，四肢瘫1例，双上肢瘫痪1例，意识障碍2例。MRI均显示桥脑基底部长T1，长T2信号。3例均存活，2例恢复独立生活能力。结论 CPM发病与低钠血症、酒精中毒等因素有关．以假性球麻痹、四肢瘫、意识障碍为主要表现，MRI龚诊断CPM的重要手段。应用激素、B族维生素，以及控制原发病、防治并发症可改善预后。     

甲基维生素B12对反复前脑缺血再灌注后的脑保护作用

目的：探讨甲基维生素B12的脑保护作用机 制。方法：双侧颈总动脉夹闭法制备反复前脑缺血再灌注模型。雄性Wistar大鼠45只，随机分为假手术组、缺血再灌注组及缺血再灌注甲基维生素B12治疗组(n=15)，每组按缺血再灌注时间1、2、4周3个时间点再分为3组(n=5)。光镜HE染色、LFB髓鞘染色及电镜下观察海马、髓鞘的病理变化。结果：缺血再灌注组1周时光镜、电镜下可见海马神经元坏死，2和4周更加明显，LFB髓鞘染色见髓鞘脱失变性，4周较2周改变更明显，电镜下髓鞘鞘层模糊，部分溶解、折叠。甲基维 生素B12治疗组海马神经元接近正常,髓鞘排列致密、有序,4周时改变最明显。结论：甲基维生素B12能明显减轻海马神经元和神经纤维髓鞘的缺血性损伤，具有脑保护作用。