Botulinum A toxin injection in patients with blepharospasm, torticollis and hemifacial spasm

Botulinum A toxin was injected into the affected muscles in 20 patients with blepharospasm, 8 with torticollis and 12 with hemifacial spasm. In all cases blepharospasm and hemifacial spasm was abolished or markedly reduced. The only side effect was transient ptosis and diplopia. Patients with torticollis had a mild to moderate improvement of the dystonic posture and pain; dysphagia was the most troublesome side effect. Botulinum A toxin is an effective therapy in patients with focal dystonia and spasms.

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Sommario La somministrazione di tossina botulinica A è stata effettuata in 20 pazienti con blefarospasmo, in 8 con torcicollo e in 12 con emispasmo facciale. Nei pazienti con blefarospasmo ed emispasmo facciale si è osservata la scomparsa o una notevole riduzione della contrazione del muscolo orbicolare delle palpebre. La somministrazione di tossina ha provocato una transitoria ptosi o diplopia. Nei pazienti con torcicollo si è osservata una riduzione lieve o moderata del torcicollo e del dolore. Alcuni pazienti hanno presentato una transitoria disfagia. In conclusione i risultati del presente lavoro dimostrano come la tossina botulinica sia efficace nel trattamento delle distonie focali e degli spasmi localizzati.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Botulinum toxin treatment in patients with focal dystonia and hemifacial spasm. A multicenter study of the Italian Movement Disorder Group

In six Centers belonging to the Italian Movement Disorder Study Group, the efficacy of botulinum toxin treatment was evaluated in an open collaborative study in 251 patients with focal dystonia and hemifacial spasm. The percentage of functional improvement ranged from 66% to 81% in patients with blepharospasm, from 40% to 51% in patients with spasmodic torticollis and from 73% to 81% in those with hemifacial spasm. Good results were also obtained in patients with oromandibular dystonia, laryngeal dystonia and writer's cramp. Side effects were mild and transient. Local botulinum toxin injection is the first choice symptomatic treatment in focal dystonia and hemifacial spasm.

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Sommario In 6 centri facenti parte del Gruppo Italiano per lo Studio dei Disturbi del Movimento è stata valutata l'efficacia della somministrazione di tossina botulinica A in 251 pazienti affetti da distonia focale e da spasmo del facciale. Nei pazienti con blefarospasmo, la percentuale media di miglioramento osservata è compresa tra il 66 e l'81%, mentre nei pazienti con torcicollo varia tra il 40% e il 51%. Nei pazienti affetti da spasmo del facciale la percentuale media di miglioramento è compresa tra il 73% e l'81%. Buoni risultati sono stati ottenuti anche nella terapia di distonie focali meno frequenti, come la distonia oromandibolare e laringea e il crampo dello scrivano. Gli effetti collaterali osservati sono risultati generalmente lievi, locali e transitori. Lo studio conferma quindi l'utilità della tossina botulinica nella terapia sintomatica delle distonie focali e nello spasmo del facciale.

     

Lithium carbonate in chronic cluster headache assessment of therapeutic efficacy and possible mechanisms of action

6 patients with chronic cluster headache were treated with lithium carbonate in order to establish the individual lowest effective dose and to assess the possibility of suspending treatment after prolonged administration. Lithium was given at rising doses until more than 90% improvement was obtained. This was achieved in 1 case with only 300 mg daily, in 3 cases with 600 mg and in 2 with 900 mg daily. Of the 5 patients in whom drug administration was suspended 3 had an immediate return of daily attacks of headache, 1 after a 4-month free interval and 1 has maintained the improvement after 6 months without the drug. The sharp decline of the effectiveness of lithium on administration of an antimitotic (Melphalan) provides the starting-point for a discussion on the possible mechanisms of action of lithium in cluster headache.

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Sommario 6 pazienti affetti da cefalea a grappolo cronica sono stati sottoposti a trattamento con carbonato di litio, allo scopo di stabilire la posologia minima individuale efficace e di valutare la possibilità di interruzione della terapia dopo somministrazione prolungata. Il litio è stato somministrato a dosaggi gradualmente crescenti, fino ad ottenere un miglioramento percentuale superiore al 90% Questo risultato terapeutico è stato raggiunto in 1 caso con soli 300 mg-die, in 3 casi con 600 mg, in 2 casi con 900 mg. Alla sospensione della terapia attuata in 5 pazienti, 3 hanno ripresentato subito attacchi quotidiani di cefalea, 1 dopo quattro mesi di benessere, 1 mantiene ancora inalterato l'indice di miglioramento a distanza di sei mesi. Le brusche diminuzioni dell'efficacia terapeutica del litio in un paziente, in stretta coincidenza con la somministrazione di un farmaco antiblastico (Melphalan), sono lo spunto per una discussione sui possibili meccanismi d'azione del litio nella cefalea a grappolo.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

Guidelines for the therapeutic use of botulinum toxin in movement disorders

Since its introduction in the early '80s the use of botulinum toxin has improved the quality of life of the patients affected by movement disorders. Toxin's neuromuscular blocking action allows a symptomatic treatment of those clinical conditions characterised by excessive muscular activity. Although the dosages used are safe and the side-effects are reversible, a correct use of botulinum toxin depends on the knowledge of its clinical pharmacology and of the anatomy of the body segments to be injected. In addition, the treatment of more complex conditions, i.e. laringeal dystonia, imposes an inter-disciplinary approach and specialised injection techniques.In this review, the Italian Study Group on Movement Disorders presents the consensus guidelines for the therapeutic use of botulinum toxin in movement disorders. The main toxin types, their use and administration modalities, and the training guidelines will be presented.

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Sommario Dalla sua introduzione nei primi anni '80, l'uso della tossina botulina ha prodotto un sensibile miglioramento della qualità della vita dei pazienti affetti da disordini del movimento. La sua azione bloccante la trasmissione neuromuscolare ha consentito il trattamento sintomatico di quelle condizioni cliniche caratterizzate da eccessiva attività muscolare. Nonostante la relativa sicurezza dei dosaggi impiegati e l'assenza di effetti collaterali irreversibili l'adeguato uso della tossina botulinica nei disordini del movimento dipende da conoscenze specifiche di farmacologia clinica e di anatomia normale funzionale dei distretti da infiltrare. Inoltre, per il trattamento di patologie più rare o complesse, come ad esempio la disfonia spasmodica, si rendono necessari un approccio interdisciplinare e speciali tecniche di somministrazione.In questo articolo vengono presentate le principali indicazioni alla terapia con tossina botulinica dei disordini del movimento redatte dal Gruppo di Studio per i Disordini del Movimento della S. I. N. Sono inoltre esposti i principali tipi di tossina disponibili sul mercato italiano, le modalità di uso e somministrazione nonché le nozioni di addestramento per il personale medico che intenda attuare tali terapie.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

Effect of lymphocytapheresis plus cyclophosphamide on the course of a chronic progressive form of multiple sclerosis

We report a case of a 16 year old boy with a chronic progressive form of Multiple Sclerosis treated with lymphocytapheresis and a low dose regimen of cyclophosphamide. A progressive improvement in the disability index and slowing of the clinical course were obtained. No side effects were observed. Depletion of lymphocytes and their pharmacological suppression point to their possible role in the induction of an immunoregulation of the disease process.

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Sommario Viene riportato un caso di un paziente di 16 anni affetto da Sclerosi Multipla in fase cronica progressiva trattato con Linfocitaferesi associata a Ciclofosfamide a basso dosaggio. Si è notato un miglioramento del grado di invalidità ed una progressiva stabilizzazione dell'evoluzione della malattia. Non sono stati rilevati effetti collaterali durante il trattamento. La Linfocitaferesi associata ad immunosoppressore sembra possa influire favorevolmente sui meccanismi immunopatologici della malattia.

     

Pisa syndrome. Report of a case

Very few cases of Pisa syndrome have been reported. The syndrome consists of dystonic symptoms, namely, tonic flexion of the trunk to one side and its slight rotation. It appears to be a side effect of prolonged antipsychotic therapy. We report on a case of Pisa syndrome in which withdrawal significantly improved the dystonic symptoms. However, a severe exacerbation of schizophrenic symptoms required the immediate resumption of neuroleptic therapy which was followed by the reappearance of dystonic symptoms. Associated anticholinergic medication led to only a slight improvement.

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Sommario In letteratura sono stati riportati rari casi di sindrome di Pisa. La sindrome consiste in una distonia caratterizzata dalla flessione del tronco verso un lato e dalla sua rotazione e sembra essere causata da una prolungaterapia antipsicotica. Gli Autori riportano un caso di sindrome di Pisa nel quale la sospensione dei farmaci determinò un considerevole miglioramento della distonia. Tuttavia una marcata accentuazione dei sintomi schizofrenici determinò l'immediato ripristino della terapia neurolettica che fu seguita dalla ricomparsa della distonia. Fu associata una terapia con farmaci anticolinergici che tuttavia portarono ad un miglioramento trascurabile dei sintomi.

     

Short term neurophysiological monitoring in multiple sclerosis bouts. Evaluation of steroid treatment

Visual (VEP) and brainstem auditory (BAEP) evoked potentials (EP) were recorded in 21 multiple sclerosis (MS) patients in acute relapse before and after steroid treatment. VEPs were abnormal in 14/21 patients and BAEPs in 10/21 patients before treatment. In 4 patients with acute optic neuritis (ON), an improvement of VEPs paralleled clinical evolution in 3 cases. Substantial and contrasting changes in VEPs or BAEPs, with no clinical counterpart, were related to a spontaneous fluctuation of EPs in acute relapses of MS. These changes suggest frequent subclinical (multifocal and, possibly, sequential) central nervous system involvement in MS bouts. Group analysis showed nonsignificant changes in EP parameters before and after treatment. Our results indicate that evoked potentials (EPs) are of limited value for monitoring the short-term effect of steroid treatment in MS in bouts.

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Sommario I potenziali evocati visivi (VEP) ed acustici troncoencefalici (BAEP) sono stati eseguiti in 21 pazienti affentti da sclerosi multipla (SM) in fase di poussée, prima e dopo un ciclo di trattamento con steroidi. Prima del trattamento i VEP edi BAEP sono risultati alterati in 14 e 10 pazienti rispettivamente. 4 pazienti presentavano una neurite ottica (ON) in fase acuta; in 3, dopo il trattamento, è stato rilevato un significativo miglioramento dei VEP e dell'acuità visiva. Significative, ma contrastanti, modificazioni dei VEP e BAEP, riscontrate in altri 5 pazienti, non correlate all'evoluzione clinica, sono suggestive di un interessamento subclinico, multifocale e possibilmente sequenziale, durante una poussée della SM. L'analisi per gruppi non evidenzia differenze statistiche significative tra prima e dopo il trattamento. I nostri risultati indicano che i potenziali evocati sono di limitata utilità ai fini di un monitoraggio a breve termine della SM in poussée.

     

Intra-daily oscillations in dipropylacetic acid plasma levels with two or three daily doses of dipropylacetamide in epileptic patients

The diurnal fluctuations in dipropylacetic acid (DPA) plasma levels were examined in ten epileptic patients following a chronic treatment with 3 or 2 daily doses of dipropylacetamide (DPM). The highest/lowest DPA level ratios observed throughout 24 hrs were 1.18 and 1.36, respectively, but the difference in the data was not statistically significant (p>0.05). The present results indicate that a reduction of the frequency of the daily administrations of the drug can be made with consequent possible improvement in the patient's compliance. The clinical value of the oscillations in DPA serum levels is also revised in the light of the data reported in the literature.

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Sommario Le fluttuazioni giomaliere dei livelli plasmatici di acido dipropilacetico (DPA) sono state esaminate in 10 pazienti epilettici in trattamento cronico con 3 o 2 dosi giomaliere di dipropilacetamide (DPM). I rapporti valore più alto/valore più basso di livello di DPA osservati nelle 24 ore sono risultati 1.18 e 1.36, rispettivamente, ma la differenza dei dati non è stata significativa (p>0.05). I presenti risultati indicano che può essere effettuata una riduzione della frequenza delle somministrazioni giomaliere del farmaco con un conseguente possibile miglioramento della compliance del paziente. Il valore clinico delle oscillazioni dei livelli serici di DPA è inoltre rivisto alla luce dei dati riportati in letteratura.

     

Monotherapy and polytherapy for intractable epilepsies

A retrospective survey on 66 adults with epilepsy who received multiple drug therapy after the failure of single drugs showed: a reduction of seizure frequency of 75% or more in 16.5%, no change in 67% and an increase in seizure frequency of 100% or more in 16.5%. Multiple drug therapy is of limited value in severe epilepsies.

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Sommario Lo studio comprende una analisi retrospettica su 66 pazienti adulti con epilessia che, dopo non aver ottenuto la scomparsa completa delle crisi con differenti monoterapie, hanno intrapreso un trattamento combinato. Nel 16,5% dei casi si è osservata, con l'introduzione della politerapia, una riduzione delle crisi del 75% ed oltre; nel 67% non si è assistito ad alcuna modificazione della frequenza critica, mentre questa è aumentata del 100% ed oltre in un altro 16,5% dei casi. La politerapia sembra essere di valore limitato nei casi di epilessia farmaco-resistente.

     

Motor evoked potentials in the post-surgical follow-up of cervical spondylotic myelopathy

Eighteen patients (6 female, 12 male; average age 51 years, range 37–79) with clinical and radiological evidence (MRI) of cervical spondylotic myelopathy (CSM) were examined. The subjects were divided into two groups depending on whether radiology indicated single level (9 patients) or multilevel (9 patients) compression of the cervical cord. All of the patients underwent surgical decompression. Seriate exam with trans-cranial magnetic stimulation was performed in double session before surgery, and 3 and 12 months after surgery. The follow-up study of these patients revealed a statistically significant neurophysiological improvement only in those patients with single-level compression. In these cases, the cervical cord pathology revealed by MRI signal hyperintensity in T2 may at least partially consist of an edematous component and/or an initial demyelinization that has still a chance of recovery. In patients with multilevel damage, the compression may cause irreversible lesions.

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Sommario Sono stati esaminati 18 pazienti (6 femmine, 12 maschi), età media 51 anni (range 37–79), con evidenza clinica e radiologica (RMN) di mielopatia spondilosica cervicale (CSM). Essi sono stati suddivisi in due gruppi in base al dato radiologico di compressione midollare monofocale (9 pazienti) o multifocale (9 soggetti). Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico decompressivo. È stato effettuato esame seriato con stimolazione magnetica a livello cranico nel preoperatorio in due distinte sedute (al fine di valutare l'effetto sui dati della variabilità legata alla metodica), a 3 e 12 mesi dopo l'intervento. I risultati ottenuti sono stati paragonati con i valori normali relativi a 20 soggetti normali.Le alterazioni dei parametri neurofisiologici considerati (Tempo di conduzione centrale, ampiezza delle risposte evocate), più evidenti a carico delle vie destinate agli arti inferiori, non sono risultate di entità statisticamente differente nel gruppo dei soggetti con lesione mono e multifocale. Lo studio del follow up di questi pazienti ha rivelato un miglioramento statisticamente significativo sul piano neurofisiologico solo nei pazienti con compressione monofocale. Si può ipotizzare che in caso di compressione monofocale, la sofferenza midollare evidenziata alla NMR come iperintensità di segnale in T2, possa essere costituita, almeno in parte, da una componente edematosa e/o una iniziale demielinizzazione, ancora suscettibile di miglioramento. Nei pazienti con danno di tipo multifocale invece la compressione a più livelli più frequentemente dà luogo ad un danno di tipo ischemico che rende impossibile il recupero.

     

Facial dystonia: clinical features, prognosis and pharmacology in 31 patients

The natural history and response to different treatments were assessed in 31 consecutive patients with blepharospasm (BS) and/or oromandibular dystonia (OMD). The mean age at onset was 52.4 years and there was a female preponderance of 2.5 to 1. Ocular symptoms preceded the onset of blepharospasm in more than 50% of the affected patients, whereas psychiatric and dental problems prior to the onset of focal dystonia were found in 10% and 13% of the cases respectively. Dystonia elsewhere, mainly in the craniocervical area, was found in 23% of patients and appeared to follow a somatotopic progression. The first 2–3 years of history were crucial for the spread of dystonia to other face and body parts. When OMD was the first symptom, a lower tendency of dystonia to progress elsewhere was observed. A putative cause was found in 14% of patients who showed clinical and radiographic evidence of basal ganglia or rostral brainstemdiencephalon lesions. The response to different drugs was inconsistent although transient improvement was induced by haloperidol in 6 patients, by L-Dopa plus deprenyl in 3 patients, by trihexyphenidyl in 2 patients and by clonazepam in 2 patients. One, apparently spontaneous, remission was observed. Botulinum A toxin was iniected in the orbicularis oculi of 8 patients affected by BS: moderate to marked improvement lasting 5 to 30 weeks (mean 14.5 weeks) was achieved in all cases; transient ptosis, lasting 1 to 3 weeks, occurred in 3 cases.

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Sommario La storia naturale e la prognosi della distonia faciale sono state valutate in una serie di 31 consecutivi pazienti con blefarospasmo (BS) e/o distonia oromandibolare (OMD) (età di esordio: 19–75 anni; durata di malattia: 1–15 anni; rapporto maschi/femmine: 2.5/1). Sintomi oculari precedevano l'insorgenza del BS in oltre il 50% dei pazienti, mentre anomalie dentali e problematiche psichiatriche comparivano come prodromi nel 10% e nel 13% dei casi rispettivamente. La sintomatologia distonica diffondeva, con andamento somatotopico, oltre il distretto cranio faciale nel 23% dei casi. Evidenze cliniche o radiologiche di lesioni dei gangli della base, della parte rostrale del tronco dell'encefalo o del diencefalo erano presenti solo nel 13% dei casi. Un lieve ma transitorio miglioramento della sintomatologia distonica era indotto da aloperidolo in 6 pazienti, da 1-dopa+deprenyl in 3, da triesifenidile in 2 e da clonazepam in 2. Solo 1 paziente andava incontro a remissione apparentemente spontanea della sintomatologia distonica dopo un anno di malattia. L'iniezione di tossina botulinica di tipo A negli orbicolari delle palpebre di 8 pazienti con BS induceva un sensibile miglioramento della sintomatologia distonica che persisteva per 5–30 settimane (media 14.5 settimane) con ridotti effetti collaterali locali (transitoria ptosi in 3 casi).

     

Facial dystonia: clinical features, prognosis and pharmacology in 31 patients

The natural history and response to different treatments were assessed in 31 consecutive patients with blepharospasm (BS) and/or oromandibular dystonia (OMD). The mean age at onset was 52.4 years and there was a female preponderance of 2.5 to 1. Ocular symptoms preceded the onset of blepharospasm in more than 50% of the affected patients, whereas psychiatric and dental problems prior to the onset of focal dystonia were found in 10% and 13% of the cases respectively. Dystonia elsewhere, mainly in the craniocervical area, was found in 23% of patients and appeared to follow a somatotopic progression. The first 2–3 years of history were crucial for the spread of dystonia to other face and body parts. When OMD was the first symptom, a lower tendency of dystonia to progress elsewhere was observed. A putative cause was found in 14% of patients who showed clinical and radiographic evidence of basal ganglia or rostral brainstemdiencephalon lesions. The response to different drugs was inconsistent although transient improvement was induced by haloperidol in 6 patients, by L-Dopa plus deprenyl in 3 patients, by trihexyphenidyl in 2 patients and by clonazepam in 2 patients. One, apparently spontaneous, remission was observed. Botulinum A toxin was iniected in the orbicularis oculi of 8 patients affected by BS: moderate to marked improvement lasting 5 to 30 weeks (mean 14.5 weeks) was achieved in all cases; transient ptosis, lasting 1 to 3 weeks, occurred in 3 cases.

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Sommario La storia naturale e la prognosi della distonia faciale sono state valutate in una serie di 31 consecutivi pazienti con blefarospasmo (BS) e/o distonia oromandibolare (OMD) (età di esordio: 19–75 anni; durata di malattia: 1–15 anni; rapporto maschi/femmine: 2.5/1). Sintomi oculari precedevano l'insorgenza del BS in oltre il 50% dei pazienti, mentre anomalie dentali e problematiche psichiatriche comparivano come prodromi nel 10% e nel 13% dei casi rispettivamente. La sintomatologia distonica diffondeva, con andamento somatotopico, oltre il distretto cranio faciale nel 23% dei casi. Evidenze cliniche o radiologiche di lesioni dei gangli della base, della parte rostrale del tronco dell'encefalo o del diencefalo erano presenti solo nel 13% dei casi. Un lieve ma transitorio miglioramento della sintomatologia distonica era indotto da aloperidolo in 6 pazienti, da 1-dopa+deprenyl in 3, da triesifenidile in 2 e da lonazepam in 2. Solo 1 paziente andava incontro a remissione apparentemente spontanea della sintomatologia distonica dopo un anno di malattia. L'iniezione di tossina botulinica di tipo A negli orbicolari delle palpebre di 8 pazienti con BS induceva un sensibile miglioramento della sintomatologia distonica che persisteva per 5–30 settimane (media 14.5 settimane) con ridotti effetti collaterali locali (transitoria ptosi in 3 casi).

     

Segmental action and stimulus-sensitive myoclonus with acute onset. A case report

A 23-year old man developed action and stimulus-sensitive myoclonus involving neck and proximal arm muscles. The finding of abnormally long and tortuous vertebral and carotid arteries and the abrupt onset of symptomatology suggest a possible hemodynamic mechanism. The electrophysiological characters and the sensitivity to serotonin precursors are consistent with the definition of “reticular reflex myoclonus”.

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Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da mioclono d'azione e stimolo-sensibile che interessava la muscolatura del collo e i muscoli prossimali degli arti. Il riscontro di una anomala lunghezza e tortuosità delle arterie vertebrale e carotide e l'esordio acuto della sintomatologia suggeriscono che la patogenesi possa essere riferita ad un meccanismo emodinamico. Le caratteristiche elettrofisiologiche e la sensibilità ai precursori della serotonina sono in accordo con la definizione di “mioclono reticolare riflesso”.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Hyperbaric oxygen induced experimental epilepsy: the age factor

Two methods of inducing convulsions were used in male Swiss albino mice of different ages: exposure to hyperbaric oxygen and pentylenetetrazole treatment. Hyperbaric oxygen proved to be a valid model of experimental epilepsy with an age-dependent trend. The youngest mice presented a much longer convulsion latency time than the adult mice but the curve of distribution of latency time versus age showed progressively increasing sensitivity. Pentylenetetrazole induced convulsions, apart from the youngest subgroup, without variations by age. Hyperbaric oxygen convulsions provide an interesting model for the study not only of the neurochemistry of convulsions but also of the membrane changes that occur in the course of cerebral maturation and aging.

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Sommario Due diversi metodi di indurre la convulsità sono utilizzati in un gruppo di topi albino Swiss di sesso maschile, di differenti età di vita: la esposizione all'ossigeno iperbarico e il trattamento con pentilentetrazolo. L'ossigeno iperbarico si dimostra in grado di costituire un modello valido di epilessia sperimentale con modalità dipendenti dall'età dell'animale. I topi più giovani presentano una latenza nel tempo di convulsività maggiore rispetto ai topi adulti, con un andamento della distribuzione dei tempi rispetto all'età che segue una curva di tipo iperbolico. Il pentilentetrazolo agisce come convulsivante con modalità identiche nei gruppi di animali di diverse età. Il modello di convulsività da ossigeno iperbarico ci sembra pertanto interessante non soltanto per lo studio della neurochimica del fenomeno convulsivo ma anche come possibile schema di indagine dei fenomeni biochimici e delle modificazioni di membrana che si verificano nel corso della maturazione e dell'invecchiamento cerebrale.

     

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

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Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Behavioral treatment of children after severe head injury: a pilot study

Little has been written on the treatment of cognitive and behavioral disorders in children following serious head injuries with coma. We have used the behavioral modification method known as Token Economy in 20 head-injured patients having a mean age of 11 years. The treatment, which involved the children's families, proved at one-year follow-up to be highly successful in normalizing maladaptive behavior.

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Sommario Gli autori, analizzando la più recente letteratura sull'argomento, notano che vi è una relativamente scarsa attenzione rivolta alle conseguenze sul piano più prettamente cognitivo e comportamentale, in pazienti con grave trauma cranico e coma in età evolutiva. Descrivono nel loro lavoro l'applicazione della Token Economy, una tecnica che fa capo ai metodi noti come Analisi e Modificazione del Comportamento, in un gruppo di 20 pazienti con trauma cranico chiuso con un'età media di 11 anni. Il trattamento ha avuto, con un follow-up di un anno, un buon successo riguardo alla scomparsa dei comportamenti disadattivi residui dal trauma cranico.